Craniostenosis

תחת המונח של Craniostenosis מסוכמים עיוותים שונים של הגולגולת. כריתה מוקדמת של תפרי הגולגולת אחראית לעיוותים אלה. בדרך כלל ניתן לתקן את המומים בניתוח בינקות.

מהי קרניוסטרוזיס?

בגולגולת הקל, התפר הקדמי של הגולגולת מתחלחל בטרם עת. לעומת זאת, גולגולת קצרה או מגדלת נובעת מאוסיפיקציה מוקדמת של התפר הכלילי משני הצדדים.
© borisblik - stock.adobe.com

ה Craniostenosis הוא מום בגולגולת. הרופא מבחין בין צורות שונות. בשנה השנייה לחיים הגולגולת מתחילה לנקוס. התפרים הגולגיים, שטרם הומצפו, מסתגלים בגמישות לתהליכי הצמיחה של המוח. כריתת העצמות מגיעה לסופה בשנה השישית עד השמינית לחיים. אם האוסיפיקציה מתחילה מוקדם מדי או מסתיימת מהר מדי, אז נוצר קרניוסטרוזיס.

שניהם קילוף גולגולת וה גולגולת קצרה, טוב כמו ה גולגולת אורך וה גולגולת מגדל הם קרניוסטנוזה.

• גולגולת הקל נקראת גם כן טריגונוצפלוס ידוע.

• הגולגולת הקצרה נקראת טכנית ברכיצפאלוס יָעוּדִי.

• גולגולת המגדל הופכת לרפואה טוריספלוס שקוראים לו.

• לפעמים הרפואה מתייחסת גם לגולגולת האורך Scaphocephalus או דוליצ'וקפולוס.

במרכז אסיה ובהמשך במרכז אירופה, אנשים עיוותו באופן מלאכותי את גולגלותיהם במאה הראשונה כדי ליצור גולגולת מגדל.

סיבות

בגולגולת הקל, התפר הקדמי של הגולגולת מתחלחל בטרם עת. לעומת זאת, גולגולת קצרה או מגדלת נובעת מאוסיפיקציה מוקדמת של התפר הכלילי משני הצדדים. תפר sagittal שעוברנו מוקדם מדי אחראי לגולגולת האורך, והתרופה מתארת ​​איסיפיקציה מוקדמת של כל התפרים הגולגיים כמיקרוצפאלוס. הפרעות באוספיקציה אלו יכולות להופיע בהקשר של תסמונות כמו מחלת קרוזון או מחלת אפרט.

הפרעות בחילוף החומרים בעצמות יכולות להיות קשורות לתופעה. חלק מהמטופלים עם קרניוסטרוזיס סובלים ממומים נוספים באזורי השלד האחרים. אצל אחרים הקרניוזיס היא תופעה מבודדת לחלוטין. עבור כמה עיוותים בגולגולת, מיקום התינוק רלוונטי. אם תינוק מונח תמיד באותו צד, למשל, זה יכול גם לעוות את הגולגולת. עם זאת, קרניוסטרוזות אינן קשורות לתופעה זו. במובן הצר יותר, רק עיוותים טבעיים שאינם תלויים בהשפעות חיצוניות מכונים ככאלה.

תסמינים, מחלות וסימנים

הסימפטומים של קרניוסטרוזיס תלויים בצורת העיוות. במקרה של גולגולת המגדל, למשל, הראש מגיע לאורך ניכר. במקרה של גולגולת הקל, הראש מקבל צורה של משולש. הגולגולת הקצרה פועלת כלפי מעלה והגולגולת האורך כמעט ולא גדלה ברוחב, אך בגובהה. ארבע צורות אלה של קרניוסטרוזיס נגרמות כתוצאה מפעילה מוקדמת של תפר גולגולת יחיד.

הראש כבר לא יכול להתרחב לכיוון התפר הגולגאלי הזה ומפצה על חוסר המרחב הזה על ידי התרחבות באחד מהכיוונים שעד כה לא הוסברו. במיקרוצפלוס, כל התפרים הגולגיים מתמזגים בטרם עת והגולגולת נותרה קטנה לכל הכיוונים.

צורה זו של קרניוסטרוזיס קשורה לרוב לפגיעה במוח, שלרוב לא יכולה לצמוח באופן מלא בגלל המרחב המינימלי שיש. תסמין מלווה תכוף של צורה זו הוא לחץ מוגבר במוחו הלא מפותח של החולה בדרך כלל. במקרה של גולגולת המגדל, לעומת זאת, ראייה לקויה הם התסמינים הנלווים ביותר.

אבחון ומסלול של מחלה

האבחנה של קרניוסטרוזיס כוללת בדרך כלל את הסקר של מה שמכונה מדד הגולגולת. הדמיה של הגולגולת תעזור בהערכת המיקום. נהלי רנטגן יכולים בנסיבות מסוימות להראות את סוג המום. בשל תלת מימדם, תמונות CT בדרך כלל מתאימות יותר לקבלת תמונה מדויקת של המצב ובמידת הצורך לתכנן אמצעים טיפוליים.

ניתן להשתמש בבדיקות נוירולוגיות כדי להעריך האם ובאיזו מידה הקרניוסטרוזיס כבר פוגע בתפקודי המוח. לעתים קרובות מוזמנים בדיקות עיניים לאותה מטרה. מהלך המחלה תלוי במידה רבה בצורת הקרניוסטרוזיס. הפרוגנוזה של המיקרוצפלוס, למשל, פחות טובה מזו של תפר בודד.

סיבוכים

ברוב המקרים, ניתן לטפל בקראוניוסטנוזיס בצורה מוגבלת יחסית, כך שלא יהיו סיבוכים נוספים לאחר הטיפול במחלה זו. הנפגעים סובלים ממומים שונים בגולגולת. זה מוביל לאוספיקציה ויתרה מכך לעיוותים שונים בכיפה. הראש לא יכול להתרחב עוד יותר, מה שמוביל להפרעות בגדילתם והתפתחותם של הילדים.

באופן דומה, המוח אינו יכול להתפתח בהמשך כתוצאה מהקרוניוסטרוזיס, כך שללא טיפול יהיו מגבלות נפשיות משמעותיות ופיגור. החולים סובלים גם מתחושת לחץ לא נוחה מאוד בראש וגם מכאבי ראש. אין זה נדיר שלקראניוסטנוזיס יש השפעה שלילית על העיניים, כך שהנפגעים סובלים מראייה לקויה.

ברוב המקרים הטיפול בקרניוסטרוזיס מתרחש מיד לאחר הלידה. אין סיבוכים מיוחדים. ככל שמתבצע התיקון מוקדם יותר, כך הסיכוי לנזק או סיבוכים תוצאתיים אפשריים להיות נמוכים יותר. ללא טיפול, המוח מסופק עם מעט חמצן ויכול להיפגע בתהליך באופן בלתי הפיך. אם הטיפול מוצלח, אין ירידה בתוחלת החיים של האדם שנפגע.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

אם יש לשים לב לתסמינים האופייניים של קרניוסטרוזיס, מומלץ לרופא. סימנים חיצוניים כמו גולגולת קצרה או אורכית דורשים בירור רפואי על מנת שניתן יהיה לבצע צעדים נוספים במהירות. יש לבחון גם תסמינים נלווים כמו ראייה לקויה, כאבי ראש או הפרעות נוירולוגיות. אם מתעוררים תסמינים או סיבוכים רציניים, עדיף להתייעץ מייד עם רופא שיכול לאבחן או לשלול את המצב. אנשים הסובלים מהפרעה בחילוף החומרים של העצם רגישים במיוחד להתפתחות קרניוסטרוזיס וצריכים לפנות לרופא המשפחה שלהם הסובל מתופעות אלה.

הדבר נכון גם לאנשים הסובלים ממחלת קרוזון או מחלת אפרט. הורים שמבחינים בהפרעות גדילה או באוספיקציה באזור הגולגולת אצל ילדם צריכים להתייעץ עם רופא הילדים שלהם. ברוב המקרים מאובחנת קרניוסטרוזיס מיד לאחר הלידה, אך לעיתים התסמינים כה קלים עד שנדרשים חודשים או שנים להראות. Craniostenosis תמיד מצריך בדיקה וטיפול רפואי.

טיפול וטיפול

ניתן לטפל ב Craniostenosis רק בניתוח. אזור הגולגולת המושפע משופץ במהלך הליך זה. CT ביחד עם תוכנית דוגמנות מציינים את מהלך הפעולה. לכל שיפוץ הראש, הרופא פותח את הגולגולת הגרמית. הפעולה המתקנת שהוא נוקט לאחר מכן תלויה בסוג העיוות. כדי לתקן ברכיצפלוס הוא מתייבש מגג הגולגולת, למשל באמצעות כריתת שד.

בדרך כלל הוא משתמש בלוחות פלסטיק ובברגי פלסטיק כדי לשפץ את אזורי הגולגולת שנפתחה. חומרים אלו שומרים על הגולגולת בצורה קבועה בעתיד ולא צריך להחליף אותם. לפיכך, בדרך כלל אין צורך לבצע פעולות מעקב. ככלל, הקרניוטומיה כביכול עובדת כל כך טוב שהאדם הפגוע כבר לא יהיה מושך עין בחייו העתידיים בגלל העיוותים שלהם. עם זאת, הרופאים ממליצים לתקן את צורת הגולגולת בשלב מוקדם, מכיוון שהדבר עלול למנוע נזק מוחי.

הגיל האידיאלי לתיקון הוא גיל שבין שבע לשנים עשרה חודשים. Craniotomies נחוצים בהחלט, במיוחד אם הלחץ התוך גולגולתי עולה לרמות מדאיגות בגלל הדפורמציה. פתיחת הגולגולת הגרמית מווסתת לחץ תוך גולגולתי ומגן על המטופל מפני נזק מוחי קבוע. לחץ תוך גולגולתי מוגבר פוגע באספקת החמצן ובמקרה הגרוע ביותר יכול לגרום לרקמות במוח למות.

תחזית ותחזית

הפרוגנוזה של קרניוסטרוזיס טובה לטובת מרבית החולים. ניתן לטפל כבר בהפרעה של האוספיקציה מספיק בשנים הראשונות לחיים בעת השימוש בטיפול רפואי. ללא טיפול, אי הסדירות נשארת לכל אורך החיים ועלולה להוביל לליקויים או הפרעות משניות. עיוות הכיפה הופך אז להפרעה בלתי הפיכה. לפיכך טיפול רפואי חיוני לפרוגנוזה טובה.

אם שיטת הטיפול שנבחרה ממשיכה ללא סיבוכים נוספים, ניתן להשתחרר עם החלימה לאחר סיום הטיפול. בדרך כלל, בדיקות נוספות מומלצות כך שניתן יהיה להבחין באי-סדרים בתהליך ההתפתחות והגדילה העתידי של המטופל במהירות האפשרית.

במקרים חמורים במיוחד, אי אפשר לתקן את המומים בגולגולת למרות כל המאמצים. במקרים אלה, הטיפול בעיוות הכיפה הוא הטוב ביותר האפשרי. עם זאת, חריגות או תסמינים חזותיים כמו כאבי ראש יכולים להופיע במהלך החיים. אצל חולים אלה, הפרוגנוזה גרועה באופן דומה. בנוסף, הסיכון להפרעות רגשיות ופסיכולוגיות מוגבר באופן משמעותי עבור הנפגעים. יש לקחת בחשבון שסיבוכים כמו הצטלקות או נגעים בחלק הפנימי של הראש יכולים להתרחש במהלך הניתוחים שבוצעו. ברוב המקרים יש להתייחס אלינו כאל ליקויים לכל החיים ולכן הם מובילים למצב שלילי במחלה.

מְנִיעָה

ניתן למנוע עיוותים מסוימים בגולגולת על ידי כך שלא תמיד מציבים את ילדכם באותה תנוחה. עם זאת, אמצעי מניעה אלה אינם חלים על קרניוזיס. האטיולוגיה שלה טרם הובהרה מספיק כדי שתוכל לפתח אסטרטגיות הימנעות מתופעה זו.

טִפּוּל עוֹקֵב

במקרה של קרניוזיס בדרך כלל אין אמצעי מעקב מיוחדים העומדים לרשות הנפגעים. במקרה של מחלה זו, גילוי המחלה המהיר ובעיקר, חשוב מאוד, כך שלא יכולים להיווצר סיבוכים נוספים. על כן האדם הנוגע בדבר לפנות לרופא בסימנים והתסמינים הראשונים. ריפוי עצמי לא יכול להתרחש.

עם קרניוזיס, הנפגעים תלויים בהתערבויות כירורגיות שיכולות להקל על הסימפטומים לצמיתות. עם זאת, התערבויות אלו תלויות מאוד בחומרת הסימפטומים ובעיוות, כך שלרוב בדרך כלל לא ניתן יהיה לחזות. יתר על כן, בגלל המחלה, חלק מהנפגעים תלויים בעזרה ובתמיכה של בני משפחתם וחבריהם בחייהם.

שיחות אוהבות עשויות גם להיות נחוצות, מכיוון שהדבר יכול למנוע מצבי רוח דיכאוניים. קרניוסטרוזיס עשוי גם להפחית את תוחלת החיים של האדם שנפגע, אם כי בדרך כלל לא ניתן להצהיר כלל על כך.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

אם תינוק שנולד מאובחן כחולה בקרניוזיס, לרוב מכינים ניתוח באופן מיידי. לאחר הליך זה יש להקפיד שהילד לא ייגע בתפרים או אפילו יפתח אותם. על ההורים לפקוח עין על הילד ולוודא כי רופא זמין במהירות אם מופיעים תסמינים חריגים. בנוסף, הילד צריך להקל עליו ולישון הרבה.

מכיוון שתהליך כירורגי תמיד מעמיס הרבה על גופו של הילד, יתכן ויהיה צורך להשתמש בתרופות. גם כאן ההורים מתבקשים לשים לב לכל תופעת לוואי ואינטראקציות ולדווח עליהם לרופא האחראי באופן מיידי. בנוסף, יש להקפיד על אמצעי היגיינה קפדניים על מנת שהפצע לא יידבק או ישאיר צלקות.

לאחר שהפצע נרפא, על הרופא לבצע בדיקה מקיפה נוספת. לרוב אין השפעות לטווח הארוך, אך במקרים בודדים יכולים להופיע עיוותים נוספים אשר לרוב מתגלים רק במהלך הצמיחה. זו הסיבה שיש לבחון את הילד שנפגע באופן קבוע במהלך 15 עד 20 השנים הראשונות לחייו, ובמידת הצורך, שנית.