של ה הובלה המונית פעילה היא סוג של הובלה של מצעים דרך ביוממברנה. הובלה פעילה מתבצעת כנגד מדרגת ריכוז או מטען ומתרחשת עם צריכת אנרגיה. במחלה מיטוכונדריאלית, הפרעה זו מופרעת.
מהי הובלה המונית פעילה?
ביוממברנות פוספוליפיד ו דו-שכבית מפרידות בין תאי תאים בודדים זה לזה בגוף האדם. בשל מרכיבי הממברנה שלהם, הביוממברנות השונות מקבלות תפקיד פעיל בהובלה סלקטיבית של חומרים. כשכבה המפרידה בין כמה אזורים, הביוממברנה אינה מטביעה אטומה לרוב המולקולות. רק מולקולות ליפופיליות, קטנות והידרופוביות מתפזרות בחופשיות דרך הדו-שיח השומני. חדירות קרום מתואמת מסוג זה ידועה גם כחדירות סלקטיבית.
המולקולות המפוזרות כוללות, למשל, מולקולות גז, אלכוהול ואוריאה. יונים וחומרים פעילים ביולוגית אחרים הם ברובם הידרופיליים והם מוחזקים על ידי מחסום הביוממברנה. לביוממברנה יש חלבוני הובלה כך שיונים, מים וחלקיקים גדולים יותר כמו סוכר יכולים להתפזר. אתם מעורבים באופן פעיל בהובלת חומרים. הובלה דרך ביוממברנה נקראת גם הובלת ממברנה או זרימת קרום, אם הממברנה עצמה עוברת.
ביוממברנות וחדירותם הסלקטיבית שומרים על סביבת תאים ספציפית בתוך התא, המקדמת תהליכים תפקודיים פנימיים. תא ותאיו מתקשרים עם סביבתו ומבצעים החלפה סלקטיבית של חומרים וחלקיקים. מנגנונים כמו הובלת חומרים פעילים מאפשרים מעבר סלקטיבי דרך הממברנות על בסיס זה. יש להבדיל בין הובלת חומרים פעילים לבין הובלת חומרים פסיביים ומהובלת חומרים העקרים.
פונקציה ומשימה
הובלת חומרים דרך ביוממברנה מתרחשת באופן פעיל או פסיבי. בהובלה פסיבית, המולקולות עוברות דרך הממברנה בכיוון של ריכוז מסוים או שיפוע פוטנציאלי מבלי לצרוך אנרגיה כלשהי. הובלה פסיבית היא אפוא צורה מיוחדת של דיפוזיה. באופן זה, מולקולות גדולות אף יותר מגיעות לצד השני של הממברנה בעזרת חלבוני הובלת קרום.
תחבורה פעילה, לעומת זאת, היא תהליך הובלה המשתמש באנרגיה כנגד שיפוע של מערכת ביולוגית. ניתן להעביר מולקולות שונות באופן סלקטיבי דרך הממברנה כנגד מדרגת הריכוז הכימית או שיפוע הפוטנציאל החשמלי. זה חשוב במיוחד לחלקיקים טעונים. בנוסף להיבטי מטען, היבטי ריכוז רלוונטיים גם למאזן האנרגיה שלהם. צמצום האנטרופיה במערכת סגורה מביא לעלייה בדרגת הריכוז.קשר זה חשוב לא פחות לאיזון האנרגיה כמו הובלת המטען כנגד השדה החשמלי או פוטנציאל הממברנה המנוחה.
למרות שמדובר בשאלת מטען או איזון אנרגטי במערכת, יש לקחת בחשבון את ריכוז החלקיקים ושינויו בנפרד בגלל הביוממברנה החדירה באופן סלקטיבי. אנרגיה להובלה פעילה זמינה מצד אחד כאנרגיה מחייבת כימית, למשל בצורה של הידרוליזה של ATP. מצד שני, הפחתת שיפוע המטען יכולה לשמש כוח מניע וכך לייצר אנרגיה חשמלית. האפשרות השלישית לספק אנרגיה נובעת מגידול באנטרופיה הקיימת במערכת התקשורת המתאימה ובכך מצמצום מדרגת ריכוז אחרת. הובלה נגד שיפוע חשמלי נקראת אלקטרוגנית. תלוי במקור האנרגיה וסוג העבודות, מבדילים בין תחבורה פעילה ראשונית, משנית ותיכונית. טרנסלוקציה קבוצתית היא סוג מיוחד של תחבורה פעילה.
הובלה פעילה בעיקר מתרחשת כאשר צורכים ATP, בעזרתם יונים אורגניים ופרוטונים מבוצעים מהתא על ידי הובלת ATPases דרך ביוממברנה. יון נשאב, למשל, מהצד התחתון המרוכז לצד המרוכז הגבוה יותר בעזרת משאבת יונים.
משאבת הנתרן אשלגן היא היישום העיקרי של תהליך זה בגוף האדם. תוך כדי צריכת ATP, הוא שואב יוני יוני נתרן טעונים חיוביים ובמקביל יוני יוני אשלגן טעונים חיוביים. פוטנציאל המנוחה של נוירונים נותר אפוא קבוע וניתן ליצור פוטנציאל פעולה ולהעביר אותו.
בהובלה פעילה משנית, מועברים חלקיקים לאורך שיפוע אלקטרוכימי. האנרגיה הפוטנציאלית של שיפוע משמשת ככונן להובלת מצע שני באותו כיוון כנגד שיפוע חשמלי או שיפוע ריכוז. הובלה פעילה זו ממלאת תפקיד במיוחד עבור סימורט נתרן גלוקוז במעי הדק. אם המצע השני מועבר לכיוון ההפוך, יכול להיות גם הובלת מסה משנית פעילה, למשל במקרה של אנטיפורט נתרן-סידן באמצעות מחליף נתרן-סידן.
תחבורה פעילה שלישונית משתמשת במדרגת ריכוז שהוקמה על ידי תחבורה פעילה משנית על בסיס תחבורה פעילה בעיקר. תחבורה מסוג זה ממלאת תפקיד בעיקר עבור הובלת הדי- והטריפטידים במעי הדק, המתבצעת על ידי טרנספורטר הפפטיד 1. הטרנסלוקציה הקבוצתית מעבירה מונוסכרידים או אלכוהולי סוכר כצורה מיוחדת של הובלת חומרים פעילים ומשנה את חומרי ההובלה כימית באמצעות זרחן. מערכת phosphotransferase חומצה phosphoenolpyruvic היא הדוגמה החשובה ביותר לאופן תחבורה זה.
מחלות ומחלות
גם מטבוליזם האנרגיה וגם אנזימי טרנספורטר מיוחדים וחלבוני טרנספורטר יש תפקיד בהובלה פעילה של חומרים. אם חלבוני הטרנספורטר או האנזימים המדוברים אינם קיימים בצורתם המתוכננת מבחינה פיזיולוגית במקור בגלל מוטציות או טעויות בתעתיק של החומר הגנטי, אז ההובלה הפעילה של חומרים היא רק קשה יותר, או במקרים קיצוניים, כבר לא אפשרית בכלל.
לדוגמה, מחלות מסוימות של המעי הדק קשורות לתופעה זו. מחלות עם אספקת ATP לקויה יכולות גם להיות השפעות הרסניות על הובלה פעילה של חומרים ולגרום להפרעות תפקודיות באיברים שונים. רק במקרים מעטים של מחלות כאלה מושפעים רק איבר בודד. הפרעות בחילוף חומרים אנרגיות הן בדרך כלל מחלות מרובות איברים שלעתים קרובות יש בסיס גנטי.
בכל מחלות המיטוכונדריה למשל, מערכת האנזים מושפעת, המעורבת בייצור אנרגיה באמצעות זרחן חמצוני. הפרעות אלה כוללות, בפרט, את ההפרעה בסינתז ATP. אנזים זה הוא אחד מחלבוני הטרנסממברנה החשובים ביותר והוא מופיע, למשל, במשאבת הפרוטון כאנזים הובלה. המשימה העיקרית של האנזים היא לזרז את הסינתזה של ATP. על מנת לספק אנרגיה, ה- ATP synthase קושר את הובלת הפרוטונים המועדפים באופן אנרגטי עם היווצרות ATP לאורך שיפוע הפרוטון. זה הופך את ATP synthase לאחד ממירי האנרגיה החשובים ביותר בגוף האדם ויכול להפוך צורה אחת של אנרגיה לצורות אנרגיה אחרות. מחלות מיטוכונדריות הן תקלות בתהליכים המטבוליים של המיטוכונדריה ומביאות לביצועים מופחתים של הגוף עקב הסינתזה המופחתת של ATP.
