טטרלוגיה של פאלוט (טטרלוגיה של פאלוט)

כפי ש טטרלוגיה של פאלוט (טטרלוגיה של פאלוט) הוא מום לב מולד אשר בשל מחלותיו האישיות השונות הוא מורכב ביותר ומופיע לעתים קרובות גם בילודים. הליקוי במחסום הלב נקרא על שם הד"ר הצרפתי. אטיין-לואי ארתור פאלוט, שדיווח לראשונה על מחלה זו בשנת 1888.

מהי טטרלוגיה של פאלוט?

טטרלוגיה של פאלוט מורכבת מארבע מחלות אינדיבידואליות (טטרלוגיה) המופיעות בו זמנית. מחלה מספר 1 היא מה שמכונה היצרות ריאה (היצרות עורק הריאה). מספר 2 בטטרלוגיה של פאלוט הוא הפגם בדופן הלב, שיוצר קשר רציף בין שני חדרי הלב.

המחלה האישית השלישית בטטרלוגיה של פאלוט היא הרחבה של שריר הלב באזור החדר הימני. מחלה יחידה מס '4 היא יישור לקוי של העורק הראשי (אבי העורקים).

בגלל הפגם במחץ הלב, דם עשיר בחמצן מתערבב בדם עני בחמצן, מה שמוביל לצינוזה. בדרך כלל מכונה מצב זה "תינוק כחול", מכיוון שהאספקה ​​הלא מספקת של חמצן גורמת לעור ולממברנה הרירית להפוך לכחלחל. טטרלוגיה של פאלוט היא אחד ממומי הלב הנפוצים ביותר בילודים.

סיבות

לא ידוע הגורם לטטרלוגיה של פאלוט. ההנחות הקודמות ככל הנראה רואות נטייה גנטית, כלומר פגם גנטי או מחלה תורשתית. מחקרים הראו שלילדים שנפגעו יש לעיתים קרובות מערך פגום של כרומוזומים, למשל. מתרחשת בתסמונת דאון.

כאן נמצא כאן מחיקת כרומוזום כביכול 22q11, פגם ב- DNA הניתן לגלות אצל כ -15 אחוז מהחולים. הנפגעים סובלים קשיי נשימה מכיוון שליקוי בדופן הלב והיצרות הריאה פירושו כי הריאות אינן מסופקות עם מספיק דם. ניתן להקצות את הגורמים לתלונות לארבע המחלות האישיות בטטרלוגיה של פאלוט.

תסמינים, מחלות וסימנים

בטטרלוגיה של פאלוט, הנפגעים סובלים ממום לב מולד.ככלל, לטעות זו יכולות להיות השפעות שונות מאוד על חייו של האדם הנוגע בדבר ולהוביל לתלונות או סיבוכים שונים. המטופלים סובלים לעתים קרובות משינוי צבע כחול בעור או בריריות.

אם הגוף ממשיך להיות מופעל על ידי חמצן, זה יכול גם להביא לאובדן הכרה, ובמקרה הגרוע ביותר, לפגיעה באיברים הפנימיים או במוח. נזק זה בלתי הפיך ואי אפשר לטפל בו עוד. יתר על כן, טטרלוגיה של פאלוט מביאה גם לרעשי לב רמים ולעייפות או תשישות תמידית אצל המטופל.

זה גם מגביל משמעותית את התפתחות הילד, מכיוון שהילד לא יכול להשתתף בפעילויות מאומצות או ספורטיביות. המחלה יכולה גם להוביל ללחץ דם גבוה קבוע, שיש לו השפעה שלילית מאוד על בריאות האדם הפגוע ויכול גם להפחית את תוחלת החיים.

אם המחלה אינה מטופלת, היא עלולה להוביל גם למוות לבבי פתאומי. חלק מהנפגעים סובלים גם מבעיות בריאות הנפש או דיכאון כתוצאה מתסמיני המחלה ולכן הם תלויים בטיפול פסיכולוגי.

אבחון וקורס

האבחנה של טטרלוגיה של פאלוט נעשית על ידי הקרדיולוג. מכיוון שמום הלב מורגש בתחילתו בסימפטום של "התינוק הכחול", השיחה עם ההורים מהווה אינדיקטור חשוב לאבחון.

לאחר מכן יבוצעו בדיקות גופניות. אחרי זה באבחון מעבדה ושימוש בשיטות הדמיה כגון צילומי רנטגן, MRI (הדמיית תהודה מגנטית) ואולטראסאונד. EKG (אלקטרוקרדיוגרמה) מספק מידע על פעילות הלב.

אם חקירות אלה מאששות את ה- V.a. בטטרלוגיה של פאלוט, כל אספקת הדם לריאות וללב נבדקת לאחר מכן באמצעות בדיקת צנתר לב כמו גם מה שמכונה אנגיוגרפיה. אם יש חשד לטטרלוגיה של פאלוט, יש להקדיש תשומת לב מיוחדת לעורקים הכליליים כמו גם לעורק הריאה.

מהלך טטרלוגיית Fallot תלוי בעיקר בזרימת הדם לריאות, מכיוון שהוא מבטיח את אספקת החמצן לגוף. אם הטיפול בטטרלוגיה של פאלוט בזמן טוב, לנפגעים יש תוחלת חיים טובה. לאחר הניתוח יתכנו מדי פעם הפרעות קצב לב ונטייה מוגברת ללחץ דם גבוה בכלי הדם של הריאות. אם תלונות אלה אינן נסוגות ותפקוד הלב מתדרדר כתוצאה מכך, בדרך כלל לא ניתן להימנע מהתערבות כירורגית.

שיעור התמותה בטיפול כירורגי הוא פחות משלושה אחוזים (כאשר מטפלים בילדים). בקרב מבוגרים, שיעור התמותה הוא סביב תשעה אחוזים. מחקרים ובדיקות שוטפות של הנפגעים הראו כי 90 אחוז מהאנשים עם טטרלוגיה של פאלוט חיו לפחות 30 שנה לאחר הניתוח, כ 75- אחוז מהנפגעים חיו לפחות 40 שנה לאחר טיפול מוצלח. ניתן לסווג את הפרוגנוזה לטווח הארוך לטטרלוגיה של פאלוט כטובה עד טובה מאוד.

סיבוכים

בשל טטרלוגיה של פאלוט, בדרך כלל יכולים להופיע סיבוכים שונים המשפיעים בעיקר על לב הילוד. במקרים רבים מופיעים קולות לב חריגים העלולים להוביל להתקף חרדה אצל חולים רבים. עורו של האדם הפגוע הופך לעתים קרובות לכחול, מה שמוביל למה שמכונה ציאנוזה.

סיבוכים יכולים להיווצר כאשר האיברים כבר לא מספקים חמצן מספיק. במקרה הגרוע ביותר, איברים מסוימים נפגעים באופן בלתי הפיך. ניתן לטפל בהפרעות בקצב הלב בהתערבויות כירורגיות. ברוב המקרים, הניתוח על הלב מתרחש ללא סיבוכים ותופעות טטרלוגיה של Fallot יכולות להיות מוגבלות מאוד.

עם זאת, אם הטיפול מצליח, תוחלת החיים תקטן, כך שרוב החולים יגיעו לגילאי 30-40. סיבוכים ממשיכים להתעורר אם הטיפול לא מתבצע בשנה הראשונה. במקרה זה, תוחלת החיים מופחתת עוד יותר על ידי טטרלוגיה של פאלוט. בשל מום הלב, החולים אינם יכולים עוד לעסוק בספורט כרגיל ומוגבלים מאוד בחיי היומיום שלהם.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

טטרלוגיה של פאלוט חייבת תמיד להיות מטופלת על ידי רופא. אם לא מטפלים במחלה, במקרה הגרוע היא עלולה להוביל למותו של המטופל. בדיקה של רופא היא הכרחית אם האדם הנושא סובל מקשיי נשימה וממשיך להיות בעל עור כחול. זה יכול להוביל גם לאובדן הכרה אצל המטופל. במקרה זה יש להזמין רופא חירום. עד שיגיע רופא החירום, יש להבטיח נשימה רגועה ומצב רוחבי יציב של המטופל.

במקרי חירום, האדם צריך להיות מאוורר. ביקור אצל הרופא נחוץ גם אם המטופל סובל מרעשי לב רמים או מכאבים באזור הלב. עייפות או עייפות מתמשכים יכולים גם להעיד על המחלה ויש לבחון אם התסמינים מופיעים לאורך זמן רב.

בדרך כלל, ניתן לאבחן את הטטרלוגיה של פאלוט על ידי מתמחה או קרדיולוג. לאחר מכן הטיפול עצמו נוקט בצורת הליך כירורגי. ברוב המקרים גילוי מוקדם וטיפול מוצלח לא יפחיתו את תוחלת החיים של המטופל.

רופאים ומטפלים באזורכם

טיפול וטיפול

טטרלוגיה של פאלוט היא בדרך כלל מטופלים באמצעות הליך כירורגי. עם זאת, ככל שהניתוח מוקדם יותר, כך סיכויי ההחלמה טובים יותר. מחקרים הראו כי ההליך צריך להתרחש במהלך השנה הראשונה לחיים.

הטיפול בטטרלוגיה של פאלוט כרוך במספר שלבים. במקרה של יילודים כמו גם תינוקות, מבוצעת בהתחלה הרחבת בלון. נעשה ניסיון להרחיב את שסתום הלב המצומצם, שנמצא בין החדר הימני לעורק הריאה. זה מבטיח שיפור במחזור הדם, מה שמוביל לרוויה חמצן גבוהה יותר בדם.

מכיוון שהטטרלוגיה של פאלוט מורכבת מארבע מחלות אינדיבידואליות, יש לטפל בכל ארבע המחלות במהלך הניתוח. בנוסף להתרחבות האמורה, פגמים במחיצת הלב נסגרים. התיקון הלא נכון של אבי העורקים מתוקן וההגדלה של שריר הלב באזור תא הלב נבדקת ובמידת הצורך מתוקנת. הטיפול הכירורגי בטטרלוגיה של פאלוט הוא כיום אחת ההתערבויות השגרתיות.

תחזית ותחזית

הפרוגנוזה של טטרלוגיה פלונית מולדת טובה יחסית בזכות הידע הרפואי של ימינו. זה לא תמיד היה כך. כיום ניתן לטפל בניתוח במחלת לב מורכבת זו, אשר השלכותיה חמורות.

על מנת להבטיח את ההצלחה הגדולה ביותר האפשרית של הניתוח, חשוב שהניתוח יבוצע בשנה הראשונה לחיים. אם ההליך היה מוצלח, סיכויי ההישרדות בקרב אלה שנפגעו לאחר 30 שנה הם לפחות 90 אחוז. בערך שלושת רבעים מהתינוקות שעברו ניתוחים עדיין יהיו בני ארבעים. עם זאת, פירוש הדבר הוא שגם לרבע מהאנשים שפעלו עם הטטרלוגיה של פאלוט לא היה סיכוי נוסף לשרוד.

מכיוון שהטטרלוגיה של פאלוט מהווה כעשרה אחוזים מכלל המומים המולדים בלב, הליכי הניתוח המשמשים בהצלחה היום זוקקו במשך הזמן. זה שיפר משמעותית את סיכויי ההישרדות הארוכה יותר. אף על פי כן, המחלה כה מורכבת עד שחלק מהילדים שנפגעו לא שורדים את הניתוח.

אם מבוגרים נותחים טטרלוגיה של פאלוט, שיעור המוות לאחר הניתוח גבוה יותר. הפרוגנוזה נעשית תלויה בזרימת הדם בריאות. במקרים מסוימים נחוצים שתי התערבויות כירורגיות. כסיבוך לאחר הניתוח, היווצרות רקמת צלקת באזור הלב יכולה להוביל להפרעות קצב לב גם לאחר שנים. מעקב רפואי לכל החיים הוא חיוני עבור אלה שנפגעו בטטרלוגיה של Fallotian.

מְנִיעָה

מכיוון שהגורם לטטרלוגיה של פאלוט אינו ידוע ברובו וככל הנראה מבוסס על פגם גנטי, ניתן לנקוט באמצעי מניעה רק במידה מוגבלת. נשים בהריון יכולות לנצל את מה שמכונה ייעוץ גנטי במהלך הבדיקות הכלליות. יתרה מזאת, ישנו את האבחנה כביכול לפני הלידה, הכוללת ניתן לאתר מום לב באמצעות אולטרסאונד.

אם יש טטרלוגיות של פאלוט במשפחה, נשים בהריון צריכות לבחור מרפאה ללידה שיש לה מחלקת קרדיולוגיה לילדים. נכון לעכשיו קיים המחקר שנקרא hyperoxygenation אימהי, ובו נבדק האם טיפול ממוקד בחמצן יכול למנוע את טטרלוגיה של Fallot במהלך ההיריון.

טִפּוּל עוֹקֵב

במקרה של טטרלוגיה של פאלוט, ברוב המקרים אין אפשרויות מעקב מיוחדות העומדות לרשות המטופל. הנפגעים תלויים בעיקר בטיפול במום הלב על מנת למנוע סיבוכים נוספים ומוות בטרם עת. ריפוי עצמי לא יכול להתרחש, אם כי אבחנה מוקדמת עם טיפול מוקדם יכולה להשפיע לטובה על המשך המסלול.

טטרלוגיה של פאלוט מטופלת בדרך כלל בהליך כירורגי. זה לרוב פועל ללא סיבוכים ומביא לשיפור משמעותי בתסמינים. לאחר ההליך, על האדם הנוגע בדבר לנוח ולדאוג לגוף.

בכך יש להימנע מפעילות מאומצת, מלחיצה או ספורטיבית כדי לא להכביד על הלב ועל זרימת הדם שלא לצורך. יתר על כן, בדיקות סדירות ובדיקות של רופא לצורך פיקוח על הלב מועילות גם לאחר ניתוח מוצלח.

אפשרויות נוספות לטיפול לאחר טיפול אינן זמינות לאדם הנוגע בדבר ולרוב אינן נחוצות עם טטרלוגיה של Fallot. באופן כללי, אורח חיים בריא עם תזונה בריאה משפיע לטובה גם על מהלך מחלה זו. לאחר הניתוח המוצלח ניתן לחוץ שוב על הגוף כרגיל.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

האפשרויות לעזרה עצמית מוגבלות מאוד בטטרלוגיה של פאלוט. ההתערבות הכירורגית מייצגת את הסיכוי הטוב ביותר להצלחה בטיפול תרופתי, ולכן יש להקפיד על ההנחיות של הרופא. על מנת להקל על התלונות הגופניות, יש להימנע גם ממאמץ יתר ולשמור על לחץ כללי.

ברגע שמתרחשות בעיות לב או לחץ הדם עולה, יש לשמור על רגוע ולקחת הפסקה. המשקל צריך להיות בטווח הרגיל על פי הנחיות ה- BMI ויש להימנע מהשמנת יתר. תזונה בריאה ופעילות גופנית סדירה מייצבת את המערכת החיסונית ומסייעת בבניית הגנות. באופן עקרוני, חשוב להימנע מהוצאות מכל סוג שהוא.

הליכי הרפיה מועילים להקלה נפשית. הם מחזקים את הנפש ומפחיתים לחץ. בעזרת יוגה, מדיטציה או תרגילי הרפיה אחרים ניתן להשיג איזון פנימי וניתן לבנות חוזק נפשי חדש. עם גישה בסיסית אופטימית, גם שיפור הרווחה והסיכויים להחלמה גוברים.

אם מבחינים בהפרעות בזרימת הדם, יש לנקוט בפעולה מיידית. תנועות מכוונות של הידיים, האצבעות, כפות הרגליים או אצבעות הרגליים מונעות חשיפה לקור כתוצאה מספיקה של מחזור הדם. אם הלב מתחיל לרוץ, יש למזער את הפעילות הגופנית. שינה מספקת והפרעות קבועות לפעילות יומיומית משפרות את מצב הבריאות הקיים.