תסמונת סלין-גלרסטדט

ה תסמונת סלין-גלרסטדט היא מחלת ריאה שנחשבת להיות מסווגת כמחלה אוטואימונית וגורמת לדימום אפיזודי או כרוני ברקמת הריאה. פיברוזיס מתפתח לעיתים קרובות מהדימום. כרגע אין טיפולים סיבתיים זמינים למחלה נדירה זו.

מה זה תסמונת סלין-גלרסטדט?

תסמונת סלין-גלרסטדט היא מחלת ריאה נדירה המופיעה כמדממת באלמנטים המבניים האלוואולריים של הריאות. גם המחלה תעשה זאת המוזידרוזיס ריאות אידיופתית נקרא ומתבטא עד העשור השלישי לחיים. נשים וגברים מושפעים לעתים קרובות באותה מידה. מכיוון שהמחלה לא נחקרה במיוחד במיוחד בגלל נדירותה, הסיבות לא הובהרו סופית ואין טיפולים סיבתיים.

הדימום בדרך כלל מפוזר. המחלה מתבלבלת לעיתים קרובות עם וסקוליטיס או קולגןוזיס, מכיוון ששתי המחלות מייצרות תמונה כללית דומה. תסמונת סלין-גלרסטדט היא בדרך כלל אפיזודית ושוב חוזרת אצל מבוגרים. התלונות אינן חייבות להיות קבועות, אלא לשכנע ולחזור לאחר זמן מה. צורות כרוניות נצפו אצל ילדים.

סיבות

הגורמים לתסמונת סלין-גלרסטדט טרם הובהרו סופית. מכיוון שניתן היה להבחין בהצטברות משפחתית, הרפואה הניחה עד כה נטייה גנטית שיחד עם זיהומים או השפעות סביבתיות אחרות מובילה, ככל הנראה, להתפרצות המחלה. טראומת שאיפה מפני קוטלי חרקים וזיהום בנגיפים מסוימים הינם גורמים סביבתיים הקשורים לעיתים קרובות עם הופעת המחלה.

גם קשר עם מחלת הצליאק אפשרי. ילדים הסובלים מהמחלה במיוחד סובלים לעתים קרובות מחוסר סובלנות לחלב פרה, וזו תצפית מעניינת, במיוחד בשילוב עם מחלת הצליאק. מקורה של מחלה נדירה זו אינו ברור. הדימום בריאות נגרם ככל הנראה מתהליכים אוטואימוניים כנגד רקמת הגוף עצמו.

תסמינים, מחלות וסימנים

במהלך פרקים חריפים, תסמונת צ'לן-גלרסטד מתבטאת בהפרעת אוורור מגבילה, המופיעה לרוב בשילוב עם כשל נשימתי עולמי עם גורם העברה פרדוקסאלי של העברת חד תחמוצת. תסמינים כמו שיעול לא פרודוקטיבי כרוני מופיעים. החולים מושפעים לרוב גם מקוצר נשימה, המתרחש בעיקר בזמן מאמץ גופני. בנוסף, הנפגעים עייפים בקלות ועורם חיוור בולט. רק במקרים נדירים החולים משתעלים דם.

עם זאת, המחלה פוגעת תמיד בכלי הדם בכרכי הריאות ובכך מפעילה דימומים חוזרים ונשנים לרקמת הריאה, אשר היקפה משתנה ממקרה למקרה. מכיוון שמוצר הפירוק בדם מופרד ברקמת הריאה בגלל הדימום, הריאות נפגעות באופן בלתי הפיך בכל דימום. בתגובה לפגיעה נוצר יותר ויותר רקמת חיבור. פיברוזיס ריאתית הוא התוצאה הסופית של תהליכים אלה.

אבחון וקורס

על פי האנמנזיס, בדיקות קליניות מהוות את הבסיס האבחוני לתסמונת סלין-גלרסטדט. בפרקים חריפים של מחלה, הרופא שומע רעש במהלך התהפכות לקראת סוף ההשראה. בעזרת בדיקת תפקודי ריאה ניתן להבחין בהפרעת האוורור המגבילה בשלבים חריפים. צילום רנטגן של בית החזה כדי לאשר את האבחנה ומראה עיבוי מפוזר בפרנצ'מה של הריאה ובהילי הריאה בשלבים חריפים.

הציור הרשתית מוגבר. בדיקת דם מגלה לעיתים קרובות אנמיה של מחסור בברזל. סופרים מדעיים חלקו עד כה על הפרוגנוזה. בעוד שחלק מדברים על פרוגנוזה חביבה למדי ולעיתים רחוקות מצפים למוות כתוצאה מהמחלה, אחרים נותנים פרוגנוזה שלילית, המניחה שיעור תמותה של כעשרה אחוזים במיוחד לילדים ובכך הצורה הכרונית.

סיבוכים

ברוב המקרים, תסמונת צ'לן-גלרסטדט גורמת להפרעות נשימה. מרבית החולים סובלים מקוצר נשימה חריף ושיעול חזק מאוד. חיי היומיום של האדם שנפגע מושפעים קשה מהפרעות הנשימה. לא ניתן עוד לעסוק בספורט או לבצע פעילויות גופניות מסוימות.

האדם הנוגע בדבר מוגבל בכך במעשיו. חוסר נשימה יכול להוביל להתקפי חרדה ואובדן הכרה נוסף אצל אנשים רבים. תסמונת סלין-גלרסטד גורמת לחולה להתעייף בקלות רבה וסובל גם מכאבי ראש ובחילה. לא ניתן לפצות את העייפות בשינה.

במקרים חמורים הדימום יכול גם לפגוע בריאות. הנזק עצמו הוא בלתי הפיך ולא ניתן להפוך אותו באמצעות טיפול רפואי. טיפול ממוקד אינו אפשרי בתסמונת סלין-גלרסטדט. לרוב, תרופות ניתנות בשלבים החריפים של התסמונת כדי להקל על הסימפטומים.

במקרה של אי סובלנות או אלרגיות, האדם שנפגע צריך לשים לב לתזונה מסוימת ומוגבל בצריכת המזון שלהם. הטיפול עצמו אינו מביא לסיבוכים כלשהם, אך אינו יכול להשיג תרופה מלאה.בתרחיש הגרוע ביותר, יש לבצע השתלת ריאה בכדי להחזיק את המטופל בחיים. סיבוכים שונים יכולים להיווצר מכיוון שפרוצדורות אלה לא נחקרו היטב.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

יש להיוועץ מייד ברופא במקרה של שיעול וקוצר נשימה, אשר מתרחש בעיקר בזמן מאמץ גופני. אם תסמינים אלה חוזרים ונשנים ולא ניתן לייחס אותם לאף גורם אחר, יכולה להיות מחלה קשה כמו תסמונת סלין-גלרסטדט. כחלק מאבחון רפואי ניתן להבהיר האם מדובר למעשה במחלת הריאה - ואז ניתן להתחיל את הטיפול הדרוש מיד במידת הצורך.

אם ישנם תסמינים נוספים או סימנים של פיברוזיס ריאה, עדיף לפנות לשירות הרפואי לשעת חירום. אנשים הסובלים ממחלת הצליאק נפגעים במיוחד. טראומת שאיפה הנגרמת על ידי קוטלי חרקים, זיהום בנגיפים מסוימים והשפעות סביבתיות אחרות יכולים גם הם לקדם את התפתחות תסמונת סלין-גלרשטט.

כל מי שגורמים אלה חלים עליו צריך לדבר עם הרופא שלהם על התסמינים שהוזכרו. בנוסף לרופא הכללי, ניתן להזמין גם מומחה ריאות או רופא מומחה. במקרה חירום רפואי יש להתקשר לשירות האמבולנס או להביא את הנפגע למרפאה.

רופאים ומטפלים באזורכם

טיפול וטיפול

כרגע אין טיפולים סיבתיים לתסמונת סיילין-גלרסטד. לפיכך הטיפול הוא סימפטומטי, ובמידת הצורך, תומך, לפיו המוקד העיקרי של אמצעים תומכים הוא שיפור איכות חייהם של הנפגעים וקרוביהם. טיפולי תרופות משמשים בעיקר בשלבים חריפים של המחלה. טיפול בסטרואידים בפרט יכול לגרום לתופעות לשכוך בשלבים חריפים. הדבר נכון גם לגבי ציקלופוספמידות.

עם זאת, ההצלחה של טיפולים תרופתיים שנצפו עד כה הייתה מוגבלת ועד כה לא הוכחה לכל מקרה של תסמונת סלין-גלרסטד. צורות חמורות של המחלה מצריכות גם מתן חומרים מדכאי חיסון כמו אזתיופרין מחוץ לשלבים חריפים. אם יש אי סבילות לגלוטן, מתחילים גם דיאטה ללא גלוטן.

במקרה של אי סבילות ללקטוז, על התזונה להיות גם ללא לקטוז. במקרים נדירים ניתן היה לראות הפוגה מוחלטת של כל הסימפטומים כתוצאה מתזונה כזו. אם כבר נקבע פיברוזיס ריאה, לעיתים קרובות נדרש טיפול בחמצן.

ברגע שיש אי ספיקת נשימה סופנית בריאות, אפשרות הטיפול הסופית היא השתלת ריאה. לא ניתן להעריך עד כמה הוכתר הצלחה זו בהצלחה בגלל המצב המינימלי. עם זאת, מכיוון שהמחלה תתקוף שוב ריאה שהושתלה, יש להעריך את הסיכוי להשתלה כנמוך בגלל ההצלחה הסבירה לטווח הארוך.

תחזית ותחזית

לא ניתן לטפל בתסמונת סלין-גלרסטדט באופן סיבתי, כך שהמטופלים תלויים תמיד בטיפול סימפטומטי. לרוב זה יכול להגביל ולהפחית את הסימפטומים, אם כי במקרים רבים יש צורך בטיפול לכל החיים.

לעתים קרובות ניתן להתגבר על תסמונת סלין-גלרסטד על ידי תזונה מותאמת, אם יש חוסר סובלנות לגלוטן. אותו דבר בדרך כלל תקף לחוסר סובלנות ללקטוז, לפיו גם התזונה מותאמת. אולם בנוסף לאפשרויות אלה, מרבית החולים תלויים גם בטיפול בחמצן.

אם הסימפטומים לא נעלמים כתוצאה מכך, ניתן לטפל בתסמונת סלין-גלרסטדט רק באמצעות השתלת ריאה. ללא טיפול, תוחלת החיים מופחתת באופן משמעותי והאדם הנוגע בדבר ממשיך למות. הסימפטומים יכולים להופיע שוב לאחר השתלת ריאה.

עם זאת, הסבירות למצוא איבר תורם היא נמוכה מאוד. הפרוגנוזה לתסמונת סלין-גלרסטד היא אפוא ירודה יחסית, והיא תלויה גם בהצלחת הטיפול התרופתי ובחומרתה המדויקת של התסמונת. באופן כללי הטיפול מכוון לשיפור איכות החיים, מכיוון שממילא לא ניתן לרפא שלם.

מְנִיעָה

הסיבות לתסמונת סלין-גלרסטדט עדיין אינן ברורות. לכן כמעט ולא ניתן למנוע את המחלה עד כה. אם טראומת שאיפה או זיהומים נגיפיים הם למעשה הגורמים המפעילים, ניתן להבין חיסונים וטיפול קפדני בקוטלי חרקים וחומרים רעילים אחרים כאמצעי מניעה במובן הרחב ביותר.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

תסמונת צ'לן-גלרסטדט היא מחלת ריאה נדירה ביותר, אשר הגורמים לה טרם הובהרו סופית. הדימום בריאות מופעל ככל הנראה על ידי תהליכים אוטואימוניים המופנים לרקמת הגוף עצמו. מכיוון שלא ידוע מה הגורמים למחלה, האדם הנפגע אינו יכול לנקוט באמצעים כלשהם כדי להילחם בה באופן סיבתי. לא ניתן להשפיע על רבים מהתופעות או להשפיע רק באופן לא משמעותי על ידי אמצעי עזרה עצמית.

עם זאת, קיים חשד לקשר בין המחלה לבין אי-סבילות מסוימת למזון, ובמיוחד למחלות צליאק, לבין אי-סבילות ללקטוז. אלו הסובלים מהפרעות מסוג זה יכולים להקל עליהם באמצעות תזונה מתאימה ובכך סביר מאוד שיש להם גם השפעה חיובית על מהלך תסמונת סלין-גלרשטדט.

במקרה של אי סבילות לגלוטן, יש להימנע בעקביות מגלוטן החלבוני הדבק. גלוטן נמצא בריכוזים גבוהים במיוחד בסוגים רבים של דגנים, בפרט חיטה, סולת חיטה דורום, שעורה, כוסמין, שיבולת שועל, שיפון, כוסמין ירוק אך גם בדגן קדום, קמוט או אמרמר. תירס, אורז, כוסמת ודוחן, לעומת זאת, הם בין סוגי הדגנים שאינם מכילים גלוטן. אמארנט חופשי גם מחומר זה. מכיוון שיותר ויותר אנשים מעדיפים תזונה נטולת גלוטן, גם ללא צורך רפואי, יש כיום מגוון רחב של פסטה, לחם ומוצרי מאפה בחנויות מזון ובחנויות מזון בריאות המתאימות גם לאנשים עם מחלת צליאק.

אנשים הסובלים מאי סבילות ללקטוז צריכים להכיר את האלטרנטיבות הטבעוניות למוצרי חלב. גם כאן הטווח כעת רחב מאוד ואיכותי. ניתן להשיג גם מוצרי חלב נטולי לקטוז.