תסמונת Dejerine-Spiller

ה תסמונת Dejerine-Spiller היא תסמונת גזע מוח השייכת לתסמונות המדולה אובלונגטה ומאופיינת בתסמיני שיתוק מתחלפים. בשל סתימת עורקים, החולים סובלים משיתוק הלשון, הקשור בהמפלגיה והפרעות חושיות בצד השני של הגוף.

מה זה תסמונת Dejerine-Spiller?

כמו כל תסמונות גזע המוח, תסמונת Dejerine-Spiller נגרמת כתוצאה מנגעים באזור גזע המוח. הלוקליזציה המדויקת של תסמונת מדוללה אובונג'אטה היא המוח המוארך.
© HANK GREBE - stock.adobe.com

המדולה אלבונגטה תואמת את המדולה המוארכת וכך גם החלק הקאודי ביותר במוח. המבנה הוא אחד ממבני גזע המוח ומהווה חלק חשוב במערכת העצבים המרכזית. כישלונם הגמור של המדולה אובלונגה בדרך כלל מוביל למוות.

המבנה מכיל מרכזי רפלקס חשובים ותפקודים צמחיים כמו תפקוד הנשימה או תפקודי זרימת הדם. רפלקסים כמו התעטשות, הקיא ורפלקס הבליעה נמצאים גם הם במדולה אובונגאטה. בנוסף למדולה אונגונג'טה, גזע המוח כולל את המוח התיכון והגשר. כישלונות חלקיים במבנים של גזע המוח ידועים כתסמונות של גזע המוח.

תסמונות גזע המוח מאופיינות בסימפטומים מתחלפים, ותלויות במיקום הנזק, מחולקות לפונס לסירוגין, לסירוגין של תווך האמצע לסירוגין ולתסמונות מדוללה אוברונגטה לסירוגין.

בנוסף לתסמונת ג'קסון ותסמונת ורנט, תסמונת Dejerine-Spiller תואמת תסמונת מדוללה אובונגאטה לסירוגין. מתוך עשר תסמונות המדולה הקלאסיות, תסמונת Dejerine-Spiller היא אחת התופעות החמורות יותר, ששיתוקיה לסירוגין תוארו לראשונה על ידי הנוירולוגים Spiller ודרג'ין בראשית המאה העשרים.

סיבות

כמו כל תסמונות גזע המוח, תסמונת Dejerine-Spiller נגרמת כתוצאה מנגעים באזור גזע המוח. הלוקליזציה המדויקת של תסמונת מדוללה אובונג'אטה היא המוח המוארך. מצבים ואירועי מחלה שונים עלולים לגרום לפגיעות בחלקים במוח.

במקרה של תסמונת Dejerine-Spiller, הגורם העיקרי לתסמינים האישיים הוא בדרך כלל חסימת עורקים. עורקים נושאים דם עשיר בחמצן. בגוף האדם הדם מתאים למדיום הובלה שלא רק מספק לרקמות חמצן חיוני, אלא גם עם חומרים מזינים וחומרי שליח. העורקים המוחיים מספקים למוח חמצן וחומרים מזינים.

הסרת העורקים הללו מובילה לאיסכמיה ולחסרים תזונתיים במוח. אם הפרעת אספקת המזון והחמצן, התאים מתים באופן אוטומטי. למוות תאי זה יש השלכות חמורות, במיוחד באזור המוח, והוא יכול לגרום ללקויות תפקודיות קשות.

תסמיני הסרת העורקים של תסמונת Dejerine-Spiller נמצאים בעיקר בעורק עמוד השדרה הקדמי או החוליתי. מנקודת מבט פתופיזיולוגית יש נגע מדוללה אובונגאטה מדיאלית, כשל של גרעין nervi hypoglossi ונגע של lemniscus medialis. נגע בדרכי הפירמידליות הבסיסיות יכול להתרחש גם כן.

תסמינים, מחלות וסימנים

לחולים עם תסמונת Dejerine-Spiller יש קומפלקס של מספר תסמינים. התסמונת מאופיינת בדרך כלל בסימפטומים של שיתוק מתחלפים. ידוע כי המחצית השמאלית של המוח שולטת במחצית הימנית של הגוף ולהיפך.

עם זאת, הדבר אינו חל על אזור עצבי הגולגולת. אם נפגעים עצבי הגולגולת, הכישלון אינו מורגש בצד הנגדי של הנגע בפועל, אלא באותו הצד. בתסמונת Dejerine-Spiller, שיתוק הלשון מתרחש באותו צד של הנזק.

הצד הנגדי של הגוף מראה המוליפגיה. ברוב המקרים, הפרעות חושיות פחות או יותר מתרחשות בצד ההמפלגיה. הכישלונות המוטוריים של הלשון מובילים בדרך כלל למגבלה של יכולת הביטוי או הדיבור.

בנוסף, שיתוק הלשון יכול להיות קשור בהפרעות בליעה או בעיות אחרות באכילה. חומרת הליקויים של המטופל תלויה במשך הסתימה העורקית שהיא הגורם וכך משך זמן אספקת החמצן אינו מספיק.

אִבחוּן

הנוירולוג מאבחן את תסמונת Dejerine-Spiller באמצעות תסמינים קליניים והדמיית מוח נוספת. תמונות הפרוסה מראות נגעים באזור המדולה המוארכת, שיכולות להיות בולטות פחות או יותר. מבחינת אבחנה דיפרנציאלית, יש להבדיל בין התסמונת לבין תסמונות מדוללה אוברונגאטה הקשורות.

בנוסף, יש לשלול גורמים כמו גידולים ודלקת אוטואימונית וחיידקית בגלל תסמיני הכישלון. הפרוגנוזה לחולים עם תסמונת Dejerine-Spiller היא גרועה יחסית. התחדשות מלאה לא מתרחשת במקרים רבים.

סיבוכים

בגלל תסמונת Dejerine-Spiller, שיתוק שונה מתרחש אצל המטופל. במקרים רבים הלשון מושפעת בעיקר משיתוק. זה מוביל להפרעות בשפה ובעיות הבנה. לעיתים קרובות לא אפשרי תקשורת ממוקדת עבור המטופל.

ניתן לשתק גם גפיים או חלקים אחרים בגוף, מה שעלול להוביל להפרעות רגישות קשות והפרעות בתפיסה. לא יתכן שהמטופל מנהל חיי יום-יום רגילים. לעתים קרובות אדם זה תלוי בעזרה של אנשים אחרים וסובל מדיכאון ותלונות פסיכולוגיות אחרות.

זה לא נדיר שהם מודרים מהחברה. שיתוק הלשון יכול גם לגרום לקשיי בליעה, מה שעלול להוביל גם לתת משקל. גם צריכת מזון רגילה וצריכת נוזלים אינן אפשריות עוד. לא ניתן לטפל בתסמונת Dejerine-Spiller לחלוטין.

מסיבה זו, הסימפטומים מוגבלים כך שהמטופל יכול לאכול ולהתבטא שוב כרגיל. טיפול זה בדרך כלל לוקח צורה של טיפול ואינו מביא לתלונות או סיבוכים נוספים. עם זאת, במקרים רבים לא ניתן להגביל לחלוטין את תסמונת Dejerine-Spiller, כך שהמטופל צריך לחיות עם המגבלות כל חייו.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

מכיוון שתסמונת Dejerine-Spiller אינה מרפאת את עצמה, יש להתייעץ עם רופא בכל מקרה. ככלל, התסמונת גם לא מאובחנת מייד לאחר הלידה, ולכן אבחנה צריכה להיעשות על ידי רופא בכל מקרה. לאחר מכן יש לראות את הרופא אם המטופל סובל משיתוק פנים מדי פעם. שיתוק זה אינו קבוע ויכול להשפיע על הלשון או על שרירים אחרים בפנים, למשל. לעתים קרובות רק צד אחד של הפנים משותק.

אם שיתוק זה מתרחש לעתים קרובות, יש להתייעץ עם רופא בכל מקרה. קשיי בליעה יכולים גם להעיד על תסמונת זו. במקרים חמורים התסמונת יכולה גם לגרום לאובדן הכרה ויש להזמין רופא חירום. האבחנה הראשונה יכולה להיעשות על ידי רופא כללי. עם זאת, בטיפול משתמשים בטיפולים שונים שיכולים להפוך את מכסי התלונות. טיפולי תקשורת שימושיים מאוד גם במקרה של שיתוק הלשון ויכולים לנרמל את ההתפתחות שוב, במיוחד אצל ילדים.

רופאים ומטפלים באזורכם

טיפול וטיפול

טיפול סיבתי אינו זמין לחולים הסובלים מתסמונות מדוללה אוברונגטה.חולים עם תסמונת Dejerine-Spiller זוכים לטיפול תומך גרידא סימפטומטי שאינו משפיע על הגורם הממשי. האמצעים הטיפוליים החשובים ביותר הם פיזיותרפיה וריפוי בעיסוק.

רקמת העצב במוח מתמחה מאוד. מסיבה זו, לרקמת מערכת העצבים המרכזית יש יכולת התחדשות מוגבלת בלבד. אף על פי שהאזורים הפגועים במוח אינם יכולים עוד לתפקד באופן מלא, חולים עם תסמינים של נגעים במוח יכולים לפצות על המחסור שלהם באמצעות אימונים עקביים במקרים פרטניים.

פיצוי זה מושג באמצעות העברת פונקציות מאזורי המוח הפגועים לרקמת מוח בריאה. ניתן לשפר לפחות את ההמפלגיה של הנפגעים באמצעות פיזיותרפיה ממוקדת על ידי גירוי של אזורים שכנים במוח להשתלט על פונקציות מאזורי המוח הפגועים.

אם ההתחדשות אינה משביעת רצון, החולים לומדים כיצד להתמודד עם תסמיני הכשל המוטורי שלהם על בסיס יומיומי בריפוי בעיסוק. בחברת ריפוי בעיסוק, למשל, הם מתוודעים לעזרים כמו הליכונים, המקלים עליהם את חיי היומיום.

מכיוון שחולים הסובלים מתסמונת Dejerine-Spiller סובלים גם משיתוק הלשון, הם מקבלים גם מפגשי טיפולי תקשורת בנוסף לטיפול תעסוקתי ופיזיותרפי. טיפולי תקשורת חשובים במיוחד בשיקום היכולת של המטופלים לבטא את עצמם ולהפחית את תחושת חוסר האונים שלהם.

תחזית ותחזית

עם תסמונת Dejerine-Spiller, הנפגעים סובלים ממגבלות משמעותיות בחייהם, המפחיתים משמעותית את איכות החיים. לכן אתה תמיד תלוי בטיפול, מכיוון שמחלה זו אינה מרפאת את עצמה והתסמינים בדרך כלל מחמירים.

החולים סובלים ממחסור מוטורי וקוגניטיבי שונים ולכן הם תמיד תלויים בעזרה של אנשים אחרים בחיי היומיום שלהם. יש הפרעות ברגישות וגם הפרעות בדיבור. יתר על כן, קשיי בליעה עלולים להוביל לקשיים בנטילת מזון ונוזלים. חומרת התסמינים בתסמונת Dejerine-Spiller תלויה מאוד בהפרעה של אספקת החמצן, כך שלא ניתן לבצע כאן תחזית כללית.

בדרך כלל הטיפול יכול להקל רק על הסימפטומים של תסמונת Dejerine-Spiller, אך לא לרפא אותה לחלוטין. לפיכך אין מהלך חיובי של המחלה. ניתן להגדיל שוב את חייו של האדם שנפגע באמצעות תרגילי פיזיותרפיה שונים. בדרך כלל לא ניתן לחזות אם תסמונת Dejerine-Spiller תשפיע לרעה על תוחלת החיים של המטופלים.

מְנִיעָה

ניתן למנוע את תסמונת Dejerine-Spiller רק במידה שניתן למנוע חסימות של עורקי המוח. בהקשר של התסמונת, אותם אמצעי מניעה חלים ככל האפשר על שבץ מוחי, הפרעות במחזור הדם והפרעות לב וכלי דם.

טִפּוּל עוֹקֵב

עם תסמונת Dejerine-Spiller, אמצעי המעקב בדרך כלל מוגבלים מאוד. כאן האדם הפגוע תלוי תחילה באבחון מהיר עם טיפול לאחר מכן כך שלא יכולים להיווצר סיבוכים נוספים. זה גם מונע את התסמינים להחמיר עוד יותר. ככל שתסמונת Dejerine-Spiller מוקדמת יותר מוכרת ומטופלת בה, כך בדרך כלל יהיה המשך ההמשך של מחלה זו.

המחלה מטופלת לרוב בעזרת פיזיותרפיה. רבים מהתרגילים מטיפול כזה יכולים להתבצע גם בבית שלכם, מה שעשוי להאיץ את הריפוי. לתמיכה ובטיפול האוהב של האדם שנפגע ממשפחתם או מחבריו, יש גם השפעה חיובית על מהלך המחלה.

חולים רבים תלויים גם הם בתמיכה זו בחיי היומיום שלהם, אם כי יתכן כי יש צורך בתמיכה פסיכולוגית. עם זאת, אין זה נדיר כי עזרה פסיכולוגית מקצועית נחוצה על מנת למנוע דיכאון או התפרצויות פסיכולוגיות נוספות. בחלק מהמקרים, תסמונת Dejerine-Spiller גם מפחיתה את תוחלת החיים של האדם שנפגע, אם כי לא ניתן לחזות שום דרך כללית של המחלה.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

כיום לא ניתן לטפל בתסמונת Dejerine-Spiller סיבתי. לכל היותר חולים יכולים לנקוט אמצעי עזרה עצמית שמטרתם להקל על תסמיני המחלה או להתמודד טוב יותר עם חיי היומיום.

פיזיותרפיה כמעט תמיד נקבעת למי שנפגע. על המטופלים לפנות לפיזיותרפיסט שיש לו ניסיון קודם במחלה או הפרעה עם תסמינים דומים מאוד. תוכנית ההכשרה צריכה להכיל גם אלמנטים של ריפוי בעיסוק.

אחד האמצעים החשובים ביותר לעזרה עצמית למטופלים הוא ליישם באופן עקבי את תוכנית האימונים ולתרגל באופן קבוע. אמצעי הפיזיותרפיה מכוונים להאט את פירוק השרירים באזורים המשותקים בגוף ובכך לשפר את הכישורים המוטוריים או לפחות לשמור עליהם לאורך זמן רב ככל האפשר. מערכת החישה נהנית גם מפיזיותרפיה מספקת.

שיתוק לשון קשור בדרך כלל לקושי בדיבור ואכילה. במקרים אלה, על המטופלים להתייעץ עם קלינאית תקשורת. ניתן לשפר משמעותית את היכולת להתנסח באמצעות תרגילי דיבור ממוקדים.

לשיתוק לשון יש בדרך כלל גם השפעה משמעותית על האינטראקציה החברתית. בפרט, חולים שבקושי מדברים ואינם יכולים לאכול בחברה יכולים לחוש במהירות מבודדים. חברות בקבוצת עזרה עצמית יכולה לנטרל תהליך זה. רבים מהקבוצות הללו פעילים באופן מקוון. יש להתייעץ עם פסיכולוג במקרה של מחלה נפשית קשה.