Pityriasis rubra pilaris

ה Pityriasis rubra pilaris (PRP) היא מחלת עור נדירה ביותר אשר מתבלבלת לעיתים קרובות עם פסוריאזיס. למרות תסמינים דומים, תסמונת זו היא קבוצה של מחלות עור שונות שאינן קשורות זו לזו. Pityriasis rubra pilaris לרוב מרפא מעצמו.

מה זה pityriasis rubra pilaris?

Pityriasis rubra pilaris מייצג מונח קולקטיבי למחלות עור שונות עם אותם תסמינים. במקרים נדירים, מוטציה גנטית יכולה להיות הגורם לכך. עם זאת, בדרך כלל הסיבה אינה ברורה. נקרא גם pityriasis rubra pilaris תולעת קוצים אוֹ מחלת דרגי יָעוּדִי. זה תואר לראשונה בשנת 1856 על ידי הדרמטולוגית הפריזאית מארי גיום דברגי.

המחלה נדירה ביותר. בספרות הרפואית היא ניתנת עם הסתברות של 1 לכל 1,000,000 או 1 על 500,000. Pityriasis rubra pilaris אינה מחלה מסוכנת. אך הוא מאופיין במראה של גושי עור מגרדים על תא המטען והראש. לעתים קרובות זה מתחיל מזקיקי השיער. גירויי העור נראים כתמים, עם מעבר חלק לפריחת עור שטוחה (אריתרודרמה). ברוב המקרים, המחלה מתרחשת בין הגילאים 40-60.

סיבות

הגורמים ל- pityriasis rubra pilaris ברוב המקרים אינם ידועים. במקור, ההנחה הייתה שיש מחלה אחידה שהיא תורשתית. כיום ידוע שרק כחמישה אחוז מכל המקרים הם תורשתיים בעליל. על פי ההערכה, מוטציות בגן CARD14 במקום הגן 17q25.3 אחראיות למחלה. הירושה היא אוטוזומלית דומיננטית. עם זאת, ישנם גם מקרים ספורדיים. עם זאת, מוטציה של גן זה גורמת לצורה צעירה לא נעימה של המחלה.

יתר על כן, אם גן זה יורש באופן דומיננטי, לא תמיד המחלה צריכה להתפרץ. במקום זאת נמצא כי ישנם שישה סוגים שונים של Pityriasis rubra pilaris:

• טיפוס הבוגרים הקלאסי
• טיפוס הבוגרים הלא טיפוסי
• סוג הנוער הקלאסי
• סוג הנוער העקום
• סוג הנוער הלא טיפוסי
• ה- PRP הקשור ב- HIV

רוב המקרים של pityriasis rubra pilaris אינם תורשתיים. עם זאת, לא ידוע מהי בראשית המדויק של המחלה. הצורה התורשתית הנדירה מאוד קשה משמעותית לטיפול בהשוואה לצורות האחרות. קיים חשד לחיבור לסרטן העור בסוג הבוגרים הקלאסי.

עם זאת, שכיחות סרטן העור כאשר סוג זה מתרחש אינה ידועה. מחקרים מסוימים מצביעים על חריגה בעיבוד ויטמין A כגורם ל- pityriasis rubra pilaris. אך נלקחת בחשבון גם תגובה שגויה של מערכת החיסון.

תסמינים, מחלות וסימנים

Pityriasis rubra pilaris בא לידי ביטוי על ידי גושים אדומים בוהקים ומחודדים על תא המטען, הראש והמרחבים בגפיים. יש גם אריתמה קשקשת על העור. הנודולים מתחילים בדרך כלל על זקיקי השיער. יש עור רגיל בין הצמתים, מה שגורם לגירוי בעור להופיע כתם. האזורים הנגועים בעור מרגישים מחוספסים ויש להם תחושה צורמת. קיימת גם עלייה בהיווצרות הקליוס על העור.

על כפות הידיים יש לא רק היווצרות קליאתיות מוגברת, אלא גם קרעים דמויי סדק בעור (רגרדות). יש גירוד מתון מתמיד. אדמומיות כללית של העור יכולה להתרחש בשלב האקוטי. עם זאת, בשום רגע לא מופיעים תסמינים כלליים כמו חום או עייפות. עם זאת, מהלך המחלה תלוי בסוג הקיים. בסוג הבוגרים הקלאסי הנפוץ ביותר, המחלה מתחילה רק בבגרות.

התסמינים שוככים מעצמם לאחר מספר שנים ומתרחשים רק במקרים חריגים לאחר זמן מסוים. בסוג של מבוגרים לא טיפוסיים, הסימפטומים מופיעים גם בבגרותם. אבל הם יכולים להימשך עשרים שנה ויותר לפני שהם נעלמים. בסוג הנוער הקלאסי הסימפטומים מופיעים בגיל ההתבגרות ונעלמים בדרך כלל שוב תוך שנה. גם כאן הם יכולים להופיע שוב מאוחר יותר.

בסוג הנעורים המוגדר, תופעות מבודדות מופיעות אפילו אצל ילדים על כפות הידיים, המרפקים, הברכיים וכפות הרגליים, ששוככות במהלך גיל ההתבגרות. סוג הנוער הלא טיפוסי של המחלה הוא גנטי. זה מתחיל לפני הלידה ונמשך ללא הגבלת זמן. קשה לטפל ב- PRP הקשורה ל- HIV.

אבחון ומסלול של מחלה

Pityriasis rubra pilaris דומה לפסוריאזיס ולרוב ניתן לאבחן רק באמצעות ביופסיה של העור. יש כבר אינדיקציות ל- PRP אם הטיפול בפסוריאזיס לכאורה אינו מוביל להצלחה.

סיבוכים

עם Pityriasis rubra pilaris, הנפגעים סובלים בעיקר מתלונות עור שונות. אלה משפיעים בעיקר באופן שלילי מאוד על האסתטיקה של המטופל ויכולים להפחית אותם משמעותית. במקרים רבים החולים סובלים ממתחמי נחיתות או מהערכה עצמית מופחתת משמעותית. בריונות והקנטות יכולים להתרחש גם הם ויש להם השפעה שלילית על נפשו של האדם הנוגע בדבר.

ככלל, הסובלים מהנפגעים סובלים גם מגרד חמור בעור כתוצאה מפיתריאס רוברה פילאריס וגם מחום. המטופל גם מתעייף ומותש. התסמינים עצמם יכולים להיעלם מעצמם. הסימפטומים שוככים, במיוחד במהלך גיל ההתבגרות.

טיפול סיבתי ב- pityriasis rubra pilaris אינו לרוע המזל. אולם בעזרת משחות ומשחות ניתן להקל משמעותית על תסמיני המחלה. ככלל, אין סיבוכים מיוחדים. טיפול באור אפשרי גם הוא ומוביל למסלול חיובי של המחלה. תוחלת החיים של האדם שנפגע אינה מושפעת מהמחלה.

טיפול וטיפול

אי-אפשר לרפא טיפול ב- Pityriasis rubra pilaris. עם זאת, הסימפטומים בדרך כלל נעלמים מעצמם. עם זאת, אם יש גירוי בעור, משחות אקטואליות ומשחות המכילות אוריאה וחומצה לקטית עוזרות. זה ישמור על לחות העור. כאשר לוקחים ויטמין A דרך הפה, נצפו במקרים מסוימים שיפורים משמעותיים בתסמינים.

יתר על כן, ניתן להשתמש בתרופות שמאטות את צמיחת תאי העור. הרטינואידים acitretin או isotretinoin הוכיחו את עצמם בכך. הם ניתנים בעל פה. טיפול באור UV עם טיפול תרופתי נוסף מבטיח גם תוצאות טובות.

תחזית ותחזית

מהלך ההמשך של pityriasis rubra pilaris בדרך כלל תלוי מאוד בזמן הכרת המחלה וכמה היא קשה אצל האדם שנפגע. מסיבה זו, האדם שנפגע צריך אידיאלי לפנות לרופא מוקדם ככל האפשר ולהתחיל בטיפול כך שלא יהיו תלונות או סיבוכים אחרים.

ריפוי עצמי בדרך כלל לא יכול להתרחש ב- pityriasis rubra pilaris, כך שתמיד יש צורך בטיפול על ידי רופא. אם המחלה אינה מטופלת כלל, אין שיפור והתסמינים יכולים להתפשט לאזורים אחרים בגוף ובכך להפחית משמעותית את איכות חייו של האדם שנפגע.

הטיפול ב- Pityriasis rubra pilaris יכול להקל באופן משמעותי ולהגביל את התסמינים בעזרת תרופות ומשחות או משחות שונות. עם זאת, לא תמיד ניתן לרפא שלם, כך שהנפגעים ממשיכים לחלות מהמחלה. באופן כללי, תזונה בריאה בפרט יכולה להשפיע לטובה על המשך מהלך מחלה זו ובמקרים מסוימים למנוע את התרחשותה שוב. תוחלת החיים של האדם שנפגע אינה מופחתת על ידי מחלה זו.

מְנִיעָה

מכיוון שהגורמים לפיתריאזיס רוברה פילאריס אינם ידועים, לרוע המזל לא ניתן להמליץ ​​על מניעתה. בכל מקרה, יש לבחון את העור גם אם קיים סיכון לסרטן העור לאחר התרחשות PRP.

טִפּוּל עוֹקֵב

ברוב המקרים, לאלה הסובלים מ- Pityriasis rubra pilaris יש רק מעטים וללא אמצעים מיוחדים זמינים לטיפול ישיר במעקב. הנפגעים צריכים להתייעץ עם רופא בשלב מוקדם על מנת שהמחלה לא תוביל לסיבוכים או תלונות אחרות במהלך ההמשך. ככל שפונה לרופא מוקדם יותר, כך בדרך כלל יהיה המשך מהלך המחלה.

מסיבה זו, על הנפגעים לפנות באופן אידיאלי לרופא בתסמינים הראשונים ובסימני המחלה. במקרים מסוימים התסמינים חולפים מעצמם, כך שלא נדרש או אפשרי טיפול מעקב מיוחד. עם זאת, במקרים מסוימים טיפול באור יכול להקל על הסימפטומים ולשפר את איכות חייו של האדם שנפגע.

ניתן לקחת תרופות שונות גם כדי להקל על התסמינים. על הנפגעים לשים לב תמיד למינון הנכון ולצריכה קבועה של התרופות. אם יש לך שאלות או שאינך ברור, עליך לפנות תחילה לרופא. ברוב המקרים, pityriasis rubra pilaris אינו מקטין את תוחלת החיים של האדם שנפגע וניתן לרפא אותו יחסית בקלות.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

מחלות עור שונות, המופיעות לעתים נדירות, מסוכמות תחת המונח Pityriasis rubra pilaris, אך הן אינן מזיקות בפני עצמן. אף על פי כן, הנפגעים סובלים לעתים קרובות מאוד מהם. זה נובע בעיקר מהפוסטולות, המופיעות גם באזורים גלויים בגוף ולעיתים מעוותות את המטופל בצורה קשה. חולים צעירים עשויים להיות מציקים או להקניט אותם, אך חולים מבוגרים הסובלים מ- pityriasis rubra pilaris יכולים גם לאבד את ההערכה העצמית.

לכן מומלץ טיפול פסיכולוגי או התנהגותי כטיפול נלווה. רבים מהנפגעים מצאו כי טיפול קבוצתי מועיל מכיוון שהוא מאפשר להם להבין טוב יותר את התגובות של חבריהם. בעיקרון, חולים הסובלים מ- Pityriasis rubra pilaris צריכים לטפל באופן קבוע בעורם בעזרת המשחות המיועדות להם. אמבטיות שמן, קרמים המכילים אוריאה ו / או חומצה לקטית וקליפות עדינות יכולים גם לשפר את העור ולהפחית את הגירוד. חלק מהמטופלים עברו חוויות טובות גם עם טיפולי אור UV.

אכילת תזונה בריאה מועילה תמיד למחלות עור. מוצרים מוכנים ומזון מהיר המכילים שומן וסוכר קשורים לעיתים קרובות לנגעי עור. לכן כדאי להשתמש במזונות טריים העשירים בוויטמינים, מכיוון שהם תומכים בתהליך הריפוי. מכיוון שהגוף גורם לניקוי רעלים מהעור, בין היתר, מומלץ להימנע מרעלנים כמו ניקוטין ואלכוהול.