אנצפלופתיה של בילירובין

ה אנצפלופתיה של בילירובין הוא סיבוך רציני של היפרבילירובינמיה בילודים. זה נזק למערכת העצבים המרכזית. אפשרי נזק תוצאתי חמור או אפילו תוצאה קטלנית.

מהי אנצפלופתיה של בילירובין?

רמות בילירובין מוגברות נפוצות מאוד בימים הראשונים לחיים. זו הסיבה לכך שמתבצעים הקרנות במרפאות היולדות על מנת למנוע את הסיכון לאנצפלופתיה של בילירובין מוקדם ככל האפשר על ידי זיהוי היפרבילירובינמיה אפשרית.
© iPortret - stock.adobe.com

אנצפלופתיה של בילירובין מאופיינת בפגיעה קשה במערכת העצבים המרכזית (CNS), אשר נגרמת כתוצאה מעלייה ברמות הבילירובין בילודים. ההיפרבילירובינמיה יכולה לעורר אצל התינוק מה שמכונה קרניקטרוס (צהבת עם שיכרון מוח). בילירובין ללא מחאה חופשי אינו מסיס במים. זה מתמוסס רק בשומנים. עם זאת, לרוב הוא נקשר על ידי אלבומינים מסוימים בדם ומועבר לכבד.

אולם מסיבות שונות ניתן להציף את יכולת הכריכה של האלבומינים כך שמתרחשת הצטברות של בילירובין בדם. צהבת של יילוד מתפתחת, אשר במקרים נדירים עלולה להיות מסוכנת. אם בילירובין חוצה את מחסום הדם-מוח, הוא יכול לחדור לאזורי הליבה של המוח ולפתח שם השפעות נוירוטוקסיות. המונח kernicterus נובע מכך.

הגנגליה הבסיסית, המורכבת מפוטמנים, גלובוס פללידוס וגרעין caudatus, מושפעות במיוחד מהנזק. אנצפלופתיה קשה של בילירובין היא לעתים קרובות קטלנית. סיבוך זה מתרחש ב- 0.4 עד 2.7 מקרים ב 100,000 לידות חי בעולם המערבי. בגלל היעדר טיפול רפואי, kernus terus שכיח פי מאה במדינות מתפתחות.

סיבות

אנצפלופתיה של בילירובין נגרמת כתוצאה מפגיעה באזורי ליבה מסוימים במוחו של הרך הנולד עקב שיכרון עם בילירובין ללא קשר. בילירובין לא מחובר לעיתים קרובות נמצא חופשי בדם של הילודים. בערך 60 אחוז מכלל התינוקות מראים תסמינים של צהבת שזה עתה נולדו, אך לרוב מרפא תוך ארבעה ימים. מכיוון שהכבד עדיין לא בוגר, לרוב לא ניתן לפרק את הבילירובין באותה מהירות. עם זאת, תסמינים אלה בדרך כלל אינם מהווים דאגה.

עם זאת, במקרים נדירים, ריכוז הבילירובין הופך להיות כה גבוה עד כי בילירובין ללא מחאה יכול לעבור את מחסום הדם-מוח. שם יש לו השפעה נוירוטוקסית ופוגעת באזורי ליבה חשובים במוח. הבילירובין המסיס בשומן הבלתי מעורב נקשר בדרך כלל לאלבומינים, מועבר לכבד ונשבר שם. אם קיימת היווצרות מוגברת של בילירובין כתוצאה ממוליזה במקרה של חוסר התאמה בקבוצת הדם כלפי האם, יכולת הכריכה של אלבומין מוצפת. ריכוז הבילירובין בדם עולה בצורה חדה מאוד ויכול להתגבר על מחסום הדם-מוח.

תרופות שונות גם מקטינות את יכולת הכריכה של בילירובין לאלבומין בתהליכי עקירה. אלה כוללים, למשל, דיאזפאם, סולפונאמידים, פורוסמיד ועוד. אפילו עם רמות בילירובין תקינות בדם, מחסום הדם-מוח יכול להיות חדיר לבילירובין. זה קורה לעיתים קרובות עם מחסור בחמצן (היפוקסיה), סוכר נמוך בדם (היפוגליקמיה), עודף חומציות בדם (אסידוזיס) או היפותרמיה (היפותרמיה). גם אם ריכוז האלבומין נמוך מדי (היפו אלבומינמיה), ניתן לעבור את מחסום הדם-מוח באמצעות מחסור הדם.

תסמינים, מחלות וסימנים

אנצפלופתיה של בילירובין חריפה בדרך כלל משלושה שלבים:

• ראשית, נקבעים אי-נכונותו של התינוק לשתות, מתח שרירים רעש, נמנום ואורח חיים מושקע.

• בשלב שני, הרך הנולד מתחיל לצרוח בצרחות. התודעה הופכת להיות מעוננת יותר ויותר (טיפשות רוח). בנוסף, יש מתח מוגבר לשרירים, וכתוצאה מכך יתר לחץ דם של הצוואר או עמוד השדרה.

• בסופו של דבר, מתח השרירים עשוי להתגבר עם התכווצויות. החוצפה יכולה להיכנס לתרדמת. המחלה היא לעתים קרובות קטלנית. אולם, אם התינוק שורד את השלב החריף, לעיתים קרובות ישנן השפעות ארוכות טווח עם חירשות, הפרעות תנועה מוטוריות מחוץ לירידות והפרעות התפתחותיות פסיכוסומטיות.

ההפרעות בתנועתיות המוטוריות החוץ-פירמידליות מכונות אסתוזיס ומתבטאות בתנועות הברגה איטיות שלא ברצון של כפות הרגליים והידיים. המפרקים נמתחים יתר על המידה. המסדרון מועך ועלה על גדותיו. הגורם לתנועות ביזאריות אלה טמון בשיבוש האינטראקציה בין אנטגוניסטים לאגוניסטים.

אבחון וקורס

רמות בילירובין מוגברות נפוצות מאוד בימים הראשונים לחיים. זו הסיבה לכך שמתבצעים הקרנות במרפאות היולדות על מנת למנוע את הסיכון לאנצפלופתיה של בילירובין מוקדם ככל האפשר על ידי זיהוי היפרבילירובינמיה אפשרית. כאשר התינוק מצהיב, מופיעים הסימנים הראשונים לעלייה ברמות הבילירובין. ערכי הבילירובין נקבעים דרך העור באמצעות מכשיר רב-ספקטרלי בעשרים השעות הראשונות.

אם הערכים הם קריטיים, יש לבצע בדיקת דם להיפרבילירובינמיה. הוכח כי הפרעות נוירולוגיות כבר יכולות להופיע בערך מעל 20 מ"ג לד"ל. אם הטיפול אינו מתוזמן ברמה זו, תפקוד לקוי מוטורי יכול להתרחש עד גיל שבע. בריכוזי בילירובין מעל 25 מ"ג לד"ל יש כבר סיכון גדול לקיריקטרוס.

סיבוכים

רמת בילירובין מוגברת אצל הילד מביאה בתחילה לצבע צהבהב של הילד (איסטרוס ילוד), שלרוב אינו רע ושוכך שוב ללא כל סיבוכים. עם זאת, במקרים הגרועים ביותר, בילירובין יכול להצטבר במוח בגנגליה הבסיסית ובכך להוביל לקיריקטרוס, וכתוצאה מכך אנצפלופתיה של בילירובין. התינוק מאופיין בתחילה בחולשה כללית וחולשת שרירים.

זה מוביל לחוסר רצון לשתות, ואז התינוק יכול להתייבש (יבוש). זה גורם לעור סדוק יותר והופך את התינוק לרגיש יותר לזיהום. בנוסף, במקרה הגרוע ביותר, הלב יכול להיכשל. בנוסף, הרפלקסים אצל הילוד נחלשים.

יתרה מזאת, התינוק עשוי לפתע לצעוק מכאבים עזים. בנוסף, ישנה סתוס של הכרה והתכווצויות של השרירים, בעיקר של הצוואר ועמוד השדרה (אופיסטוטונוס), כך שהתינוק מתח את ראשו יתר על המידה. בנוסף, תופעת השקיעה יכולה לחשוף את עצמה אצל התינוק, מה שאומר שהעין מסתובבת כלפי מטה כאשר היא נפתחת וכך טווח הראייה מוגבל.

במקרים הגרועים ביותר, הילד חווה ליקויים מוחיים, שיכולים להיות להם השלכות שונות, כמו חירשות. בנוסף, בדרך כלל יש יותר פרכוסים והפרעה בהתפתחות נפשית. המחלה יכולה גם להוביל לתרדמת ואף למוות של הילד.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

ברוב המקרים, אנצפלופתיה של בילירובין מאובחנת לפני הלידה או מיד לאחר הלידה. מסיבה זו, אין צורך באבחון או טיפול נוסף על ידי רופא אחר. עם זאת, הטיפול בבית החולים צריך להיעשות באופן מיידי, מכיוון שבמקרה הגרוע אנצפלופתיה של בילירובין יכולה להוביל אחרת למותו של האדם הנוגע בדבר.

ברוב המקרים יש לבצע בדיקה כאשר לילד אין מתח שרירים, ישנוני מאוד ואינו זז. גם תודעת הילד מעוננת וכך יכולה להעיד על המחלה. במקרים חמורים הילדים נופלים בתרדמת. על מנת להימנע מסיבוכים או מוות בהמשך, יש להתריע לרופא במקרה של תלונות אלה.

ברוב המקרים, האבחון והטיפול באנצפלופתיה של בילירובין מתרחשים ישירות בבית החולים. ככלל, הורים אינם צריכים לפנות לרופא נוסף לצורך כך. לא ניתן להבטיח מהלך חיובי של המחלה בכל מקרה.

רופאים ומטפלים באזורכם

טיפול וטיפול

אם ערכי הבילירובין גבוהים מאוד מעל 20 מ"ג לד"ל, יש להתחיל טיפול באופן מיידי כדי להימנע מאנצפלופתיה של בילירובין. הטיפול מתבצע תוך 72 השעות הראשונות באמצעות פוטותרפיה עם אור כחול. אורך הגל של אור כחול הוא בין 425 ל 475 ננומטר.

במהלך פוטותרפיה, הבילירובין הבלתי-מסיס במים הבלתי-מסושר ממיר ל-לומירובין המסיס במים. לאחר מכן זה מסולק מהגוף דרך המרה או הכליות. אם ערכי הבילירובין הם מעל 30 מ"ג לד"ל, פוטותרפיה כבר לא תעזור. ואז צריך לעשות עירוי דם.

תחזית ותחזית

הפרוגנוזה של אנצפלופתיה של בילירובין תלויה במהירות ההתחלה של הטיפול לאחר הופעת הסימפטומים של המחלה או כשעלייה ברמות הבילירובין.

עוד לפני הופעת המחלה, יש לנטר את התינוק ללא הרף על מנת שיוכל להגיב במהירות אם ריכוז הבילירובין הבלתי מעורב עולה על 15 מ"ג לד"ל. כאשר בילירובין לא מחובר חוצה את מחסום הדם-מוח למוח, הוא משמיד את תאי העצב שם על ידי חסימת תגובות זרחן.

תהליכים אלה עשויים להיות בלתי הפיכים. כך שהם כבר לא יכולים להיות הפוכים או רק באופן חלקי. הבילירובין הבלתי-מסיס במים, ללא מחאה, מומר לבילירובין מצומם במים באמצעות אור כחול במהלך הטיפול ובכך ניתן להפריש מהגוף באמצעות עירויי חילופי דם.

אם לא ניתן טיפול, עלולות להופיע תופעות ארוכות טווח, אשר ניתן להקל על הסימפטומים שלהן באמצעות טיפולים סימפטומטיים. תופעות אלה לטווח הארוך כוללות הפרעות מוטוריות, חירשות, התקפים מתמידים ופיגור שכלי.ההפרעות המוטוריות מתבטאות, בין השאר, בתנועות דמויי בורג של הגפיים. הפגיעה המאוחרת היא חמורה יותר מתחיל הטיפול המאוחר. עם זאת, התחלת הטיפול מייד לאחר הופעת המחלה אינה מבטיחה כי לא ייגרם נזק מאוחר יותר.

מכיוון שעליה ברמת הבילירובין שכיחה מאוד בקרב ילודים, הסקר המוקדם לאחר הלידה הוא חשוב מאוד על מנת לאתר ולטפל ב היפרבילירובינמיה (עלייה בריכוז הבילירובין בדם) בזמן טוב.

מְנִיעָה

ניתן למנוע אנצפלופתיה של בילירובין רק באמצעות סינון מוקדם לאחר הלידה. אם ערכי הבילירובין גבוהים מאוד, יש לבצע טיפול באור כחול באופן מיידי או אם הערכים גבוהים במיוחד, יש לבצע עירוי להחלפת דם. אם צהבת מתרחשת לאחר מספר ימים בבית והילד נופל לעייפות, יש לפנות מייד לרופא.

טִפּוּל עוֹקֵב

ככלל, לאנשים הסובלים מ אנצפלופתיה של בילירובין אין אמצעים מיוחדים לטיפול מעקב. בתרחיש הגרוע ביותר, מחלה זו יכולה להוביל לתוצאה קטלנית, כאשר הילד מת. לאבחון וטיפול מוקדם יש השפעה חיובית מאוד על המשך המחלה ויכולים למנוע סיבוכים שונים.

ככלל, המטופל מסתמך על הקרנת אור כחול כדי להקל על התסמינים. אם אין טיפול, לעתים קרובות הילד מת מיד. טיפול מעקב נוסף אחר אנצפלופתיה של בילירובין יתמקד ברוב המקרים בילד הנולד ולא באם. הילד זקוק לתמיכה מיוחדת להתמודדות עם פיגור שכלי והתפתחות מפגרת נוספת.

ניתן להקל על ההתקפים בעזרת תרופות שונות. על ההורים לוודא שהם נלקחים באופן קבוע ויש לקחת בחשבון גם אינטראקציות עם תרופות אחרות. לאחר הלידה הילד תלוי בבדיקות רגילות. מכיוון שאנצפלופתיה של בילירובין יכולה להוביל גם לתלונות פסיכולוגיות אצל הוריו וקרוביו של הילד, דיונים אינטנסיביים ומגע עם חולי אנצפלופתיה של בילירובין מועילים גם כאן.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

האפשרויות לעזרה עצמית מוגבלות מאוד עם אנצפלופתיה של בילירובין. המחלה מופיעה בילודים. מטבע הדברים, הם לא יכולים לנקוט צעדים לשיפור מצבם. לכן, בדרך כלל, על קרובי משפחה והורים להוביל בתוצאות המחלה. אלה חשופים לחוסר אונים בגלל הנסיבות ועליהם להסדיר את המצב הרגשי שלהם.

אם לא ניתן להשיג זאת בכוחות עצמך, יש לחפש עזרה פסיכולוגית. חשוב טיפול רפואי מיידי עבור הרך הנולד. חילופי קשר הדוק עם הרופאים והאחיות המטפלים נחוצים כדי שנוכל להגיב במהירות האפשרית לשינויים במצב הבריאותי.

בנוסף, קרובי משפחה צריכים לקבל מספיק מידע על המחלה וליידע את עצמם. ההשלכות וההפרעות הינן אינדיבידואליות, אך במידה ופגיעה מאוד בחיים. שמרו על רוגע כך שניתן לקבל החלטות טובות ומיטביות האינטרס של הצאצאים.

רצוי אחדות וחיזוק הדדי בין בני המשפחה כך שלא יתגלה ניגוד אינטרסים ומשרדים או רשויות צריכים להיות מעורבים. מחלוקות, אינטרס עצמי או משחקי כוח פוגעים בסופו של דבר ברווחתו של הרך הנולד ומביאים לעיכובים בזמן בהם הרופאים דורשים את הסכמת ההורים לשיטות הטיפול.