תסמונת בודה-צ'יארי

ב תסמונת בודה-צ'יארי (BCS) זוהי חסימה של הווריד הכבד הגדול המתנקז. אם לא מטופלים, BCS הוא כואב ביותר ומוביל לאי ספיקת כבד. BCS הוא נדיר מאוד, ולעתים קרובות יותר ישנו חסימה של כמה ורידים קטנים של הכבד. עם זאת, ה- BCS נבדל בקפידה מממצא זה.

מה זה תסמונת בודה-צ'יארי?

תסמונת בודה-צ'יארי (BCS) היא סתימה מוחלטת של הוריד הכבד הגדול. BCS יכול להיות חריף או כרוני. ב- BCS חריף, הסתימה מתרחשת באופן פתאומי ומובילה למצב חולה המדרדר במהירות.

עם קורס כרוני, זרימת הדם בעורק הכבד הגדול נפגעת לצמיתות. הסרת הווריד מובילה לגודש בדם בכבד. זה גורם לכבד להיות "נפוח" באופן חריג וכתוצאה מכך הכבד כבר לא יכול למלא את תפקידיו. אם ה- BCS לא נותר מטופל, זה יוביל לאי ספיקת כבד.

סיבות

ישנן למעשה שלוש סיבות אפשריות ל- BCS. לרוב, קיימת פקקת - כלומר קריש דם - בווריד הגדול, מה שמוביל בסופו של דבר לסתימה.

בנוסף, גידול בכבד יכול להיות הגורם, אשר - אם הוא לא חיובי והגיע לגודל מסוים - יכול לסגור את הווריד.

לפעמים קורה שגידול מקיף את הווריד מבחוץ וכך דוחס את הווריד. סיבה אפשרית נוספת ל- BCS היא דלקת בכבד, כגון דלקת כבד כרונית או חריפה.

תסמינים, מחלות וסימנים

במקרה הגרוע ביותר, תסמונת הבאד-צ'יארי יכולה להוביל למותו של האדם הנוגע בדבר. בדרך כלל זה מתרחש כאשר הטיפול בתסמונת אינו מטופל. הנפגעים סובלים בעיקר מכאבים חזקים מאוד בחלק התחתון של הבטן. יש תחושת לחץ חזקה באזור הבטן העליונה.

כתוצאה מכך איכות החיים של האדם שנפגע מופחתת ומוגבלת במידה ניכרת. תסמונת בודה-צ'יארי מובילה גם להתפתחות מיימת. הטחול והכבד גדלים גם הם ככל שמתקדמת המחלה, מה שעלול להוביל לכאבים עזים. אם אין טיפול, מתרחשות בחילה, שלשול והקאות.

ניתן לקשר את שמירת המים בבטן לכאבים עזים.אי ספיקת כבד לאחר מכן גורמת לאדם הפגוע למות בסופו של דבר מתסמונת בודה-קיארי. הכאבים הקשים יכולים להביא גם לאובדן הכרה או אפילו לתרדמת.

לא ניתן לחזות האם האדם שנפגע יתעורר שוב. תסמונת בודה-צ'יארי מובילה לעתים קרובות לתלונות פסיכולוגיות קשות אצל המטופל או בקרובי משפחתו של האדם שנפגע, כך שהם תלויים בטיפול פסיכולוגי.

אבחון וקורס

על סמך המסלול האופייני של BCS או אי ספיקת כבד הממשמשת ובאה, רופא יכול לבצע אבחנה מקבילה במהירות ובדיוק. הוא ישאל את המטופל על סיבות אפשריות (למשל נוכחות של דלקת) וינשם את הבטן. אם יאושר החשד ל- BCS, הרופא יבצע סונוגרפיה (בדיקת אולטרסאונד), ובמידת הצורך - תקבל תמונה מפורטת יותר של המוקדים הסגולים באמצעות Venography בכבד.

BCS חריפה כואבת מאוד. כמעט מייד לאחר חסימה של הווריד, מתרחשים כאבים עזים באזור הבטן העליונה הימנית, לרוב מלווים בתחושת לחץ חזקה בכל הבטן. הקאות ובחילות קשות הן גם תופעות לוואי. בהמשך יתכן שמירה על מים בבטן (מיימת).

מצבו של חולה הסובל מ- BCS חריף מחמיר באופן דרמטי בפרק זמן קצר. המצב יכול להוביל לתרדמת ולעיתים קרובות הוא מסכן חיים. הרופא מדבר על הפרעה ביציאה כרונית כאשר יצוא הדם דרך הוריד הכבד נפגע לצמיתות, אך לא נקטע לחלוטין או מתרחש כל הזמן.

התוצאה של BCS כרונית היא בדרך כלל כבד מוגדל פתולוגי, המוביל לשחמת כבד.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

במקרה של כאבי בטן חזקים וסימנים אחרים המצביעים על מחלה קשה באיברים הפנימיים, יש לפנות לרופא מייד. תסמונת בודה-צ'יארי מחמירה במהירות, ולכן טיפול מהיר חיוני. לכל המאוחר כאשר מוסיפים אחזקת מים בבטן לתופעות האופייניות, יש צורך בביקור אצל רופא. אם האדם הנוגע בדבר נופל לתרדמת, יש להתריע מייד ברופא החירום.

הקאות חמורות וכאבים עזים מטופלים גם באופן הטוב ביותר על ידי שירותי החירום. חולים עם דלקת כבד כרונית או חריפה או דלקת בכבד נמצאים בסיכון במיוחד. אנשים הסובלים מטרומבוזה או מחלות אחרות בכלי הדם והורידים, או שיש להם גידול בכבד, צריכים לפנות לרופא שלהם כבר בתסמינים הראשונים.

אנשי קשר נוספים הם מומחים לרפואה פנימית או מומחה למחלות ורידים. לאחר האבחון יתכן שיהיה צורך להגיע למרפאה מומחית בה מבוצעת השתלת כבד. בשל הסיכון להישנות המחלה, מצוין בדיקות סדירות עם הרופא האחראי לאחר הטיפול.

רופאים ומטפלים באזורכם

טיפול וטיפול

על מנת להחזיר את זרימת הדם האופטימלית דרך הווריד הכבד הגדול, הרופא ינסה תחילה לפתור את פקקת באמצעות תרופות (תרומבוליזה) אם קיים BCS.

אם זה לא מצליח, ניתן לשקול הכנסת כוונון. במילים פשוטות, מוונט משמש לעקיפת המוקד האקסקלוסיבי באמצעות "הסחה". ישנה גם אפשרות להסיר את הסגר בטכניקה כירורגית המותאמת במיוחד למצב הספציפי. אם BCS הוא כרוני, כלומר אם הווריד הכבד הגדול נחסם לעיתים קרובות, הכבד נפגע לצמיתות.

כדי למנוע זאת, הרופא ירשום תרופה למניעת קרישת דם (כמו מרקומר). אם גם זה לא עובד, או אם חולה סובל מתופעות הלוואי של התרופה לטווח הארוך, יתכן שתצביע על השתלת כבד.

תחזית ותחזית

בכל מקרה יש לטפל בתסמונת בודה-צ'יארי. מחלה זו אינה מרפאת את עצמה והאדם הנוגע בדבר ימשיך למות אם לא יתחיל טיפול. בדרך כלל החולה נפטר עקב אי ספיקת כבד.

התסמונת קשורה גם לכאבים חזקים מאוד אם אין טיפול. במהלך הטיפול ניתן טיפול תרופתי בעיקר כדי להקל על התסמינים. עם זאת, אם לאלה יש השפעה כלשהי, החולים תלויים בנטילה כדי להקל על הסימפטומים.

אם המחלה כרונית, הכבד ייפגע באופן בלתי הפיך והחולה ימות. אחרי הכל, השתלת כבד נחוצה כדי לשמור על האדם שנפגע. עם זאת, הדבר עלול להוביל גם לתופעות לוואי קשות ולסיבוכים שונים, כך שלא ניתן לתת מהלך כללי של המחלה.

עם זאת, במקרים רבים, הפרוגנוזה לתסמונת בודה-צ'יארי ירודה יחסית, מה שאומר שתוחלת החיים מופחתת. לאבחון מוקדם של תסמונת בודה-צ'יארי תמיד יש השפעה חיובית על המשך מהלך המחלה.

מְנִיעָה

BCS ניתן למנוע רק במידה מוגבלת. חולים המועדים להתפתחות BCS עקב מחלה קודמת - כמו נטייה לפקקת, גידול או דלקת כבד - צריכים לעבור בדיקות סדירות.

אם יש סיכון להתפתחות BCS כרונית, ניתן לשקול שימוש מונע נגד קרישה. רצוי גם לא לשים עומס מיותר על הכבד, למשל באמצעות צריכה מוגזמת של אלכוהול או תרופות.

טִפּוּל עוֹקֵב

טיפול מעקב אחר תסמונת בודה-צ'יארי אפשרי רק במקרים נדירים. המחלה מטופלת בראש ובראשונה בעזרת תרופות, כך שיש ליטול אותן באופן קבוע. יש לבדוק גם אינטראקציות אפשריות עם תרופות אחרות ולדון בהן עם רופא.

אם הטיפול התרופתי אינו מביא להצלחה הרצויה, יש לטפל בתסמונת בודה-צ'יארי בהליך כירורגי. אולם במקרים מסוימים הכבד של האדם שנפגע כבר נפגע עד כדי כך שהמטופל ימות אם לא ניתן לבצע השתלה.

לאחר השתלה, יש לעקוב אחר הכבד ברציפות בכדי למנוע סיבוכים. על המטופל להיות מוכן לשהייה ארוכה יותר בבית חולים. יש לקדם גם ריפוי פצעים. יש להימנע ממאמץ או פעילויות ספורטיביות לא נחוצות. על המטופל לנהל אורח חיים בריא עם תזונה בריאה.

עליכם להימנע לחלוטין מאלכוהול וניקוטין. ברוב המקרים, תוחלת החיים של המטופל מופחתת משמעותית למרות הטיפול בתסמונת בודה-צ'יארי. גם לאחר טיפול מוצלח, המטופל תלוי בנטילת תרופות ובבדיקות רפואיות רגילות.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

אנשים המאובחנים עם תסמונת בודה-צ'יארי זקוקים לטיפול רפואי נרחב מלכתחילה. ניתן לתמוך בטיפול רפואי באמצעים שונים לעזרה עצמית ושימוש באמצעים אלטרנטיביים מהנטורופתיה.

ראשית, על האדם הנוגע בדבר להקפיד על היגיינה אישית קפדנית. מכיוון שבדרך כלל נקבעים תריסרים בתסמונת בודה-צ'יארי, קיים סיכון מוגבר לזיהום. שטיפה קבועה חשובה יותר, במיוחד באזור הנגוע. פעילות גופנית מתונה ותזונה בריאה יכולה לסייע בהחלמה.

אם האזור הפגוע מראה סימני דלקת, יש ליידע את הרופא מייד. הרופא בדרך כלל ימליץ גם על מנוחה ומנוחה במיטה למטופל. מנוחה מספקת חשובה במיוחד בשבועות ובחודשים הראשונים, מכיוון שהמחלה יכולה להכביד על הגוף והנפש.

על מנת להימנע מתלונות רגשיות יש להתייעץ עם מטפל במהלך הטיפול הגופני. מומלץ לחולים בדיכאון או שיש להם שינויי מצב רוח חריגים כתוצאה מהמחלה לדבר עם הרופא שלהם. לעתים קרובות ניתן להקל על הסימפטומים על ידי שינוי התרופות, אך במקרים מסוימים מצוין טיפול נוסף על ידי מטפל או פסיכותרפיסט.