מחלת אגירת ברזל (siderosis)

ה מחלת אגירת ברזל אוֹ Siderosis הוא מצב שמביא לעלייה משמעותית בתכולת הברזל הכוללת בגוף האדם. אם הוא לא מטופל, ברזל זה, המועשר בגוף, יכול להוביל לפגיעה קשה באיבר, במיוחד לכבד ולבלב, לאחר עשרות שנים של דגירה. מחלת אגירת הברזל מנוגדת לאנמיה של מחסור בברזל.

מהי מחלת אגירת ברזל?

הסימפטומים הכלליים כוללים עייפות, חולשה כללית, סבל, היווצרות כתמים כהים על העור, הפחתה בחשק המיני וירידה במשקל.
© kite_rin - stock.adobe.com

מחלת אגירת ברזל או סידרוזיס מכונה גם המוכרומטוזיס או סידרהפיליה. אם זה תורשתי, הרופא מדבר על סידרוז תורשתי, אם זה נגרם כתוצאה משינויים באיפור הגנטי (מוטציה של גנים), זה נקרא סידרוזיס ראשוני.

הנפגעים סובלים מספיגה מוגברת של ברזל היסוד החיוני במעי הדק העליון. המשמעות היא שתכולת הברזל בגוף האדם כולו עולה על הערך הרגיל פעמים רבות.

במהלך השנים עודף הברזל יכול להוביל לנזק קשה מאוד לאיברים, בעיקר הכבד והלבלב, אך גם לטחול, בלוטת התריס, בלוטת יותרת המוח והלב.נזק משותף ומחלות עור יכולות להיגרם גם כתוצאה מסידרוזיס.

סיבות

הירושה הגנטית של מחלת אגירת ברזל קשורה לנסיבה מיוחדת: גם האם וגם האב צריכים להעביר גן שונה לצאצאיהם. בכל מקרה, הנפגעים מעבירים את הגן שהשתנה לילדם - האם הסידרוזה פורצת אצלנו זה תלוי אם ההורה השני נושא גם את הגן עם הנטייה למחלה.

בנוסף לגורמים שהוזכרו תורשה ושינויים באיפור הגנטי, ניתן לרכוש גם מחלות אגירת ברזל באמצעות השפעות חיצוניות. זה נקרא סידרוזיס משני. מפעילים כאן יכולים להיות עירויי דם תכופים, למשל, כמו גם מחלות קודמות מסוימות כמו דלקת כבד B או C.

שימוש לרעה באלכוהול קשור גם הוא באופן סיבתי למחלת אחסון הברזל המשנית. אם מחלת אגירת הברזל נרכשת באמצעות תורשה, מספר הגברים שנפגעו גדול פי חמישה עד עשרה ממספרן של הנשים.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

תרופות נגד עייפות וחולשה

תסמינים, מחלות וסימנים

עם מחלת אחסון ברזל תורשתית, אין תסמינים בהתחלה. ככלל, הסידרוזיס לא מורגש עם הסימנים הראשונים למחלה מגיל 30. כאשר תכולת הברזל הכוללת בגוף הגיעה לריכוז מסוים, מופיעים תחילה תסמינים כלליים שיכולים להצביע גם על מחלות אחרות. לאחר מכן התסמינים מחמירים.

הסיכון לסיבוכים עולה. הסימפטומים הכלליים כוללים עייפות, חולשה כללית, סבל, היווצרות כתמים כהים על העור, הפחתה בחשק המיני וירידה במשקל. בהמשך מופיעים מגוון תסמינים שהופכים לבולטים יותר ויותר. אלה כוללים קוצר נשימה, בעיות במפרקים, הפרעות בקצב הלב, לב חלש או טחול מוגדל.

סוכרת, שחמת הכבד, סרטן הכבד ופגיעה בכליות יכולים להופיע כסיבוכים. מחלת אגירת הברזל ניתנת לטיפול רב. עם זאת, הצלחת הטיפול תלויה גם בזמן האבחון. עם טיפול מוקדם אין ירידה באיכות החיים או בתוחלת החיים.

עם זאת, אם הטיפול מתחיל מאוחר מדי, יתכן כי כבר קיימים שינויים בלתי הפיכים בכבד, בלב, בלבלב או במפרקים, כך שריפוי מלא כבר לא אפשרי. כ 70 אחוז מהנפגעים המטופלים מאוחר מדי מפתחים סוכרת, שקשה לטפל בה בגלל ריכוז הברזל הגבוה בגוף. בנוסף, הסיכון לסרטן הכבד בשלבים המתקדמים של המחלה גבוה פי 200.

אבחון וקורס

התסמינים של מחלת אגירת ברזל אינם בהתחלה. עייפות ותשישות כללית חשובים לא פחות כמו תחושת חולשה. עם הזמן, עשויים להופיע תסמינים כמו צבעי גוון חום-אפור בעור כתוצאה מפגיעה בכבד, בעיות במפרקים עם קשיחות ונפיחות במפרקים וכבד וטחול מוגדל באופן מוחשי.

במצב המתקדם, שחמת הכבד יכולה להופיע, מיימת וסוכרת יכולה להופיע, כמו גם הפרעות בקצב הלב עד לאי ספיקת לב.

האבחנה של מחלת אגירת ברזל נעשית באמצעות בדיקה משולבת של דם ורקמות. ערכי מעבדת הדם מספקים מידע על רמת הברזל בסרום, אודות כביכול כושר כושר הברזל הכולל, כמו גם רווי הטרנספרין בברזל. בתורו, ניתן להשתמש בפריטין בסרום כדי לקבוע את כמות הברזל הכוללת בגוף.

ערכי הדם, שכבר מצביעים באופן אמין על מחלת אגירת ברזל, נתמכים על ידי קביעת סוגי חלבונים מיוחדים לרקמות. לאבחון משתמשים בטומוגרפיה ממוחשבת של הכבד או ביופסיה של הכבד.

סיבוכים

Siderosis הוא מצב חמור שיכול להיות קטלני ללא טיפול הולם. אם האורגניזם סובל מעודף ברזל, חומר זה מופקד באיברים שונים. כתוצאה מכך, אלה מוגבלים בתפקודם. המשקעים גורמים להגדלת איברים מסוימים כמו הכבד או הטחול.

סיבוכים רציניים אחרים יכולים להופיע אם לא מטופלים. אפשריות בעיות משותפות ושינוי צבע בעור. לאחר מכן, הסובלים מהנפגעים יכולים לרכוש את מחלת הסוכרת. כתוצאה מכך הם מסתמכים על אינסולין אקסוגני לכל החיים. ללא טיפול באינסולין, מחלה זו היא קטלנית. בעיות לב יכולות להתעורר גם כתוצאה מסידרוזיס.

הפרעות קצב ואי ספיקת לב הם סיבוכים אפשריים של מצב זה. יתר על כן, זה יכול לקרות שהווסת לא מתרחשת. במקרים חמורים, סידרוזיס יכול להוביל לאימפוטנציה. הכבד נמצא בסיכון מיוחד בסידרוזיס לא מטופל או לא הולם. שחמת הכבד מתרחשת במקרים לא מעטים.

במקרה זה, המבנה הבריא של הכבד נהרס והוחלף על ידי רקמת חיבור. זה כבר לא יכול לבצע את התפקוד הקודם של הכבד כגמילה חשובה ואיבר מטבולי. התוצאה היא סיבוכים נוספים גדולים. במקרה הגרוע ביותר, זה מוביל לאי ספיקת כבד וזה בסופו של דבר למוות.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

אם מופיעים תסמינים כמו עייפות, כאבי בטן במפרקים ובעליונים ותסמינים של סוכרת סוכרת, הסיבה הבסיסית עשויה להיות מחלת אגירת ברזל. מומלץ לבקר אצל הרופא אם התסמינים לא שככו לאחר מספר ימים או שבועות.

נשים יכולות גם להחמיץ את המחזור החודשי, בעוד שהמחלה גורמת לאימפוטנציה אצל גברים - בשני המקרים מומלץ לבצע הערכה רפואית מיידית. אם מחלת אגירת הברזל נותרה ללא טיפול, מתעוררים תסמינים נוספים כמו שחמת הכבד, הפרעות בקצב הלב ותפקוד לקוי של הלבלב.

ייעוץ רפואי נדרש לכל המאוחר כאשר הבחינו בסימנים לתסמינים אלה. אנשים שיש להם צריכת ברזל תוך רחמית או תוך שריר לטווח הארוך נמצאים בסיכון מיוחד. אם יש חשד, מסיבות אחרות, להיווצרות פגיעה בדם או לאספקת ברזל מוגברת, יש להתייעץ מייד עם רופא אם מוזכרים התסמינים. אם מטפלים במחלת אגירת הברזל בזמן טוב, סיכויי ההחלמה הם לרוב טובים מאוד. לפעמים אבחנה מוקדמת באמצעות בדיקה גנטית יכולה למנוע את הופעת המחלה לחלוטין.

רופאים ומטפלים באזורכם

טיפול וטיפול

הטיפול במחלות אגירת ברזל מכוון בעיקר לפירוק עודפי הברזל בגוף. כאן יש להזכיר מלכתחילה טיפולים להשכרת דם, הידועים גם כטיפולי פינוי ברזל, בהם נלקחות באופן קבוע חמש מאות מיליליטר דם מאלה שנפגעו.

בכל מפגש, המוגלובין המכיל ברזל המכיל ברזל מוציא מהגוף כמאתיים וחמישים מיליגרם ברזל, שהגוף מושך חזרה לדם ממאגרי הברזל של האיברים. באופן זה, הקלה על האיברים מעט יותר עם כל הקזת דם. הטיפול במחלת אגירת ברזל באמצעות הקזת דם נמשך עד ששווי הברזל הכולל של הגוף שוב הגיע לרמה תקינה.

גם לאחר הסרת עודפי הברזל, על המטופל לבדוק את רמת הפריטין בסרום באופן קבוע. יתכן שיהיה צורך לחזור על הטיפול בהשחתת הדם על מנת לסתור את אחסון הברזל המופרז המתחדש.

מחלת אגירת ברזל טופלה בעבר בתרופה desferrioxamine (Desferal®). זה מסוגל לקשור ברזל כך שניתן יהיה להפריש. בימינו משתמשים בטיפול דלדול ברזל זה רק כאשר לא ניתן לדמם את המטופל - למשל אם הוא חלה סידרוזיס באמצעות עירויים רבים למחלת מח עצם. הקזת דם רק תוביל לאנמיה נוספת.

תחזית ותחזית

אם מחלת אחסון הברזל מוכרת ומטופלת בזמן טוב, אין מגבלות על תוחלת החיים ואיכות החיים. לרוע המזל, לרוב מאובחנת סידרוזיס מאוחר מדי מכיוון שהיא אינה גורמת לתסמינים בשלבים המוקדמים. נזקים עקביים בסידרוזיס שלא טופלו בתחילה כוללים סוכרת, שחמת הכבד, סרטן הכבד, אי ספיקת לב ובעיות במפרקים.

במקרה של מחלת אגירת ברזל, למשל, סוכרת קשה מאוד להתאמה. המחלות האחרות גם הן בלתי הפיכות. המשמעות היא שגם לאחר שרמת הברזל בגוף נרממה בהצלחה, כבר לא ניתן לרפא את אלה. עם זאת, ככל שמושגת הפחתה ברמת הברזל מוקדם יותר, כך קל יותר לנזק לאחר מכן שכבר אירע לטפל בסימפטומטיות.

עם רמת ברזל רגילה, קל יותר לשלוט בסוכרת שוב. לא ניתן לרפא שחמת הכבד. עם זאת, הטיפול האינטנסיבי שלו לאחר פירוק עודף הברזל עוזר להפחית את הסיכון לסרטן הכבד. השינויים במפרק גם אינם ניתנים לריפוי. אך ניתן להפסיק את התקדמות תהליכי המחלה גם כאן לאחר ירידה ברמת הברזל.

בסידרוזיס ראשוני או תורשתי ניתן לפרק את עודף הברזל באמצעות הקזת דם רגילה ותזונה דלת ברזל. סידרוזיס משני מטופל בתרופות לדפרוקסמין, אשר מנרמל את רמת הברזל באמצעות הפרשת ברזל מוגברת. באופן זה, טיפול מוצלח בעודף הברזל אפשרי תמיד, בניגוד לנזק התוצאתי שלו.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

תרופות נגד עייפות וחולשה

מְנִיעָה

מכיוון שמחלת אגירת הברזל הינה בעיקר תורשתית או נגרמת כתוצאה משינויים גנטיים, לא ניתן למנוע אותה על ידי אורח חיים בריא בדרך כלל. עבור קבוצת הסיכון - למשל ילדים לשני הורים עם שינוי גנטי תואם - חשוב לבדוק באופן קבוע את ערכי הדם שתוארו לעיל אפילו בשלב המוקדם ללא התסמינים.

הודות לטיפול בהשחתת דם שנעשה בו שימוש בזמן טוב, כעת ניתן להביא לשליטה במחלת אחסון הברזל בהצלחה רבה, כך שלראשונה אין נזק לאיברים ואיכות חייהם של הנפגעים כמעט ולא נפגעת.

טִפּוּל עוֹקֵב

ברוב המקרים של מחלת אגירת ברזל, אין צורך או אפשרי במעקב מיוחד. לא ניתן לטפל במחלה באופן מלא או סיבתי, מכיוון שמדובר בפגם מולד מולד. אם האדם המעוניין לפיכך מעוניין להביא ילדים לעולם, ייעוץ גנטי יכול להועיל גם בכדי למנוע את בירושה של מחלת אגירת הברזל.

ככלל, החולים תלויים בטיפול לכל החיים על מנת להקל על הסימפטומים לצמיתות. הטיפול מתקיים בעזרת תרופות. על האדם הנגוע לוודא כי הם נלקחים באופן קבוע וכי המינון נכון. אם יש לך שאלות או אם דבר לא ברור, תמיד יש לפנות לרופא קודם.

יתרה מזאת, יש לצרוך מזונות המכילים ברזל רב כדי לנטרל מחסור בברזל. ככלל, אין צורך באמצעים נוספים להקל על התסמינים. אם מוכרת מחלת אגירת הברזל כבר בשלב מוקדם, אין גם תוחלת חיים מופחתת עבור האדם שנפגע. עם זאת, אין זה נדיר שמטופלים מסתמכים על עירויי מח עצם. לכן יש לבצע בדיקות קבועות של הגוף על מנת לאתר תסמינים נוספים בשלב מוקדם.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

ניתן לקבוע את מחלת אגירת הברזל גנטית אך גם לרכוש אותה במהלך החיים. חולים שסיבתם ניכרת מאנמנזה יסודית יכולים לספק תמיכה מפורטת בתוכנית הטיפול שלהם כחלק מעזרה עצמית. הבעיה עם הסימפטום נובעת בעיקר מכמות הברזל המוגזמת ביותר שנותרה בגוף כאשר אוכלים או משתמשים בעודף של תוספי ברזל מלאכותיים. אם האבחנה מתבצעת בזמן טוב ואם האדם הנוגע בדבר מבצע כמה כללים בחיי היומיום, הוא יכול להמשיך ולשמור על רמת החיים שלהם.

נקודה חשובה היא הדיאטה. יש לצמצם למוצרים המכילים ברזל למינימום משום שהם מועילים נגד התרופות שנקבעו להפרשת ברזל וגורמים נזק מסיבי לכבד. מכיוון שהמעי הדק הוא אחד הגורמים לאגירת הברזל הפגומה בגוף, תזונה נטולת בשר אך עשירה בסיבים תזונתיים היא עזר רב בהחלמה. בנוסף, יש לשתות עד שלושה ליטרים מדי יום. לאור מחלת אחסון הברזל הנרכשת, מומלץ בהחלט להימנע מאלכוהול.

המטופל יכול להשתמש במקל מבחן כדי לבדוק ולקבוע את רמות הברזל שלו. זה מומלץ במיוחד עבור אנשים עם סוכרת ומחלות לב וכלי דם.