תסמונת טולוסה האנט

הנוירולוגיה מבינה בכך תסמונת טלוזה האנט צורה מיוחדת של תסמונת הסינוס הקברני המאופיינת בכישלון עצבים גולגוליים שונים. בתסמונת טולוסה האנט, שיתוק שרירי העיניים נובע מדלקת גרנולומטית. הפרוגנוזה חיובית, אך לעתים קרובות מתרחשות הישנות.

מה זה תסמונת טולוסה האנט?

ה תסמונת טולוסה האנט היא צורה מיוחדת של תסמונת הסינוס הקאברנית המתבטאת במחסרים נוירולוגיים. הסינוס הקברני הוא מוליך דם ורידי של המוח, בדופן הצדדית יש עצבים גולגוליים שונים. בתסמונת הסינוס הקיבה ישנו כישלון מקביל בעצבי הגולגולת. עצבי הגולגולת III, IV, VI, V1 ו- V2 מושפעים מהלחיצות. הסיבה לדחיסות אלה יכולה להיות גידול כמו גם פקקת ספיגה או אספטטית.

פיסטולות או טראומות הן לעתים קרובות באותה מידה הגורם לתסמונת. תסמונת טולוסה האנט היא סיבה אפשרית סופית לתסמונת הסינוס הקיבה. הסימפטומים הקליניים של תסמונת טולוזה האנט דומים במידה רבה לאלה של תסמונת הסינוס הקווארי וקשורים לכך באופן סיבתי. תסמונת טולוסה האנט היא מחלה דלקתית גרנוולומטית של הסינוס הקאוורני הגורמת לדחיסת עצבי הגולגולת ובכך מייצרת את התסמינים של תסמונת הסינוס הקאוורוס. אדוארד טולוסה וויליאם אדוארד האנט תיארו לראשונה את המחלה במאה העשרים.

סיבות

הסימפטומים הקליניים של תסמונת טולוזה האנט מאופיינים בדלקת גרנוולומטית. דלקת זו יוצרת הצטברות קטנה ומנומסת של תאים בסינוס הקיבה, המכונה גם גרנולומות. במקרה של דלקת גרנולומטית, הצטברות תאים המורכבת ממונוציטים, מקרופאגים ותאי אפיתל או [תאי לנגאנס ענקיים]] נמצאים ברקמה המודלקת.

לימפוציטים יכולים להיות גם באזור המודלק. דלקות כאלה אופייניות, למשל, בהקשר של מחלות כמו שחפת, סרקואידוזיס, צרעת או עגבת. הם מתאימים לתגובות תאי אפיתל בקנה מידה קטן, לתגובות תאי אפיתל גרנולומטיות, גרנולומות עם תאים מעורבים או גרנולומות היסטיוציטיות.

טרם הובהרה האטיולוגיה של הדלקת הגרנולומטית הקשורה בתסמונת טולוזה האנט. התסמונת עשויה להיגרם על ידי מחלות ממאירות במקרים בודדים. המחלה פוגעת במבוגרים כמעט אך ורק. עם 300 מקרים ידועים, התסמונת היא מחלת עיניים נוירולוגית נדירה ביותר.

תסמינים, מחלות וסימנים

תסמונת טולוזה האנט גורמת לכאבים חדים מאחורי העין שיורה לפתע במבנים. הדלקת גורמת גם לשיתוק שרירי העיניים. חלקים מעצב העצם וכן חלקים מהעצב הטרברליסטי ועצב האבוצ'נס יכולים להיות מושפעים מהגירעונות. אם עצב ה- oculomotor מושפע, יתכן שיש הפרעת אירוח בעין.

העפעף העליון בדרך כלל משתלשל. לעומת זאת, סטיית מבט אופיינית לשיתוק טרברליסטי. העין מתגלגלת כלפי חוץ או סוטה אנכית. ראייה כפולה אופיינית לשיתוק הבטן. העין הפגועה תלויה מאחורי העין הבריאה כשמסתכלים לצד. בתסמונת טולוזה-האנט, בדרך כלל הפרזות הבודדות נוכחות בו זמנית.

התוצאה היא ניתוח לרפואת עיניים, כלומר שיתוק מקיף של שרירי העיניים החיצוניים או הפנימיים. הכאב לפני המסלול בעין נחשב לסימפטום מוקדם. תסמיני שיתוק מופיעים רק מאוחר יותר.לעתים קרובות התסמינים נפתרים מעצמם תוך שמונה שבועות.

אבחון ומסלול של מחלה

האבחנה של תסמונת טולוזה-האנט נעשית באמצעות בדיקה תפקודית של עצבי הגולגולת והממצאים הנוירולוגיים שנאספו. גם הערכה חזותית מתקיימת. הסיבה הדלקתית מוכחת על ידי בדיקות מעבדה באמצעות אבחנת דלקת. יש לשלול מחלות ממאירות באמצעות אבחנות הדמיה.

בדיקות סדירות מועילות גם במהלך ההמשך כדי לזהות כל ניוון מוקדם מספיק. הפרוגנוזה לתסמונת טולוזה האנט נחשבת לטובה. שיתוק קבוע של העיניים אינו מתרחש בדרך כלל. התסמינים בדרך כלל נפתרים במהירות. אף על פי כן, הישנות כואבות יכולות להתרחש בעתיד.

סיבוכים

ככלל, תסמונת טולוזה-האנט מובילה לבעיות ראייה קשות. במקרה הגרוע ביותר זה יכול להוביל לעיוורון מוחלט של האדם הנוגע בדבר. במיוחד בקרב אנשים צעירים, עיוורון יכול להוביל לתלונות פסיכולוגיות קשות או דיכאון. השרירים בעיניים במיוחד משותקים בתסמונת טולוסה האנט, כך שהנופגעים כבר לא יכולים לזוז או לעצום את עיניהם.

זה יכול להוביל גם להפרעות בקצב השינה. לא ניתן להחזיק את העין עצמה כראוי ומתגלגלת. יתר על כן, לעיתים קרובות מתרחשים כאבים בעיניים העלולים להתפשט לאוזניים או לראש. במקרים רבים התסמינים אינם קבועים. בנוסף, תסמונת טולוזה האנט יכולה גם היא להחלים באופן ספונטני.

תסמונת טולוסה האנט מטופלת בדרך כלל בעזרת טיפות עיניים ויכולה להקל משמעותית על התסמינים. זה גם מונע עיוורון מוחלט. עם זאת, לא ניתן לחזות במלואה מהלך חיובי של המחלה. עם זאת, תוחלת החיים של המטופל אינה מושפעת לרעה ממחלה.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

ככלל, הסובלים מתסמונת טולוזה האנט זקוקים לטיפול רפואי כדי למנוע סיבוכים או תסמינים נוספים. ריפוי עצמי לא יכול להתרחש כך שהאדם הנוגע בדבר תמיד צריך לפנות לרופא. ככל שמתייעץ עם הרופא מוקדם יותר לתסמונת טולוזה האנט, כך בדרך כלל המשך ההמשך של מחלה זו טוב יותר.

גש לרופא לתסמונת טולוזה האנט אם האדם סובל מאי נוחות פתאומית בעיניים. ככלל, מתרחשת עין שמוטה, שאינה חולפת מעצמה. יתר על כן, שיתוק של שרירי העיניים יכול להעיד על תסמונת טולוזה האנט ויש לבחון אותה גם על ידי רופא. במקרים מסוימים התסמינים נפתרים מעצמם לאחר מספר שבועות, למרות שרופא עדיין צריך לבדוק אותם.

לגבי תסמונת טולוסה האנט, לרוב יש צורך לפנות לרופא עיניים. המסלול הנוסף תלוי מאוד בחומרת המדויק של התסמינים, כך שלא ניתן לתת מסלול כללי.

טיפול וטיפול

תסמונת טולוזה האנט מטופלת באופן סימפטומטי. מכיוון שהסיבה טרם הובהרה באופן סופי, אין עד כה טיפולים סיבתיים. טיפול סימפטומטי לרוב אינו מתרחש בטיפות עיניים, אלא מתמקד בתרופות תוך ורידיות. קורטיקוסטרואידים במינון גבוה ניתנים לחולה. כל הקורטיקוסטרואידים פועלים כהורמונים ליפופיליים על הקולטנים בגרעין הציטוזול ובתאים.

החומר הפעיל מתפזר בחופשיות דרך קרום התא וכך מגיע למבנים הרלוונטיים. בינתיים, הרפואה חושדת שלקורטיקואידים יש השפעה גם על קולטני קרום. ניתן לחלק את הקולטנים בתוך התא לשני סוגים שונים. הסוג הראשון ספציפי לקורטיקואידים מינרלים. מהסוג השני, לעומת זאת, מגיב לגלוקוקורטיקואידים. הספציפיות של כל הקולטנים הפנימיים תלויה, ככל הנראה, בפעילות 11beta-hydroxysteroid dehydrogenase-1, שבמהלכה מתרחשת התייבשות של קבוצת ß-OH.

בדרך כלל, הסימפטומים של תסמונת טולוזה האנט נפתרים לאחר שלושה עד חמישה ימים של מתן סטרואידים תוך ורידי. במקרים בודדים, הפרעות בשרירי העיניים נמשכות. אם זה המקרה, ניתן להשתמש בטיפול בתנועות עיניים בנוסף לטיפול תרופתי. באופן אידיאלי, ניתן להפוך את שיתוק העצב הגולמי באמצעות אימונים ממוקדים.

עצבי הגולגולת מופעלים מחדש בנסיבות מסוימות או שהחולים לפחות לומדים לפצות על אסטרטגיות המשפרות את איכות חייהם. אם התופעות חוזרות ונשנות, החולים נהנים מטיפול בסטרואידים מוקדם ככל האפשר, מכיוון שבמקרה הטוב הדבר מונע שוב תסמינים של שיתוק.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

מְנִיעָה

עד כה לא ידוע האטיולוגיה של תסמונת טולוזה-האנט. מסיבה זו, עד כה אין אמצעי מניעה משמעותיים להימנעות מהמחלה.

טִפּוּל עוֹקֵב

תסמונת טולוסה-האנט מאופיינת בתחושת כאב בולטת בעין ותסמינים של שיתוק. לעיתים מתווספות תלונות נוירולוגיות כמו סחרחורות. האדם המושפע לרוב תופס את הסימפטומים כמלחיצים מאוד. התסמינים מופעלים כתוצאה מדלקת בארובת העין.

בחלק מהמקרים הם נפתרים בכוחות עצמם ומתרפאים ללא טיפול. עם זאת, מומלץ לבצע מעקב על מנת ללוות את תהליך הריפוי מבחינה רפואית. מטרתו לרפא לחלוטין את התסמונת ללא השפעות ארוכות טווח. יש למנוע הישנות של מחלת העיניים. לפני תחילת הטיפול, מתבצעת אבחנה מבדלת, מכיוון שגורמים שונים אפשריים לתסמינים.

יתכן שיהיה צורך לקחת דגימת רקמות לשם הבהרה. כחלק מהטיפול לאחר הטיפול יש למנוע את שיתוק התפשטות לאזורי המוח. הליכי הטיפול והמעקב מתבצעים על ידי רופא עיניים. הדלקת נלחמת בעזרת תרופות. המומחה בודק את התקדמות הריפוי, במידת הצורך הוא משתנה במינון או קובע משככי כאבים נוספים למטופל.

הטיפול במעקב נמשך עד לרגע ההחלמה. גם אם המטופל נשאר ללא סימפטומים, עליו להשתתף בבדיקה עיניים. בדרך זו ניתן לזהות מוקדם את התסמינים החוזרים על עצמם.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

במקרה של מחלה זו, אמצעי עזרה עצמית בשום אופן אינם מהווים תחליף לטיפול רפואי, אך ניתן להשתמש בהם כתמיכה במקביל לטיפול.

מכיוון שהגורם לתסמונת טולוזה האנט אינו ידוע, טיפול עצמי מתמקד בהקלה על הכאב שנגרם כתוצאה מהתהליכים הדלקתיים באזור שמאחורי ארובות העיניים. משככי כאבים, שיש להם גם השפעות אנטי דלקתיות, עוזרים כנגד אלה במקרים חריפים: אלה כוללים איבופרופן, דיקלופנק ואספירין. יש להימנע ככל האפשר מתנועות ראש אלימות, קופצניות ומתח הנגרם כתוצאה מהגבהה ונשיאת עומסים, כך שהרקמה המודלקת אינה מתעצבנת בנוסף.

גם אם העיניים עצמן אינן מושפעות ממחלה זו, הפחתת הבהירות וקירור המצח, למשל בעזרת מטלית לחה, יכולה לסייע בהתמודדות עם כאב הראש. מכיוון שמנוחה ומנוחה חשובים גם הם לתהליך הריפוי, על הנפגעים לשכב רגוע ככל האפשר עד שהתרופה משפיעה והכאב שוכך.

בטווח הארוך יש לעשות ניסיונות לכבות גורמים דלקתיים בחיי היומיום, למשל על ידי שינוי תזונה או הימנעות ממתח. זה יכול גם לסייע במניעת הישנות המחלה ככל האפשר או להפחתתה ככל שהיא מתקדמת.