תסמונת דייין

ב תסמונת דייין מדובר בשיתוק שרירי עיניים לעיתים רחוקות שהוא מולד. הסיבות המדויקות למחלה טרם נקבעו.

מה זה תסמונת דואן?

הורים שמבחינים בפזילה לא תקינה, צמצום פער העפעפיים וסימנים אחרים לתסמונת דואין אצל ילדיהם צריכים לפנות לייעוץ רפואי.
© תמונותzwerg - stock.adobe.com

תסמונת דואן נמצאת גם תחת השמות תסמונת נסיגה מולדת על פי סטילינג-טירק-דואן, תסמונת סטילינג-טירק-דוויין אוֹ תסמונת הנסיגה ידוע. הכוונה היא לשיתוק שרירי עיניים מולדים, המופיע לעתים רחוקות מאוד. המחלה נקראה על שם רופאי העיניים אלכסנדר דויין, יעקב סטילינג ו זיגמונד טירק, שתיארו אותה בין 1887 ל -1905.

תסמונת דואן מהווה בערך אחוז אחד מהמקרים של פזילה. מכיוון שיש תסמינים שונים של תסמינים בתסמונת דואן, המחלה מחולקת לסוגים שונים. התסמונת פוגעת בעין אחת בלבד בסביבות 80 אחוז מהנפגעים. עם שיעור מחלות של בערך 60 אחוז, בנות מושפעות במיוחד משיתוק שרירי העיניים. בערך 70 אחוז מכל האנשים החולים אינם סובלים מהפרעות בריאות אחרות.

סיבות

הסיבה המדויקת לתסמונת דואיין עדיין אינה ברורה. ישנם רופאים החשודים בנזק ל- VI. עצב גולגולתי שכבר מולד. בנוסף, שריר הרקטוס הלטראלי, האחראי לענפי עצב האוקולומוטור, מופגם בצורה שגויה. יתר על כן, מדענים מניחים גורמים תורשתיים. אם musculus rectus medialis של העין החולה הוא מתוח, עצם השקר עם פעילות סימולטנית של musculus rectus lateralis גורם, כביכול, להשפעה.

אופייני לתסמונת דואן הוא מגוון הווריאציות הרחב שלה. זה נגרם בגלל יחס הגודל השונה בין שלושת החלקים של שריר הרקטוס לרוחב. אלה הם הקטעים המופנים בדרך כלל על ידי עצב החטנים, האזור שעצם העצב החיצוני מפנים בצורה לא נכונה, והאזור הפיברוטי שאינו מתמכר כלל. יתר על כן, תכונות מיוחדות נובעות מהעובדה אם נוירונים בעלי סף גבוה או סף נמוך צומחים פנימה.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

תרופות לדלקות עיניים

תסמינים, מחלות וסימנים

חומרת תסמונת דואן משתנה מאוד. מסיבה זו הרפואה מחלקת את המחלה לשלושה סוגים מ- I עד III. תסמונת דיואן סוג I היא כשיש פזילה פנימית קלה והולכה מעט מופחתת כשמסתכלים ישר קדימה. חטיפה אפשרית רק עד קו האמצע. כשמנסים לבצע הולכה, ישנה צמצום קל של פער העפעפיים, שמלווה בנסיגה. כ 80 אחוז מכלל הנפגעים סובלים מתסמונת דואן מסוג I.

תסמונת דיואן סוג II היא הולכה בולטת באופן ניכר. תסמינים נוספים הם היצרות חדה של העפעף ונסיגה בעת ניסיון הולכה. החטיפה קיימת רק במידה מוגבלת ויכולה להתבצע מעל קו האמצע. במהלך ההולכה ניתן להוריד את העין או להרים אותה. בתסמונת דואן מסוג III קיימת הגבלה ניכרת של חטיפה וחטיפה. בנוסף, נסיגה יכולה להתרחש ללא הולכה.

כאשר המטופל מנסה להזיז את גלגל העין לכיוון האף, המכונה הולכה, העפעפיים צרים. במקביל, גלגל העין מושך אל תוך ארובת העין. בהתאם למידת המחלה, ניתן לבצע תנועות העין לעבר המקדש (חטיפה) רק במידה מוגבלת. היקף ההגבלות תלוי בשלב המחלה.

אם המטופל מסתכל ישר קדימה, ניתן להבחין בפזילה ברורה (פזילה). לעתים קרובות זה מוביל לתנוחה כפויה של הראש. אצל חלק מהמטופלים אפשרי מומים נוספים בעיניים, באוזניים, בשלד, בעצבים או בכליות. לפעמים מתרחשים אפילו חריגות בלב.

אִבחוּן

תסמונת דואן מאובחנת במרפאת עיניים או במחלקה מומחית בבית חולים. בדיקות שונות מבוצעות במטרה להבדיל בין תסמונת דואין לבין צורות אחרות של פזילה.

אלה כוללים בעיקר אלקטרומוגרפיה, סכמות התמונה הכפולה וניתוח תנועתיות מדויק. כמו כן, חשוב לשלול שיתוק של הבטן (שיתוק עצב האבוצ'נים). תסמונת דואן נחשבת לקשה לריפוי. במקרים מסוימים, פעולת פזילה יכולה לשפר את המצב.

סיבוכים

הפרעות התנועה של העיניים המופיעות עם תסמונת דואיין מחולקות לסוגים I, II ו- III. סיבוכים קלים מתרחשים בסוג I, מכיוון שהמטופלים מראים פזילה קלה בלבד פנימה כשהם מסתכלים ישר קדימה. גלגל העין של העין הנגועה נע בבירור לעבר האף, מצמצם את העפעף ומושך את גלגל העין חזרה לארובת העיניים.

בקרב אנשים עם תסמונת מסוג II וסוג III, ההפרעות בניידות העיניים בולטות הרבה יותר. בסוג II המטופל יכול להרים או להוריד את העיניים, נסיגת גלגל העין למסלול מתרחשת כאשר גלגל העין מועבר אל מעבר לקו האמצע, בעוד הפזילה פחות בולטת. בסוג III קיימות מגבלות ניכרות בתנועת העיניים ובפזילה פנימית קשה.

תנועת גלגל העין לעבר המקדש ובכך נוף פנורמי אפשריים רק במידה מוגבלת. פזילה מייצרת תנוחת ראש אובססיבית אצל רבים מהנפגעים. סיבוכים פוטנציאליים נוספים הם מומים באוזניים, בעיניים, בשלד, בעצבים ובכליות.

במחלה קשה, הקשורה ברובה לסוג III, עלולות להופיע גם חריגות בלב. ניתן להעלות על הדעת התערבויות כירורגיות ועזרים חזותיים, אך הטיפול קשה. ביטול מוחלט של המומים המורכבים אינו אפשרי ברוב המקרים.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

הורים שמבחינים בפזילה לא תקינה, צמצום פער העפעפיים וסימנים אחרים לתסמונת דואין אצל ילדיהם צריכים לפנות לייעוץ רפואי. אם מבחינים במומים נוספים בפנים או בגפיים, הכל מעיד על מצב חמור, שיש לברר אותו מייד ולטפל במידת הצורך. אם הילד מתלונן על התקף לב או כאבים בכליות, עדיף לפנות לשירות רפואי החירום. אפילו עם תסמינים לא ספציפיים, הבהרה על ידי רופא ילדים או רופא מומחה תמיד מועילה.

באופן כללי: יש לברר במהירות תסמינים ותלונות חריגים. אם כבר קיים חשד למחלה, יש להזמין רופא ילדים מייד אם יש סיבוכים חמורים. תמיד יש להבהיר ולטפל בתסמונת הנסיגה על מנת לשלול מהלך קשה. בנוסף לרופא הילדים או רופא המשפחה, ניתן להזמין מומחה למחלות תורשתיות או רופא עיניים. יש לטפל בתסמונת המאובחנת במרפאה מומחית למחלות גנטיות.

רופאים ומטפלים באזורכם

טיפול וטיפול

מכיוון שתסמונת דואן היא מחלה נדירה ומורכבת, הטיפול קשה. לפעמים פעולת פזילה יכולה להיות שימושית. המטרה היא להעביר ראייה פשוטה במשקפת לתנוחת ראש ישרה על מנת לתקן את התנוחה הכפויה הקודמת של הראש כך שזה לא יתרחש בעתיד. במהלך ההליך ממוקמים מחדש שרירי העיניים המתאימים.

או שהגיד המושפע או השריר מתקצר בעוד שייתכן כי התקשרות השרירים המקורית. בדרך זו ניתן להימנע מהגדלת הנסיגה. אחוז ההצלחה של הפעולה הוא סביב 80 אחוז ומביא לשיפור בתנאים האופטיים. באופן עקרוני, זה יכול להתבצע בכל גיל, אך מתרחש רק כאשר הילד הפגוע יכול ללכת.

בנוסף, מערכת הראייה של הגוף לוקח שלוש עד ארבע שנים להתפתחות מלאה. יתר על כן, מגיל מסוים התקשורת עם המטופל קלה יותר. סוג הניתוח תלוי בסופו של דבר באיזה שלב בתסמונת הילד סובל. על פי המלצות רופאי העיניים, עם זאת, יש לבצע ניתוחים רק בילדים אם יש להם בעיות במראה הזקוף שלהם. בנוסף להליך כירורגי, עזרים מסוימים יכולים גם להקל על חיי הילד. אלה כוללים מנסרות על הכוסות או מושבים מיוחדים בבית הספר.

תחזית ותחזית

ניתן לטפל בתסמונת דואן אך ורק בטיפול סימפטומטי; טיפול סיבתי אינו אפשרי כאן. כמו כן, אין ריפוי עצמי, כך שהנפגעים תלויים בטיפול בכל מקרה. אם לא מטפלים בתסמונת דואן, המומים השונים באיברים הפנימיים נשארים ומביאים בדרך כלל לתוחלת חיים מופחתת עבור האדם שנפגע.

הטיפול מבוסס על מומים ותסמינים מדויקים. אלה יכולים להיות מוגבלים יחסית יחסית באמצעות התערבויות כירורגיות שונות. ניתוחים בעיניים בפרט נחוצים כדי לשפר את איכות חייו של המטופל מחדש. עם זאת, החולים עדיין תלויים במשקפיים. מומים של האיברים הפנימיים מתוקנים גם אם יש צורך בתיקון. המסלול הנוסף תלוי מאוד בצורה המדויקת של מומים אלה.

ללא טיפול, תסמונת דואן יכולה להוביל לתלונות פסיכולוגיות קשות, שיכולות להופיע לא רק אצל האדם הנוגע בדבר, אלא גם בקרובי המשפחה. אמצעי עזרה עצמית יכולים לטפל במגבלות רבות ובכך לשפר את איכות חייו של המטופל.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

תרופות לדלקות עיניים

מְנִיעָה

תסמונת דיואן היא אחת המחלות המולדות. מסיבה זו אין דרך למנוע את הסבל ביעילות.

טִפּוּל עוֹקֵב

עם תסמונת דואן, כמעט ולא קיימות אפשרויות לטיפול לאחר הטיפול במי שנפגע. המטופל תלוי בעיקר בטיפול ישיר על ידי רופא. מעל לכל, לאבחון מוקדם וטיפול מוקדם יש השפעה חיובית על המשך התלונה הזו ויכולים למנוע סיבוכים נוספים או, במקרה הגרוע ביותר, עיוורון מוחלט.

ככל שמוכרת המחלה מוקדם יותר, כך בדרך כלל המשך יהיה טוב יותר. ברוב המקרים, חולים במחלה זו תלויים בניתוח. יש לבצע התערבות זו מוקדם מאוד כדי להבטיח התפתחות תקינה של הילד. יתר על כן, האדם שנפגע צריך לנוח לאחר ניתוח כזה ולטפל בגופו.

יש להימנע ממאמץ או פעילויות ופעילויות מלחיצות אחרות כדי לא להכביד על הגוף שלא לצורך. במקרים רבים, הנפגעים זקוקים גם לתמיכת הוריהם ומשפחותיהם כדי להתמודד עם חיי היומיום. לאהבה ולטיפול נמרץ השפעה חיובית על מהלך המחלה. ככלל, תסמונת דואין אינה מקטינה את תוחלת החיים של המטופל.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

תסמונת דואן תמיד מצריכה טיפול רפואי. בנוסף, ניתן לנקוט באמצעים שונים כדי להקל על התסמינים האישיים.

מומלץ לבצע אימונים עיניים קבועים כדי ללוות את פעולת הפזילה. ברוב המקרים, הילד הפגוע צריך גם ללבוש מכשיר ראייה. עזרים כמו מושבים מיוחדים בבית הספר יכולים גם להקל על הילד. יש לדון עם הרופא על הצעדים המדויקים שיש לנקוט כאן. הורים שמבחינים בשינויים באישיות אצל ילדיהם צריכים לדבר איתם מייד.

לעיתים קרובות המומים הקוסמטיים מובילים להקניטות ובריונות והילד נסוג מחיי החברה. רצוי להתערב מוקדם ובמידת הצורך לדבר עם המורים. ביקור אצל מטפל מומלץ למחלות נפשיות קשות. באופן עקרוני, על ההורים ליידע את ילדם על המחלה, וככל שניתן להסביר את הסימפטומים ואת ההשלכות האפשריות.

אם הפרעות הראייה נמשכות למרות כל האמצעים שננקטו או אם הן חוזרות ונשנות לאחר תקופה של טיפול ללא תסמינים, יש לדבר שוב עם הרופא האחראי.