Hyperaldosteronism ראשוני

התמונה הקלינית של hyperaldosteronism ראשוני ידוע גם בשם תסמונת קון יָעוּדִי. הוא מאופיין ברמות גבוהות של ההורמון אלדוסטרון המעלה את לחץ הדם.

מהי אלדוסטרוניזם ראשוני?

האבחנה נעשית על סמך הסימפטומים הקליניים וערכי הדם האופייניים.
© מוח כפול - stock.adobe.com

זה הבסיס hyperaldosteronism ראשוני ברוב המקרים היפרפלזיה של יותרת הכליה או אדנומה יותרת הכליה. התוצאה היא ייצור מוגבר של ההורמון אלדוסטרון. זה מעלה את לחץ הדם כך שההיפרלדוסטרוניזם העיקרי מתבטא לעתים קרובות באמצעות יתר לחץ דם, כלומר לחץ דם גבוה.

לחץ דם גבוה זה נקרא משני מכיוון שהוא נגרם על ידי חוסר איזון הורמונלי. בעבר האמינו כי היפר-אלתרוסטוניזם ראשוני הוא בסיסי רק בפחות מאחוז אחד מהמטופלים עם יתר לחץ דם. אולם כיום, ההנחה הרווחת היא שהתמונה הקלינית היא אפילו אחת הסיבות השכיחות ביותר ליתר לחץ דם.

עם זאת, בדרך כלל זה מוכר באיחור, כלומר כאשר לא ניתן להתאים את לחץ הדם הגבוה בהצלחה אפילו לאחר טיפול עם שלוש תרופות או יותר. ניתן למדוד גם את רמת האשלגן הנמוכה בדם. למרות שהתסמינים אינם שונים מאלה של לחץ דם גבוה קלאסי, הסבירות למחלות משניות כמו שבץ והתקף לב גבוהה משמעותית.

סיבות

הגורם לאלדוסטרוניזם ראשוני הוא שינוי בקליפת המוח באדרנל. שינוי זה משפיע על אזור מאוד ספציפי, קרי זונה גלומרולוזה. בתוך ה זונה גלומרולוזה קליפת האדרנל מייצרת את הורמון הסטרואידים אלדוסטרון, שמפחית את הפרשת הנתרן ובכך מעלה את לחץ הדם מכיוון שנשארים מים יחד עם הנתרן. במקביל, זה מגביר את הפרשת האשלגן.

אם קליפת האדרנל ובלוטות-העל-תפקוד תקינים, לחץ הדם מוסדר ומותאם לצרכים הנוכחיים. במצבי היפר-אלסטרוסטרון ראשוני, מעגל בקרה זה כבר לא עובד, קליפת האדרנל מייצרת יותר מדי אלדוסטרון. זו הסיבה שמתרחש לחץ דם גבוה. השינויים שהוזכרו יכולים להיות בעיקרון שלוש פתולוגיות, או היפרפלזיה של בלוטת יותרת הכליה, אדרנומה המייצרת אלדוסטרון או שינוי משפחתי בקליפת המוח באדרנל.

נכון לעכשיו, 70 אחוז מהאלדוסטרוניזם הראשוני נובע מהיפרפלזיה של בלוטת יותרת הכליה ופחות מ- 30 אחוזים מאדנומה. התמונה הקלינית היא גנטית רק בפחות מאחוז אחד מהמקרים.

תסמינים, מחלות וסימנים

היפר-אלתרוסטוניזם ראשוני הוא לרוב סימפטומטי ליתר לחץ דם עורקי. היפוקלמיה ואלקלוזיס מטבולי יכולים גם הם סימני המחלה. עם זאת, כל שלושת הסימפטומים הקלאסיים הללו כמעט ולא באים לידי ביטוי בבת אחת. לעתים קרובות האשלגן בסרום נמצא גם בטווח הנורמלי הנמוך.

השינוי ברמת האשלגן מוביל לעייפות, אדינמיה, עצירות (עצירות) וצורה קלה של סוכרת insipidus, המאופיינת בדחף מוגבר להשתין וצמא. הסיבה לכך היא שההיפוקלמיה משפיעה גם על מעגלי הבקרה של הורמונים אחרים ואלה מתערבבים. האלקלוזיס המטבולי, כלומר שינוי בערך החומציות בדם לתחום הבסיסי, נגרם גם בגלל רמת האשלגן שהורדת.

בגלל מחסור באשלגן, יותר יוני אשלגן מועברים מחלק הפנימי של התא לתא החיצוני. זה מתרחש בתמורה ליוני מימן. הכליות גם משחררות יוני מימן כך שתוכלו לספוג יותר אשלגן. בסך הכל יש אפוא ירידה ביוני המימן בחלל החיצון של התאים. כתוצאה מכך, חילוף החומרים הופך לאל-בסיסי.

אבחון ומסלול של מחלה

האבחנה נעשית על סמך הסימפטומים הקליניים וערכי הדם האופייניים. יתר לחץ דם משני, כגון היפרקלמיה ראשונית, עשוי להופיע בלחץ דם גבוה, במיוחד אם המטופל צעיר מאוד, כלומר טרם עבר את גיל 30, או אם יתר לחץ הדם מתרחש באופן פתאומי בחולים מעל גיל 55.

גם אם מתרחשת פתאום עלייה משמעותית בלחץ הדם בעזרת תרופות קבועות מוכחות, יש לצפות לסיבה משנית ליתר לחץ דם. יתרה מזאת, חולים עם היפר-אלדוסטרוניזם ראשוני חסרים לעתים קרובות את הירידה הלילית הפיזיולוגית בלחץ הדם, מכיוון שלולאת השליטה ההורמונאלית מופרעת על ידי ייצור יתר של אלדוסטרון. יש לבדוק תמיד גורם משני אפשרי ללחץ דם גבוה אם אין שיפור משמעותי גם לאחר השימוש בשלוש תרופות נגד יתר לחץ דם.

נשאבים דם לאישור האבחנה. ניתן להבחין בערך האלדוסטרון הגבוה, ירידה בריכוז הרנין ובפעילות וכמות אלדוסטרון-רנין מוגברת. יתכן גם היפוקלמיה ואלקלוזיס מטבולית. בדרך כלל נתרן נמצא בטווח הנורמלי הגבוה מכיוון שויסות נגדי הורמונאלי מונע היפר-נתרמיה.

סיבוכים

שלושת המאפיינים יתר לחץ דם, היפוקלמיה ואלקלוזיס מטבוליות אחראים לסיכון הגבוה לסיבוכים באלדוסטרוניזם ראשוני. יתר לחץ דם כרוני (לחץ דם גבוה) פוגע במערכת הלב וכלי הדם בטווח הארוך ויכול להוביל לטרשת עורקים, אנגינה פקטוריס ואוטם שריר הלב בטווח הארוך. ההיפוקלמיה מובילה לחולשת שרירים, שיתוק של השרירים החלקים, הפרעות בקצב הלב עד פרפור חדרי ולפעמים אפילו להתמוטטות מהירה של השרירים המחוטטים (Rhabdomyolysis).

שיתוק שרירים חלק יכול לחסום תפקודים חיוניים בגוף. שרירי המעי או השלפוחית ​​עשויים להיות משותקים, מה שעלול להוביל לשיתוק שלפוחית ​​השתן עם גודש בשתן או חסימת מעיים משותקת. על ידי פירוק השרירים, rhabdomyolysis מוביל לחולשת שרירים קשה, כאבי שרירים, בחילות, הקאות וחום. במקרים חמורים מאוד, האיסכמיה עלולה להביא להתמוטטות שרירים נרחבת.

זהו מצב חירום הדורש טיפול רפואי במהירות רבה יותר. באלקלוזיס מטבולי, pH בדם עולה מעל 7.43. זהו גם מצב חירום רפואי המתבטא באמצעות עוויתות עד טטני, paresthesias, תודעה לקויה ובלבול. אם ערך ה- PH הרגיל לא ישוחזר במהירות, מוות יכול להתרחש גם כאן.

יתרה מזאת, היפר-אלתרוסטוניזם ראשוני מאופיין בתסמינים כמו פולידיפסיה (צמא שאינו יודע שובע) ופוליאוריה (הפרשת כמויות גדולות של שתן). הפוליאוריה יכולה להוביל לייבוש (התייבשות) של האורגניזם למרות כמויות גדולות של משקה.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

תמיד יש להבהיר הפרעות ומוזרויות במערכת הלב וכלי הדם על ידי רופא. הגורם יכול להיות מחלות קשות שעבורן נדרשת פעולה. יש להציג בפני רופא לחץ דם גבוה, דפיקות לב, חום פנימי או אי שקט מתמשך. הפרעות בשינה, שינוי צבע העור ותכונות התנהגות קדחתניות מעידות על ליקוי בריאותי. ביקור רופא הכרחי ברגע שהתסמינים נמשכים או מתגברים.

הפרעות בדרכי העיכול נחשבות גם הן לא שגרתיות. אם יש עצירות או תחושת לחץ במעיים, יש צורך בביקור אצל רופא. אם האדם המודאג מסרב לאכול בגלל התסמינים, יש לפנות לרופא. יש להציג בפני רופא תחושת לחץ בבטן, כאב או תחושת כלליות. יש לחקור את השינויים במשקל, סבל, אדישות או אובדן רווחה.

יש להבין את הגידול הפתאומי בצמא כסמל אזהרה מהאורגניזם. אם האדם שנפגע צורך יותר נוזלים באופן משמעותי מהרגיל ללא סיבה נראית לעין, יש לדון בתצפית עם רופא. צורך מוגבר להשתין הוא לא פחות יוצא דופן. יש לבחון זאת גם.

הפרעות במטבוליזם או אי סדרים במאזן ההורמונאלי מעידות על מחלה. אם יש שינויי מצב רוח, שינויים בחשק המיני או בעיות התנהגות, יש צורך ברופא.

טיפול וטיפול

בדיקות אישור מתבצעות אם אישור החשד להיפרלדוסטרוניזם ראשוני. אלה הם, מצד אחד, בדיקת מתח המלח ומצד שני בדיקת עיכוב הפלודוקורטיזון. בבדיקת לחץ המלח, הפרשת האלדוסטרון מוגברת על ידי מתן מים עם נתרן. אצל אנשים בריאים זה מוריד את הפרשת האלדוסטרון.

פלודרוקורטיזון עובד באופן דומה ל אלדוסטרון. כאשר הוא מנוהל, רמת האלדוסטרון יורדת גם בקרב חולים בריאים. לעומת זאת, היא נותרה מוגברת בקרב אנשים עם אלדוסטרוניזם ראשוני. לצורך אישור סופי של האבחנה משתמשים בשיטות הדמיה כגון סונוגרפיה וטומוגרפיה ממוחשבת בהן מתגלה קליפת יותרת הכליה המוגדלת.

מבחינה טיפולית ניתן התרופה ספירונולקטון, הפועלת כמו אנטגוניסט לאלדוסטרון וכך מורידה את רמת האלדוסטרון הגבוהה מדי בדם. אם קיימות אדנומות אדרנל, יש להסיר אותן בניתוח.

מְנִיעָה

מניעה יעילה של אלדוסטרוניזם ראשוני אינה אפשרית. עם זאת, אם מופיעים תסמינים אופייניים למחלה, יש להבהיר אותם במהירות האפשרית על מנת למנוע נזק תוצאתי.

טִפּוּל עוֹקֵב

באלדוסטרוניזם ראשוני הטיפול במעקב מבוסס על הטיפול שאליו טופל מטופל. אם הטיפול מורכב מטיפול בחוסמי אלדוסטרון, מספיק ביקורי מעקב אצל הרופא. זה בודק אם לחץ הדם של המטופל נמצא בטווח נורמלי וכמה נסבלים התכשירים שנקבעו.

אם מטופל עבר ניתוח זעיר פולשני, הריפוי של הצלקת הניתוחית ושינויים בלחץ הדם נבדקים במהלך בדיקות המעקב. אם הרופא קובע כי לחץ הדם של המטופל ירד באופן משמעותי ללא תרופות, אין צורך בתרופות נוספות. שכיחות נגעי ההיפר החדשים נמוכה יחסית, כך שמטופל יכול לנהל אורח חיים תקין.

עם זאת, אם היה צורך להסיר לחלוטין את בלוטת האדרנל במהלך הטיפול, יתכן שמטופל ייאלץ ליטול תרופות למשך שארית חייו. אומרים כי התכשירים משפיעים פחות על לחץ הדם. במקום זאת, נותנים לחולה תוספי קורטיזול על מנת לנרמל את רמות ההורמונים שלהם.

במהלך בדיקת המעקב ניתן לקבוע האם כיבים חדשים נוצרו כך שניתן יהיה להסירם מוקדם. הישנות כאלה נדירות מאוד, כך שרוב האנשים יכולים לחיות כמעט כרגיל לאחר הסרת בלוטת יותרת הכליה.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

אצל מטופלים עם אבחנה זו, ראשית יש להבהיר האם התערבות כירורגית הגיונית. רמות האלדוסטרון עשויות לחזור לקדמותן לאחר הסרת בלוטת יותרת הכליה שגרמה למצב.

אם יש אלדוסטרוניזם ראשוני גורם אחר, לרוב הוא מטופל בתרופות. על המטופלים לוודא שהם נוטלים את המוצרים שנקבעו באופן קבוע על פי הוראות הרופא המטפל, אחרת הם לא יכולים לפתח את האפקט הרצוי. מעכבי ACE מסחריים לא יעבדו בחולים עם אלדוסטרוניזם ראשוני, כך שניתן להצביע על משככי כאבים אחרים. כאן מייעצים הרופאים אילו תרופות יכולות לפתח את השפעתן למרות רמת אלדוסטרון מוגברת ולאיזה כאב רצוי.

תלוי כמה זמן לקח עד שניתן היה לאבחן, המטופל כבר סבל מנזק מלחץ דם גבוה לטווח הארוך או מתסמינים אחרים למחלה. ניתן לפצות נזק זה על ידי אורח חיים בריא בהחלט. זה כולל שמירה על המטופל במשקל תקין, לא מעשן ושתיית מעט אלכוהול. מומלץ גם לאכול תזונה בריאה עשירה בפירות, ירקות, דגי ים ובשר רזה. חשוב להתאמן באופן קבוע באוויר הצח, במיוחד על מנת לנרמל לצמיתות את לחץ הדם.