תסמונת שניצלר

חולה עם תסמונת שניצלר סובלים מכוורות כרוניות, מכאבים בעצמות ועלייה בנוגדנים חד-שבטיים בשבר הגמא. טיפול סיבתי למחלה האוטואימונית אינו קיים עדיין מכיוון שהאטיולוגיה אינה ידועה. טיפול PUVA הוכיח את עצמו כוורות.

מה זה תסמונת שניצלר?

ה תסמונת שניצלר היא מחלה נדירה שעד כה לא מאובחנת, שנקראה על שם הרופא העור הצרפתי ל. שניצלר. הוא הפך לאדם הראשון שתיאר את המחלה בשנת 1972. בקושי ידוע כמה מאות מקרים מאז התגלית. בממוצע המחלה מופיעה בתדירות הגבוהה ביותר לאחר גיל 50. בעבר, לעתים נדירות היו אנשים מתחת לגיל 35.

תסמונת שניצלר מאופיינת בכוורות כרוניות ובעלייה פתולוגית בנוגדנים המונוקלוניים בשבריר הגמא של חלבוני הדם. נוגדנים מונוקלוניים בעלי מבנה מולקולרי זהה והם מתמחים באותו קובע של האנטיגן הספציפי.

לאור נדירותו, טרם נחקר סופית תסמונת שניצלר. רוב תוצאות המחקר מגיעות ממחקרים אחרונים ומתייחסים לכמאה מקרים ידועים בלבד. בגלל מצב מחקרי זה, יש לדרג את כל הקשרים לתסמונת שניצלר כבלתי בטוחים.

סיבות

תוצאות המחקר הנוכחיות בנושא תסמונת שניצלר מצביעות על אטיולוגיה אוטואימונולוגית. עם זאת, הקשר הסיבתי לא נחקר באופן סופי. המחקר מבוסס על ההצעה למחלה האוטואימונית בעיקר על הנוגדנים המונוקלוניים של חלק הגמא, אשר ניתן היה לאתר בעבר אצל כל החולים.

מעט ידוע על אטיולוגיה של מחלות אוטואימוניות. תכנות לקויה של מערכת החיסון נחשבת כגורם לקבוצת המחלות. איזו סיבה ראשונית לתסמונת שניצלר מעוררת את התפרצות המחלה נשארת בחושך. לדוגמא, יש לקחת בחשבון דלקות נגיפיות מסוימות.

עם זאת, לא ניתן היה לזהות מחלות קודמות שכיחות במקרים שנבדקו עד כה. בשל מספר המקרים המוכר, ככל הנראה מחקר זה ייקח שנים ואף עשרות שנים.

תסמינים, מחלות וסימנים

התסמינים הראשונים של תסמונת שניצלר מגיעים מאזור אורטיקריה. כמעט במחצית השלב המוקדם ללא גירוד, אך הוא עלול להתגרד ככל שהמחלה מתקדמת. חום תקופתי וירידה במשקל חולשים על התמונה. כנ"ל לגבי דלקת פרקים. הכוורות מתרחשות בעיקר על תא המטען, הזרועות והרגליים. בדרך כלל כפות הידיים, הסוליות, הראש והצוואר אינם מושפעים מהנגעים.

בחלק מהמטופלים דווח על אנגיואדמה וכאבי עצמות. יכולות להתפתח נפיחות בבלוטת הלימפה, הפטוספלנומומליות ועייפות. הטחול והכבד מוגדלים אצל חלק מהמטופלים. תסמונת שניצלר היא כרונית ויכולה לגרום לעמילואידוזיס מערכתית.

בנוסף, יותר מעשרה אחוזים מהמקרים מפתחים מחלות לימפופרוליפרטיביות כמו לימפומה או מחלת וולדנסטרום. בדרך כלל לוקח עשר ואף עשרים שנה עד שהסיבוכים הללו מתרחשים.

אבחון ומסלול של מחלה

רופא העור מאבחן את תסמונת שניצלר על בסיס בדיקות קליניות ומעבדותיות. Immunoelectrophoresis מראה gammopathy monoclonal. בנוסף, ניתן להגדיל מאוד את ה- ESR. ניתן לראות אי סדרים כמו לויקוציטוזיס, פקקת או אנמיה בספירת הדם. מבחינת אבחנה דיפרנציאלית, יש לקחת בחשבון במיוחד תסמונת סטילס למבוגרים.

יש לקחת בחשבון לימפומות, קריוגלובולינמיה או זאבת אריתמטוזיס מערכתית באבחון ההבדל. כך גם בבצקת קווינקה, תסמונת ההיפר-IgD, תסמונת CINCA ותסמונת מוקל וולס. עד כה, המחקר הניח מספר גבוה של חולים שלא דווחו, אשר ככל הנראה טופלו באבחנה שגויה בגלל המספר הגדול של אבחנות דיפרנציאליות.

תוחלת החיים של חולים עם תסמונת שניצלר אינה מושפעת. עם זאת, בדיקות קבועות מצויינות על מנת לגלות בזמן טוב מחלות משניות לימפופרוליפרטיביות.

סיבוכים

סיבוכים שונים יכולים להופיע כתוצאה מתסמונת שניצלר. ירידה במשקל ומחלות משניות כמו כוורות אופייניות למחלה. זה יכול להיות מלווה בבצקת, כאבי עצמות ונפיחות בבלוטות הלימפה. לעיתים רחוקות מתרחשת עייפות כרונית.

כאשר הטחול והכבד מוגדלים זה יכול לגרום למחלות שונות כמו כאב מתמשך ודלקת באיברים. בלמעלה מעשרה אחוזים מהמקרים מתפתחות מחלות כמו לימפומה או מחלת וולדנסטרום - סיבוכים המופיעים בדרך כלל עשר עד עשרים שנה לאחר המחלה. דלקת כרונית טומנת בחובה גם את הסיכון לעמילואידוזיס, שבתורה קשורה לסיבוכים רציניים. לבסוף, תסמונת שניצלר מגדילה את הסיכון לפקקת ומחלות עצם.

הטיפול במחלה נדירה זו נושא את הסיכון לתופעות לוואי ואינטראקציות חמורות. משככי הכאבים בהם משתמשים לעיתים עלולים לגרום לאנמיה הקשורה לדלקת. השימוש באנטי-היסטמינים וכלורוקין יכול להוביל לתלונות במערכת העיכול, כאבים בגפיים ובשרירים ולעיתים קרובות גם לגירויים בעור. גירוד, בחילה והאודם של העור יכולים להופיע כחלק מטיפול PUVA. אקנה, פיגמנטציה בעור ודלקת בזקיקי השיער הם נדירים ביותר. דימום למיטת הציפורניים יכול להופיע גם במקרים נדירים.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

תמיד צריך לטפל בתסמונת שניצלר על ידי רופא. מחלה זו אינה יכולה לרפא את עצמה, כך שבדרך כלל האדם הנוגע בדבר תלוי תמיד בטיפול רפואי. רק באמצעות טיפול מוקדם וישיר ניתן למנוע סיבוכים נוספים.

יש להתייעץ עם רופא אם המטופל סובל מגירוד חמור מאוד. זה לא נדיר כי חום וירידה משמעותית במשקל יתרחשו. אם תלונות אלה מתרחשות ללא סיבה ספציפית, יש לפנות לרופא מייד. יתרה מזאת, כאבים חזקים בעצמות או עייפות כללית ועייפות מעידים לרוב על תסמונת שניצלר ויש לבחון אותם גם על ידי רופא.

במקרה של תסמונת שניצלר, ניתן לראות את רופא המשפחה. לאחר מכן מתבצע טיפול נוסף על ידי רופא מומחה בהתאמה, למרות שבדרך כלל אין אפשרות לרפא שלם. מכיוון שתסמונת שניצלר יכולה גם להוביל לתלונות פסיכולוגיות או דיכאון, יש לפנות לפסיכולוג.

טיפול וטיפול

הטיפול בתסמונת שניצלר מתגלה כקשה לא פחות מהאבחנה. מכיוון שהסיבות לא הובהרו סופית, אין טיפול סיבתי זמין. ניתן לבצע רק טיפולים סימפטומטיים. טיפול סימפטומטי יכול להיות גם קשה. כבד בפרט קשה לטיפול מכיוון ש- NSAID הם קצרי מועד או לא יעילים עבור חולים.

כנ"ל לגבי אנטיהיסטמינים, הידרוכלורוקין או כלורוקין. עד כה ניתנו לחולים גלוקוקורטיקואידים, אימונוגלובולינים ופלסמפרזה על בסיס ניסוי. עם זאת, גם אמצעים אלה לא הוכחו כיעילים נגד כוורות. רק טיפול PUVA הוכיח את הפיתרון במקרים מסוימים. הטיפול קל יותר להתקפי חום לסירוגין וכאבי עצמות.

תרופות NSAID מתאימות לטיפול בהקשר זה. אנמיה דלקתית מופיעה לעיתים כסיבוך של הטיפול. עם זאת, בעבר, ניתן היה לטפל בהצלחה בחולים עם סיבוך זה באמצעות גלוקוקורטיקואידים. במקרים פרטניים של מחלה, החולים קיבלו אנטיגוניסטים אינטרוקין-1. טיפול זה הוכח כיעיל במקרים בודדים. בנוסף לטיפול, מעקב אחר מטופלים הוא צעד מניעה חשוב.

יש לטפל בסיבוכים כמו לימפומה בהקדם האפשרי. לפיכך, חולים עם תסמונת שניצלר נקראים לפקח בקפידה על מהלך המחלה שלהם ולפנות לרופא אם יש חשד לסיבוכים. אף על פי שחולה של שניצלר נפטר מסיבוך של התסמונת במהלך התיאור הראשון, חייהם של החולים כיום אינם בסכנה מיידית בזכות ההתקדמות הרפואית.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

מְנִיעָה

הסיבות לתסמונת שניצלר עדיין אינן ידועות. הדבר נכון לגבי כל מחלה אוטואימונית אחרת. מסיבה זו, כמעט ולא ניתן למנוע את התסמונת לאור המצב המחקרי.

טִפּוּל עוֹקֵב

טיפול לאחר תסמונת שניצלר מתמקד בטיפול בתסמינים האופייניים. ככלל, החומרה ומשך הזמן שלה משתנים. תסמינים אופייניים לתסמונת שניצלר הם אורטיקריה כרונית (כוורות), כאבי עצמות ושרירים, כאבי פרקים, התקפי חום, עייפות ודלקות עיניים.

בדרך כלל ניתן להקל על תסמינים שהופיעו על ידי תרופות אנטי דלקתיות (דיקלופנק, איבופרופן) או במינונים גבוהים של קורטיזון. עם זאת, שימוש ממושך בקורטיזון יכול להוביל לתופעות לוואי חמורות. לאחר השהות הקלינית, ביקורים קבועים אצל רופא מומלצים לאבחון שגרתי. יש לעקוב אחר הממצאים הקליניים ברציפות במהלך המעקב.

יש צורך לבצע בדיקות דם כל שלושה חודשים. לטיפול במעקב אחר תסמונת שניצלר באופן כללי, לצריכת מזונות מסוימים אין השפעה על מהלך הסימפטומים. בקיץ הסימפטומים יכולים להיות פחות בולטים מאשר בחורף. במקרים בודדים ניתן לעכב את השפעות החומר הדלקתי interleukin-1 באמצעות תרופות.

לאחר מכן הסימפטומים האופייניים נשארים. משימה נוספת של טיפול מעקב היא זיהוי מחלות הנובעות מתסמונת שניצלר בשלב מוקדם. אז יכול להיות סכנה של עמילואידוזיס. לא ניתן לשלול כי המערכת ההמטופואית חולה (לימפומה). יש לטפל בתסמונת שניצלר לכל החיים.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

בתסמונת שניצלר, אמצעי העזרה העצמית החשוב ביותר הוא שמירה על המפרקים המושפעים ושינוי אורח החיים שלך בהתאם. יש להדריך את האנשים הנגועים באופן אינטנסיבי באמצעים הדרושים על ידי רופא מומחה לפני תחילת הטיפול.

במקרה של שינויי עור מתמשכים, גם תרופות ביתיות או תרופות הומאופתיות עשויות להיות מועילות. על המטופל להתייעץ עם רופא המשפחה, שיכול לספק אמצעים נוספים נגד גירוד, אדמומיות ודימום. ניתן לשפר את יציבות העצמות והמפרקים על ידי אמצעים פיזיותרפיים מתאימים. על המטופל ליצור קשר עם פיזיותרפיסט, ובמידה שניתן, להתאמן באופן עצמאי בבית.

טיפול מהיר בבית החולים נדרש לסיבוכים רציניים כמו עמילואידוזיס AA. עדיף לקרובי משפחה להתייעץ עם שירות החירום הרפואי, כך שניתן יהיה לנקוט מייד באמצעי הנגד הנדרשים. ניתן לתת תרופות חירום. המשימה העיקרית של הרופא היא לבדוק את אתרי ההזרקה. אם מופיעים כאן דלקת או תלונות אחרות, יש צורך בטיפול נוסף. יש ליידע את הרופא במקרה של תסמינים חריגים אחרים.