התרופה מתארת את הגידול בצומת עצב אוטונומית במערכת העצבים הצמחית (פרגנגליון) פרגנגליומה אוֹ כימודקטרום. תלוי באיזה paraganglion מושפע, הסימפטומים והטיפול ישתנו. הגידולים מופיעים במשפחות.
מהי פרגנגליומה?
תסמינים המופיעים בדרך כלל כתוצאה מפרגנגליומה שונים זה מזה בהתאם למיקום הגידול.© sakurra - stock.adobe.com
ה פרגנגליומה אוֹ כימודקטרום הוא גידול ומתפתח מצומת עצב אוטונומית של מערכת העצבים הווגטטיבית, אשר הרפואה מכונה גם פרגנגליון. הניאופלזמה יכולה להיות גם שפירה וגם ממאירה; עם זאת, הרוב הוא גידול שפיר.
ניתן לחלק פרגנגליומות לסוגים שונים: זה Paraganglioma tympanicum מופיע באוזן התיכונה ומשפיע בעיקר על נשים בסביבות גיל 50 ואילו Paraganglioma jugulare ידוע גם כגידול glomus jugulare, הוא מופיע בפוסה העגולרית שבבסיס הגולגולת. עצב הווגוס, בו הווגאלה הפרגנגליומה יכולה להתבטא, פועל גם הוא לאורך בסיס הגולגולת, אך לאורך פורמן העגול.
פרגנגליומות קרביות גורמות לגדילת תאים באיברים פנימיים; לעתים קרובות הם משפיעים על שלפוחית השתן. Paraganglioma aorticum, לעומת זאת, הוא גידול אגרסיבי בצומת העצב של העורק הראשי (אבי העורקים), שמוביל למוות במחצית המקרים.
Paragangliomas, אשר נוצרים באופן ספציפי על אבי העורקים הבטן ומשפיעים על הגנגולות של חלל הבטן, ידועים בחלקם גם כפרגנגליומות רטרו-טוניות. לרוב, היווצרות חדשה מתרחשת כפרוגנגליומה קרוטידום בעורק הראשי.
סיבות
הסיבה להתפתחות פרגנגליומה נעוצה בגידול תאים בלתי מבוקר. לתאים אנושיים מגוון מנגנונים הנלחמים בתאים פגומים או הרסניים. תהליכי בקרה ברמת המיקרו מזהים, למשל, נזק ב- DNA של התא, שיכול לאחר מכן להרוס את עצמו; ביולוגיה מכנה גם תהליך זה אפופטוזיס ("התאבדות תאים").
מערכת החיסון יכולה גם להתערב. כאשר מתפתחים גידולים, מנגנון זה נכשל והתא מתחלק, תוך עקירת רקמות בריאות וגורם לתסמינים. Paragangliomas לא רק צריך להשפיע על paraganglion המושפע, אלא יכולים גם להשפיע על הרקמה הסובבת.
במיוחד לגידולים ממאירים כמו אלה שמתעוררים בהקשר של סרטן יש קשר בין גורמים שונים להיווצרות גידולים. אלה כוללים קרינה, כימיקלים מסוימים, נגיפים וגורמי אורח חיים כמו דיאטה. עם זאת, לעיתים קרובות לא ניתן לזהות בבירור את הגורם הספציפי. לתסמונת הפנוציטומה-פרגנגליון המשפחתית יש סיבה גנטית שידועה לשלושה גנים.
תסמינים, מחלות וסימנים
תסמינים המופיעים בדרך כלל כתוצאה מפרגנגליומה שונים זה מזה בהתאם למיקום הגידול. פרגנגליומות רבות גורמות ללחץ דם גבוה בגלל החומרים שהם מייצרים ומשחררים לגוף; עם זאת, כמו כל האחרים, סימפטום זה לא בהכרח חייב להיות נוכח. למשל, ב- jugulare paraganglioma, זה בדרך כלל אינו מתבטא.
במקרים רבים, Paraganglioma tympanicum מוביל לבעיות שמיעה כמו טינטון, צלצול באוזניים וליקוי בשמיעה ואף חירשות. התסמינים מתבטאים בעיקר בצד בו הגידול גדל. בנוסף, סחרחורת ופגיעה בעצב הגולגולת הרביעי יכולים להופיע.
הסימפטומים האופייניים ל- Paraganglioma jugulare כוללים גם טינטון, שיתוק פנים והפרעות בליעה. אם עצבי הגולגולת באזור זה מושפעים, כישלונם (החלקי) עלול לגרום לתסמינים נוספים.
אבחון ומסלול של מחלה
בדרך כלל רופאים משתמשים בטכניקות הדמיה לצורך אבחון בכדי לאתר את הפרגנגליומה במדויק, להכיר בהיקף ובמידת הצורך להראות גרורות. דימות תהודה מגנטית (MRT) עם שקלול T2 לרוב מתאימה מכיוון שיש לה רזולוציה מרחבית גבוהה מאוד. טומוגרפיה ממוחשבת (CT) או טומוגרפיה פליטת פוזיטרון (PET) יכולה לשמש גם, אולי כסריקת גוף שלם.
סיבוכים
ברוב המקרים, פרגנגליומות הן גידולים שפירים. עם זאת, כעשרה אחוזים מכל הפרגנגליומות מראים נטייה לניוון ממאיר. מכיוון שהתסמינים אינם מגלים אם כבר התפתחה ממאירות, יש להסיר את הגידולים תמיד כניתוח כאמצעי זהירות.
עם זאת, סיבוכים יכולים להופיע גם אם קיים פראגנגליומה שפירה. זה תלוי שוב במקום בו נמצא הגידול. במקרים מסוימים זה יכול להוביל ללקות בשמיעה או אפילו לחרשות מוחלטת. לפעמים נצפות גם שיתוק פנים והפרעות בבליעה. סיבוכים נוספים קשורים לרכושם של כמה פרגנגליומות כי מדובר בגידולים נוירו-אנדוקריניים.
כאשר הפרגנגליומה נמצאת במדולה של יותרת הכליה, היא מייצרת כמויות גדולות יותר של קטכולאמינים כמו נוראדרנלין, אדרנלין או מטנאפרין. צורה מיוחדת זו של paraganglioma ידועה גם בשם pheochromocytoma. בשל היווצרות הורמונים, פחוכרומוציטומה מהווה סכנה גדולה עבור המטופל ללא קשר לשאלה אם הגידול שפיר או ממאיר. כאן מתרחשים לחץ דם קבוע או התקפות של לחץ דם גבוה.
השלבים של לחץ דם גבוה קשורים לדפיקות לב, סחרחורות, כאבי ראש, רמות סוכר גבוהות בדם או הקאות. כתוצאה מכך, שבץ מוחי ואי ספיקת לב יכולים להתפתח. במקרים נדירים, פרגנגליומות שנמצאות מחוץ למדלולת האדרנל יוצרים גם קטכולמינים ומובילים לתסמינים דומים.
מתי כדאי לך ללכת לרופא?
קבוצת הסיכון לפרגנגליומה כוללת בעיקר נשים בוגרות בסביבות גיל 50. אם אתם חווים אי נוחות באזור האוזן, יש להקפיד על ערנות מוגברת. התייעץ עם רופא אם יש לך לקות בשמיעה, רעשי אוזניים או נפיחות באוזן. מכיוון שמהלך ממאיר של המחלה יכול להתפתח במקרים מסוימים עם פרגנגליומה, יש לפנות לרופא על ידי אי סדרים ראשונים. הפרעות בפעולת הבליעה, שינויים בצליל ושיתוק בפנים מעידים על מחלה המצריכה טיפול.
אם אתם חווים חוסר יציבות, סחרחורת או בחילה, יש צורך ברופא. חרשות או שמיעה חד צדדית הם סימנים להפרעה בריאותית חמורה. יש להתייעץ עם רופא בכדי שניתן יהיה לחקור את הגורם ולבצע אבחנה. לחץ דם גבוה, דפיקות לב והפרעות שינה מעידים על אי-התאמה נוספת.
אם הסימפטומים נמשכים מספר ימים או אם הם מתגברים בהדרגה, מומלץ מאוד לבקר אצל רופא. ברוב המקרים, מתועדת צמיחה איטית של הפראגנגליומה, מה שמוביל להתדרדרות מתמדת במצב הבריאותי. יש גם צורך בפעולה במקרה של פחד, התנהגות תוקפנית או תנודות במצב הרוח. אם מבחינים בשינויים חמורים בהתנהגות או באישיות, נדרש רופא. יש לדון עם רופא בהופעה מופחתת וסבלנות כללית.
טיפול וטיפול
הטיפול בפרגנגליומה תלוי לא רק במאפיינים האישיים של המטופל הנגוע, אלא גם בסוג הגידול. במקרים רבים הסרה כירורגית היא אפשרות. ב- Paraganglioma jugulare, הוא מבטיח מאוד עם אחוזי הצלחה של 96 אחוז; עם זאת, נזק קבוע אפשרי.
פרגנגליומות שהסתננו לעצם מתקשות לעיתים קרובות להסרה כירורגית לחלוטין. מקומות רבים אינם מאפשרים לקחת מדגם לפני ההסרה, מכיוון שהמבנים המושפעים עדינים מדי. אם הרקמה הפגועה מוסרת בניתוח, בדיקה היסטולוגית יכולה לספק מידע מפורט יותר על אופי הגידול. הגידולים יוצרים לרוב מבנים סגלגלים עד עגולים שיכולים להיות בהם כמוסה אדומה-חומה.
יש להם רשת של נימים על פני השטח המספקים לפרגנגליומה חומרים מזינים. 10 עד 40 אחוז מהגידולים הם ממאירים או ממאירים; המספר המדויק משתנה תלוי באיזה paraganglion מושפע. ללא טיפול מוצלח הם יכולים להתפשט או לגרורות וכך להשפיע על איברים אחרים.
אחוז התמותה של Paraganglioma aorticum הוא בערך 50 אחוז. קרינה או כימותרפיה נפוצים פחות בטיפול בפרגנגליומות. עם זאת, יישום זה שנוי במחלוקת מאוד בקרב אנשי מקצוע בתחום הרפואה.
תחזית ותחזית
פרגנגליומות מציעות פרוגנוזה גרועה יחסית. יש לאתר מחלות גידולים מוקדם על מנת להימנע מסיבוכים בריאותיים חמורים. במקרה של גידול עם פרגנגליומות, תוחלת החיים אינה מוגבלת בהכרח. ככל שניתן טיפול מוקדם יותר, כך סיכויי ההחלמה טובים יותר.
אם הפרגנגליומות לא מתגלות ומוסרות, קיים סיכון שהן יתפשטו לאזורי הרקמה הסובבים אותה. פרגנגליומות יכולות להיות שפירות וממאירות. הגרסה השפירה מציעה פרוגנוזה טובה יותר. פרגנגליומות ממאירות עלולות להוביל לפגיעות בריאותיות חמורות ובמקרה הגרוע ביותר להיות קטלניות.
הפרוגנוזה לפרגנגליומות נעשית על ידי המומחה האחראי על הטיפול.הוא לוקח בחשבון גורמים שונים לפרוגנוזה. אלה כוללים את מהלך המחלה הקודם, את חומרת המחלה ואת מצב החולה. אם המטופל כשיר פיזית, בדרך כלל הפרוגנוזה טובה יותר. הפרוגנוזה מותאמת מספר פעמים במהלך המחלה, מכיוון שניתן לבחון מחדש את הסיכונים על בסיס תוצאות הבדיקה הנוכחיות. המטופל לומד על הפרוגנוזה שלו במהלך התייעצות.
במקרה של מחלות גידולים כמו פרגנגליומות, התייעצויות אלה מתקיימות בפרקי זמן קבועים. איכות החיים מוגבלת בגלל הטיפולים האגרסיביים ותסמיני הגידול עצמם. מרבית החולים אינם מסוגלים לעבוד במהלך המחלה.
מְנִיעָה
מניעה אפשרית רק בדרך כללית מאוד, למשל דרך אורח חיים בריא. עבור מטופלים שכבר סובלים מפרגנגליומה, ייתכן שיהיה חשוב לבצע בדיקות שהמליצו על ידי הרופא על מנת לאתר חזרה או התפשטות הגידול בשלב מוקדם. לאנשים הקשורים לתסמונת הפנוציטומה-פרגנגליון המשפחתית, ניתן לשקול אבחון חזוי.
טִפּוּל עוֹקֵב
במקרה של paraganglioma, ברוב המקרים קיימים רק כמה אמצעי מעקב מוגבלים בלבד. במקרה של מחלה זו, אבחנה מהירה וטיפול לאחר מכן חשובים מאוד כך שלא יהיו סיבוכים נוספים או תלונות אחרות עבור האדם הנוגע בדבר. ככל שמתייעץ עם רופא מוקדם יותר, כך בדרך כלל המשך התקדמות המחלה טוב יותר, כך שהאדם שנפגע אמור לפנות לרופא לרוב בסימנים הראשונים של פרגנגליומה.
המחלה יכולה להיות גם גנטית, כך שילדי הילד צריכים לעבור גם בדיקות סדירות על מנת לגלות גידול כזה בשלב מוקדם. כימותרפיה יכולה גם להקל יחסית על הסימפטומים. ברוב המקרים האדם הנפגע תלוי בתמיכה במשפחתם שלהם.
תמיכה פסיכולוגית חשובה מאוד ויכולה גם למנוע דיכאון או התסכלויות פסיכולוגיות אחרות. באופן דומה, גם לאחר הסרת הגידולים בהצלחה, יש לבצע בדיקות סדירות על ידי רופא על מנת למנוע הישנות תלונה זו. במקרים רבים, הפרגנגליומה מגבילה את תוחלת החיים של האדם שנפגע.
אתה יכול לעשות זאת בעצמך
בהתאם לאי הנוחות שהפרגנגליומה גורמת, ניתן לנקוט באמצעים שונים. תזונה בריאה והימנעות מחומרים ממכרים עוזרים נגד לחץ הדם הגבוה המופיע בדרך כלל. בהתייעצות עם הרופא, הנפגעים יכולים לעסוק גם בספורט.
תרופות טבעיות כמו קמומיל, דבקון דבק או חליטה שעשויים שיני שום ומיץ לימון תומכים בטיפול. במקרה של תלונות הורמונליות, ניתן ליטול תכשירים עם שורש מאקה ושאר תרופות טבעיות המסדירות את רמת ההורמונים. בעיקרון, על הסובלים לאכול תזונה בריאה עשירה בוויטמינים ולהימנע ממזונות שמעלים את רמות הקורטיזול. אם מתרחשות בעיות שמיעה, אין להטיל עומס יתר על האוזניים. בעזרת כמה תרופות טבעיות כמו ג'ינסנג, טינטון וצלצולים באוזניים ניתן לפחות להפחית. אם מתרחשות שיתוק פנים או בעיות בליעה, מומלץ לנוח ומנוחה במיטה.
פרגנגליומה מטילה מאמץ כבד על הבריאות הגופנית והנפשית, וזו הסיבה שמציינים פיזיותרפיה, טיפולי שיחות ואמצעים דומים. לאחר ניתוח האדם החולה צריך להקל עליו. חשוב לעמוד בהוראות הרופא ולנצל את בדיקות המעקב. במקרה של סיבוכים נוספים, יש ליידע את הרופא האחראי.