היסטיוציטוזיס X

בתוך ה היסטיוציטוזיס X זו היסטיוציטוזה. תאי הלנגרנס, שנקראים לתאים הדנדריטים, מושפעים. ככלל, המחלה היא שפירה, אם כי ישנן כמה צורות חמורות עם תוצאה קטלנית אפשריות, במיוחד אצל ילדים צעירים.

מהי היסטיוציטוזיס X?

ילדים צעירים חווים חום, אקזמה קשה, חדירת בלוטות הלימפה, אנורקסיה, הסתננות הטחול והכבד, אנמיה, נטייה לדימום, רגישות מוגברת לזיהומים ובעיות ריאה.
© artem_goncharov - stock.adobe.com

ה היסטיוציטוזיס X היא מחלה הדומה לגידול בה תאי הלנגרנס מתרבים בצורה של גרנולומות. אסור להתבלבל בין תאי לנגרנס לאיים של לנגרנס בלבלב או לתאי לנגאנס. מדובר בתאים דנדריטים שיש להם הרחבות ציטופלסמטיות ולכן לפעמים נראים בצורת כוכב.

הרצים הציטופלסמיים משמשים לחיפוש אחר אנטיגנים, אותם הם מציגים לאחר מכן ללימפוציטים T. בנוסף להצגת אנטיגנים, תאי הלנגרנס הבוגרים גם מעוררים את לימפוציטים T, בין היתר. תאי הלנגרנס מגיעים ממח העצם והם חלק מהעור והריריות. מלבד המקרופאגים, המונוציטים והלימפוציטים, תפקידם העיקרי הוא להציג אנטיגנים ולעורר את הלימפוציטים T.

כאשר הם מתרבים בצורה גרנולומטית נוצרת היסטיוציטוזיס. גרגרי Birbeck כביכול מופיעים במיקרוסקופ האלקטרוני כגופי X.כאן מקור השם היסטיוציטוזיס X. המחלה מופיעה בשלוש צורות שונות והיא משפיעה בעיקר על ילדים ומתבגרים.

עם זאת, ההנחה היא שלעתים קרובות המחלה מורגשת במיוחד בקרב ילדים. מספר לא מבוטל של מקרים שלא דווחו הוא ככל הנראה אצל מבוגרים. היסטיוציטוזיס X מאובחנת בתדירות של 1: 200,000 עד 1: 2,000,000, במיוחד אצל ילדים.

סיבות

הסיבות להיסטיוציטוזיס X עדיין לא ידועות. זה מתרחש על נגעים בעור או בריריות. מניחה תגובה חיסונית לא תקינה. המחלה אינה גידול ממאיר, בדרך כלל המין שפיר. עם זאת, קורסים קטלניים מתרחשים אצל ילדים קטנים עם מסלול אגרסיבי במיוחד. זו מחלה תגובתית לא תורשתית ולא מדבקת.

תסמינים, מחלות וסימנים

היסטיוציטוזיס X היא מחלה שלא ניתן לחזות את מהלךה. כל אדם שנפגע הוא מקרה אינדיבידואלי, באופן עקרוני המחלה שפירה. עם זאת, זה יכול גם לקחת מסלול אכזרי מאוד. הגרנולות נמצאות בדרך כלל במוקדים בודדים, אם כי ישנן גם צורות בהן מערכות איברים רבות מושפעות בו זמנית.

ישנן שלוש צורות של המחלה:

• הצורה הנפוצה ביותר היא גרנולומה אאוזינופילית, בתדירות של 70 אחוז מהמקרים. הגרנולומה האאוזינופילית מופיעה בעיקר בגילאי 5-20.
• גרנולומטוזיס יד-שולר-כריסטיאן משפיע בעיקר על ילדים בגילאי שלוש עד חמש שנים וגרנולומטוזיס Abt-Letterer-Siwe משפיע על ילדים בגילאי שלוש. שתי הצורות האחרונות של היסטיוציטוזיס X שהוזכרו לעיתים קרובות קטלניות.
• תסמונת Abt-Letterer-Siwe היא הצורה החמורה ביותר של המחלה. תדירותו היא כעשרה אחוזים בלבד.

ילדים צעירים חווים חום, אקזמה קשה, חדירת בלוטות הלימפה, אנורקסיה, הסתננות הטחול והכבד, אנמיה, נטייה לדימום, רגישות מוגברת לזיהומים ובעיות ריאה. אם היא אינה מטופלת, המחלה קטלנית ב -90 אחוז. תסמונת יד-שולר-כריסטיאן היא גם מחלה קשה שהיא לעיתים קטלנית.

בסביבות 20 אחוז, זוהי הצורה השנייה בשכיחותה של היסטיוציטוזיס X. הילדים הפגועים בגילאי שנתיים עד חמש סובלים משינויים בשלד בגולגולת, בצלעות או באגן, פזילה (פזילה), אובדן ראייה, אובדן שיניים עם חדירת חניכיים, כרוני דלקות אוזניים, הפרעות הורמונליות עם חדירת יותרת המוח ואולי עם התפשטות מערכתית המערבת את הריאות, הטחול, הכבד, העור ובלוטות הלימפה.

בנוסף לקורסים לא טובים, מתרחשת גם ריפוי ספונטני. ללא ספק הצורה הנפוצה ביותר של היסטיוציטוזיס X, גרנולומה אאוזינופילית, בדרך כלל שפירה ומאופיינת בגידולים כואבים בעצמות. גידולים בקיבה, בעור ובריאות יכולים להופיע גם הם. כל הגידולים יכולים להיפטר באופן ספונטני. אחרת הטיפול בכריתה, הקרנות וכימותרפיה מאוד מבטיח.

אבחון ומסלול של מחלה

כדי לאבחן היסטיוציטוזיס X, ההיסטיוציטים המתחלקים בעור מתגלים היסטופתולוגית. ניתן להראות את גרגרי הלנגרנס באמצעות מיקרוסקופ אלקטרונים. עם זאת, ניתן להגיע לאבחון המדויק רק על ידי בדיקות MRI או CT ועל ידי ביופסיה של האיברים הנגועים.

סיבוכים

במקרה הגרוע ביותר, היסטיוציטוזיס X יכולה להוביל למוות של המטופל. ילדים במיוחד מושפעים מהתוצאה הקטלנית של המחלה, וזו הסיבה שהם זקוקים לטיפול מיידי. אם לא מתחיל טיפול, היסטיוציטוזיס X גם תוביל לתוצאה קטלנית.

החולים סובלים מחום גבוה ואנמיה תגובתי. ישנה גם מערכת חיסונית מוחלשת וכך רגישות מוגברת לזיהום. הנפגעים חולים לעתים קרובות יותר וסובלים גם מבעיות ריאה. הכבד והטחול יכולים להיפגע גם מהמחלה. אין זה נדיר שילדים סובלים מאובדן ראייה מוחלט ופגיעת שמיעה כתוצאה מהיסטיוציטוזיס X.

חיי היומיום של המטופל מוגבלים מאוד על ידי תלונות אלה ואיכות החיים מופחתת מאוד. הטיפול בהיסטיוציטוזיס X מבוסס תמיד על הסימפטומים והתלונות. לכן לא ניתן לחזות ישירות האם זה יביא לסיבוכים. אולם ברוב המקרים יש צורך בהתערבויות כירורגיות בכדי לחסל את התסמינים. תוחלת החיים עשויה להיות מופחתת גם על ידי היסטיוציטוזיס X.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

אם הילד מתלונן על כאבים בגוף במשך מספר שעות או ימים ללא סיבה נראית לעין, יש לפנות לרופא כדי לברר את הגורמים לכך. אם נפיחות בעצמות או בגולגולת מתרחשת ללא נפילה או תאונה קודמת, אלה אזהרות שיש לעקוב אחריהן. אם הנפיחות גוברת, יש לפנות לרופא בהקדם האפשרי בכדי שניתן יהיה לקבוע את הגורמים לכך. מכיוון שהיסטיוציטוזיס X יכולה להיות קטלנית במקרים חמורים, יש להציג את הילד לרופא מוקדם ככל האפשר. אם יש לך חום או קשיי נשימה, אתה צריך לפנות לרופא.

אם יש נטייה לדימום גבוהה באופן יוצא דופן בפציעות קטנות, יש סיבה לדאגה. אם ניתן להבחין בהפרעות במערכת השלד במהלך תנועות מתיחה, יש לדון בתצפיות עם רופא. נדרש רופא במקרה של פגיעה בראייה, בעיות או דלקת באבר השמיעה או שינויים בעור. אם יש חריגות בעיכול, התנהגות לא תקינה של הילד או בעיות שיניים, יש לפנות לרופא לצורך בדיקות נוספות. תסמינים של הטחול, הבטן או הריאות הם דבר יוצא דופן ויש לבחון אותם ולטפל בהם. למרות שהיסטיוציטוזיס X יכולה להבריא באופן ספונטני, ביקור אצל רופא מומלץ גם אם הקלות בסימפטומים.

רופאים ומטפלים באזורכם

טיפול וטיפול

הטיפול בהיסטיוציטוזיס X תלוי במהלך הפרט של המחלה. חלק מהמטופלים אינם זקוקים לטיפול משום שהסימפטומים שלהם נפתרים בעצמם. עם זאת, חולים אחרים אינם יכולים לרפא ללא טיפול. מוקדים מקומיים ניתנים להסרה כירורגית ולטפל בה לאחר מכן באמצעות הקרנות וקורטיזון מקומי. אולם בדרך כלל, כימותרפיה קלה מתבצעת לאחר ניתוח והקרנות על מנת למנוע תופעות ארוכות טווח.

בדרך כלל מטופלים בהצלחה בכימותרפיה צורות חמורות ונרחבות של המחלה. Corticoids, interferon alpha ו- cytostatics ניתנים כתרופות. במקרה של תסמונת אב-לטר-סיווה, יתכן שיהיה צורך לבצע השתלה של תאי גזע בנוסף לכימותרפיה אגרסיבית.לעתים קרובות נדרש כימותרפיה אינטנסיבית בתסמונת האנד-שולר-נוצרי, שלעתים אף מובילה לריפוי ספונטני.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

➔ תרופות לכאב

תחזית ותחזית

הפרוגנוזה של היסטיוציטוזיס X תלויה במסלול המסוים. ישנן שלוש צורות של המחלה כמו גרנולומה אאוזינופילית, תסמונת אב-לטר-סיווה ותסמונת האנד-שולר-כריסטיאן. עם זאת, לא ניתן לראות אלה בנפרד זה מזה. הביטויים האישיים הם ביטוי לאותה מחלה עם מסלול שונה.

גרנולומה אאוזינופילית היא בעלת הפרוגנוזה החיובית ביותר. זה משפיע על ילדים ומתבגרים בגילאי 5 עד 20 שנה ומאופיין בקורס מקומי עם עדרי מולטיפוקל. בערך 70 אחוז, גרנולומה אאוזינופילית היא ללא ספק הצורה הנפוצה ביותר של היסטיוציטוזיס X. המחלה יכולה לרוב להיפטר לחלוטין ללא טיפול. עם זאת, במקרים מסוימים יש צורך בהתערבויות כירורגיות וקרינה.

תסמונת Abt-Letterer-Siwe מייצגת את הצורה החמורה ביותר של היסטיוציטוזיס X עם כ 10 אחוז מכל המקרים. התסמונת פוגעת בעיקר בילדים קטנים עד גיל שנתיים. בעד 90 אחוז מכל המקרים, תסמונת אבט-לטר-סיווה קטלנית במהירות. יש רק סיכוי להישרדות בעזרת כימותרפיה אינטנסיבית, שעשויה להיות בתוספת טיפול בתאי גזע.

התסמונת Hand-Schüller-Christian נוצרת בכ- 5 עד 40 אחוז מהמקרים. זה בעיקר משפיע על ילדים צעירים עד גיל חמש. לעתים קרובות צורה זו של המחלה נרפאת גם באופן ספונטני. עם זאת, כ- 30 אחוז מהנפגעים סובלים מפרוגנוזה גרועה מאוד בגלל מעורבות מערכתית של כמה איברים.

מְנִיעָה

טרם ניתן להמליץ ​​על אמצעים למניעת היסטיוציטוזיס X מכיוון שלא ידועים הגורמים למחלה. בנוסף, מרבית המחלות מופיעות בגיל הרך. צורות קלות בבגרות עשויות להיות כה בולטות עד שחייב להיות מספר גדול יותר של מקרים שלא הוצגו.

טִפּוּל עוֹקֵב

במקרה של היסטיוציטוזיס X, האדם המדובר בדרך כלל תלוי תחילה בבדיקה מקיפה ואבחון של רופא. זו הדרך היחידה למנוע סיבוכים או תלונות נוספות. לכן, עם היסטיוציטוזיס X, איתור המחלה וטיפול מוקדם נמצא בקדמת הבמה כדי למנוע החמרה נוספת של התסמינים.

ריפוי עצמי לא יכול להתרחש, כאשר לאדם שנפגע יש מעט מאוד אמצעים או אפשרויות לטיפול לאחר טיפול. במקרה הגרוע ביותר, המחלה יכולה להוביל למוות אם היא לא מטופלת. הטיפול במחלה זו נעשה לרוב על ידי נטילת תרופות.

האדם הנוגע בדבר תלוי גם בצריכה נכונה ובעיקר של צריכה קבועה על מנת להקל על הסימפטומים לצמיתות ולמנוע הידרדרות נוספת. על ההורים לוודא כי הטיפול בתרופות נלקח נכון, במיוחד עם ילדים.

מכיוון שהמחלה יכולה גם להוביל להיווצרות גידולים, בדיקות סדירות על ידי רופא מועילות מאוד. במקרים נדירים מאוד, היסטיוציטוזיס X יכולה גם לרפא באופן ספונטני. עם זאת, ברוב המקרים תוחלת החיים של הנפגעים מופחתת על ידי מחלה זו.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

אין צורך לטפל בהיסטיוציטוזיס X בכל מקרה. אצל חלק מהמטופלים הסימפטומים נפתרים בעצמם. עם זאת, יש רק הזדמנויות מוגבלות מאוד עבור אלה שנפגעו לעזור לעצמם עם מחלה זו.

מכיוון שסובלים רבים תלויים בכימותרפיה, הם זקוקים לתמיכה חזקה במהלך טיפול זה. זה צריך להיעשות בעיקר על ידי המשפחה וההורים. את האנשים שנפגעו ניתן ללוות במהלך פגישותיהם. יתר על כן, דיונים עם מטפל או פסיכולוג יכולים למנוע תלונות ודיכאון פסיכולוגי. כמובן, דיונים עם מטופלים אחרים שנפגעו מתאימים גם כאן. מניעה ישירה של המחלה אינה אפשרית.

מכיוון שהאנשים שנפגעו מההיסטיוציטוזיס X סובלים מחום גבוה ומנטייה מוגברת לדימום, עליהם לדאוג לגופם ולא לבצע פעולות מאומצות. יש להימנע מכל סוג של ספורט כדי למנוע פציעות. במהלך התערבויות כירורגיות יש להכיר את הרופא לנטיית הדימום הגבוהה בכדי להימנע מסיבוכים. בשל הרגישות הגבוהה לזיהומים ודלקות, יש צורך באמצעי היגיינה מוגברים על מנת להימנע גם מהם בהצלחה.