אנגיומיוליפומה

א אנגיומיוליפומה מתייחס לגידול שפיר בכליה המאופיין בשיעור גבוה במיוחד של רקמת השומן. Angiomyolipomas הם נדירים ביותר ומשפיעים על נשים בגילאי 40-60 ברוב המקרים. בכ -80 אחוז מהמחלות, האנגיומיוליפומה בכליות אינה סימפטומטית, כך שהיא אינה גורמת לתסמינים כלשהם.

מהי אנגיומיוליפומה?

אנגיומיוליפומה, גידול שפיר עם אחוז שומן גבוה, מקורו בתאים מיוחדים בכליה, מה שמכונה תאי האפיתל. הוא האמין כי הגידול גדל באופן תלוי הורמונים. Angiomyolipomas הם עגולים עד אליפסה בצורתם ומתפיחים מעל כמוסת הכליה. לפעמים הם גדלים במספר מקומות, שיכולים לערב גם את בלוטות הלימפה.

עם זאת, אין שום סיכון שהאנגיומיוליפומות יתחילו לגרורות. בדיקות היסטולוגיות של אנגיומיוליפומות מראות כי גידולי כליה אלה מאופיינים במיוחד על ידי תאי שומן בוגרים כמו גם תאי שריר חלקים וכלי דם.

אנגיומיוליפומות אסימפטומטיות, שיכולות להופיע בשתי הכליות ולא לגרום לתסמינים, נמצאות באותה תדירות אצל נשים וגברים. לקבוצה זו של חולים יש שיא גילאים בסביבות 30 שנה. במקרים מסוימים של אנגיומיוליפומה אסימפטומטית, גידולי הכליות קשורים לטרשת שחפתית (שם רפואי מחלת בורנוויל-פרינגל).

סיבות

ישנן כמה גורמים ידועים לאנגיומיוליפומה, העלולים להשפיע על הכליות. ברוב המקרים, האנגיומיוליפומה מתחילה מתאי אפיתל פריווסקולרי. תאים אלה הם תאים מיוחדים של רקמת החיבור הנמצאים סביב כלי. על פי הידע הנוכחי, הגידול והשליטה בתאי אפיתל פריווסקולריים אלה תלויים בהורמונים מסוימים.

למרות שאנגיומיוליפומות אינן גרורות, בחלק מהמקרים הגידולים עלולים לצמוח לרקמת השומן של הכליה, לאגן הכליה, או לעיתים לורידים הכלייתיים. זה יכול להוביל לסיבוכים שונים. הנוכחות של אנגיומיוליומות מהווה אחוז אחד מכל הממצאים הניתוחים. בנוסף, כעשרים אחוז מהאנגיומיוליפומה קשורה למחלה בטרשת נפוצה.

תסמינים, מחלות וסימנים

אם המטופל סובל מאנגיומיוליומה, יכולים להופיע תסמינים שונים. ברוב המקרים מדובר באנגיומיוליפומה אסימפטומטית שאינה גורמת לתסמינים או סיבוכים. כתוצאה מכך המחלה אינה מבחינה באנשים שנפגעו מכיוון שאין תסמינים.

כתוצאה מכך לא ניתן לאבחן ולטפל באנגיומיוליפומה על ידי רופא. זה שכיח יחסית, מכיוון שאנגיומיוליפומה אינה סימפטומטית בכ 80 אחוז מהמקרים. במקרים הנותרים, המטופל שנפגע עלול לחוות תסמינים שונים הנגרמים על ידי אנגיומיוליפומה.

ברוב המקרים הסימפטומים מתבטאים בכאב באגף, מה שנותן אינדיקציה לגידול בכליה. בנוסף, אנגיומיוליפומה עלולה להוביל גם לסיבוכים שעלולים להיות מסוכנים.לדוגמא, דימום מסכן חיים יכול להתרחש, אשר נגרם כתוצאה מקרע ספונטני ברטרופריטונום (שם רפואי תסמונת וונדרליך). אם אתה בהריון, הסיכון לקרע כזה עולה.

אבחון וקורס

קיימות שיטות בדיקה שונות לביסוס האבחנה של אנגיומיוליפומה, אשר נבחרות על ידי הרופא המטפל בהתאם לתסמינים המוצגים. לדוגמא, ניתן להשתמש בשיטות הדמיה לאבחון המחלה. בדיקות אולטראסאונד יכולות לחשוף המוני אקסוגניים בולטות בכליות, אשר יכולות להיגרם כתוצאה מכמות השומן הגבוהה של האנגיומיוליפומה.

מצד שני, ניתוח כלי הדם בכליה אינו שיטה שימושית לאבחון דיפרנציאלי, מכיוון שאנגיומיוליפומה יכולה להוביל לניאו-וסקולריזציה, בדומה לנוכחות קרצינומה של תאים בכליות. טומוגרפיה ממוחשבת אפשרית גם כן. זה מאפשר להבדיל אותו מקרצינומה של תאים כלייתיים ממאירים.

בנוסף, לא מתרחשות שום הסתיידויות באנגיומיוליפומה, התורמות גם לתיחום אמין. ניתן לדמיין תכולת שומן גבוהה במיוחד כחלק מ- MRI, מה שמוכיח לנוכחות אנגיומיוליפומה ואינו מתייחס לקרצינומה של תאים בכליות.

סיבוכים

אנגיומיוליפומה הוא גידול שפיר ורקמת שומן הנכנס בכליה. נשים באמצע החיים מושפעות בעיקר מתסמין זה. אנגיומיוליפומה קשורה לעיתים בטרשת שחפת. בשל מגוון הסימפטומים כמו: כאבי צדפים והתכווצויות באזור האגן, מומלץ לבצע הערכה רפואית.

לאחר ביצוע האבחנה ניתן להימנע מהסיבוכים הנובעים מכך. הקרע המתרחש באופן ספונטני ברטרופריטונום, המכונה גם תסמונת וונדרליך, מסכן חיים במיוחד. נשים בהריון בפרט נמצאות בסיכון מוגבר מכיוון שיש דימום כבד מאחורי הצפק. ההנחה היא שהגידול גדל תלוי הורמונים ויכול להתפשט לאזור הכליות.

אנגיומיוליפומה אינה יכולה לגרור גרורות. אמצעים טיפוליים נפתחים בהתאם לאופי הגודל וגודלו. אם האנגיומיוליפומה גדולה מארבעה סנטימטרים, יש לכוון הסרה חלקית של הכליה. אולם לעיתים קרובות מדובר בהליך זעיר פולשני בלבד. כסיבוך של תסחיף סלקטיבי יכולים להופיע הישנות.

הרקמה הנמקית מתנקזת באמצעות ניקוז. אנגיומיוליפומה אסימפטומטית, הפוגעת בשתי הכליות, אך אינה מגלה סיבוכים, נבדלת מהאבחנה. זה מופיע אצל נשים וגברים בסביבות גיל 30. האדם הנוגע בדבר אינו מבחין באנגיומיוליפומה אסימפטומטית.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

יש להבהיר על ידי רופא טיפול בכאב באגף החוזר, בדם בשתן, עייפות וסימפטומים אחרים המרמזים על מחלת איברים פנימיים חמורים. איש המקצוע הרפואי יכול להשתמש בבדיקות הדמיה ובהיסטוריה רפואית כדי לקבוע האם מדובר באנגיומיוליפומה ובמידת הצורך להתחיל טיפול מתאים. תמיד יש להסיר את הגידול השפיר בניתוח. ככל שזה יקרה מוקדם יותר, כך סביר להניח כי מדובר בסיבוכים רציניים.

מומלץ לבקר אצל הרופא לכל המאוחר כאשר הכאבים גוברים או כאבים עזים ופועמים לפתע מתרחשים באזור האגף. זה האחרון מצביע על קרע מאחורי הצפק (תסמונת וונדרליך), שיש לטפל בו באופן מיידי. קבוצות סיכון כמו נשים הרות ואנשים עם מחלת כליות כרונית צריכים לפנות לרופא מיד אם הם חושדים באנגיומיוליפומה.

מי שכבר סובל מסרטן צריך לדבר עם הרופא האחראי אם יש לו תסמינים חריגים. במקרה של סיבוכים קשים כמו בעיות במחזור הדם, כאבים עזים או קרע, יש להזמין שירות אמבולנס.

רופאים ומטפלים באזורכם

טיפול וטיפול

קיימות אפשרויות שונות לטיפול טיפולי באנגיומיוליפומה, אשר נבחרות בהתאם לתמונה הקלינית וחומרת הגידול. במקרה שהאנגיומיוליפומה בגודל של יותר מארבעה סנטימטרים וקשורה לתסמינים בולטים, יש לשקול הסרה חלקית של הכליה.

אפשרות טיפולית נוספת היא מה שמכונה תסחיף סלקטיבי, שהיא שיטת טיפול זעיר פולשנית. עם זאת, סוג זה של טיפול אפשרי הישנות, וייתכן כי יש צורך בניקוז של הרקמה הנקרוטית הרלוונטית.

תחזית ותחזית

הפרוגנוזה של הסיכוי לריפוי לאנגיומיוליפומה תלויה בזמן בו מתגלה אי הסדירות ובתחילת הטיפול לאחר מכן.

במקרה של אבחון מוקדם, ניתן להסיר את הרקמה המוחלפת לחלוטין בהליך כירורגי מיד לפני צמיחה נוספת. קיימת אפשרות כי המטופל יהיה ללא תסמינים לאחר מכן ושהוא יישאר לצמיתות. בהמשך ההתפתחות, אנגיומיוליפומה יכולה גם לצמוח שוב.

אם הגידול גדל לרקמה אורגנית, קיים סיכון לתפקוד לקוי ולפגיעה תמידית בתפקוד האיבר. תפקוד הכליות מוגבל ומתעוררות תלונות רבות. הסרת הרקמה הנגועה עלולה לגרום לתקלה של הכליה לכל החיים. בהתאם לנזק הקיים, יש צורך לבצע השתלת איברים על מנת להציל את חיי המטופל ולשמור על איכות חייו.

מְנִיעָה

לגבי אנגיומיוליפומה, על פי הידע המדעי הנוכחי, אין שיטות ידועות למניעת המחלה. חשוב יותר לבצע בדיקות רפואיות בתסמינים הראשונים העלולים להעיד על אנגיומיוליפומה. כתסמין, המיקוד הוא בעיקר על כאבי צלעות, אשר בדרך כלל יכולים להעיד על מחלות שונות של הכליה ויש תמיד להבהיר אותה רפואית.

טִפּוּל עוֹקֵב

סרטן דורש טיפול מעקב רציף. מכיוון שלא ניתן לשלול כי גידול ייווצר שוב. הוכח סטטיסטית כי לאחר חמש שנים ההסתברות להישנות פחתה משמעותית. לאחר רשת חקירה צמודה, יש לקיים פגישה אחת או שתיים בשנה בלבד.

בדרך כלל נדון בתוכנית המשך כחלק מהטיפול הראשוני. על המטופלים לדון בזה עם הרופא המטפל בזמן טוב. אם הכליה נפגעת במהלך הטיפול הראשוני, יתכן שיהיה צורך בשטיפת דם. עד כה אין דרכים מוכחות מדעית למנוע את התפתחותה של אנגיומיוליפומה שוב.

הכללים הכלליים לחולי סרטן מתגלים כיעילים. על הנפגעים לשמור על תזונה מאוזנת לאחר המחלה הראשונה. יש להימנע מחומרים ממכרים כמו ניקוטין ואלכוהול. פעילות גופנית יומית היא גם חלק מחיים בריאים. יש להימנע מלחץ פסיכולוגי ולהפחית במידת הצורך בעבודה.

בבדיקת המעקב, הרופא המטפל שואל בהרחבה על מצבו הבריאותי של המטופל. אפילו תלונות קלות יכולות להעיד על מחלה חדשה. בדרך כלל מבוצעת בדיקת דם. משתמשים גם בשיטות הדמיה כמו CT ו- MRT.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

בהתאם לגורם שלה, ניתן לטפל באנגיומיוליפומה בדרכים שונות. טיפול תרופתי משמש בדרך כלל להקלה על הכאבים ולוויסות האיזון ההורמונלי. המטופל יכול לתמוך בכך על ידי ציין כל תופעות לוואי ואינטראקציות כמו גם את ההשפעות החיוביות של התכשירים בהם נעשה שימוש. תרופה המותאמת באופן אופטימלי משפרת את סיכויי ההחלמה ואת שלומו של המטופל.

ניתן לטפל בתסמינים בפועל באמצעים שמרניים. רפידות קירור והגנה, למשל, מסייעות נגד כאבי צדפים. אם נמצא דימום, יש לדווח תחילה לרופא.

בנוסף, הימנעות מפעילות גופנית מאומצת יכולה לסייע בהפחתת הכאב. על המטופל לפעול בהתאם להנחיות הרופא לגבי תזונה ופעילות גופנית במהלך הטיפול.

יש להפחית מתח ולחץ פסיכולוגי אחר במידת האפשר. אם הקורס חמור ניתן להזמין מטפל. על הרופא האחראי לענות על האמצעים שנפגעים יכולים לנקוט בכדי להפחית את הסימפטומים.