אנמיה אפלסטית

ל א אנמיה אפלסטית זה מתרחש עם הפרעה בתפקוד מח העצם. יש מחסור בתאי דם אדומים, תאי דם לבנים ותאי דם.

מהי אנמיה אפלסטית?

הסימפטומים של אנמיה אפלסטית נקבעים על ידי היעדר כדוריות דם אדומות, טסיות דם ותאי דם לבנים. בגלל המחסור בכדוריות אדומות, החולים המושפעים מרגישים עייפים.
© Henrie - stock.adobe.com

אנמיה אפלסטית מתרחשת כאשר קיים מחסור בכדוריות הדם האדומות, לויקוציטים ובטסיות הדם כתוצאה מתפקוד לקוי של מח העצם. נקרא גם הפחתה חמורה זו בכל תאי הדם Pancytopenia יָעוּדִי. Pancytopenia כולל leukopenia, אנמיה, thrombocytopenia.

בכל שנה מפתחים אנמיה אפלסטית סביב שני אנשים למיליון תושבים. זו מחלה נדירה ביותר. אנמיה אפלסטית יכולה להיות מופעלת על ידי תרופות, זיהומים ורעלים. לעתים רחוקות מאוד מולד מולד.

סיבות

אנמיה פנקוני ותסמונת יהלום-בלקדן הם דוגמאות לאנמיה אפלסטית מולדת. אנמיה של פנקוני היא מחלה תורשתית אוטוסומלית רצסיבית. זה מבוסס על שבירה בכרומוזום. גם תסמונת יהלום-בלקדן עוברת בירושה. כאן כרומוזומים 19 ו -8 נושאים גנים מוטציה.

עם זאת, צורות נרכשות של אנמיה אפלסטית שכיחות יותר. בלמעלה מ- 70 אחוז מהמקרים הסיבה אינה ידועה. 10 אחוז מהכנמות האפלסטיות נגרמות כתוצאה מתרופות. גורמים פוטנציאליים כוללים תרופות אנטי דלקתיות שאינן סטרואידליות או תרופות אנטי דלקתיות שאינן סטרואידיות (NSAID), פנצילבוטאזון, כולביצין פלבמט, allopurinol, תרופות נגד בלוטת התריס, סולפונמינד, תוספי זהב ופניטין.

עשרה אחוזים נוספים מהמקרים נובעים מהרעלה כימית עם פנטכלורופנול, לינדאן או בנזן. קרינה מייננת, למשל כחלק מהקרנות לטיפול בסרטן, עלולה לגרום לאנמיה אפלסטית. חמישה אחוזים מהאנמיות נגרמים על ידי וירוסים. וירוסים כמו נגיף parvovirus B19 ונגיף אפשטיין-באר יכולים להיות טריגרים.

נדון האם ניתן לייחס את מרבית המקרים האידיופטיים, כלומר מקרים ללא סיבה ניתנת לזיהוי, לנגיף לא ידוע. מכיוון שרוב החולים אינם מפתחים אנמיה אפלסטית למרות זיהום נגיפי או נטילת תרופות, נדונה נטייה גנטית.

על פי ההשערות האחרונות, נוקסות אקסוגניות כמו כימיקלים, תרופות או נגיפים מביאים לתגובה אוטו-אימונולוגית של לימפוציטים T כנגד תאי הגזע הנוצרים בדם של מח העצם אם קיימת נטייה גנטית מסוימת.

תסמינים, מחלות וסימנים

הסימפטומים של אנמיה אפלסטית נקבעים על ידי היעדר כדוריות דם אדומות, טסיות דם ותאי דם לבנים. בגלל המחסור בכדוריות אדומות, החולים המושפעים מרגישים עייפים. הם סובלים מכאבי ראש, ירידה במשקל, בחילה וקשיי ריכוז.

הם מתקשים לנשום במהלך האימון. קצב הלב מוגבר (טכיקרדיה). לעיתים מתרחשת סחרחורת. בגלל המחסור בתאי דם לבנים, תפקוד מערכת החיסון מוגבלת באופן חמור. הרגישות לזיהום עולה באופן דרמטי. רירית הפה והלוע של המטופל מראה כיבים רבים.

דלקת נמקית של החניכיים אופיינית גם לאנמיה אפלסטית. זיהומים חמורים יכולים להופיע לאורך זמן. לדוגמא, מתפתחת דלקת ריאות קשה שממנה החולים כמעט ולא מתאוששים. במקרה הגרוע ביותר מופיעה אלח דם. הפתוגנים חודרים לזרם הדם ומתפתח זיהום כללי.

החיידקים האחראיים העיקריים הם Escherichia coli, Staphylococcus aureus וחיידקים מהסוגות Klebsiella, Serratia או Enterobacter. הסימפטום העיקרי של אלח דם הוא לסירוגין לחום גבוה. בנוסף, יש נשימה מהירה, הקאות, צמרמורות ולחץ דם נמוך. עם אלח דם יש הלם מסכן חיים.

הטסיות בדרך כלל אחראיות לקרישת הדם. היעדר טסיות הדם מוביל לנטייה מוגברת לדימום. חולים מפתחים חבורות גדולות גם עם פגיעות קלות בפגיעה. בנוסף, נראה דימום דייקיני בעור, מה שנקרא petechiae. אצל נשים הדיאתזה המורגית באה לידי ביטוי כתקופת וסת ממושכת.

אבחון וקורס

התסמינים הקליניים מספקים את הסימנים הראשונים לאנמיה אפלסטית. אם יש חשד לאנמיה אפלסטית, מבוצעת בדיקת דם במעבדה. ספירת הדם מציגה מספר מופחת של הרטיקולוציטים. הרטיקולוציטים הם מבשר לתאי דם אדומים. חסר מעיד על תפקוד מוח העצם לקוי. בגלל המחסור בתאי דם אדומים, רמת פריטין הנסיוב מוגברת. המשמעות היא שמגהץ האחסון בסרום מוגבר.

ההורמון אריתרופויטין נמצא גם בכמויות מוגברות בסרום הדם וגם בשתן. Erythropoietin מיוצר על ידי הכליות כדי לעורר את היווצרות הדם. ביופסיה של מח העצם עשויה להיעשות בכדי לעזור באבחון של אנמיה אפלסטית. ישנם מעט תאים או לא שיוצרים כדוריות דם אדומות בדגימה הרקמה שנלקחה. מח העצם עשיר בשומן ודל בתאים.

אם המחלה קשה, ניתן למצוא רק את פלסמת הדם והלימפוציטים במח העצם. אם יש חשד לאנמיה אפלסטית, נלקחת תמיד היסטוריה רפואית זהירה. זו הדרך היחידה לשלול שהאנמיה נובעת משימוש בתרופות.

סיבוכים

אנמיה אפלסטית הינה מצב מסכן חיים שעלול לגרום לסיבוכים רבים. אם לא מטופלים, ההשקפה גרועה מאוד. יותר משני שלישים מתים תוך זמן קצר. עם זאת, לאחר טיפול מוצלח, הסיכויים להיות מסוגלים לנהל אורח חיים תקין עולה שוב. עם זאת, ספירת הגיל והגרנולוציטים ממלאים תפקיד גדול בהערכת סיכויי ההחלמה.

הטיפול יהיה חיובי עבור מרבית המטופלים העוברים השתלת תאי גזע המוגלוניים. גם אם אין אחים זמינים ותאי גזע נלקחים מתורם שאינו קשור, התאוששות מלאה אפשרית. עם זאת, בכרבע מכל המקרים ישנם סיבוכים רציניים, לרוב עם השלכות קטלניות.

הסיכויים לעתיד בריא טובים גם לחולים המטופלים בשיטות מדכאות חיסון. ארבע חמישיות שרדו את המחלה. עם זאת, מחצית מהמטופלים הללו עדיין נאלצים לעבור השתלה מכיוון שהם אינם מגיבים לטיפול, סובלים מהישנות או נאלצים להתחשב במחלה משנית בהמשך. מכיוון שלא מדובר בטיפול לא מזיק, יש להקפיד על בדיקות מעקב לכל החיים. רק בדרך זו ניתן לשלול השפעות ארוכות טווח.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

כאב ראש, בחילה, עייפות או ירידה במשקל עשויים להיות אנמיה אפלסטית, אותה יש לברר ולטפל ברופא. סימני אזהרה אחרים הינם ביצועים לקויים ובעיות במחזור הדם וכן דימומים ברקמות וזיהומים. אם מופיעים יותר מהתסמינים הללו, יש לפנות לרופא מייד.

בעוד שאנמיה אפלסטית היא נדירה ביותר, היא מתקדמת במהירות כאשר היא מתרחשת. יש לאבחן את האנמיה הנפוצה יותר, כלומר אנמיה קלאסית באופן מיידי בגלל הסיכונים הבריאותיים שלה, ולטפל במידת הצורך. לכן מומלץ לפנות לרופא ברגע שמופיעים התסמינים הראשונים של אנמיה.

ביקור אצל רופא המשפחה או הנוירולוג דחוף במיוחד אם יש מחלות אחרות כמו תלונות בטן ומעי, הפרעות עצבים או שינויים נפשיים. יש לבחון כל שינוי צבע בעור. כך גם בשינויים בלשון ובציפורניים, כמו גם בסימפטומים כלליים כמו דפיקות לב, קוצר נשימה וכישופי עילפון אפשריים.

אם יש דם בצואה או בשתן, יש לבקר מייד בבית החולים הקרוב להבהרה נוספת. שם ניתן לקבוע אם מדובר באנמיה אפלסטית או אנמיה פשוטה. התגלה בשלב מוקדם, ניתן לטפל היטב בשתי הצורות.

רופאים ומטפלים באזורכם

טיפול וטיפול

באנמיה אפלסטית, טיפול סימפטומטי עם עירויי דם הוא הצעד הראשון. אלה מכילים תרכיז של כדוריות דם אדומות וטסיות דם. החליטות מיועדות כנגד אנמיה וטרומבוציטופניה. אנטיביוטיקה ניתנת לטיפול בזיהומים. בנוסף, משתמשים באנטיביוטיקה רחבת הספקטרום למניעת זיהומים נוספים.

מכיוון שיש נטייה מוגברת לדימום בגלל מחסור הטסיות, חולים חייבים לדאוג לעצמם. תמיד צריך למנוע דימום. כדי למנוע הרס מוחי עצם נוסף, מקבלים חולים מדכאי חיסון. משתמשים כאן בחומרים רפואיים כמו קורטיזון או ציקלוספורין. ניתן לבצע טיפול נגד T-לימפוציטים גלובולינים. השתלת תאי גזע יכולה להתבצע כטיפול מוחלט. בהתאם לתורם, שיעור הריפוי הוא מעל 70 אחוז.

תחזית ותחזית

לאנמיה אפלסטית יש פרוגנוזה שלילית. ללא טיפול רפואי, יותר משני שליש מהחולים מתים בשבועות או בחודשים הראשונים לחיים. במקרה של המחלה התורשתית, האורגניזם אינו יכול לשפר את רווחתו באמצעים משלו. זה גורם לחוזק הגופני לדעוך ומוות הילד מתרחש.

טיפול רפואי יכול לשפר את הסבירות של המטופל לשרוד. עם זאת, קיים סיכון מוגבר למוות. אם האורגניזם נחלש בצורה קשה, אפשרויות הגוף עצמו אינן מספיקות. הפרוגנוזה משתפרת בקרב חולים עם מערכת חיסון יציבה וללא מחלות אחרות.

עם זאת, אין תרופה לאנמיה אפלסטית לפי ההנחיות הרפואיות הנוכחיות. מסיבות משפטיות אסור לחוקרים ומדענים להתערב באופן פעיל בגנטיקה של בני אדם. לפיכך, אנשי מקצוע בתחום הרפואה מתמקדים במתן טיפול בסיסי לחולים כדי לאפשר להם לחיות עם המחלה.

אם הטיפול מופרע או מושעה, ההסתברות להישרדות יורדת באופן דרסטי. יש להתאים את אורח החיים גם לצרכי הגוף. יש להימנע לחלוטין מדמם ככל האפשר. על המטופל לא לקחת סיכונים מיותרים שכן תמיד קיים סיכון לאבד את חייו בתאונה או נפילה.

מְנִיעָה

מכיוון שהנטייה הגנטית אינה ידועה בדרך כלל, ניתן למנוע רק אנמיה אפלסטית בקושי רב.

טִפּוּל עוֹקֵב

עם אנמיה זו, טיפול במעקב אפשרי רק במידה מוגבלת מאוד. החולה בכל מקרה תלוי בטיפול רפואי קבוע, שכן אם לא מטופל מחלה זו עלולה להוביל למותו של האדם הנוגע בדבר. ברוב המקרים, האנמיה הופכת אנשים תלויים בעירוי דם.

לעיתים קרובות יש צורך ליטול אנטיביוטיקה ותרופות אחרות. יש להקפיד על קיומו באופן קבוע, אם כי על ההורים לבדוק גם את צריכת ילדיהם. כאשר לוקחים אנטיביוטיקה, יש להימנע גם מאלכוהול, אחרת השפעתם תיחלש. בדרך כלל לא ניתן לחזות האם ניתן להשיג תרופה מלאה באנמיה זו.

אצל צעירים מאוד או אצל ילדים, סוג זה של אנמיה יכול להיות קטלני. יש גם למנוע התפתחות של דיכאון.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

חולים עם אנמיה אפלסטית סובלים ממחלה מסכנת חיים, ולכן אמצעי עזרה עצמית אינם המוקד. במקום זאת, אלה שנפגעו פונים לרופא או לרופא חירום מיד לאחר רישום התסמינים הראשונים של המחלה. לתחילת הטיפול לעתים קרובות יש השפעה מכרעת על המשך המשך הדרך והפרוגנוזה.

בדרך כלל יש צורך בשהות של אשפוז במרפאה, כאשר החולים מקבלים עירויים למשל. במהלך כל תקופת הטיפול, מנוחה גופנית חיונית למי שנפגע. נטיית הדימום מוגברת מאוד, כך שאפילו פציעות או בליטות קטנות עלולות לגרום לסיבוכים.

בדרך כלל נותנים לחולים החולים אנטיביוטיקה כדי להימנע מזיהומים שונים. ההגנות הגופניות הטבעיות מופחתות משמעותית על ידי המחלה, כך שהנפגעים נמנעים ממגע עם מספר גדול של אנשים. זה משפיע לרוב על כללי הביקור בבית החולים, אותם מטופלים בקפידה.

טיפול מוצלח במצב לא אומר שאין סיבוכים נוספים. זו הסיבה שבדרך כלל עוברים החולים בדיקות המשך למשך שארית חייהם על מנת לבדוק את מצב הבריאות לאחר המחלה וכדי לטפל במהירות בכל תלונה. מכיוון שהמטופלים בדרך כלל חלשים מאוד, אין צורך באימון אינטנסיבי במשך זמן מה לאחר הטיפול.