תסמונת ליקוי נוגדנים

ב תסמונת ליקוי נוגדנים (AMS) הוא מונח קולקטיבי לבעיות חיסון מולדות ונרכשות, המאופיינות במיוחד על ידי מחסור באימונוגלובולין G. כתוצאה ממום חיסוני זה, ישנה חשיבות מוגברת לזיהום. הטיפול מצוין במיוחד במקרה של זיהומים חמורים המתמשכים ללא הפסקה.

מהי תסמונת לקוי נוגדנים?

המונח תסמונת מחסור בנוגדנים מייצג מספר גדול של ליקויים חיסוניים מולדים ונרכשים המלווים בחסר בנוגדנים. הליקויים החיסוניים המולדים מכונים באופן קולקטיבי תסמונת ליקוי חיסוני משתנה (CVID). תדירות של אחד מכל 25,000 איש ניתנת ל- CVID.

ההנחה היא כי בערך 800 עד 3200 אנשים בגרמניה סובלים מהצורה המולדת של המחלה. בהתאם לכך, CVID הוא תסמונת נדירה ביותר. עם זאת, זה נפוץ ביותר ביחס למחלות אחרות של מחסור חיסוני מולד. AMS נרכש נפוץ בהרבה ויכול להיגרם על ידי מגוון תנאים שקיימים לפני כן.

בהקשר של תסמונת מחסור בנוגדנים נוצרים מעט מדי נוגדנים מסוג אימונוגלובולין G. אימונוגלובולין G יעיל כנגד חיידקים ווירוסים. לכן, היעדר אימונוגלובולין G מביא לרגישות גבוהה לזיהומים, מה שמוביל בעיקר לזיהומים בדרכי הנשימה. תסמונת מחסור בנוגדנים מאובחנת לרוב הן בינקות והן בבגרות המוקדמת.

סיבות

תסמונת מחסור בנוגדנים היא קבוצה של מספר מחלות גנטיות או נרכשות. עם זאת, מרבית מוטציות הגנים ב- AMS המולדות עדיין אינן ידועות. עם זאת, במקרים בודדים, מיקום הגנים כבר יכול להיות מקומי. נמצא כי מוטציות שונות של הגן TNFRSF13B בכרומוזום 17 יכולות לגרום לחסרים חיסוניים.

גם לא נחשב הירושה של מרבית המומים החיסוניים. שני מקרי המחלה הספורדיים והמשפחתיים צוינו. מחלות בסיסיות שונות, תנאי חיים ירודים, כימותרפיה או הקרנות יכולות להביא גם למחסור נרכש בנוגדנים.

כאמור, המאפיין העיקרי של תסמונת מחסור בנוגדנים הוא היעדר האימונוגלובולין G, הפועל נגד חיידקים ווירוסים. אם הוא חסר, זיהומים חיידקיים או נגיפיים עלולים להתפשט ללא בדיקה. מחסור בנוגדנים נגרם על ידי פגמים בוויסות תאי B. חומרת התסמינים בתוך התסמונת משתנה.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

➔ תרופות לחיזוק ההגנה ומערכת החיסון

תסמינים, מחלות וסימנים

מגוון תסמינים יכולים להופיע עם תסמונת מחסור בנוגדנים. בנוסף למחלות נשימה כרוניות, ישנם זיהומים רבים אחרים, הפרעות במערכת העיכול, מחלות עור, נפיחות בבלוטת הלימפה, גרנולומות, מחלות אוטואימוניות וגידולים. חיידקים מכוסים כמו Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae ו- Moraxella catarrhalis חולשים על מחלות נשימה.

Enterovirus יכול לגרום לדלקת במוח. למבליה לעיתים קרובות גורמת למחלות שלשולים והמיקופלזמות לעתים קרובות מדביקים את דרכי השתן. בגלל השלשול המתמיד, החומרים המזינים כבר לא נספגים מספיק. תסמיני מחסור יכולים להופיע.

לפעמים דרכי הנשימה התחתונות מתרחבות (bronchiectasis), מה שמוביל להתאמות ושיעול של כיח מתמיד. ברונכיאקטזיס מלווה לעיתים קרובות בזיהומים חיידקיים כרוניים שעלולים להרוס עוד יותר את דופן הסימפונות. הטחול והכבד גדלים גם הם. גרנולומות כביכול נוצרות לעיתים קרובות בריאות, טחול, כבד ומח העצם.

אלה מוקדי דלקת עם מבנה מיוחד. שינויים בעור כמו מחלת כתם לבן, נשירת שיער או גרנולומות על העור יכולים להופיע גם. במקרים רבים יש גם מחלות אוטואימוניות. לעיתים קרובות נצפות דלקת במפרקים שגרונית, טסיות הקשורות לחיסון או מחסור בדם ואנמיה מזיק.

גידולים של התימוס, מערכת הלימפה או הקיבה יכולים גם ללוות את תסמונת המחסור בנוגדנים. באופן כללי יש להניח שתוחלת החיים של חולים הסובלים מתסמונת מחסור בנוגדנים נמוכה במקצת מזו של האוכלוסייה הרגילה.

עם זאת, בשל נדירות הצורה המולדת של המחלה, ניתן למצוא כאן נתונים סטטיסטיים מועטים. צורות נרכשות של מחסור בנוגדנים ניתנות לריפוי על ידי טיפול במחלה שבבסיס לעומת הצורות המולדות.

אבחון וקורס

במקרה של מחלות זיהומיות חוזרות, הרופא יכול לבצע את האבחנה החשודה של AMS. האבחנה מאושרת כאשר נמצא מעט מדי אימונוגלובולין G בדם. לעתים קרובות גם האימונוגלובולינים A ו- M נמוכים. כדי להבדיל בין AMS מולד ונרכש, מבוצעות בדיקות אחרות, כמו קביעת הפרשת החלבון בשתן או אובדן החלבון דרך המעי.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

יש להתייעץ עם רופא מייד אם יש חשד לתסמונת חסר של נוגדנים. כל מי שמגלה לפתע הפרעות במערכת העיכול, מחלות עור או בעיות בדרכי הנשימה שלא ניתן לאתרם אחר גורם אחר, צריך לבדוק זאת מבחינה רפואית. אם תסמונת חסר של נוגדנים מתגלה מוקדם, ניתן לרפא לרפא אותה ללא סיבוכים. אם התסמונת לא תורגש, עם זאת, הזיהומים ימשיכו לעלות ככל שהמחלה מתקדמת.

לכל המאוחר כשמבחינים בתלונות קשות ואי נוחות גופנית או רגשית הולכת וגוברת, עליך לפנות לרופא עם הסימפטומים. במקרה של אי ספיקת איברים או הלם אנפילקטי, יש לפנות מייד לרופא החירום.

אנשים שיש להם מקרים של AMS במשפחותיהם צריכים לעבור בדיקות שגרתיות ומידע נוסף על מחלות במערכת החיסון. אם מופיעים תסמינים חריגים שאינם חולפים לאחר שבוע עד שבועיים לכל המאוחר, עליך לפנות לרופא המטפל. אנשי קשר אחרים הם ראומטולוגים, אימונולוגים ומומחים למחסור בחיסון בהתאמה.

רופאים ומטפלים באזורכם

טיפול וטיפול

המאפיין העיקרי של תסמונת מחסור בנוגדנים הוא היעדר אימונוגלובולין G הפועל כנגד חיידקים ווירוסים.
© PATTARAWIT - stock.adobe.com

לתסמונת חסר של נוגדנים מולדים הטיפול נדרש רק לאנשים הסובלים מתסמינים. עם צורה זו של AMS אין אפשרות לטיפול סיבתי.על חולים לקבל חליטות תוך ורידיות או תת עוריות של אימונוגלובולינים לכל החיים, והחליטות צריכות להתקיים באופן קבוע.

חליטות תוך ורידיות ניתנות אחת לשבועיים לשישה. עם חליטות אלה מוזרקים בין 200 ל 600 מיליגרם של אימונוגלובולינים לקילוגרם ממשקל הגוף. במקרה של עירוי תת עורי, יש לתת פחות משמעותית אימונוגלובולינים על בסיס שבועי.

זיהומים חיידקיים קיימים נלחמים באנטיביוטיקה. אם יש AMS נרכש, המצב הבסיסי זקוק לטיפול. במקרים אלה ה- AMS יכול לרפא לחלוטין.

טִפּוּל עוֹקֵב

הצורך בטיפול מעקב אחר תסמונת מחסור בנוגדנים נובע לעתים קרובות מפלסמה או סרטן מיאלומה נפוצה, לימפומה או סרטן דם. מחלות גידול קשות אלו מצריכות טיפול מקצועי. על הטיפול לפקוח עין גם על תסמונת מחסור בנוגדנים בטיפול המעקב.

המחסור בנוגדנים מעלה את הסיכון לזיהום. באורגניזם המוחלש על ידי גידולים זיהומים יכולים להיות קטלניים בהרבה מאשר בגוף שיכול לייצר מספיק נוגדנים. בנוסף, ההקרנות או הכימותרפיה תוקפות גם חומר תאים בריא. זה מחליש עוד יותר את האורגניזם שנאבק בהישרדותו.

אמצעי הטיפול לאחר הטיפול נועדו להעביר למטופל שהוא נמצא תחת תצפית רפואית. זה מאפשר הישנות או שינויים בגידול הגורמים לבעיה להתגלות מהר יותר. טיפול מעקב קבוע הוא חיוני אם יש לך תסמונת מחסור בנוגדנים. סיכוני המחלה הכלליים מוגברים מאוד.

בנוסף, הגידולים שהוזכרו יכולים לגרום לנזק משני. לכן יש לקבוע פגישות מעקב קבועות. באמצעות סקרים ובדיקות שונות הם מבטיחים שהכל נעשה לטובת איכות החיים של הנפגעים.

עם זאת, תסמונת החסר של נוגדנים ראשונית או משנית יכולה להיות מופעלת על ידי תזונה ארוכת טווח. כתוצאה מכך יש לעקוב אחר דלקות בדרכי הנשימה או זיהומים בדרכי העיכול. במקביל, יש לבטל את המחלה הבסיסית או את המצב התזונתי שהפעילה אותה.

תחזית ותחזית

אנשים שנפגעים מתסמונת מחסור בנוגדנים מולדים עשויים להיות ללא תסמינים לכל החיים. אינך חווה ליקויים ואינך צריך לעבור טיפול רפואי כלשהו.

לעומת זאת, אנשים חולים עם תלונות חווים בעיות בריאותיות חוזרות ונשנות, שלא ניתן להשיג בהן הקלה מתמשכת. עליכם לתת לעצמכם חליטות בפרקי זמן קבועים כדי לא לחוות כל הידרדרות בבריאותכם. אם משתמשים בחליטות באופן רציף ניתן לספק את האורגניזם בצורה מספקת עם הנוגדנים החסרים.

עם זאת, מכיוון שאלו אינם משועתקים על ידי הגוף במידה מספקת והם מתפרקים שוב תוך שבועות, יש צורך לבצע טיפול חוזר לשמירה על הבריאות. אם הדבר נחשף, מצב הבריאות מתדרדר משמעותית תוך זמן קצר.

במקרה של תסמונת חסר נוגדנים נרכשת, סיכויי הפרוגנוזה הם אופטימיים יותר מאשר במקרה של התסמונת המולדת. כאן צריך לספק לאורגניזם זמנית נוגדנים מספיקים. בהתאם למחלה העומדת בבסיס, יכולה להתרחש עירוי יחיד או מרובה בתהליך הריפוי.

ברגע שהמחלה הבסיסית נרפאה או שהאורגניזם התייצב מספיק, הוא מייצר באופן עצמאי את הכמות הדרושה של החיסון החיוני. זה מוביל לריפוי קבוע של תסמונת מחסור בנוגדנים וחופש מתסמינים.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

➔ תרופות לחיזוק ההגנה ומערכת החיסון

מְנִיעָה

לא ניתן למנוע תסמונת חסר מולדת נוגדנים. ניתן לנקוט באמצעים רק למניעת מחלות זיהומיות. זה כולל הפחתת הסיכון לזיהום. אנשים חסרי פשרות צריכים להימנע מהמונים גדולים, במיוחד בתקופות של סיכון מוגבר לזיהום.

אורח חיים בריא עם תזונה מאוזנת והרבה פעילות גופנית עוזר להימנע מהצורה הנרכשת של AMS. עליכם להימנע גם מאלכוהול ומעישון. אורח חיים בריא יכול לתמוך בטיפול במחלה שבבסיס ולשפר את סיכויי ההחלמה.

טִפּוּל עוֹקֵב

הצורך בטיפול מעקב אחר תסמונת מחסור בנוגדנים נובע לעתים קרובות מפלסמה או סרטן מיאלומה נפוצה, לימפומה או סרטן דם. מחלות גידול קשות אלו מצריכות טיפול מקצועי. על הטיפול לפקוח עין גם על תסמונת מחסור בנוגדנים בטיפול המעקב.

המחסור בנוגדנים מעלה את הסיכון לזיהום. באורגניזם המוחלש על ידי גידולים זיהומים יכולים להיות קטלניים בהרבה מאשר בגוף שיכול לייצר מספיק נוגדנים. בנוסף, ההקרנות או הכימותרפיה תוקפות גם חומר תאים בריא. זה מחליש עוד יותר את האורגניזם שנאבק בהישרדותו. אמצעי הטיפול לאחר הטיפול נועדו להעביר למטופל שהוא נמצא תחת תצפית רפואית.

זה מאפשר הישנות או שינויים בגידול הגורמים לבעיה להתגלות מהר יותר. טיפול מעקב קבוע הוא חיוני אם יש לך תסמונת מחסור בנוגדנים. סיכוני המחלה הכלליים מוגברים מאוד. בנוסף, הגידולים שהוזכרו יכולים לגרום לנזק משני. לכן יש לקבוע פגישות מעקב קבועות. באמצעות סקרים ובדיקות שונות הם מבטיחים שהכל נעשה לטובת איכות החיים של הנפגעים.

עם זאת, תסמונת החסר של נוגדנים ראשונית או משנית יכולה להיות מופעלת על ידי תזונה ארוכת טווח. כתוצאה מכך יש לעקוב אחר דלקות בדרכי הנשימה או זיהומים בדרכי העיכול. במקביל, יש לבטל את המחלה הבסיסית או את המצב התזונתי שהפעילה אותה.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

תסמונת מחסור בנוגדנים (AMS), המורגשת דרך מחסור יחסי באימונוגלובולינים G, המכונה גם גלובולינים גאמא, פירושה היחלשות רגישה של מערכת החיסון כנגד זיהומים חיידקיים ויראליים. גלובולינים בגמא מהווים את מרבית הנוגדנים בפלסמת הדם. כל אחד מהם מכוון לפתוגן ספציפי שמערכת החיסון כבר התמודדה איתו ומספק את התגובה החיסונית המתאימה באמצעות האימונוגלובולינים M.

התאמה של התנהגות בחיי היומיום ומדדי עזרה עצמית יעילים דורשים כי ידוע על הגורמים הגורמים למחלה. AMS יכול להיות גנטי או מופעל על ידי נסיבות מסוימות כמו מחסור בחלבון קיצוני או על ידי כימותרפיה או הקרנות.

אם המחלה נגרמה על ידי גורמים גנטיים, אמצעי העזרה העצמית מורכבים בעיקר מהתרחקות ממקורות זיהום. המשמעות היא שיש להימנע ממגע עם אנשים שיש להם כמובן הצטננות מכיוון שמערכת החיסון לא מצליחה לסתור את החיידקים הזיהומים שנבלעו.

אותה התנהגות בחיי היומיום מועילה גם ל- AMS נרכש אם הסיבות ידועות אך לא ניתן למנוע מסיבות מסוימות, למשל להשגת השפעות בריאותיות אחרות. במקרים בהם הפרעות בריאותיות חמורות אחרות כמו מחלות אוטואימוניות או גידולים עשויים להיות הגורם ל- AMS, יש להבהיר אותן במהירות, כך שניתן יהיה להתחיל בטיפול יעיל כמה שיותר מוקדם.