ניוון קליפת המוח

ה ניוון קליפת המוח מייצג מחלה שנחשבת בין מה שמכונה טאואופתיות. לעיתים מכונה המחלה על ידי הקיצור CBD. במהלך התנוונות קליפת המוח, מרכיבים של חלבון הטאו מופקדים במוח האנושי. כתוצאה מכך, תפקוד המוח נפגע יותר ויותר עם הזמן. בעיקרון, ניוון קליפת המוח הוא תסמונת פרקינסון לא טיפוסית.

מהי ניוון קורטיקובאסל?

הדמיה מראה אטרופיה באזור קליפת המוח. מה שמכונה גם תאי עצב בלון. ניתן לקבוע את הצטברותם של חלבוני הטאו באמצעות בדיקות רקמות מתאימות.
© andrey_orlov - מלאי.adobe.com

באופן עקרוני קל לערבב את ה- ניוון קליפת המוח ופרקינסון. למעשה, ניוון קליפת המוח הוא סוג של תסמונת פרקינסון לא טיפוסית.מחלות אלו מתבלבלות לרוב עם פרקינסון.

בנוסף, התנוונות קליפת המוח דורגת במקום השלישי מבחינת התדירות של תסמונות פרקינסון לא טיפוסיות, לאחר אטרופיה מערכתית מרובה ושיתוק סופר-גרעיני מתקדם. התנוונות קליפת המוח מתפתחת בדרך כלל לאורך זמן רב.

זה מוביל לפגיעה מתמדת במוח ובתפקודו. מסיבה זו, התנוונות קליפת המוח היא מחלה שנקראת ניוון עצבי. חלבון הטאו מצטבר במוח, המכונה גם טואופתיה במונחים רפואיים.

הסימפטומים המרכזיים דומים או תואמים את הסימפטומים של פרקינסון. בנוסף, היכולות הקוגניטיביות של האנשים שנפגעו מתדרדרות יותר ויותר. בעיקרון, ניוון קליפת המוח הוא מחלה נדירה יחסית. על פי מצב הידע הנוכחי, התדר הוא 1: 100,000.

לגבי התסמינים האופייניים, ישנם קווי דמיון חזקים לפרקינסון. עם זאת, כמה תסמינים של ניוון קליפת המוח מעידים גם על הפרעת דמנציה. עם זאת, הסיבות להתנוונות קליפת המוח שונות מאלה של מחלת פרקינסון, וזו הסיבה שהיא מסווגת כתסמונת פרקינסון לא טיפוסית.

סיבות

בעיקרון, ניוון קליפת המוח הוא מחלה נדירה יחסית. על פי מחקרים רפואיים, הגורם להתפתחות המחלה נעוץ בגן מיוחד שאחראי על קידוד חלבון הטאו שנקרא. שמו של גן זה הוא MAPT.

כחלק מהתנוונות קליפת המוח, חלבון טאו מצטבר במוחו של האדם הנוגע בדבר. החלבון מופקד בעיקר באזור האונה הקדמית. במהלך המחלה, משקעים אלה במוח גורמים לתסמינים הקשורים במיוחד למוות של תאי גלייה ונוירונים כביכול.

תסמינים, מחלות וסימנים

התנוונות קליפת המוח קשורה לתסמינים ותלונות מסוימים בחולה החולה. לדוגמא, קיימת אפרקסיה שקשורה בעיקר לקליפת המוח. גם הביצוע הקוגניטיבי של האדם הפגוע פוחת עם הזמן.

בסופו של דבר, הנפגעים סובלים ממה שמכונה דמנציה תת-קליפתית. התנוונות קליפת המוח גורמת לעלייה ברפלקסי השרירים, וייתכן גם מיוקלונוס. הסימפטומים האופייניים למחלה כוללים גם את העובדה שמטופלים תופסים את הגפיים שלהם כזרים ולא כחלק מהגוף. השם האנגלי לתופעה זו הוא 'איבר זר'.

בנוסף, ישנן הפרעות מוטוריות שונות המופיעות גם אצל פרקינסון. תלונות אלה הן לרוב חד צדדיות בהתחלה, למשל היפוקינזיס או קפדנות. במקרים בודדים מתרחש גם רעידת מנוחה כביכול. בנוסף, דיסטוניות אפשריות כחלק מהתנוונות קליפת המוח, המשפיעות בעיקר על הצוואר או הגפיים.

חלק מהמטופלים חווים הפרעת הליכה משמעותית. בנוסף, יש אנשים הסובלים מתסמינים פקולטטיביים. אלה כוללים, למשל, הפרעות בתנועה של העיניים. חרדה ודיכאון מתרחשים במיוחד כאשר מתפתחת דמנציה.

אבחון ומסלול של מחלה

האבחנה של ניוון קליפת המוח מבוססת על הליך קבוע. אם אדם מראה תסמינים האופייניים למצב, יש להתייעץ עם רופא. הוא או היא ידונו עם המטופל בתלונות הקיימות. במהלך הבדיקות הקליניות, החשד להתנוונות קליפת המוח מתעצם ומתעצם עד לבדיקת אבחנה אמינה.

לדוגמא, בדיקות מעבדה היסטולוגיות במוח נחוצות. הדמיה מראה אטרופיה באזור קליפת המוח. מה שמכונה גם תאי עצב בלון. ניתן לקבוע את הצטברותם של חלבוני הטאו באמצעות בדיקות רקמות מתאימות.

סיבוכים

ניוון קליפת המוח הוא אחת המחלות הנדירות המשפיעות על תפקוד המוח במהירות ובחומרה. הסיבה לכך היא עלייה במרכיבי חלבון הטאו במוח. חלבון זה מופקד בעיקר באזור האונה הקדמית.

כתוצאה מההפקדות במוח, נוירונים ותאים שונים במערכת העצבים המרכזית נטושים אצל חולים מושפעים. הקורס דומה לזה של פרקינסון. הסיבוכים הנגרמים כתוצאה מהתסמינים העצביים הם חמורים. כל היכולות הקוגניטיביות של האדם מתדרדרות ככל שהסימפטום מתקדם. הפרעות מוטוריות כלליות, בעיקר ריצה, הפרעות בתנועה בעיניים וקשיי דיבור.

לאחר מכן יש עלייה מהירה ברפלקסים של שרירים ועוויתות שרירים. תוך זמן קצר מורגשים סימני דמנציה תת-קליפתית. בשל הניוון הגופני והנפשי הקשה, הנפגעים מגיבים בדיכאון וחרדה. בנוסף, לחולה יש תחושה להתייחס לגפיים שלו כאל זרות.

ניוון קורטיקובאסל ניתן לגלות רק על ידי נהלים קליניים ושיטות הדמיה. עד כה, אין טיפול נגד הסימפטום. זה מוגבל להקל על סבלם של הנפגעים ולשמור על יכולות קוגניטיביות ונפשיות ככל האפשר. עם זאת, חולים בדרך כלל נכנעים לסימפטום תוך מספר שנים.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

אם אתה מבחין בהתכווצויות ובחוסר תחושה בשרירים, הסיבה עשויה להיות ניוון קליפת המוח. רצוי לקבוע פגישה עם רופא המשפחה אם הסימפטומים מתגברים ו / או נמשכים לאורך זמן רב יותר. אם מתפתחת התחושה הזרה האופיינית בשרירים, נדרשת ייעוץ רפואי. סימני קפדנות או היפוקינזיס מחייבים בירור מהיר על ידי רופא המשפחה. אנשים שאובחנו עם התנוונות קליפת המוח צריכים לפנות לרופא באופן קבוע. יש לטפל בסימפטומים האישיים על ידי מומחים שונים.

בהתאם למתחם הסימפטומים, אלה יכולים להיות נוירולוגים, אורטופדים ופיזיותרפיסטים, למשל. בגלל חומרת המחלה והפרוגנוזה השלילית הצפויה יש לפנות לפסיכולוג. אפילו עם תוצאה חיובית, יש צורך בביקורים קבועים אצל הרופא, מכיוון שתסמינים חדשים יכולים להתפתח שוב ושוב. בנוסף, הפונקציונליות של המוח נוטה לרדת, וזו הסיבה שעל הנוירולוג לבצע בדיקות מוח מתאימות על בסיס קבוע. מבחינה חיצונית ניוון בסטרואידים אינו נראה בתחילה. ככל שהמחלה הגנטית מתקדמת, יכולות להופיע הפרעות יציבה או מוטוריות לקויות, אותן צריך להבהיר על ידי רופא.

טיפול וטיפול

עד כה, אין אמצעים טיפוליים המסוגלים לעצור את התקדמות התנוונות קליפת המוח. בדרך כלל, מרבית החולים מתים כשנה עד שמונה שנים לאחר אבחנת המחלה. אין דרכי ריפוי ידועות.

בחלק מהמקרים, התרופה לבודופה משפרת תסמינים הדומים לפרקינסון. בעיקרון, התנוונות קליפת המוח מתרחשת באופן כזה שהחולים שנפגעו סובלים מהפרעות חמורות יותר ויותר ביכולת התנועה. זה מוביל גם לאקינציה. אנשים רבים הסובלים מניוון של קליפת המוח מתים בסופו של דבר מדלקת הריאות הנגרמת כתוצאה מחוסר פעילות גופנית.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

➔ תרופות להרגעה וחיזוק העצבים

תחזית ותחזית

הפרוגנוזה להתנוונות קורטיקובסלית המתקדמת באטיות אך ללא פירוש היא גרועה. הסימפטומים של ניוון קליפת המוח דומים לאלה של תסמונת פרקינסון. עם זאת, ככל שהם יתקדמו הם יתפסו כתסמיני פרקינסון לא טיפוסיים. היכולות הקוגניטיביות של הנפגעים אף הולכות וקטנות יותר ויותר. התנועות שלך מאטיות בהדרגה.

התנוונות קליפת המוח נגרמת גנטית. זה מתרחש לעיתים רחוקות מאוד. אנשי המקצוע הרפואיים מתייחסים אליו כתסמונת פרקינסון לא טיפוסית. עם זאת עד כה, אין גישות טיפוליות יעילות ועצמאיות להקל על תסמיני התנוונות הקורטיקובאסל המתרחשת לעיתים נדירות. המחלה מתקדמת מבלי שאף תרופה מאטה או מפסיקה.

מאפיין אופייני להבחנת ניוון קליפת המוח מחלת פרקינסון הוא שמי שנפגע תופס את הגפיים שלהם כמי שאינם שייכים להם. השיטיון הגובר ומגוון הסימפטומים המופיעים מחמירים יותר ויותר את הפרוגנוזה.

אין אפשרות טיפול לניוון קליפת המוח. במקרה הטוב, ניתן לשפר מעט אנשים עם הסימפטומים של פרקינסון על ידי טיפול תרופתי. עם זאת, לרוב התרופות הניתנות גרועות במחלת פרקינסון לא טיפוסית זו.

הפרעות התנועה הגוברות שמתרחשות הופכות את המטופלים לניידים פחות ופחות. כתוצאה מהגברת חוסר התנועה, אנשים רבים מתים מדלקת ריאות בין שנה לעשר שנים לאחר האבחון.

מְנִיעָה

על פי המצב הנוכחי של הידע הרפואי, לא ניתן למנוע ניוון קליפת המוח. מכיוון שהתפתחות המחלה קשורה למרכיב גנטי עליו אין השפעה על האדם.

טִפּוּל עוֹקֵב

ברוב המקרים, למטופל יש רק כמה אמצעי מעקב זמינים למחלה זו. בראש ובראשונה יש לבצע אבחון מהיר ומוקדם של המחלה על מנת למנוע סיבוכים או תלונות נוספות. ככלל, אין גם ריפוי עצמאי, כך שהאדם שנפגע צריך תמיד להתייעץ עם רופא אם הסימפטומים של המחלה קיימים.

ככל שמוכרת המחלה מוקדם יותר, כך בדרך כלל המשך טוב יותר. ברוב המקרים, החולים תלויים בצריכת תרופות שונות. תמיד יש להקפיד על הוראות הרופא, יש להקפיד על המינון הנכון וצריכה קבועה.

אם יש לך שאלות, או אם יש לך תופעות לוואי, תמיד התייעץ עם רופא. יתרה מזאת, הנפגעים צריכים להגן על ריאותיהם במיוחד במיוחד, מכיוון שלעתים קרובות מחלה זו יכולה להוביל לדלקת. ברוב המקרים, תוחלת החיים של האדם שנפגע מוגבלת מאוד בגלל המחלה. אין זה נדיר כי שיחות אוהבות ורגישות עם בני משפחתו אינן חשובות ביותר על מנת למנוע דיכאון ותלונות פסיכולוגיות אחרות.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

אפשרויות עזרה עצמית מוגבלות יחסית בקרב אנשים עם ניוון קליפת המוח. הנפגעים סובלים מפגיעה אדירה באיכות חייהם ואינם מסוגלים עוד להתמודד עם חיי היומיום באופן עצמאי. בפרט, הירידה המהירה בביצועים הקוגניטיביים וההפרעות באזור המוטורי גורמים לכך שחולים עם ניוון קליפת המוח תלויים בעזרה של אנשים אחרים בכל הקשור לטיפול ותמיכה.

בגלל הקושי בהליכה נאלצים החולים לרוב להשתמש בכסא גלגלים. על מנת לשפר את איכות החיים, אלו המושפעים מתאימים את ביתם לשימוש בכסא גלגלים ומתכננים מחדש את המתקן. כתוצאה מכך, הנפגעים שומרים על חלק מעצמאותם. בנוסף, המטופלים מבצעים פיזיותרפיה אצל פיזיותרפיסט ובכך משפרים את כישוריהם המוטוריים ואת כושרם.פעילויות ספורט בדרך כלל משפיעות לטובה על המצב הפסיכולוגי והרגשי. עם זאת, יש לתאם את אלה עם רופא וגם לא מסוגלים להפסיק לחלוטין את התקדמות התנוונות קליפת המוח.

התנוונות קליפת המוח עדיין אינה ניתנת לריפוי, כך שחלק מהמטופלים סובלים מהתקפי חרדה ודיכאון, הנובעים גם הם מהשינויים הגופניים הקשים.