היפרבילירובינמיה

בשעה א היפרבילירובינמיה אם ריכוז הדם של בילירובין עולה על הערך הרגיל. התוצאה היא צהבת, שכן החומר הצהבהב מופקד בעור. הטיפול תלוי במחלה שבבסיס.

מהי היפרבילירובינמיה?

בילירובין תואם למוצר פירוק צהבהב שמקורו במרכיב ההם של המוגלובין בפיגמנט הדם האדום. זה הופך את הבילירובין לפיגמנט של מרה. תאי דם אדומים הם בעלי אורך חיים של כ 120 יום ולאחר תקופה זו מתפרקים בתוך הכבד והטחול. לאחר שלבי ביניים, הפיגמנט בדם האדום הופך לבילירובין.

הבילירובין המיוצר מדי יום מסתכם בכ- 300 מיליגרם וכ- 80 אחוז נובע מתהליכי פירוק האריתרוציטים. בדם, הבילירובין מתבקש להיקשר באופן לא קוולנטי לאלבומין. הבילירובין המשודך לחלבון תואם את הבילירובין הבלתי-מחויב. דלתא בילירובין משמשת בקישור קוולנטי עם אלבומין. עם מה שנקרא היפרבילירובינמיה ריכוז הבילירובין בדם עולה לערכים מעל 1.1 מ"ג לד"ל.

כאשר רמות הסרום של החומר המתפרק מוגברות, סימפטומים כמו צהבת מופיעים כאשר הבילירובין מצטבר בעור. תסמינים נוספים עשויים להופיע תלוי בסיבה ובסוג העלייה בבילירובין. היפרבילירובינמיה אינה מחלה בפני עצמה. במקום זאת, זהו סימפטום של מחלה על-טבעית המתבטאת בצורה של הפרעה בהתמוטטות הבילירובין.

בקשר לעלייה כוללת של בילירובין, מבדילים בין היפרבילירובינמיה עקיפה וישירה. בילירובין עקיפה יש מסיסות ירודה. רק לאחר שתהליכי בי-טרנספורמציה מפתחים בילירובין מסיס יותר בתוך הכבד, אותם ניתן לגלות כבילירובין ישיר.

סיבות

הגורם להיפרבילירובינמיה הוא תמיד הפרעה בפירוק המוצר הפסולת. הפירוק הוא סימפטום של מחלות שונות. לכן היפרבילירובינמיה יכולה להיות בעלת מגוון סיבות. לדוגמה, היפרבילירובינמיה עקיפה עם יותר מ- 80 אחוז מסך הבילירובין בצורה של היפרבילירובין עקיפה יכולה להעיד על המוליזה. עם זאת, סימפטום זה יכול להיות קשור באותה מידה לטיפול ברה-דומיוליזה, כוויות או קרום ילודים.

בילודים, ערך מוגבר מותנה פיזיולוגית ונחשב לעלות בדרך כלל במידה מסוימת. הכבד שלך עדיין לא עובד באופן מלא ולכן מפרק הרבה פחות בילירובין. יש להבחין בין הגורמים להיפרבילירובינמיה עם יותר מ- 80 אחוז מכלל הבילירובין והיפרבילירובין העקיף שהוזכר זה עתה, משום שהודגשה בעקיפין היפרבילירובינמיה עם חלק קטן של בילירובין ישיר וצהבת תוך שרירית.

בהקשר זה, מחלת גילברט, תסמונת קרייגלר-נג'אר, תסמונת דובין-ג'ונסון או תסמונת רוטור יכולות להיות סיבות אפשריות. הדבר נכון גם לגבי דלקת כבד, שחמת כבד או שיכרון חמור באלכוהול, סמים או אפלטוקסינים.

יש להתייחס גם לסלמונלוזיס, כולנגיטיס ולפטוספירוזיס כגורמים סיבתיים לסוג זה של היפרבילירובינמיה. במקרה של היפר -בילירובינמיה עם מעט מרכיב עקיף וצהבת סתומה, לעומת זאת, גורמים כמו כולליתיאזיס, קרצינומה של הלבלב, קרצינומה של דרכי המרה או אטרזיה בדרכי המרה הם לעתים הנפוצים ביותר.

תסמינים, מחלות וסימנים

היפרבילירובינמיה יכולה להתבטא בתסמינים שונים קליניים. באופן עקרוני, מסלול אסימפטומטי אפשרי בהחלט, למשל בהקשר של מחלות כמו מחלת מולנגרכט. אולם בדרך כלל בדרך כלל מתרחשת סימפטום של צהבת. צהבת מקבילה לצהבת, ובהתאם למחלה, יכולה להיות פרה-אפטית, אינטרה-אפטית או פוסטפטית במקרים בודדים.

שלב ההיפר בולירובינמיה משפיע על דרגת הצהבת הנוכחית. ראשית כל, מתרחש צבע ג'ל של השלד, אשר נובע מההפקדות של בילירובין מוגבר. תלוי בסיבה וסוג ההיפרבילירובינמיה, תסמינים ותלונות אחרים יכולים להופיע, למשל בחילות והקאות, כאבי בטן ושלשול. ישנם חולים שיש להם חום ועייפות. התסמינים מופיעים בדרך כלל מיד לאחר הופעת המחלה הסיבתית ונמשכים מספר ימים עד שבועות.

עם הזמן, מוצר ההשפלה מאוחסן גם בשאר העור ויכול לגרום לשינוי צבע בכל הגוף. בשלבים מאוחרים יותר נוצר פיקדון באיברים הפנימיים ובכל שאר הרקמות בגוף. כך, עם היפר -בילירובינמיה מאוחרת, הרקמות הפנימיות של האדם שנפגע הופכות גם הן לצהובות.

כאשר בילירובין חוצה את מחסום הדם-מוח בהקשר של מחלות שונות, יכולות להופיע הפרעות התפתחותיות המלוות את המשקעים. אגירה באיברים חיוניים יכולה להיות מלווה גם בסימפטומים ואובדן תפקודי באיברים הפגועים. בהתאם למחלה שבבסיס, יתכנו גם תסמינים ספציפיים למחלות, כמו עור מגרד.

אבחון ומסלול של מחלה

בילירובין נקבע בסרום. אפשר גם לקבוע בדם EDTA או בדם מלא הפרין. כאשר מאבחנים היפרבילירובינמיה, הרופא משווה את סך הבילירובין לערכים הנורמליים. אם זה יותר מ 1.1 מ"ג לד"ל, קיים היפרבילירובינמיה. בנוסף על הרופא לקבוע אם מדובר בהיפרבילירובינמיה ישירה או עקיפה.

ערכי גבול של 0.25 מ"ג / ד"ל חלים על בילירובין ישיר. עבור בילירובין עקיפה, הם 0.8 מ"ג לד"ל. טווחי ייחוס שונים חלים על תינוקות. קביעת הגורם תלויה בתמונה הקלינית הכללית וכוללת בדרך כלל הדמיה נוספת.

סיבוכים

היפרבילירובינמיה, כלומר עודף של בילירובין מעל לערך הרגיל, מתרחש בעיקר בהקשר של צהבת (icterus). צהבת יכולה להיות גורם וסיבוכים שונים. צהבת פרה-אפטית נגרמת לרוב כתוצאה ממוליזה מוגברת, כלומר פירוק כדוריות הדם האדומות, מה שעלול להוביל לאנמיה.

זה מאופיין בירידה חדה בביצועים, עייפות וחולשה. עם צהבת כבד, הבעיה נעוצה בכבד. בנוסף לכמה מומים באנזים לא מזיקים, דלקת כבד או שחמת הכבד יכולים גם הם להיות הגורם להיפרבילירובינמיה. אם לא מטופלים, דלקת כבד עלולה לגרום לשחמת הכבד במקרים מסוימים, שעלולה להתדרדר לסרטן הכבד.

סרטן הכבד הוא גידול מסוכן שהוא קטלני אם מאובחנים מאוחר מדי. שיעור ההישרדות לחמש שנים עומד על 10 אחוזים בלבד. צהבת פוסטאפטית נובעת לרוב כתוצאה מכולסטזיס, כלומר צבר מרה. לחץ הגב הקבוע יכול להוביל לדלקת ואולי גם לקרצינומה של דרכי המרה.

אצל הילודים, עלייה ברמת הבילירובין היא בדרך כלל תקינה ונעלמת שוב לאחר מספר ימים. עם זאת, אם הוא לא חוזר לשגרה ומתגבר, זה יכול להוביל לקרניטרוס. מדובר בפגיעה קשה במערכת העצבים המרכזית ויכולה להוביל לחולשה, חוסר רצון לשתות ומחסור ברפלקסים. אם לא מטופלים, המחלה עלולה להוביל מאוחר יותר לנזק והתקפים פסיכומוטוריים תוצאתיים.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

היפרבילירובינמיה מתבטאת בצהבת. כמו צהבת, היפרבילירובינמיה אינה מחלה עצמאית, אלא סימפטום. היפרבילירובינמיה היא מחלה בסיסית בה מונעת פירוק הבילירובין מכדוריות הדם האדומות. ישנן מחלות רבות ושונות שיכולות להיחשב כטריגרים אפשריים, למשל:

• דַלֶקֶת הַכָּבֵד
• שחמת הכבד
• אבני מרה
• סרטן דרכי המרה
• דלקת בצינור המרה
• סרטן הלבלב
• סלמונלוזיס
• הרעלת אלכוהול
• שימוש לרעה בחומרים

היפרבילירובינמיה יכולה להופיע גם אצל צהבת בילודים.

מהלך הטיפול מגוון באותה מידה כמו המחלה העומדת בבסיס היפרבילירובינמיה. זה הגיוני לפגישה ראשונה עם רופא המשפחה שלך. לאחר הבדיקות הראשוניות הראשונות, הוא מחליט אילו מומחים אחרים יתקשרו לטיפול. מתמחים, גסטרואנטרולוגים ואונקולוגים הם המועמדים העיקריים. ישנן גם כמה מחלות תורשתיות המובילות להיפרבילירובינמיה כמו תסמונת רוטור, תסמונת דובין-ג'ונסון ותסמונת קרוגלר-נג'אר.

אנשים הסובלים מאובדן רמת הביצוע הרגילה שלהם או מחולשה כללית צריכים להתייעץ עם רופא. אם התסמינים נמשכים לאורך זמן רב יותר או אם הם מתעצמים, יש צורך בביקור בדיקה אצל רופא. עייפות למרות השגת מספיק שעות שינה, חוסר ריכוז או תשומת לב ותחושת מחלה הם הסיבות לביקור אצל רופא. יש לבדוק ולטפל בשינוי צבע העור ובעיקר גוון עור צהוב.

אם הצואה בצבע טיט או שתן בצבע כהה, יש לפנות לרופא. השינויים מצביעים על מצבים שצריך לחקור ולטפל בהם. על ידי רופא להבהיר עייפות מתמדת, אובדן תיאבון או אובדן השתתפות בחיי החברה. יש להבין ירידה בלתי רצויה במשקל כאזהרה מהאורגניזם. יש להתייעץ עם רופא אם זה מתרחש וגורם לך להרגיש לא טוב.

אם כבר לא ניתן לבצע את החובות או הפעילויות היומיומיות, נדרש רופא. אם התודעה מופרעת, המחלה כבר מתקדמת. יש להזמין רופא חירום ברגע שיש אובדן הכרה. אמצעי עזרה ראשונה נחוצים כדי להבטיח את הישרדותו של האדם הנוגע בדבר. אם יש לב חלש, חריגות במערכת הדם או הפרעות במחזור הדם, יש לפנות לרופא.

רופאים ומטפלים באזורכם

טיפול וטיפול

במקרים רבים, טיפול בהיפרבילירובינמיה אינו נחוץ. בעיקרון, תשומת לב בדרך כלל מוקדשת למחלה הראשונית הסיבתית. אם מחלה זו תואמת את תסמונת רוטור או דובין-ג'ונסון, למשל, בדרך כלל אין צורך בצעדים טיפוליים.

אם קיימת דלקת כבד, הטיפול יכול לנוע בין תרופות שמרניות לתרופות אנטי-ויראליות ועד לדיכוי חיסוני ואפילו להשתלות כבד. אם ניתן לפתור את הגורם להיפרבילירובינמיה, ריכוז יתר החומר בדם יקטן.

אם המשקעים לא יורדים מהעור, פוטותרפיה יכולה להתקיים. הבילירובין המאוחסן בעור מומר לחומר מסיס במים במהלך פוטותרפיה זו. חומר מסיס במים זה תואם את לומירובין, אשר בזכות המסיסות שלו ניתן בקלות להפריש מהגוף.

תחזית ותחזית

היפרבילירובינמיה גורמת לצהבת אצל מרבית האנשים. זה יכול להתרחש מסיבות רבות ושונות, וזו הסיבה שפרוגנוזה כללית אינה אפשרית. במידה והיפרבילירובינמיה מתרחשת כתוצאה מהתעללות באלכוהול וסמים, יש להפסיק את התרופות וייתכן שיהיה צורך לבצע את הנסיגה.

במקרים אחרים, היפרבילירובינמיה מתרחשת כתוצאה מאבני מרה או דלקת בדרכי המרה, אותם יש לטפל על ידי רופא. האנמיה מובילה בדרך כלל לתחושת חולשה. לעיתים קרובות האדם הנוגע בדבר מרגיש חסר עייפות וכבר אינו יכול לבצע פעילויות גופניות. זה יכול להוביל לתת משקל ולפגיעה בגפיים.

הטיפול עוסק תמיד במחלה הסיבתית. אם מדובר בדלקת כבד, ניתן לתת השתלת כבד או תרופות. ככלל, זה מגביל יחסית את ההיפרבילירובינמיה.

עם זאת, במקרים רבים אין צורך בטיפול אם אין מחלה מסכנת לבסיסית המובילה להיפרבילירובינמיה. בכל מקרה, האדם שנפגע עדיין צריך להתייעץ עם רופא המשפחה שלו בכדי שניתן יהיה לקבוע את הגורם להיפרבילירובינמיה.

מְנִיעָה

ניתן למנוע היפרבילירובינמיה רק ​​במידה שניתן למנוע את מחלות הסיבה.

טִפּוּל עוֹקֵב

במקרה של היפרבילירובינמיה, לאדם שנפגע בדרך כלל מעט מאוד אמצעים ואפשרויות לטיפול במעקב זמינים. במקרה של מחלה זו, יש לפנות לרופא בשלב מוקדם על מנת שניתן יהיה לאבחן את המחלה ולטפל בה בשלב מוקדם. לכן יש להתייעץ עם רופא בסימנים והתסמינים הראשונים של המחלה.

ריפוי עצמי לא יכול להתרחש, ולכן טיפול על ידי רופא הוא תמיד הכרחי למחלה זו. טיפול נדרש רק במקרים מעטים מאוד. אולם גם ללא טיפול, בדיקות סדירות של האיברים הפנימיים על ידי רופא חשובות מאוד על מנת למנוע סיבוכים נוספים.

במקרים רבים, מחלה זו הופכת את החולים לתלויים בנטילת תרופות. כאשר לוקחים זאת יש להקדיש תשומת לב לתיקון, ובעיקר, לצריכה קבועה. אם יש לך שאלות או שיש לך ספק, עליך לפנות תחילה לרופא.

אולם במקרים חמורים יש צורך בהשתלת איברים. יש להקפיד על מנוחת מיטה לאחר ניתוח כזה. אסור למי שעוסק בדבר להתאמץ שלא לצורך ובדרך כלל גם זקוק לטיפול ותמיכה של המשפחה.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

מכיוון שהיפרבילירובינמיה מופיעה כסימפטום למגוון רחב של מחלות בסיסיות, לא ניתן לתת ייעוץ כללי. חשוב להקפיד על הוראות רפואיות, ליטול תרופות באופן קבוע ולהימנע מפעילות חומרים. עם גורמים שפירים פרוגנוסטיים כמו מחלת גילברט או תסמונת רוטור, חיים אפשריים גם ללא פגיעה בחיי היומיום.

ההשפעה הגדולה ביותר על איכות החיים נובעת מצהבת, כלומר מרבצי בילירובין גלויים לעין בפלשת העיניים ובאפידרמיס. זוהי בעיקר בעיה קוסמטית גרידא, לא כל חולה מושפע, מכיוון שתסמין זה אינו מופיע עד ריכוז בילירובין של יותר מ- 2 מיקרוגרם / ד"ל בדם. זה הפיך לחלוטין עבור מחלות בסיסיות שניתן לטפל בהן בהצלחה.

קרינת אור על העור יכולה לתרום תרומה - גם אם קטנה - להתמוטטות הבילירובין על פני השטח. מסיבה זו רצוי לא לשים איפור על האזורים הנגועים או לשמור אותם מכוסים באוויר הצח.

במקרה של היפרבילירובינמיה הניתנת לייחוס לשימוש בסמים, בנוסף לאמצעים טיפוליים ניתן לחפש גם צעדים אחראיים.ביקור בקבוצות עזרה עצמית רלוונטיות והשתתפות בתוכניות התנזרות יכול להיות נדבך חשוב בטיפול אותו מבצע המטופל ללא תלות ברופאים.