ATP synthase

ה ATP synthase מזרז את הסינתזה של ATP. זהו קומפלקס של רכיבים הידרופוביים והידרופיליים.

מהו ATP Synthase?

ATP synthase הוא חלבון טרנסממברני הפועל הן כמשאבת פרוטון והן כאנזים לסינתזה של ATP. כמשאבת פרוטון היא משתמשת ב- ATP כדי לייצר אנרגיה ואילו היא משתמשת באנרגיה כדי לבנות ATP.

האנזים מורכב מ- 8 עד 20 יחידות משנה המתאגדות זו לזו ויוצרים שני מתחמים. קומפלקס אחד אינו מסיס במים ויושב בתוך הממברנה. קומפלקס זה מעביר פרוטונים לרמות אנרגיה גבוהות יותר תוך צריכת ATP. החלק המסיס במים של האנזים בקצה הפנימי של הממברנה מזרז את הסינתזה של ATP מ- ADP באמצעות שיפוע הפרוטון. החלק הבלתי מסיס במים נקרא Fo מורכב והחלק המסיס במים נקרא מורכב F1.

בגלל שתי יחידות המשנה שלו, השם משמש גם לסינתז ATP FoF1-ATPase יישום. טרם הוכרה שום אנזים שמסנתז את ATP. ישנם הרבה מה שמכונים ATPases לכך, אך כולם משתמשים רק ב- ATP. ATP synthase הוא האנזים היחיד שיכול לצרוך וגם לסנתז ATP.

פונקציה ומשימה

הסינתזה של ה- ATP ממלאת תפקיד מפתח בחילוף החומרים האנרגטי. כל התהליכים המטבוליים הצורכים אנרגיה תלויים בתפקוד אחסון האנרגיה של ATP. בשל המספר הגדול של תהליכים מטבוליים, 80 קילוגרם של ATP מסונתזים בגוף האדם מדי יום ומתפרקים מיד שוב.

ATP בנוי מ- ADP דרך הצטברות שאריות פוספט תוך ספיגת אנרגיה. זה יוצר מולקולה נטענת מתח שרוצה לשחרר במהירות את האנרגיה שלה על ידי שחרור שאריות הפוספט. עם זאת, אם לא הייתה אחסון ביניים של אנרגיה על ידי ATP, לא היו יותר תהליכים מטבוליים.

ATP קיים באופן אוניברסלי ביצורים חיים. זה חל על צמחים, פטריות וחיידקים כמו גם על בני אדם ובעלי חיים. עם זאת, בכל האורגניזמים, הסינתז ATP מבטיח גם היווצרות של ATP. במשך זמן רב המנגנון של העברת האנרגיה לא היה ברור. מרבית המדענים הניחו כי האנרגיה מגיעה מתרכובות ביניים עתירות אנרגיה והיא מועברת ל- ATP. עם זאת, הכימאי הבריטי פיטר די מיטשל היה הראשון להניח כי ATP משיג את האנרגיה שלו מדרגת הפרוטון (שיפוע PH), כאשר הסינתזה של ATP ממלאת תפקיד מרכזי. מאוחר יותר אושרה תזה זו.

על פי ממצאי החוקרים, סינתזת ATP מתרחשת על החלק המסיס במים באנזים. אם פרוטון מתפצל בחלק הבלתי-מסיס במים של האנזים בתוך הממברנה, ניתן לייצב את המטען השלילי שנוצר במהלך הפיצול דרך אינטראקציה יונית. לשם כך, על המולקולה להתפתל מעט ולבנות מתח. הסינתז ATP אחסן כעת אנרגיה. כאשר מגבילים את המטען השלילי, המולקולה נוחתת לאחור כמו קפיץ מתוח ומעבירה את התנועה הסיבובית לחלק המסיס במים החיצוני של האנזים. שם העברת האנרגיה מתבצעת דרך ספיגת שאריות פוספטים מ- ADP, באמצעותה נוצר ATP. ATP, בתורו, היא מולקולה עשירה באנרגיה עם מתח מכני גבוה, המשחררת את האנרגיה שלה על ידי שחרור שאריות פוספט.

הסינתז ATP הוא חלק מהותי בשרשרת הנשימה ומתרחש במידה רבה במיטוכונדריה. עם ה- ATP synthase התגלה האנזים היחיד הבנוי ATP. ללא ATP, כל התהליכים האנרגטיים באורגניזם היו נעצרים. עם הגילוי של סינתזת ATP, סוף סוף נוצר הקשר שלא הובנה בין חמצון NADH וסינתזת ATP.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

מחלות ומחלות

בקשר לסינתזה של ATP, יכולות להופיע גם מחלות המתבטאות בעיקר כהפרעות בשרשרת הנשימה. ייצור האנרגיה באורגניזם מתרחש במיטוכונדריה. שם, תרכובות בעלות תכולת אנרגיה גבוהה כמו חומצות שומן או גלוקוז מתפרקות ללא הרף דרך מחזור חומצות לימון. כחנות אנרגיה חשובה קיומית לטווח קצר, יש ליצור כל הזמן ATP.

אם הסינתזה של ה- ATP מופרעת, לא ניתן לשחרר מספיק אנרגיה. מופיעים תסמינים כמו חולשה מאסיבית ועייפות. השרירים ומערכת העצבים מושפעים תמיד. מכיוון שהתהליכים האנרגטיים מתרחשים במיטוכונדריה, מחלות אלה ידועות גם בשם מיטוכונדריופתיות.

תקלות או נזק למיטוכונדריה מאפיינים הפרעות אלה. עם זאת, הגורמים למחלות מיטוכונדריות שונות. ישנן צורות בירושה ונרכשות של המחלה. במיטוכונדריופתיות תורשתיות, מוטציות של אנזימים קיימות בתוך שרשרת הנשימה. במקרה של הפרעה תורשתית, ניתן לשנות את ה- DNA המיטוכונדריאלי ואת ה- DNA מגרעין התא על ידי מוטציות. כמובן שבין אנזימים רבים בשרשרת הנשימה, סינתז ה- ATP יכול להיות גם נתון למוטציה.

אם האנזים נכשל לחלוטין, האורגניזם לא יהיה בר-קיימא. בעזרת תפקודו המוגבל ניתן לסווג אותה בקבוצה הגדולה של מחלות מיטוכונדריות. הצורות השונות של מחלת המיטוכונדריה מובילות לדפוסים שונים של סימפטומים. עם זאת, לכולם הפרעות עצביות משותפות. המשמעות היא שמערכת העצבים והשרירים מושפעים תמיד מאספקת האנרגיה הנמוכה. מערכת הלב וכלי הדם והכליות נפגעים לרוב.

מכיוון שאספקת האנרגיה מופרת, רוב המחלות מתקדמות במהירות. עם זאת, אין טיפולים סיבתיים, מכיוון שמדובר במחלה גנטית. חשוב להגדיל את צריכת האנרגיה בצורה של פחמימות ושומנים וכן להגביל את צריכת האנרגיה.