המנגיובלסטומה

בְּ המנגיובלסטומה הם neoplasms כלי הדם המופיעים במערכת העצבים המרכזית. המחלה מופיעה ברוב המקרים בקרב צעירים. באופן עקרוני המנגיובלסטומות הן צורה שפירה של גידולים.הגידול נמצא בדרך כלל במוח הקטן.

מהי המנגיובלסטומה?

באופן עקרוני הוא א המנגיובלסטומה גידול מיוחד שיש בו שפע של כלי. ברוב המקרים ההמנגיובלסטומה מתרחשת באזור מערכת העצבים המרכזית. בנוסף, קיימת אפשרות שהמנגיובלסטומה מתפתחת ברקמות הרקמות הרכות.

על פי נתוני ארגון הבריאות העולמי, המנגיובלסטומות הן גידולים שפירים. הם נספרים כגידולים בדרגה 1 של מערכת העצבים המרכזית. בחלק מהמקרים מופיעים המנגיובלסטומות יחד עם מה שמכונה תסמונת היפל-לינדאו. בנוסף, התרחשות ספורדית של הגידולים אפשרית.

המנגיובלסטומות מופיעות לעיתים קרובות באזור גזע המוח, המוח הקטן, או במדליית הגב. במקרים נדירים הגידולים מתרחשים גם באזור המוח המוח. בנוסף, אפשר להמנגיובלסטומות להיווצר על רשתית העין האנושית. לעתים קרובות הם נקראים אנגיומות רשתית.

עם זאת, שם זה אינו נכון. בעיקרון כעשרה אחוזים מכל הגידולים הממוקמים בחלק האחורי של הפוסה הם המנגיובלסטומות. ברוב המקרים, החולים הם בני 20 עד 40 בזמן המחלה.

המחלה מופיעה לעתים קרובות יותר אצל גברים מאשר אצל נשים. המנגיובלסטומות נפוצות בעיקר באזור ההמיספרות המוחיות או התולעת המוחית. עשרה אחוזים מכל ההמנגיובלסטומות מופיעים במדולה של הגב, רק שלושה אחוזים בגזע המוח.

סיבות

נכון לעכשיו, הסיבות המדויקות להיווצרות המנגיובלסטומות עדיין לא ברורות. בעיקרון, הגידולים נובעים מהכביכול pia mater ומהנימים הפתולוגיים השונים. אין כרגע מחקרים מספיקים מדוע הם מתפתחים להמנגיובלסטומות. באופן עקרוני, בערך 80 אחוז מכל ההמנגיובלסטומות מתרחשות באופן ספורדי, ואילו כעשרים אחוז מופיעים יחד עם תסמונת היפל-לינדאו.

תסמינים, מחלות וסימנים

המנגיובלסטומות גורמות לתסמינים שונים, התלויים בעיקר במיקום המתאים. לדוגמא, תסמינים מוחיים כמו אטקסיה או הפרעות בדיבור אפשריים. לפעמים יש גם תסמונת דחיסת שורשים או תסמונת פרפלגית בעמוד השדרה.

חלק מההמנגיובלסטומות מייצרות את החומר אריתרופויטין. חומר זה גורם לתאי הדם האדומים להתרבות (מונח רפואי פוליציטמיה). מנקודת מבט מקרוסקופית, 60 אחוז מהגידול הוא סיסטיק ו -40 אחוז מוצקים. לגידול צורה עגולה ובשל השיעור הגבוה של הרקמות השומניות יש צבע צהוב.

כאשר נבדקים תחת מיקרוסקופ, נימים עם קירות דקים נראים. בנוסף, ניתן לראות תאי אנדותל היפר-פלסטיים. פריסיטים מוקפים על ידי תאי סטרומה מיוחדים. המנגיובלסטומות מכילות חלק גדול מהחומר רטיקולין. בהקשר של המנגיובלסטומות, מיטות אינן מתרחשות, אך במקרים נדירים אפשריים דימום, נמק והסתיידות.

המנגיובלסטומות בחוט השדרה קשורות לרוב עם שק נוזלי. זה ידוע גם בשם syrinx וגורם לתסמינים רבים. אם ההמנגיובלסטומה פוגעת במוח הקטן, יכולים להופיע תסמינים כמו דיסמטריה, אטקסיה בהילוך, סחרחורת ודידיאדוקוקינזיס. אם המנגיובלסטומה ממוקמת בגזע המוח, כישלון עצבי הגולגולת הוא לרוב התוצאה.

אבחון ומסלול של מחלה

בכל הקשור לאבחון המנגיובלסטומות, נלקחים בחשבון הליכים טכניים שונים אשר נבדקים על ידי הרופא המטפל. באופן עקרוני, שיטות הדמיה חשובות ביותר לאבחון המנגיובלסטומות.

ברדיולוגיה, המנגיובלסטומות מופיעות בדרך כלל כהמונים הקולטים את חומר הניגוד שמופעל ומאופיינים בצורה פסאודוציסטית. כאשר מבצעים טומוגרפיה ממוחשבת או הדמיית תהודה מגנטית, נמצאים מסות ציסטיות והיפודנסיות ב- 60 אחוז מהמקרים. רק 40 אחוז מכל ההמנגיובלסטומות הם מוצקים.

יש לשקול קרצינומה של תאים כלייתיים כחלק מהאבחנה המבדלת. מכיוון שהגרורות המתאימות עשויות להידמות למנגיובלסטומה. עם זאת, ניתן למנוע שילוב בעזרת בדיקות היסטולוגיות.

סיבוכים

המנגיובלסטומה יכולה לגרום לתסמינים שונים. ככלל, הסימפטומים והמשך המחלה תלויים מאוד באזור הפגוע. עם זאת, ברוב המקרים יש הפרעות בקואורדינציה, בריכוז וגם בהפרעות דיבור. אלה יכולים להשפיע לרעה על חיי היומיום של המטופל.

יתר על כן, הנפגעים סובלים מדימומים והסתיידות של הכלים. אם הגידול חודר למוח הקטן, הוא יכול להוביל להגבלות שונות בתהליכים הקוגניטיביים. לעתים קרובות מופיעים כאן סחרחורות או הפרעות דרך. בהמשך המחלה, ללא טיפול, גם עצבי הגולגולת יכולים להיכשל, וכתוצאה מכך מוגבלת בניידות או בשיתוק. איכות החיים של המטופל מופחתת על ידי המנגיובלסטומה.

בדרך כלל, הטיפול בהמנגיובלסטומה אינו מוביל לסיבוכים נוספים. ברוב המקרים ניתן להסיר בקלות את הגידול. סיבוכים יכולים להיווצר כאשר הגידול מוסר באיחור והגידול כבר השפיע או פגע באזורים אחרים. במקרה זה, ניתן להפחית את תוחלת החיים. עם זאת, אם הטיפול מוצלח, אין שינוי בתוחלת החיים.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

תמיד יש לתת טיפול מיידי לצורך המנגיובלסטומה כדי למנוע סיבוכים נוספים והתפשטות נוספת של הגידול. אם לא מתחיל טיפול, האדם הפגוע יכול למות ממנגיובלסטומה במקרה הגרוע ביותר. יש להתייעץ עם רופא אם הפרעות דיבור מתרחשות ללא סיבה מיוחדת.

הנפגעים עשויים לסבול גם מרגישות לקויה או מהפרעות תחושתיות שונות, שיכולות גם להעיד על המנגיובלסטומה. דימום מתרחש לעיתים קרובות בעור. יתרה מזאת, סחרחורות או הפרעות בהליכה עלולות להצביע על המחלה ויש לבדוק תמיד אם הם נמשכים לאורך זמן רב. עם זאת, חומרת התלונות יכולה להשתנות מאוד.

בראש ובראשונה ניתן להתייעץ עם רופא ילדים או רופא כללי עם תלונות אלה. לאחר מכן ניתן לאבחן את המנגיובלסטומה בעזרת בדיקות שונות. עם זאת, האם נדרשת הסרה ישירה, תלוי בחומרת הגידול.

רופאים ומטפלים באזורכם

טיפול וטיפול

ניתן לטפל בהמנגיובלסטומות באופן יחסי, תלוי במיקום הגידול ובחומרתו. התרופה שבחירה היא בדרך כלל הסרת הגידול.המנגיובלסטומה מוסרת באופן מוחלט ככל האפשר במהלך הליך כירורגי. חשוב שגם דופן הציסטה תוסר לחלוטין.

הפרוגנוזה אז חיובית יחסית. זה במיוחד המקרה כאשר מדובר בתת-סוג תאית של המנגיובלסטומה. לפעמים קשה להבדיל המנגיובלסטומה מגידול משני במחלת היפל-לינדאו. עם זאת, כריתה מלאה של הגידול, הפרוגנוזה טובה יחסית.

מְנִיעָה

על פי מצב הידע הנוכחי במחקר רפואי ורמקולוגי, לא ידוע על אמצעים יעילים למניעת המנגיובלסטומות. מכיוון שהגורמים להיווצרות גידול מסוג זה עדיין ברובם לא מוסברים.

מסיבה זו, האבחון והטיפול בזמן של המנגיובלסטומה ממלאים את התפקיד החשוב ביותר. במקרה של תלונות ותסמינים אופייניים, יש לפנות לרופא מומחה מתאים בהקדם האפשרי.

טִפּוּל עוֹקֵב

הטיפול בסרטן תמיד אחריו טיפול מעקב. מכיוון שיש סיכון שגידול חדש יתפתח באותו מקום. הרופאים מבצעים טיפול מעקב לפחות רבעוני בשנה הראשונה לאבחון. ואז הקצב מתרחב. אם עדיין אין גיבוש חדש בשנה החמישית, אמור לעבור בדיקה לשנה אחת.

המטופל מקבל מידע מפורט על כך. טיפולי מעקב מתקיימים לרוב במרפאה של הניתוח הראשון. טכניקות הדמיה כגון MRI ו- CT משמשות לאבחון המנגיובלסטומה. במקרים נדירים המחלה דורשת טיפול מעקב ארוך טווח מכיוון שנזק תוצאתי נמשך. ניתן לטפל באלו בטיפולים שונים.

אמצעי שיקום מבטיח הצלחה מהירה. כאן, מומחים מתחומים שונים זמינים ויכולים להתאים את המטופל באופן ספציפי לחיי היומיום. ניתן להקנות תרופות מתאימות גם בדרך זו. בעיות נוירולוגיות גורמות לעיתים לשינויים מהותיים בחיים.

זה יכול לגרום ללחץ רגשי. לאחר מכן פסיכותרפיה עוזרת. עם זאת יש לציין כי המנגיובלסטומה היא גידול שפיר. נזק תוצאתי שמשפיע על חיי היומיום הוא חריג.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

עם המנגיובלסטומה, לאנשים הנפגעים אין אפשרויות לעזרה עצמית. תמיד צריך לטפל בגידול זה על ידי רופא, הדורש בדרך כלל ניתוח או הקרנה.

מכיוון שהמנגיובלסטומה משפיעה לרעה על הרווחה הכללית של האדם הנוגע בדבר, על המטופל לנוח ולא להטיל את הגוף במתח מיותר. טכניקות מנוחה והרפיה יכולות להשפיע לטובה על המחלה. חולים זקוקים גם לעזרה ותמיכה מחברים ובני משפחה. טיפול לאהבה משפיע לטובה גם על מהלך המחלה. ניתן לטפל בתלונות פסיכולוגיות אפשריות בעזרת דיונים. כמו כן יש ליידע ילדים באופן מלא על דרך אפשרית של מחלה זו. במקרים רבים, שיחות עם אנשים אחרים שנפגעו או במקרה של מצוקה רגשית קשה גם שיחות עם מטפל עוזרות לפיהן חילופי מידע יכולים להועיל מאוד.

מכיוון שלאבחנה מוקדמת יש השפעה חיובית מאוד על מהלך המחלה, יש לבצע בדיקה בסימנים הראשונים. גם לאחר הטיפול, יש צורך בבדיקות סדירות על מנת לזהות ולטפל בגידולים אפשריים אחרים בשלב מוקדם.