Xanthogranuloma נעורים

ה xanthogranuloma נעורים בעיקר משפיע על ילדים מתחת לגיל שנה ולעיתים קרובות הוא פותר או דועך מעצמו. זהו כתם צהוב-כתום או גידול שפיר בהמיספרה. כל עוד הוא לא ממוקם בעין, ה- Xanthogranuloma זקוק לטיפול רפואי רק במקרים נדירים מאוד.

מהו קסנטוגראנולומה נעורים?

א xanthogranuloma נעורים (JXG) הוא היסטיוציטוזיס תאי שפיר שאינו לנגרדי, המופיע בעיקר אצל תינוקות וילדים קטנים מתחת לגיל שנתיים. זהו אוסף של מקרופאגים עמוסי שומנים. אפילו בלידה יכולים להופיע גושים חלקים בצורת כיפה וצבעים עם צבע צהוב-כתום אופייני.

זה מופיע לרוב סביב גיל שנתיים. פחות נפוץ אצל ילדים גדולים יותר ופחות נפוץ אצל מבוגרים. שפיר משמע שפיר ולא אגרסיבי. במקרים אינדיבידואליים, מעורבים איברים אחרים. אלה כוללים עיניים, טחול, כבד, ריאות ומערכת העצבים המרכזית, אך זה נדיר יחסית. נקרא גם xanthogranuloma נעורים היסטיוציטוזה שאינה X, צעיר Xanthogranuloma אוֹ אנדותליומה של Nevoxanthoid יָעוּדִי.

סיבות

שום דבר לא ידוע בדיוק על הגורמים ל- xanthogranulomas. יתכן כי נטיות גנטיות עומדות מאחורי התפתחות שינויי עור אלה. בכל מקרה, מדובר בייצור יתר של היסטיוציטים ותאים דנדריטים, המצטברים ומובילים לתסמינים שונים בהתאם למיקום.

תסמינים, מחלות וסימנים

ה- JXG מאופיין ברובו על ידי גושים בודדים כתומים צהובים-כתומים או פפולות מורמות בקוטר של 0.5 עד 2 סנטימטרים. אלה יכולים להופיע גם אדמדמים בתחילת הדרך. הם נראים בעיקר באזור הראש, בצוואר או בפלג גוף עליון ובצדי הרחבה של הגפיים והם לא מזיקים יחסית.

עם זאת, אם הם מתרחשים על העיניים או בסמוך להם ואולי אף מרובים, כלומר מספר רב של פעמים, יש לפנות לרופא עיניים. בבדיקה עיניים יש להבהיר את הסיכון לראייה. במקרים נדירים, xanthogranuloma הצעיר יכול להיכנס לאיברים אחרים. יש לכך מספר אפשרויות. בנוסף לאמור לעיל, הם נצפו גם בכליות, בעצמות, ברקמת השריר, בבלוטת יותרת הכליה, באשכים (באשכים) בגרון (צינור רוח), במעי ובקרום הלב (שריר הלב).

אבחון ומסלול של מחלה

לעתים קרובות די באבחון חזותי בכדי לזהות את סימני העור האופייניים. ציוד בדיקה מודרני ומיקרוסקופים ברזולוציה גבוהה מאפשרים לחולים צעירים להשתמש בשיטות אבחון עדינות יותר מאשר לפני מספר שנים. לתינוקות שנפגעים במהלך הלידה ועד ששת החודשים הראשונים לחיים יש סיכוי גבוה יותר לנגעים מרובים.

יש לשער כי תדירות נפילה של עשרה אחוזים מהלידות ראוי לציין כי תינוקות גברים נפגעים בתדירות גבוהה יותר. במקרים לא ברורים יש לשלול לוקרנס היסטיוציטוזיס, נוירופיברומטוזיס מסוג 1 ולוקמיה מיאלומונוציט נעורים. אלה המחלות המסוכנות הנפוצות ביותר שאיתן ניתן לבלבל את ה- JXG.

אבחנות דיפרנציאליות נוספות הן: Molluscum contagiosum, Feuerstein-Mims-Schimmelpenning-Syndrome, צלקת קלואידית, אורטיקריה פיגמנטוזה, היסטיוציטומה, פיברומטוזיס, דיגיטלית, אינפנטילית, שפיץ נבוס, פיברומה, קסנטומה טוברוסום ואברטיבוים. בדרך כלל, לא נלקחות דגימות רקמות מתינוקות ופעוטות אלא אם כן נחוצים בהחלט, מכיוון שקסנטוגראנולומה נעורים בדרך כלל נעלמת מעצמה בגיל שש.

המקום השכיח ביותר של התרחשות מוחית הוא בעיניים עם העפעף והקשתית העין. כמחצית מהמטופלים הקטנים הללו סובלים מפגיעות בעור, מה שהופך את xanthogranulomatosis לנוער לגורם השכיח ביותר למקף ספונטני בגוף הקשתית והגלריה.

המשמעות היא הצטברות של כדוריות דם אדומות באזור העין הקדמית, כמו שקורה בטראומה קהה, למשל באגרוף. בילדים שנפגעו הדבר מוביל לגלאוקומה משנית, ובהמשך, לעיתים קרובות אפילו לעיוורון. לפיכך הטיפול מהווה אתגר גדול עבור כל רופא עיניים.

אם המחלה מופיעה אצל מבוגרים, האבחנה קשה ויש להניח שמספר גבוה של מקרים לא מדווחים. בנוסף, ריפוי ספונטני כבר לא מתרחש, כמו אצל מרבית הילדים. בהתאם למיקום, הסימפטומים המגוונים ביותר מתרחשים, שניתן להקצותם גם למחלות רבות אחרות. לכן אבחנות אלה הן אולי ממצאים מקריים יותר בעת אבחון מחלות אחרות.

סיבוכים

ברוב המקרים, מצב זה אינו מצריך טיפול מיוחד. ברוב המקרים, הכתם או הגידול שפיר ייעלם מעצמו, כך שאין סיבוכים ותסמינים נוספים. ככלל, גוש קטן נראה אצל הילד. עם זאת, אם המחלה נמצאת ישירות על העין או בסביבת העין, יש לפנות לרופא עיניים.

במקרה זה הגוש יכול להשפיע על ראיית המטופל ובכך להפחית את איכות חיי המטופל. המחלה יכולה להופיע גם באיברים פנימיים אחרים ולהוביל לתלונות או סיבוכים גם שם. המסלול הנוסף תלוי בעיקר באזור הנגוע בחולה. ברוב המקרים, טיפול במחלה זו אינו נחוץ.

התסמינים בדרך כלל נעלמים מעצמם ללא סיבוכים מסוימים. זה לא מגביל את תוחלת החיים של המטופל. יתר על כן, הגידול יכול להיות מוגבל גם על ידי הקרנות או כימותרפיה. לרוב אין סיבוכים נוספים.במקרים מסוימים יש צורך גם בתמיכה פסיכולוגית בהורים או בקרובי משפחה.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

בדרך כלל, קסנטוגראנולומה נעורים אינה מצריכה ביקור רופא. חריגות העור מופיעות אצל יילודים ותינוקות. ריפוי ספונטני מתרחש תוך מספר שבועות או חודשים ללא כל המשך המשך המשך. ניתן לערוך ביקור אצל רופא כדי להגן על ההורים ולהרגיע אותם. עם זאת, לעתים קרובות, המידע של המיילד מספיק באמצעות מגע חזותי. מכיוון שבדיקות שגרתיות של הילוד מתבצעות במהלך החודשים הראשונים לחייו, לרוב מטפלים ברורות במהלך שינויי הטיפול הללו לשינויים בעור.

במקרים נדירים, הגרנולומה מתפתחת באזורים בגוף הדורשים התערבות רפואית. אם השינויים בעור העור מתפתחים בסביבת העין, זה יכול להוביל לפגיעה בראייה. אם נצפה שינוי צבע של העור או היווצרות רקמות חדשות בצורה של צפצפות באזור סביב העפעפיים, יש לפנות לרופא. טיפול רפואי מומלץ אם הראייה בסיכון. במקרים חריגים, הגרנולות יכולות להידבק לאיברים שונים בגוף.

לפיכך יש להתייעץ עם רופא במקרה של עיכול לא תקין או ירידה בתיאבון של התינוק. אם יש ירידה משמעותית במשקל, שלשול, עצירות או כאבים באזור הבטן והכליות, מומלץ לרופא.

טיפול וטיפול

אין טיפול מיוחד לתינוקות וילדים קטנים וזה בדרך כלל לא מתאים, מכיוון שקסנטוגראנולומות נעורים לעיתים קרובות נעלמים מעצמם. עם זאת, אם הם קרובים לעיניים, ניתן להשתמש בקרינה במינון נמוך מאוד כדי להכיל את הצמיחה.

ישנן אפשרויות שונות עבור JXG חוץ-עורי, תלוי במיקום. כימותרפיה הדומה לטיפול בהיסטיוציטוזיס X יכולה לשמש להצטברות גדולה יותר בבטן ובאיברים, כמו גם במערכת העצבים. ה- JXG החוץ-עורי הוא אחת המחלות הנדירות שבגינן כמעט ולא מוצעות כספי מחקר. לכן, עדיין אין טיפול רגיל לכך שניתן להשתמש במקרים פרטניים.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

תחזית ותחזית

Xanthogranuloma לנוער הוא בעל פרוגנוזה חיובית כמעט בכל החולים. ברוב המקרים יש ריפוי ספונטני. השינויים במראה העור אינם מהווים איום נוסף לבריאותו של האדם הנוגע בדבר, אך לעיתים נדירות יש צורך בטיפול או בהתערבות של רופא. הגרנולומות מופיעות בעיקר אצל ילדים ונעלמות תוך מספר ימים, שבועות או חודשים.

אם שינויים בעור לא נשרטו והתפתחו פצעים פתוחים, אין להם ערך למחלה. אם יש פצעים פתוחים, קיים סיכון להרעלת דם. הפצעים יכולים להזדהם והחיידקים יכולים להיכנס לאורגניזם דרך נקודות הכניסה. יש לצפות להחמרה של הפרוגנוזה, מכיוון שספטה עלולה להיות קטלנית. בנוסף, עלולות להיווצר מחלות משניות.

אם גרנולומות מתפתחות בסמוך לעין, גם הפרוגנוזה החיובית אחרת מתדרדרת. בשלב זה על הגוף, הם יכולים להוביל לפגיעה בראייה. יש צורך בטיפול רפואי בכדי למנוע סיבוכים ולהסרת הנגעים. אם הטיפול ממשיך ללא אירועים נוספים, ניתן גם להשתחרר מהטיפול תוך זמן קצר לאחר שהחלים. הישנות אפשרית במהלך ההמשך, במיוחד במהלך הילדות. הפרוגנוזה החיובית נותרה במקרים אלה.

מְנִיעָה

אי אפשר למנוע קסנטוגראנולומה של נוער וטרם הובנו במלוא מנגנוני הפעולה וכיצד היא מתרחשת. איגוד ההיסטיוציטוזיס עובד בשיתוף פעולה הדוק עם קבוצה בינלאומית של רופאים בכדי לקדם מחקר בתחום זה ולתת חולים נדירים אלה סיכוי לריפוי בעתיד.

טִפּוּל עוֹקֵב

במקרים רבים, אין אמצעי מעקב מיוחדים העומדים לרשות הסובלים ממחלה זו. בראש ובראשונה, אבחון מהיר מאוד וטיפול לאחר מכן חשובים כך שלא יהיו סיבוכים נוספים בחייו של האדם הנוגע בדבר. בחלק מהמקרים, גידול זה יכול להיפתח בכוחות עצמו, אך עדיין יש לבדוק את המחלה על ידי רופא.

אם המחלה חולפת מעצמה, אין צורך לבצע טיפול מעקב מיוחד או אפשרי. עם זאת, על הנפגעים לעבור באופן קבוע בדיקות ובקרות שונות על ידי רופא על מנת לזהות ולטפל בגידולים אחרים או תלונות אחרות בשלב מוקדם. מכיוון שהמחלה מופיעה בעיקר אצל ילדים, עליהם להיות נתמכים בהתאם על ידי הוריהם וקרובי משפחה אחרים.

גם דיונים אינטנסיביים ואוהבים חשובים מאוד מכיוון שהדבר מונע בעיקר דיכאון והתעוררות פסיכולוגית אחרת. על ההורים לדאוג שילדים לא יגרדו את השינויים בעור. רק במקרים מעטים מחלה זו מגבילה את תוחלת החיים של האדם שנפגע.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

לחולים הסובלים מ- xanthogranuloma נעורים, ישנה חשיבות עליונה להשגיח בזהירות על השינויים הקשורים למחלה ולבקר מיד עם הרופא המטפל אם הגרנולומה מוגדלת או אחרת. בנוסף, מומלץ להורים לקחת את הילד הפגוע לבדיקות מנע רגילות על מנת לרשום שינויים בזמן טוב וליזום טיפול הולם.

במקרים רבים, xanthogranuloma נעורים נעלם מעצמו בקרב צעירים ואינו מצריך טיפול רפואי. ואז חולים ואפוטרופוסים תומכים רק במהלך המחלה בכך שהם מקפידים לא לגרות את קסנטוגראנולומה הצעירה. גירויים אפשריים למשל מקוסמטיקה או פציעות הנגרמות כתוצאה משפשוף בגדים או תנועות ידיים במהלך ההיגיינה האישית. לפיכך, המטופלים ערניים ונזהרים במיוחד במהלך פעילויות כאלה כדי לא לעורר שינויים שליליים.

הטיפול הכרחי אם הגרנולומה קרובה לעין ומאיים לפגוע בתפקוד הראייה. במקרים כאלו נדרשת טיפול על ידי רופאי עיניים ומומחים אחרים על מנת להסיר את xanthogranuloma הצעיר ובכך למנוע סיבוכים בזמן טוב.