טרשת עורקים אמיוטרופית

ה טרשת עורק עמו-טרופית (ALS) היא מחלת עצבים הגורמת להשתלה הדרגתית ושיתוק שרירים. המחלה היא פרוגרסיבית וניתנת לריפוי. עם זאת, טיפולים תומכים יכולים להאט את הקורס ולהשפיע עליו לטובה.

מהי טרשת רוחבית אמיוטרופית?

טרשת עורקים עממית (ALY) היא מחלה כרונית של מערכת העצבים שבמהלכה שרירי השלד כבר אינם מוזנים ומנוכרים באופן מספק.

טרשת עורקים עממית (ALY) היא מחלה כרונית של מערכת העצבים שבמהלכה שרירי השלד כבר אינם מוזנים ומנוכרים באופן מספק.

שרירי השלד משמשים לתנועות מרצון, כלומר למשל לתנועת זרועות ורגליים. בדרך כלל, דחפים עצביים נשלחים מהמוח דרך חוט השדרה לשרירים, ובכך מעוררים תנועה. בטרשת עורפית amyotrophic, תאי העצב, מה שנקרא נוירונים מוטוריים, נפגעים עד כדי כך שהם כבר לא יכולים להעביר דחפים לשרירים.

זה מוביל לעובדה שרפלקסים כבר לא עובדים ובהדרגה אין יותר תנועות אפשריות. ניוון השרירים (אטרופיה) ומתקשים. טרשת רוחבית עמיתרופית מופיעה בעיקר בגילאי 50-70. ישנן שתי צורות של טרשת עורקים אמיוטרופית. הצורה הספורדית, כלומר היא מופיעה באופן ספורדי בלבד, והצורה המשפחתית, המופיעה בתדירות גבוהה יותר במשפחות.

סיבות

הגורמים לטרשת עורפית amyotrophic עדיין לא נבדקו עד היום. ידוע כי קיימות סיבות גנטיות לצורה המשפחתית, אך צורה זו שכיחה הרבה פחות מאשר טרשת עורקים אמיוטרופית ספורדית.

תסמיני המחלה נובעים מגמגום של תאי עצב ואזורי מוח מסוימים האחראים לתנועת השלד והשרירים בפנים. עם זאת, מדוע ניוון זה מתרחש עדיין לא ברור. תוצאות מחקרים משנת 2011 מצביעות על כך שמטבוליזם של חלבון מופרע מהווה את הטריגר לטרשת רוחבית אמיוטרופית. ההערכה היא כי חלבונים פגועים מאוחסנים בתאי העצב בחוט השדרה ובמוח, וגורמים להם למות. כאן תוכלו לראות הקבלה לדמנציה של אלצהיימר, שעבורם חלבונים הם גם ההדק.

העובדה שמוטציה (שינוי) בגן האחראי על השימוש בחלבונים שנפגעו נמצאה אצל אלה שנפגעו על ידי טרשת רוחבית אמיוטרופית משפחתית מחזקת את ההנחה כי חלבונים מעורבים במחלה.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

תרופות לחולשת שרירים

תסמינים, מחלות וסימנים

הסימפטומים של טרשת עורקים עמונית (ALY) נגרמים כתוצאה מהרס ההולך וגובר של תאי העצב האחראים לתנועות שרירים. עם זאת, הן ההופעה והן מהלך המחלה יכולים להיות בעלי צורות שונות. לפעמים המחלה מתחילה בתקלות מוטוריות קטנות כמו מעידה או נפילה מתמדת.

לעיתים קרובות יש בעיות בהחזקת חפצים הנגרמים כתוצאה משרירים חלשים או משיתוק השרירים. בעיות דיבור או בליעה נפוצות פחות עם הופעת ה- ALS. לא ניתן לחזות את מהלך המחלה המדויק. זה תלוי בסדר בו תאי עצב מסוימים מתים.

עם זאת, זה תמיד תהליך בלתי הפיך שמתקדם ללא הרף ובסופו של דבר מביא למוות. אופייני ל- ALS הם שיתוק חסר כאבים של השרירים בשילוב מתח מוגבר של שרירים. למעט שריר הלב, שרירי העיניים ושרירי הסוגר של המעי ושלפוחית ​​השתן, כל קבוצות השרירים יכולות אחרת להיות מושפעות מהמחסור.

התכווצויות שרירים בלתי רצוניות אך ללא כאבים מתרחשות בתוך השרירים הפגועים. יתר על כן, האזורים הנגועים הם חסרי אונים. התכווצויות שרירים והתקשות מתרחשות שם. במוקדם או במאוחר, הפרעות בליעה ודיבור מתרחשות במקרים רבים.

בהקשר של הפרעות בליעה ניתן לשאוף חלקים מהמזון וכך להיכנס לאיברי הנשימה. המוות מתרחש לאחר מהלך ממוצע של המחלה של שלוש עד חמש שנים מדלקת ריאות כתוצאה משאיפת מזון, חנק, סירוב לאכול או מחלות זיהומיות.

אבחון וקורס

הסימפטומים של טרשת עורקים עמירוטרופית משתנים מאוד. זה בדרך כלל מתחיל במבוכה שונות המשפיעות בעיקר על הידיים והרגליים. אתה מתנגש באצבעות הרגליים או מעד כשאת ריצה או מתקשה להחזיק חפצים בידך ולבצע תנועות מתואמות.

טרשת רוחבית אמיוטרופית יכולה להתחיל גם בבעיות בדיבור או בבליעה, תלוי אם תחילה נפגעים אזורי המוח או הנוירונים המוטוריים. המסלול הנוסף שונה גם מאדם לאדם ואינו צפוי במיוחד. חלק מהמטופלים סובלים משיתוק ללא כאבים, אחרים מועדים להתכווצויות ספסטיות (התכווצויות) של שרירים ועוויתות.

עקב התנוונות שרירי הדיבור הדיבור הופך לא ברור יותר ויותר. ככל שהטרשת הטרשתית האמיוטרופית מתקדמת, יותר ויותר תפקודים של הגוף מופחתים לאורך זמן. עם זאת, כל אחד מהתופעות יכול להיות גם סימן של מחלה אחרת ולכן בדיקה רפואית היא הכרחית לחלוטין.

האבחנה צריכה להיעשות בתהליך של חיסול, מכיוון שאין שיטות בדיקה ברורות לטרשת עורקים אמיוטרופית. ככלל, מבוצעות בדיקות דם, הדמיית תהודה מגנטית (MRI), בדיקות נוירופיזיולוגיות ואולי גם בדיקת CSF (בדיקת מי המוח).

סיבוכים

טרשת רוחבית עמיתרופית (ALS בקיצור) גורמת להרס מתמשך של הנוירונים המוטוריים, כך שהאדם הפגוע יכול לנוע פחות ופחות באופן שרירותי ואז גורם לנכות קשה. המטופלים תלויים בכיסאות גלגלים ודורשים טיפול, ולכן איכות החיים מוגבלת מאוד. זה יכול להוביל לדיכאון קשה אצל האדם הנוגע בדבר, אך גם אצל קרובי המשפחה.

בדרך כלל, העצבים של המטופל האחראים לשרירי הבליעה מושפעים, כך שבליעה נכונה כבר לא עובדת כראוי. בנוסף, חולי ALS נחנקים ביתר קלות ושאריות מזון יכולות להיכנס לקנה הנשימה. מכיוון שהנפגעים כבר לא יכולים להשתעל מספיק, האדם מקבל קוצר נשימה קשה ובמקרה הגרוע ביותר הוא יכול להיחנק.

בנוסף, הגוף הזר יכול להרגיז קשות את הסמפונות והריאות, כך שדלקת ריאות יכולה להתפתח לאורך זמן. לפעמים זה יכול להיות קטלני עבור המטופל. עם ALS, שרירי הנשימה נחלשים ונמצאים לאחר מכן משותקים, כך שהנשימה נפגעת קשה והחולים תלויים באוורור.

בשלבים המאוחרים המטופל משתק והנשימה נעצרת, והאדם נפטר. משך ההישרדות הממוצע לחולה ALS לאחר ביצוע האבחנה הוא שלוש עד חמש שנים.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

הבעיה בטרשת עורפית amyotrophic היא שזה מתחיל בתסמינים מתישים אך יחסית לא ספציפיים. עם זאת, ההשפעות של אלה הן כה מסיביות, עד שהנפגעים צריכים לפנות לרופא מיד. יש להבהיר את הגורם להפרעות אחיזה או שיתוק, רעידות שרירים או בזבוז שרירים, הפרעות בבליעה והתכווצויות. יש צורך בביקור אצל נוירולוג.

האבחון אצל הנוירולוג הוא נרחב. ראשית, יש לשלול מחלות נוירולוגיות אחרות כמו פרקינסון, פוליאורופתיות, דימום מוחי, מחלות עצבים דלקתיות וכדומה. עד כה, אין שום הוכחות קונקרטיות בהן יכול רופא מוסמך להשתמש בכדי לאבחן ALS. זוהי אבחנה של הדרה.

אם נקבע כי מדובר למעשה בטרשת רוחבית אמיוטרופית או ALS, הדבר מתקשה על הרופא המטפל. מכיוון שעדיין אין טיפול שיכול לרפא. רופאים יכולים לטפל בטרשת רוחבית אמיוטרופית רק כתוסף או לדחות את מהלך המחלה למשך זמן מה.

הרופאים שהתייעצו מנסים להקל על הסימפטומים של חולי ALS לאורך זמן רב ככל האפשר. בנוסף למומחים ניתן להתייעץ עם קלינאי תקשורת, פיזיותרפיסטים או מרפאים בעיסוק. תרופות מבטיחות כי המשכיות הלחוצות יתר על המידה של טרשת עורקים אמיוטרופית נבדקות או מקלות. מכיוון שמהלך ה- ALS יכול להיות שונה באופן אינדיבידואלי, האמצעים הטיפוליים הם גם שונים.

רופאים ומטפלים באזורכם

טיפול וטיפול

תרופה של טרשת עורקים עמירוטרופית עדיין אינה אפשרית. עם זאת, קיימות טיפולים שונים העשויים להשפיע לטובה ולהאט את מהלך המחלה. מצד אחד משתמשים בטיפול תרופתי הפועל על תאי העצב ומגן עליהם.

ההגנה על תאי העצב פירושה שהם מתפקדים זמן רב יותר ולא מתים מהר כל כך. עם זאת, נכון להיום קיימת רק תרופה אחת ששימשה בהצלחה בטרשת עורפית אמיוטרופית. טיפול תומך ניתן בסימפטומטיות, כלומר התופעות מקלות.

טיפול סימפטומטי כולל בעיקר פיזיותרפיה וריפוי בעיסוק. סד ועזרי הליכה תומכים בשרירים, קבוצות שרירים חלשות יותר מאומנים ובליעה והפרעות בדיבור מטופלות. מכיוון ששרירי הנשימה נחלשים גם הם בשלב המתקדם של טרשת עורקים אמיוטרופית, גם תפקודי הנשימה נתמכים.

תחזית ותחזית

כתוצאה ממחלה זו, הסובלים מהנפגעים סובלים מירידה משמעותית באיכות החיים וגם מגבלות נוספות בחיי היומיום. במקרים מסוימים, הנפגעים תלויים אז בעזרה של אנשים אחרים ואינם יכולים עוד להתמודד עם חיי היומיום בעצמם.

החולים סובלים בעיקר משיתוק קשה ומהפרעות תחושתיות אחרות. אלה יכולים להופיע בכל אזורי הגוף ובכך להגביל את חיי היומיום. הנפגעים נראים מגושמים וממשיכים לסבול מהפרעות דיבור או הפרעות בבליעה. הפרעות אלה יכולות גם להקשות הרבה יותר על נטילת מזון ונוזלים, וכתוצאה מכך תסמיני תזונה או מחסור.

במקרים רבים, לא ניתן לאבחן את המחלה בשלב מוקדם מכיוון שהתסמינים הם איטיים ומגניבים. ניתן להגביל משמעותית את התקשורת עם אנשים אחרים על ידי המחלה. החולים ממשיכים לסבול מעייפות קשה או מכאבי ראש. ככלל, שינה אינה יכולה לפצות על עייפות. הפרעות בריכוז ובתיאום מתרחשות גם כן.

ככלל, לא ניתן לחזות האם טיפול ישיר אפשרי. ניתן להגביל תלונות מסוימות. בדרך כלל אין אפשרות לרפא שלם.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

תרופות לחולשת שרירים

מְנִיעָה

לא ניתן למנוע טרשת עורקים אמיוטרופית. עם זאת, לטיפול בשלב מוקדם של המחלה יש השפעה חיובית מאוד על מהלכו ומאט את התקדמות הסימפטומים.

טִפּוּל עוֹקֵב

מכיוון שטרשת עורפית amyotrophic (ALS) היא פרוגרסיבית ותמיד קטלנית בסופו של דבר, המונח טיפול שלאחר מכן אינו נכון. במקום זאת, מדובר בהפיכת התסמינים, שמתפשטים באופן מתמיד, נסבלים ונסבלים יותר עבור המטופל באמצעות טיפול ארוך טווח. הסימפטומים של מחלה ניוונית זו מורכבים. הטיפול הרפואי הוא אינטנסיבי באופן תואם במשך כל התקופה שקיבל חולה ALS לפניו.

במקום טיפול מעקב, אשר מניח מבחינה מושגית ריפוי או שיפור מאוחר יותר, בטרשת עורפית אמיוטרופית ניתן להצביע על טיפול משותף בלבד על ידי פיזיותרפיסטים, פסיכולוגים או גופים אחרים. הנפגעים תלויים באמצעי עזרה ותמיכה נרחבים - כולל טכניים - במהלך כל המחלה ובשלב מתקדם של המחלה. כתוצאה מכך ניתן לתת להם את איכות החיים הטובה ביותר. לדוגמא, אנשים עם ALS זקוקים לתזונה מיוחדת בשלב מתקדם.

בעזרת אמצעי אוורור ובעזרת מחשבים קוליים או כסאות גלגלים חשמליים, חולי ALS יכולים לפחות להבטיח את ניידותם ואת השתתפותם בחיים ככל האפשר. עם זאת, ספק אם כל האפשרויות הטיפוליות זמינות לכל חולי ה- ALS. ניתן לעשות הרבה עבור חולים בטרשת עורפית אמיאוטרופית עם אמצעים של פיזיותרפיה או ריפוי בעיסוק. טיפול וטיפול סימפטומטיים אפשריים, אך לא יותר מזה.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

האבחנה של "טרשת רוחבית אמיאוטרופית" היא נטל גדול עבור הנפגעים. ייעוץ פסיכותרפי או חילופי דברים בקבוצת עזרה עצמית יכולים לעזור להסתגל למצב החדש.

שמירה על ניידות חשובה ביותר על מנת להתמודד עם חיי היומיום ללא עזרה למשך זמן רב ככל האפשר. פיזיותרפיה רגילה וריפוי בעיסוק מסייעים בלימוד רצפי תנועה המותאמים למחלה ופיצוי על כל מגבלות שעלולות להתעורר כבר בשימוש בעזרים. על ידי התאמת הסביבה הביתית בשלב מוקדם, לעיתים קרובות ניתן לשמור על שגרות יומיומיות רגילות למשך זמן ארוך יותר.

קיימים אמצעי גריפ, סכו"ם מיוחד ומוצרי חשמל ביתיים לתמיכה בפעילות ביתית, המפצים במידה מסוימת על חוסר כוח שרירים. ההיגיינה האישית הופכת גם קלה יותר באמצעות שימוש בעזרים. ניתן לשמור על ניידות בעזרת עזרי הליכה או - בשלב מתקדם - כסא גלגלים חשמלי.

טיפולי תקשורת יכולים לנטרל הפרעות דיבור, ואם שרירים נעשים חלשים יותר ויותר, קלינאי התקשורת יסייע לכם לבחור אמצעי תקשורת מתאים. אם הבליעה גורמת לבעיות, טיפול בבליעה והכנת ארוחות המותאמות לצרכים האישיים יכולים להביא להקלה. אמצעים פיזיותרפיים, שבמקרים רבים משולבים עם שימוש במכשיר יניקה וסיוע של מטפלת, תומכים בנשימה ובשיעול של הפרשות.