Ceruloplasmin

Ceruloplasmin הוא חלבון שנמצא בפלסמת הדם. זהו פראו אוקסידאז, אנזים הממלא תפקיד חשוב באחסון נחושת. קביעת ceruloplasmin נותנת מידע על חילוף החומרים של הברזל והנחושת.

מה זה ceruloplasmin?

Caeruloplasmin ידוע גם בשם ceruloplasmin. זהו החלבון שאחראי בעיקר להובלת הנחושת בדם. בנוסף, ceruloplasmin הוא חלק חיוני ממטבוליזם הברזל.

זה שייך לקבוצה של ferroxidases תלויים נחושת. ל- Caeruloplasmin הומולוגיות, דמיון עם החלבון הפאסטין. חלבון זה חשוב גם למטבוליזם של הברזל. הפסטאסטין הוא פרוקוקסידאז מחייב נחושת טרנסממברני. הוא מעביר ברזל מהאנטוזוציטים של המעי, התופס ברזל מהמזון, לזרם הדם.

פונקציה, אפקט ומשימות לגוף ולבריאות

Caeruloplasmin קושר יותר מ- 95% מהנחושת בסרום האנושי. זהו גם חלק חיוני ממטבוליזם הברזל. זה מחמצן ברזל, הקשור לפרטין. Fe3 + נוצר מ- Fe2 +. חמצון הוא תגובה כימית בה אטום מאבד אלקטרונים ובכך מגדיל את המטען החיובי שלו.

אם אטום אחר מקבל את האלקטרונים המשוחררים האלה, אז אחד מדבר על תגובת redox, מכיוון שאטום אחד מופחת ואטום אחר מתחמצן. ה ceruloplasmin משמש להובלת נחושת בעזרת הטרנספרין. טרנספרן הוא גליקופרוטאין שיכול רק לקשור ולהעביר Fe3 +. ברזל הוא חלק חשוב מההמוגלובין והחלבון המוגלובין. המוגלובין הוא חלבון המכיל ברזל שנמצא בכדוריות הדם האדומות ומעניק להם את צבעם האדום. הוא משמש להעברת חמצן בדם. מיוגלובין הוא חלבון שנמצא בשרירים. זהו גם חלבון אדום, שיחד עם אנזימים אחרים, ההידרוגנזים והאוקסידאזים, קושר חמצן בשריר. בנוסף, ברזל מעורב בהובלת אלקטרונים במיטוכונדריה, תחנות הכוח של התא.

חינוך, התרחשות, תכונות וערכים מיטביים

ל- Ceruloplasmin מסה מולקולרית של 151 kDa. זה מיוצר בעיקר בכבד ובמוח. הסינתזה של ceruloplasmin אינה מושפעת משינוי בכמות הנחושת. לאחר הסינתזה, כל חלבון טעון בשש עד שמונה יוני נחושת. גברים ונשים היו בריכוז ceruloplasmin ממוצע של 20 עד 60 מ"ג לד"ל. כמות הנחושת בגוף האדם היא סביב 70 עד 150 מ"ג. ריכוז הברזל אצל גברים הוא בין 60 ל 160 μg / dl ובנשים בין 40 ל 150 μg / dl.

מחלות והפרעות

ניתן לשנות את ריכוז ה ceruloplasmin בדם על ידי מחלות שונות או נסיבות חיים. תזונה ארוכת טווח היא אחת מנסיבות אלה.

יש מחסור כרוני בנחושת, אשר, בניגוד למחסור נחושת לטווח קצר, יכול להשפיע על ריכוז הסרולופלסמין. סיבה נוספת יכולה להיות ביטוי מופחת של הגן המקודד לסירולופלסמין. תסמונת Menkes היא מצב הקשור לירידה ברמות ה ceruloplasmin. מחלה זו הינה הפרעה מטבולית מולדת. הפרעות בתנועה מתרחשות כתוצאה מחולשת שרירים. רקמת החיבור מאבדת מגמישותה.

זה ידוע גם בשם seborrheic dermatitis. השיער מאבד את המבנה שלו והופך להיות שביר. שד משפך עשוי להיווצר באופן חלקי. קיימת גם שכיחות מוגברת של בקע מפשעתי. הגורם למחלה זו נעוץ בהובלה מופרעת של נחושת דרך המעי. מחלה נוספת בה קיימת ירידה בכמות של ceruloplasmin היא תסמונת וילסון. בדומה לתסמונת מנקס, מדובר במחלה גנטית. מחלה זו גורמת להצטברות מוגזמת של נחושת, שיש לה השלכות חמורות על הכבד והמוח. כתוצאה מכך מוגבלות תפקודי המוח והכבד.

זה יכול להוביל לאי ספיקת כבד חריפה. תסמינים נוירולוגיים יכולים להופיע גם אצל חולים. לאחר הופעת תסמונת וילסון יכולים להופיע סימפטומים הדומים לאלה של חולי פרקינסון. אלה כוללים תנועות איטיות, אובדן שיווי משקל, רעידות ידיים או אטקסיה. אטקסיה היא בדרך כלל הפרעת תנועה. מובחנות בין צורות אטקסיה שונות; אטקסיה בריצה, אטקסיה של הילוך ואטקסיה עומדת. בנוסף, מחסור ב ceruloplasmin יכול לנבוע ממנת יתר של ויטמין C או מ acaeruloplasminemia.

ב acaeruloplasminemia, מוטציה מובילה לתקלה ביכולתו של ceruloplasmin לתפקד כמו ferroxidase. הוא כבר לא מסוגל לחמצן ברזל. ברזל מצטבר בגוף האדם. הצטברות Fe2 + במינונים גבוהים רעילה לבני אדם. הצטברות זו מתרחשת בעיקר בכבד, בלבלב ובמוח. התוצאה היא מחלות כמו סוכרת, ניוון רשתית וליקויים נוירולוגיים כמו דמנציה או אטקסיה.

עלייה בכמות ceruloplasmin יכולה להיות מופעלת על ידי הריון, שימוש בכדורים למניעת הריון, מחלת אלצהיימר או סכיזופרניה. סיבות נוספות לעלייה בערכי ceruloplasmin הן דלקת מפרקים שגרונית ואנגינה. דלקת פרקים היא דלקת במפרקים. אנגינה מתארת ​​מגוון מחלות. זה כולל את הידוע ביותר angina pectoris, אשר בעיקר מוביל לכאבים באזור החזה.