בְּ אוֹדֶם הַמָרָה זהו תוצר פירוט בחילוף החומרים ההמוגלובין. מקרופאגים מפרקים ברציפות אריתרוציטים ישנים בכבד והטחול ובכך מייצרים בילירובין. אם תהליך זה מופרע, החומר מופקד ומתפתחת צהבת.
מה זה בילירובין?
בילירובין הוא תוצר הפירוק של פיגמנט הדם האדום. צבע זה ידוע גם בשם המוגלובין. תאי דם אדומים חיים רק סביב 120 יום. ההתחדשות וההפרשה של אריתרוציטים ישנים מתרחשת בצורה של חילוף חומרים המוגלובין. מקרופאגים מפרקים לצמיתות אריתרוציטים ישנים, בעיקר בטחול ובכבד. בהקשר של מה שמכונה הם חמצן, ההמוגלבין הופך לביליברדין בשלב הביניים, מה שמביא לבילירובין ברדוקטאז של ביליברדין.
הבילירובין נקשר לאלבומין בפלסמת הדם. תוצר ההשפלה בצבע חום-צהבהב ו 90 אחוז מהדם נקשר לאלבומין. במקרה של בילירובין הקשור באלבומין, משתמשים גם בילירובין ראשוני. לעומת זאת, בילירובין מצומד מיוצר בתאי הכבד, שם החומר מזדווג לחומצה גלוקורונית. יחד, בילירובין מצומם ובלתי מחובר מהווה בילירובין ישיר. כ -30 מיליגרם של בילירובין מיוצרים בגוף האדם מדי יום. חלק גדול ממנו מופרש דרך המעיים ודרכי השתן.
אנטומיה ומבנה
בילירובין הוא תמיד פיגמנט מרה. ישנם כמה סוגים שונים זה מזה באופן אנטומי. ההבחנה העיקרית נובעת ממסלולי חילוף החומרים בדם, שהוזכרו לעיל. בילירובין עקיפה אינו-קוולנטי וקשור לאלבומין. זהו החלק העיקרי והבלתי מחובר לבילירובין.
לעומת זאת, בילירובין ישיר הוא גלוקורוניד ותואם את הבילירובין המשני והמצומד. דלתא בילירובין, הנקשרת באופן קוולנטי לאלבומין, נופלת גם היא בקבוצה זו. קשר קוולנטי משמש לכל הקשרים הכימיים שיש להם זוגות אלקטרונים משותפים בין האטומים המולקולריים. הבילירובין של בעלי חיים וצמחים בעל מבנה דומה לזה של בני האדם. רק בילירובין ישיר ניתן למדידה קלינית. החלק העקיף מחושב בדרך כלל מהחלק הישיר.
פונקציה ומשימות
בגוף האדם, הבילירובין עצמו אינו ממלא על עצמו תפקידים או משימות. בדרך כלל זה חל כמעט על כל מוצרי הפירוק. לעומת זאת, ההמוגלובין המוצא מתחייב אפילו לתפקודים חיוניים באורגניזם האנושי. פיגמנט הדם האדום מעביר בעיקר חמצן ופחמן דו חמצני. כל מולקולת המוגלובין מצוידת אפוא בארבע מולקולות חמצן.
בדרך זו חמצן מגיע רק לריאות ורקמות הגוף. בשל יכולתו להיקשר לתחמוצת החנקן, המוגלובין מווסת גם את לחץ הדם. כאשר תחמוצת החנקן משתחררת ממולקולות ההמוגלובין הקשור אליה, כלי הדם, למשל, מתרחבים. זרימת הדם משתפרת ולחץ הדם יורד. ללא פיגמנט הדם האדום, לא היו אפשר חיים, מכיוון שהובלת החמצן החיונית לא הייתה יכולה להתקיים. לאחר חיים של 120 יום, תאי הדם האדומים מתים כשהם מבצעים משימות חיוניות אלה, ואלו מופיעים חדשים. כדי שזה יקרה, יש לפרק את תאי הדם הישנים ולהפריש.
אז בילירובין הוא רק תוצר של השפלה של פיגמנט הדם שהופך את האריתרוציטים הישנים להפרשה. אם הבילירובין כבר לא היה מופרש, הוא היה מאוחסן. תופעה זו הופכת את העור לצהבהב. הכבד אחראי במיוחד על פירוק החומר. ערך הבילירובין יכול אפוא לתת אינדיקציות אבחנתיות במעבדה למחלת כבד. ערך מוגבר יכול גם להעיד על צבר המרה. בנוסף לסיבות האפשריות הללו, מספר תסמונות שונות קשורות גם לרמות בילירובין גבוהות.
מחלות
אחת המחלות הידועות ביותר הקשורות לבילירובין היא צהבת. עם תופעה זו החומר מאוחסן. עם תופעה זו, ערך הבילירובין בסרום הוא מעל 1.2 מ"ג לד"ל. ראשית העור הלבן של העיניים הופך צהוב בגלל המשקעים. בהמשך, גם שאר העור מושפע. צהבת עם ריכוז מוגבר מאוד של המוצר המתמוטט אפילו מלהיבה את האיברים בצהוב.
צהבת של יילודים שכיחה בעיקר מכיוון שילודים פורקים את המוגלובין העובר, מה שעלול להוביל לעלייה ברמת הבילירובין. מכיוון שמחסום הדם-מוח עדיין לא מפותח לחלוטין אצל ילודים, צורה זו של צהבת יכולה גם להוביל לפקדות פוגעות בהתפתחות במוח המוח או בגנגליה הבסיסית. צהבת בגיל מאוחר יכולה להיות בעלת סיבות שונות. לדוגמא, צהבת יכולה להופיע בהקשר של תסמונת דובין-ג'ונסון או תסמונת רוטור. כך גם לגבי תסמונת גילברט ותסמונת קרייגלר נג'אר, מחלה מטבולית בירושה של המוגלובין.
כל מחלות הכבד קשורות לעתים קרובות גם לצהבת. לחץ קיצוני בכבד כתוצאה מהרעלה או התמכרות לאלכוהול יכול להוביל למשל לצהבת. כך גם בדלקת כבד או גרורות בכבד מגידולים. הליך הטיפול הסיבתי שונה עם הגורם לצהבת ועם רמת הבילירובין המוגברת. במקרה של הפרעות במטבוליזם ההמוגלובין, הטיפול הסימפטומטי בדרך כלל מתאים בעיקר לפירוק הבילירובין המאוחסן. בינתיים, קיימות אפשרויות טיפוליות מבטיחות לפירוק מהעור. ניתן להמיר את המוצר השפלה המאוחסן ללומירובין באמצעות פוטותרפיה. חומר זה מסיס במים ולכן ניתן להפריש אותו.
