מטבוליזם של חומצות אמינו

חומצות אמינו הן אחד החומרים החשובים ביותר לגוף האדם. בלי זה, המטבוליזם לא יכול לייצר חלבונים, חילוף חומרים בכבד, צמיחה, מבנה העור, הציפורניים והשיער ותפקוד מערכת העצבים לא יתאפשר.

חומצות אמינו הן אבני בניין לסינתזה של חלבונים ומשמשות כאבני בניין בסיסיות לגלוקונאוגנזה, שהיא המסלול המטבולי להיווצרות גלוקוזה. של ה מטבוליזם של חומצות אמינו ובכך כולל את כל התהליכים הביוכימיים בגוף במהלך ההרכב, פירוק והמרה של חומצות אמינו.

מהי חילוף החומרים האמינו?

גוף האדם יכול לייצר כמה חומצות אמינו בעצמו ומקבל אחרים מהמזון. התהליכים המעורבים מורכבים.

משתמשים באנזימים וקואנזימים, אשר במקרה של פגם או היווצרות לקוי של אנזימים כאלה מובילים להפרעות בחילוף החומרים של חומצות האמינו, מה שמביא בתורו למחלות קשות.

חומצות אמינו אינדיבידואליות מהוות גם מבשרי הורמונים ומעבירים עצבים או משמשות בהרכב של תרכובות חנקניות.

פונקציה ומשימה

בעיקרון, חומצות אמינו מחולקות לחיוניות ולא חיוניות. היווצרות ופירוק של חומצות אמינו היא חלק ממטבוליזם של חומצות האמינו.

האורגניזם האנושי אינו יכול לייצר חומצות אמינו חיוניות בפני עצמו, מכיוון שהאנזימים המתאימים לכך אבדו בהדרגה במהלך האבולוציה והסינתזה עמידה למדי. הם נבלעים דרך מזון ונקראים לאוצין, איזולאוצין, לאוצין, מתיונין, ליזין, פנילאלנין, טריפטופן, טרונין וואלין. במקרה של מחלות מטבוליזם של חומצות אמיניות, חומצות אמינו אחרות הן גם חיוניות, למשל. B. בפירילקטונוריה טירוזין.

הגוף יכול לייצר בעצמו חומצות אמינו לא חיוניות. כאלה הם למשל ב. חומצה אספרטית וגלוטמית, אלנין או סרין. ההיווצרות מתרחשת בכבד ובכליות, לתהליכים בכבד הגוף זקוק לחומצות אלפא-קטו אשר זמינות מחומצות שומן באמצעות חמצון בטא.

חומצות אלפא-קטו משמשות להעברת קבוצות אמינו דרך חומצות אמינו. הגוף משיג נגזרת מוויטמין B6, המכונה הקואנזים פירידוקסל פוספט ואשר ממלא תפקיד חשוב בהעברה. במטבוליזם של חומצות אמינו, הקואנזים אחראי גם להתייבשות, טרנסמינציה ו decaroxidation לאמינים ביוגניים.

התייבשות היא תהליך ההפרדה בין מימן למולקולות, כלומר תרכובות אורגניות שעברו חמצון. זה מתרחש בתגובה אנדותרמית, אך ניתן להמיר גם לתגובה אקסותרמית על ידי חמצן, היוצר אז מים.

במהלך הטרנסמינציה, קבוצת אלפא-אמינו של חומצת אמינו עוברת לחומצה אלפא-קטו, וכך נוצרת חומצה אלפא-קטו וחומצה אמינית. האנזימים הנדרשים לכך נקראים טרנסמינזות. קולטנים הם קטוגלוטרט, אוקסלואצטט וחומצה פירובית. התהליך שמתרחש בדרך זו הוא תמיד הפיך.

Decarboxylation הוא הניתוק של קבוצת קרבוקסיל ממולקולה והיווצרותה של פחמן דו חמצני. משולבים בדרך זו אמינים ביוגניים, שהם בתורם מולקולות בסיסיות הנושאות קבוצות אמינו.

במקרה של חומצות אמינו לא חיוניות, קבוצת האלדהיד של הפוספט הקואנזים פירידוקסל וקבוצת האמינו של החומצה יוצרים בסיס של שיף, תוך חיסול המים. אם כן, בסיס שיף מיוצב על ידי קבוצה קטיונית בתוך האנזים. בטבעת הפירידין של הקואנזים עדיין קיימת השפעה אלקטרופילית של חנקן והיווצרות של מידע כימי שאינו יציב ומומר. ניתן לעשות זאת באמצעות טרנסמינציה או דימינציה.

האחרון כרוך בפיצול קבוצת אמינו מחומצת אמינו ומשמשת מחדש כאמוניה. זה למשל ב 'חשוב לערכי ה- pH של הדם, אך מוכר על ידי המוח כרעיל בריכוזים נמוכים ולכן מומר בכבד לאוריאה, אשר לאחר מכן מופרש.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

מחלות ומחלות

אם מתרחשים ליקויים במטבוליזם של חומצות האמינו, נוצרים נזק קשה לאורגניזם ומחלות נלוות. רובן הן השפעות גנטיות מולדות המועברות בתורשה. רבים מהם נדירים למדי והביטויים שלהם תלויים באם אנזימים חסרים או שרק תפקודם נפגע.

מספר תהליכים מתרחשים בחילוף החומרים של חומצות האמינו, המחייבים בתורם אנזימים שונים. ההפרעות יכולות להשתנות גם. אבחון מחלות כאלה קשה כל כך. לא תמיד ידועים תסמינים וקשים לזיהוי.

מרבית הפגמים באים לידי ביטוי בכך שלא ניתן להמיר עוד מוצרים ביניים לחומצות אמינו. ניתן גם לחסום את השלבים המקדימים לתהליך זה. ההשלכות הנלוות לכך הן הצטברות של מוצרים ביניים כאלה, לפיהם התפקודים כבר לא יכולים להתקיים בגלל היעדר חומצות אמינו. זה מביא במהרה לנזק לרקמות ואיברים או תסמיני כישלון. בתנאים אלה מופר התעבורה של חומצות האמינו. חומצות אמינו כבר לא מופרשות בשתן, אלא מועברות חזרה לאורגניזם.

מחלות הנובעות מהן הן למשל. ב. לבקנות, אלקפטונוריה ופנילקטונוריה. בשלושת הביטויים, מטבוליזם הטירוזין מופרע. מסיבה זו, באלבניזם, גוף האדם אינו יכול עוד לייצר את פיגמנט העור מלנין. לכן העור, העיניים והשיער בהירים מאוד, ורודים עד לבנים.

טירוזין מיוצר מחומצת האמינו פנילאלנין, המתקבלת ממזון. אם זה חסר, הורמון בלוטת התריס thyroxine או חומרים שליחיים כמו catecholamines כבר לא יכולים להיווצר בנוסף למלנין. באלקפטונוריה חסר האנזים הומוגנטיסין חמצן. זה ממיר חומצה מידית הומוגנית לחומצה אצטית של מניל. כאלקפטון זה מופרש בשתן או מאוחסן בגוף. זה גורם לדלקת הנגרמת בגלל משקעי גביש או סידן במפרקים, כמו גם אבנים בכליות או תפקוד לקוי של הלב. אבחנה אפשרית אחת היא תוספת בסיסים, הגורמת לשתן להשחיר.

פנילקטונוריה היא הפרעת המטבוליזם של חומצות האמינו הנפוצה ביותר. זה מופעל על ידי פגם באנזים פנילאלנין הידרוקסילאז, האחראי להמרת פנילאלנין לטירוזין. אם זה לא מתרחש, פנילאלנין מופקד ברקמה ובדם ומתחיל לפגוע במוח. זה משפיע ומעכב את ההתפתחות הגופנית כולה. התקפים ופיגור שכלי יכולים להופיע.

לפגם זה קיימת תזונה המועשרת בחומצות אמינו מיוחדות אשר כאשר משתמשים בהן בחודשיים הראשונים לחייו של הילד, מובילה להתפתחות תקינה. יש להקפיד על הדיאטה עד גיל ההתבגרות.