אלסטין

אלסטין הוא חלבון מבני המעורב בבניית רקמת החיבור של הריאות, כלי הדם והעור. בניגוד לקולגן, שנמצא גם ברקמות חיבור, הוא אלסטי מאוד. מולקולות האלסטין רשת זו עם זו באזור החוץ תאי.

מה זה אלסטין?

כל בעלי החוליות מכילים את חלבון הסיבים האלסטין. זהו חלבון מבני שאחראי על עיצובם של איברים חשובים כמו הריאות, כלי הדם או העור. יחד עם קולגן הוא יוצר את רקמת החיבור של איברים אלה.

תכונות האלסטין והקולגן משלימות זו את זו. אלסטין, כפי שהשם מרמז, הוא אלסטי מאוד בניגוד לקולגן. זה הופך את רקמת החיבור של העור, הריאות וכלי הדם לאלסטית ונשית. תפקודם של שלושת האיברים הללו דורש שינוי גודל קבוע. האלסטין מורכב בעיקר מחומצות האמינו אלנין, גליצין, פרולין, וואלין, ליזין, לאוצין ואיזולוצין. אזורים הידרופוביים והידרופיליים מתחלפים בתוך המולקולה.

יחידות מאפיינות של ארבע חומצות האמינו אלנין, פרולין, גליצין וואלין חוזרות על עצמן בכל תחום הידרופובי. באזורים ההידרופיליים יש בעיקר ליזין. שאריות הליזין מתחמצנות ל אליזין על ידי האנזים ליזיל אוקסידאז. קבוצת האמינו הסופנית מוחלפת על ידי קבוצת קרבוקסיל. שאריות הליזין של שרשראות החלבון השונות משתלבות זו בזו ליצירת desmosine בצורת טבעת ובכך מקשרים בין השרשראות השונות זו לזו.

פונקציה, אפקט ומשימות

כחלבון מבני בתוך רקמת החיבור, לאלסטין מוטלת המשימה להבטיח את צורתם וגמישותם של הריאות, כלי הדם והעור. כל שלושת האיברים תלויים בגמישות של רקמת החיבור. הם נתונים לשינויים מתמידים בנפח.

כחלבון מבני, לרקמת החיבור יש בעיקר קולגן. הוא עמיד בפני דמעה, אך יהיה נוקשה מדי כאלמנט מבני יחיד. רק השילוב של תכונות האלסטין והקולגן מאפשר לרקמת החיבור להפוך לאלסטית ובו זמנית עמידה בדמעות. אבן הבניין הבסיסית של האלסטין היא טרופואלסטין. טרופואלסטין מורכב מתחומים הידרופוביים והידרופיליים לסירוגין. יש לו מסה מולקולרית משוערת של 72 קילודלטון. יחידות הטרופואלסטין רשתות זו עם זו בשאריות הליזין.

בעוד הטרופואלסטין מסיס במים בגלל התחומים ההידרופיליים הרבים שלו, מסיסות המים של הפולימר המקושרים נשללת. טרופואלסטין נוצר בתוך התאים ומגיע לאזור החוץ תאי באמצעות הובלת קרום. זה המקום בו מתרחשת רשת של אבני הבניין הבסיסיות, כאשר יחידות דמזוזין בצורת טבעת נוצרות בנקודות הרשת. שלוש שאריות אליזין ושאריות ליזין אחת תמיד לוקחות חלק ביצירת desmosine. מכיוון שאליזין הוא תוצר חמצון של ליזין, בסופו של דבר ארבע שאריות ליזין קשורות זו לזו.

צורת חיבור זו מעניקה לאלסטין את גמישותו המיוחדת. הקישור ההצלבה מגן גם על אלסטין מפני denaturation והשפלות על ידי כמעט כל הפרוטאזות. עם זאת, האנזים אלסטז הוא יוצא מן הכלל, זהו הפרוטאז היחיד שמסוגל לפרק את האלסטין. בדרך זו מתפרקים האלסטינים שנבלעים דרך המזון.

חינוך, התרחשות, תכונות וערכים מיטביים

כאמור, אלסטין הוא מרכיב הכרחי ברקמת החיבור של הריאות, כלי הדם והעור. זה משפיע על כל בעלי החוליות. כמעט ולא ניתן לאתר את אבן הבניין הבסיסית של טרופואלסטין ברקמות של בעלי חיים. לאחר ההמרה של שאריות ליזין לאליסין על ידי הליזיל אוקסידאז, שלוש שאריות אליזין מקושרות מיד עם שארית ליזין אחת. אלסטין מופיע כמעט אך ורק בצורתו הרשתית.

אף על פי כן, איתור הטרופואלסטין בניסויים בבעלי חיים על ידי עיכוב הסינתזה של ליזיל אוקסידאז היה מוצלח. אם חסר אנזים זה, אין המרה של ליזין לאליצין ולכן גם אין היווצרות אלסטין. בשל ההתנגדות של האלסטין להתמוטטות על ידי פרוטאזות, העור, הריאות וכלי הדם מוגנים באופן אידיאלי. ההשפעה השפלה של האלסטז מוגבלת על ידי מעכבי האלסטז.

מחלות והפרעות

מוטציות בגן ELN יכולות לגרום למחלות תורשתיות בהן משתנה מבנה האלסטין. במה שנקרא dermatochalasis, ישנם שינויים ברקמת החיבור, המתבטאים בעור לא-אלסטי ונפול, השוקע בקפלים.

המחלה יכולה להיות נרכשת וגם תורשתית. אשכולות משפחתיים נצפים. בנוסף לתסמינים רבים אחרים, חולשת רקמות חיבור זו מופיעה גם בתסמונת ויליאמס-בייארן. זהו גם אנומליה מבנית תורשתית של אלסטין. הגורם למחלה זו הוא מוטציה בכרומוזום 7. מעבר לכך, קיימת גם היצרות אבי העורקים המולדת, המבוססת על הפרעה במבנה האלסטין. העורק הראשי של הלב מצטמצם. זרימת הדם מחדר שמאל לזרם הדם מתעכבת.

אי ספיקת לב מתרחשת לטווח הארוך. חמישה עד שישה אחוזים מכלל מומי הלב המולדים הם היצרות אבי העורקים המולדים. יש להניח כי צורות מסוימות של תסמונת אהלרס-דנלוס הן מומים באלסטין. מחלה זו מאופיינת בעור ניתן להרחבה יתר, המכונה עור גומי. חולשת רקמת החיבור משפיעה על איברים רבים, כולל הלב ודרכי העיכול. התסמונת עוברת בדרך כלל בירושה כתכונה דומיננטית אוטוזומלית.

בתסמונת Menkes כביכול, בנוסף לתסמינים רבים אחרים, קיימת גם חולשה של רקמת החיבור, אשר הגורם לה נמצא בסינתזת האלסטין לקויה. למעשה, תסמונת Menkes מאופיינת בשיבוש בספיגת הנחושת בגוף. עם זאת, נחושת הינה קופקטור עבור אנזימים רבים. בין היתר זה כולל גם ליזיל אוקסידאז. ללא נחושת, האנזים אינו יעיל. ההמרה של שאריות הליזין לאליצין אינה מתרחשת עוד. כתוצאה מכך, הקישוריות בין שאריות הליזין לדסמוזין כבר לא יכולה לתפקד.