פולינאורופתיה דלקתית כרונית דלקתית

ה פולינאורופתיה מדכאת דלקת כרונית הוא גם כ פוליאדיקולוריאורופתיה דלקתית כרונית (CIDP) ידוע. זוהי מחלה נדירה ביותר של העצבים ההיקפיים.

מהי פולינאורופתיה דלקתית כרונית דלקתית?

הפולינאורופתיה הדלקתית הכרונית הדלקתית מתפתחת לאט למדי. המחלה מגיעה לשיא כחודשיים לאחר הופעת התסמינים הראשונים.
© Henrie - stock.adobe.com

פולינאורופתיה דלקתית כרונית דלקתית היא מחלה של העצבים שנמצאים מחוץ למערכת העצבים המרכזית. המחלה נדירה למדי, עם שכיחות של שניים מכל 100,000 איש. גברים נפגעים בתדירות גבוהה יותר מאשר נשים. המחלה בדרך כלל מתחילה בגיל מבוגר.

הסיבה המדויקת עדיין אינה ברורה, אך נראה כי הדלקת מתווכת בצורה חיסונית. הדלקת הכרונית פוגעת בשכבת המיאלין של העצבים ההיקפיים, מה שעלול להוביל לחולשות ורגישות בזרועות או ברגליים. ניתן לטפל במצב אך לא ניתן לרפא אותו.

סיבות

הפתוגנזה המדויקת של ה- CIPD טרם הובהרה. ההערכה היא שמערכת החיסון תופסת ותוקפת את שכבת המיאלין כחומר זר. עם זאת, לא ברור מה מפעיל את התהליך האוטואימוני הזה. אצל חלק מהמטופלים נמצא חלבונים לא תקינים בדם. אלה עלולים לקדם נזק עצבי.

מושגים פתוגניים אחרים מניחים כי התגובה החיסונית החורגת מתרחשת ברמה ההומוריסטית והתאית. נוגדנים המסתובבים בדם מכוונים נגד האנטיגנים של העצבים ההיקפיים. יש תגובה חיסונית עם תאי T משלימים, אוטראקטיביים ומקרופאגים.

בניגוד לתסמונת גווילין-בארה הדומה מאוד, לפני שנמצא לעתים רחוקות מאוד מקדימה מחלה זיהומית, פולינאורופתיה דלקתית כרונית. עם זאת, לעיתים קרובות CIPD מתרחש בקשר לסוכרת, paraproteinemia, לימפומה, מיאלומה אוסטאוסקלרוטית או מחלות אוטואימוניות אחרות כמו זאבת אריתמטוס.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

➔ תרופות לכאב

תסמינים, מחלות וסימנים

הפולינאורופתיה הדלקתית הכרונית הדלקתית מתפתחת לאט למדי. המחלה מגיעה לשיא כחודשיים לאחר הופעת התסמינים הראשונים. ה- CIPD בא לידי ביטוי בדרך כלל בצורה של שיתוק שמתחיל ברגליים וממשיך לעלות מאוחר יותר. השיתוק מתרחש באופן סימטרי ומלווה בהיחלשות הרפלקסים (היפפלקסיה) או אובדן רפלקס (areflexia).

הפרעות רגישות בצורה של צריבה או עקצוץ יכולות להופיע גם. יתרה מזאת, החולים המושפעים מתלוננים לרוב על תחושות דחיסה ברגליים או בזרועות. כאשר הגפיים העליונות משותקות, גם הכישורים המוטוריים העדינים נפגעים קשה. שיתוק מוחלט של הרגליים מביא לקושי בהליכה וקושי לעלות או לעלות במדרגות.

שיתוק מוחלט של הזרועות או הרגליים הוא נדיר. בהליכה לא יציבה, רחב רגליים ולא יציבה יכולה להתרחש. אצל ילדים, אטקסיה של הילוכים היא לרוב התסמין היחיד. החולים סובלים גם מעייפות קשה. לעיתים מתרחשות רעידות שרירים. ה- CIPD יכול להופיע בגרסאות שונות. ב- CIPD חושי מצטברים תסמינים רגישים ונוירופתיות אטקטיות.

העצבים המוטוריים מושפעים גם כאן, כך שכשלים מוטוריים מתרחשים גם במהלך המחלה. תסמונת לואיס סומנר מאופיינת בהתפלגות א-סימטרית. התסמינים החושיים בעיקרם מופיעים בתחילה בגפיים העליונות.

הסימפטומים של CIDP עם גמופתיה מונוקלונאלית בעלת משמעות בלתי מוגדרת (MGUS) והווריאציות האקסונליות של CIPD דומים. עם זאת, CIDP עם MGUS מאופיין על ידי מונוקלונאליות IgG וגמופתיה של IgA. ניתן לאתר נוגדנים של ganglioside בגרסאות האקסונליות.

אבחון וקורס

אלקטרונורוגרפיה מתבצעת בדרך כלל אם יש חשד לפולינאורופתיה מדכאת דלקת כרונית. נקבע המצב התפקודי של העצבים ההיקפיים. בין היתר נרשמים מהירויות ההולכה העצבית, התפלגות מהירויות ההולכה, תקופת ה עקשן והמשרעת.

ב- CIPD, מהירות הולכת העצבים מואטת בגלל פירוק. זה בערך 20 אחוז מתחת לערך הרגיל. ההשהיה הדיסטלית ארוכה יותר. במקביל ניתן לראות אובדן של גל F. ברוב המקרים נעשית גם בחינת CSF. מי העצב נבדקים במעבדה. יש עלייה לא ספציפית בחלבון, מה שמצביע על הפרעת מחסום.

הריכוז הוא פחות מעשרה תאים למיקרוליטר. זה נקרא גם דיסוציאציה ציטו-אלבומית. טומוגרפיה של תהודה מגנטית יכולה לגלות שינויים בעצב דלקתיים מופצים באופן סימטרי ושורשי עצב עמוד השדרה. בכמה צורות של CIPD, ניתן לזהות נוגדנים מסוג ganglioside בסרום הדם.

אם לא ניתן לבצע אבחנה אמינה בשיטות האבחון שהוזכרו, יש לבצע ביופסיה עצבית. לרוב נלקחת ביופסיה של עצב הרגל התחתונה (עצב כירורגי) לבדיקה היסטולוגית. ניתן לאתר נוירופתיות דמיאלינאציות דלקתיות בקטע הדק למחצה. ניתן לראות גם פירוק סגמנטלי. מבחינת אבחנה דיפרנציאלית, תמיד יש לקחת בחשבון תסמונת גילן-בארה ופולינאורופתיות אחרות.

סיבוכים

ברוב המקרים מחלה זו מובילה לשיתוק קשה. אלה יכולים להופיע בהדרגה באזורים שונים בגוף ולהוביל להגבלת תנועת המטופל. על כן האפשרויות בחיי היומיום מוגבלות מאוד. ברוב המקרים גם הרפלקסים של המטופל פוחתים ותנועות שונות אפשריות רק בקושי.

כתוצאה מכך עלולות להתפתח הפרעות קואורדינציה והפרעות הליכה, כך שהאדם שנפגע עשוי להיות תלוי בעזרי הליכה או בטיפול באנשים אחרים. אין זה נדיר כי עייפות קשה תתרחש, שלא ניתן לפצות עליהם בשינה. השרירים רועדים אפילו במאמץ קל.

אנשים רבים סובלים מתלונות פסיכולוגיות ודיכאון כתוצאה מהמגבלות בחיי היומיום. המגע עם אנשים אחרים עלול להיפגע גם מהמחלה. הטיפול מתרחש בעיקר בעזרת תרופות ומוביל להצלחה. עם זאת, הטיפול יכול להוביל לאובדן עצם קשה. בדרך כלל יש לחזור על הטיפול לאחר מספר חודשים. בקרב קשישים עולה הסיכון להישאר נזק מסוגים שונים.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

מי שמבחין בתסמינים כמו רעידות שרירים, עייפות קשה או שיתוק ברגליים שמתפשטות לאט לאזורים בגוף העליון צריך להתייעץ עם רופא. הפרעות רגישות כמו צריבה או עקצוץ מעידות גם על הפולינאורופתיה הדלקתית הכרונית הדלקתית. אם קשיי ההליכה נמשכים, יש להזמין את שירותי החירום. אותו דבר מומלץ אם יש תאונה או נפילה בגלל שיתוק בלתי צפוי, או אם התסמינים גוברים לפתע.

אם יש תלונות פסיכולוגיות, ניתן לפנות לפסיכולוג בהתייעצות עם הרופא הכללי. לעיתים רחוקות מקדים מחלה זיהומית דלקת כרונית מדכאת-דמם כרונית. זה מופיע בתדירות גבוהה יותר בקשר עם סוכרת, paraaproteinemia, לימפומה ומחלות אוטואימוניות שונות.

כל מי שסובל ממצבים קיימים אלה צריך לדבר עם הרופא שלו מייד אם הוא חווה את הסימפטומים שהוזכרו. אנשי קשר אחרים הם הנוירולוג או מומחה בפולינאורופתיות. עדיף להתייעץ עם רופא ילדים עם ילדים המראים סימנים ל- CIPD. במקרה חירום רפואי יש ליצור קשר עם שירות החירום הרפואי.

רופאים ומטפלים באזורכם

טיפול וטיפול

אם התסמינים נמוכים, ניתן פרדניזון. פרדניזון הוא הורמון סטרואידים השייך למעמד הגלוקוקורטיקואידים. יש לו השפעה חיסונית ואנטי דלקתית. מכיוון שפרדניזון יכול לגרום לאוסטאופורוזיס, יש לקחת בחשבון גם טיפול מונע באוסטיאופורוזיס. תופעות הלוואי של טיפול גלוקוקורטיקואידים לאורך זמן יכולות להיות חמורות.

כדי לשמור על המינון ניתנים חומרים מוסכמים חיסוניים, כגון ציקלופוספמיד, ציקלוספורין, מטוטרקסט וסיטואוקסימאב. מתן ורידי של אימונוגלובולינים ופלסמפרזיס הן גם אפשרויות טיפול אפשריות. עם פלסמפרזיס יש לציין כי התסמינים יכולים להחמיר שוב לאחר שיפור ראשוני.

יש לחזור על הטיפול עם אימונוגלובולינים ופלסמפרזה כל חודש עד שלושה חודשים. כשני שליש מכל החולים נהנים משילוב טיפולים זה. נראה כי גיל ההופעה משפיע על מהלך המחלה. חולים שהיו מתחת לגיל 20 מגיל 20 עם הופעת המחלה מראים מסלול שיפור ברזולוציה טובה. אם החולים מעל גיל 45, בדרך כלל נותרו חסרים נוירולוגיים.

תחזית ותחזית

הפרוגנוזה של פוליאורורופתיה דלקתית כרונית דלקתית קשורה לגיל המטופל ולזמן האבחנה. ככל שהתפתחות המחלה התקדמה כבר באבחנה הראשונית, כך התהליך העתידי של המחלה פחות טוב.

לגיל המבוגר של החולה עם תחילת הפולינאורופתיה השפעה מכרעת גם על הפרוגנוזה. ניתן להבחין בליקוי מוטורי בתדירות גבוהה יותר בקרב חולים מתחת לגיל 20. במקרים אלה, הרופאים מדברים על נוירופתיה מוטורית עם התקדמות תת-מוחית. יחד עם זאת, חולים אלה חווים יותר ויותר רגרסיה טובה של התסמינים שעלו.

אם הביטוי הראשון של הפולינאורופתיה מתרחש מעל גיל 60, מתפתחים מחסור נוירולוגי מתמשך בתדירות גבוהה יותר. החולים סובלים יותר מהפרעות כרוניות-חיישניות במערכת העצבים ההיקפית. בנוסף, סיכויי ההחלמה לרוב מתקשים יותר על ידי מחלות קיימות אחרות. זה מייצג הגבלה משמעותית בחיי היומיום ומפחית את הרווחה. יחד עם זאת, הבריאות המופחתת והסיכוי הנמוך לשיפור מעלים את הסיכון לסבול מהפרעות נפשיות נוספות.

כ -10% מהחולים מתים כתוצאה מהפולינאורופתיה. כל חולה שלישי חווה שלבי הפוגה. תקופות החופש מתסמינים יכולות להיות מספר חודשים או שנים. החלמה קבועה נחשבת כבלתי סבירה.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

➔ תרופות לכאב

מְנִיעָה

מכיוון שהפתוג-מכניזם המדויק של CIDP אינו ברור, לא ידוע כיום על שום מניעה יעילה.

טִפּוּל עוֹקֵב

עם מחלה זו, לאדם שנפגע יש מעט מאוד אפשרויות או אמצעים מיוחדים לטיפול ישיר במעקב. האדם הנגוע תלוי בעיקר באבחון מהיר ומעל לכל באבחון מוקדם כך שלא יהיו סיבוכים נוספים או תלונות נוספות. ככל שמתייעץ עם רופא מוקדם יותר, כך בדרך כלל מהלך המחלה טוב יותר.

לכן מומלץ לפנות לרופא בסימפטומים הראשונים ובסימני המחלה. ריפוי עצמי לא יכול להתרחש עם מחלה זו. המחלה מטופלת בדרך כלל על ידי נטילת תרופות שונות. על האדם הנוגע בדבר תמיד להתייעץ או לפנות לרופא תחילה במקרה של תופעות לוואי או אינטראקציות.

חשוב ליטול אותה באופן קבוע ולהשתמש במינון הנכון בכדי להקל על התסמינים כראוי. ככלל, הנפגעים תלויים גם בעזרה ובתמיכה של משפחתם שלהם. מעל לכל, זה יכול למנוע התסכלות פסיכולוגית או אפילו דיכאון. לא ניתן לחזות באופן אוניברסלי אם המחלה תביא לתוחלת חיים מופחתת עבור האדם שנפגע.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

בפולינאורופתיה מדכאת דלקת כרונית כרונית, מתרחשת שיתוק סימטרי המשפיע על הגפיים. זה יוצר מכשולים רבים בחיי היומיום שלא תמיד ניתן להתגבר על ידי עזרה עצמית. כל עוד התסמונת באה לידי ביטוי באמצעות הפרעות רגישות ומצבי תשישות, על הנפגעים להימנע ממתח וממאמצים גופניים קיצוניים בעבודה ובחייהם הפרטיים.

ניתן ללמוד תרגילי הרפיה בתוך טיפול. ספורט עדין כמו יוגה ושחייה תומכים ומחזקים שרירים. ככל שהמחלה מתקדמת, מתגברים תסמיני השיתוק והתיאום. כאשר ההליכה משתנה, סיוע בהליכה הוא דרך בטוחה להתמודד עם חיי היומיום באופן עצמאי ככל האפשר.

אם הכישורים המוטוריים והקוגניטיביים נפגעים יותר ויותר ככל שהמחלה מתקדמת, הדיור המוגן הוא אלטרנטיבה טובה. על הנפגעים לנקוט באופן עקבי אמצעי עזרה עצמית מונעת בשלב מוקדם על מנת להיות מסוגלים לשמור על רמת החיים שלהם לטווח הארוך. רצוי גם לשבור הרגלים רעים כמו צריכת אלכוהול רגילה, עישון ושימוש בסמים.

מכיוון שלעתים קרובות התסמין קשור לסוכרת, מחלות אוטואימוניות ומיאלומה אוסטאוסקלוטית, חשוב להתאים את הדיאטה שלך. במיוחד מאז מתן תרופות להפחתת התסמונת התוקפת עצמות. אנו ממליצים על תזונה מאוזנת המכילה ויטמין D וסידן, כמו גם מזונות עשירים בוויטמינים וחומצות שומן אומגה 3. ניתן לנטרל דיכאון והתקפי כאב באמצעות קבוצות עזרה עצמית ופעילות אמנותית.