ליפופרוטאין ליפאז

ה ליפופרוטאין ליפאז (LPL) שייך לליפאזות וממלא תפקיד מכריע במטבוליזם של השומנים. זה אחראי לפיצול הטריגליצרידים בצילומיקרונים ובליפופרוטאינים בצפיפות נמוכה מאוד (VLDL) לחומצות שומן ומונואצילגלצרין. חומצות השומן המשוחררות משמשות לייצור אנרגיה או לבניית שומן בגוף.

מה זה ליפופרוטאין ליפאז?

ליפופרוטאין ליפאז (LPL) הוא אנזים שהוא אחד מהליפזים. ליפאזים אחראיים על פירוק הטריגליצרידים (טריאציל-גליצרולים) לחומצות שומן וגליצרין. הטריגליצרידים הם אסטרים של גליצרין משולש אלכוהול עם שלוש חומצות שומן כל אחת.הם ידועים כשומנים או שמנים שומניים.

שומנים תזונתיים נספגים במזון ומתפרקים תחילה על ידי הליפזים החוץ תאיים מהלבלב במעי. עם זאת, חלק מהטריגליצרידים נכנסים לזרם הדם דרך הסרום כאשר הם נקלטים במעי הדק, שם הם קשורים לליפופרוטאינים המבטיחים את יכולתם להעביר בדם. ליפופרוטאין ליפאז הוא האנזים המפרק את הטריגליצרידים הקושרים לליפרופרוטאינים לחומצות שומן ומונואסיגלגליצרול. הוא מורכב מ- 448 חומצות אמינו ותלוי בקו-אנזים אפוליפופרוטאין C2 לתפקודו.

ליפאפרוטאין ליפאז הוא אנזים מסיס במים אשר נקשר לתאי האנדותל של כלי הדם באמצעות גליקופרוטאינים מסוימים (פרוטוגליקנים). הוא מיוצר בכבד. האנזים מזרז את ההידרוליזה של הטריגליצרידים ליצירת שתי מולקולות של חומצות שומן ומולקולת monoacylglycerol אחת. האפוליפופרוטאינים הם מולקולות הנשא של הטריגליצרינים ומאפשרים להעבירם בסביבה מימית. אפוליפופרוטאין C2 משמש גם כקולטן לליפאז ליפופרוטאין ובכך מפעיל את ההידרוליזה של הטריגליצרידים.

פונקציה, אפקט ומשימות

תפקידו של ליפופרוטאין ליפאז הוא לזרז לחלוטין את ההתמוטטות בדם של השומנים שנספגים על ידי תאי המעי. ראשית, השומנים התזונתיים מתפרקים לחומצות שומן וגליצרין על ידי ליפאזים בלבלב במעי הדק. טריגליצרידים נוספים נכנסים לדם דרך ספיגה דרך המעי הדק ושם נקשרים לליפרופרוטאינים ליצירת קומפלקס חלבון ליפיד.

זה יוצר chylomicron. הם מייצגים חלקיקי ליפופרוטאין בקוטר של 0.5 עד 1 מיקרומטר. הצפיפות שלהם פחות מ- 1000 גרם / מ"ל. ליבת השומנים מכילה בעיקר טריגליצרידים עם כמות מועטה של ​​אסטרים כולסטרול. הקליפה המכילה כולסטרול של הצילומיקרונים מכילה פוספוליפידים כאל יסוד מבני. האפוליפופרוטאינים שאליהם קשורים הטריגליצרידים מאוחסנים כעת גם במעטפת זו. הצילומיקרונים מכילים 90 אחוז טריגליצרידים. הם נכנסים לזרם הדם מהמעי הדק דרך מערכת הלימפה. הטריגליצרידים מתפרקים לחומצות שומן וגליצרין בעזרת ה- LPL, בעיקר בנימי הדם של שריר ורקמת שומן.

חומצות השומן משמשות ברקמת שריר לייצור אנרגיה או ברקמת שומן לבניית טריגליצרידים אנדוגניים כשומן אחסון. לאחר כעשר שעות של התנזרות ממזון, לא ניתן לגלות יותר צ'ילומיקרונים בדם מכיוון שהטריגליצרידים מתפרקים לחלוטין. מרכיבים אחרים בדם הם מה שמכונה VLDL (ליפופרוטאין בצפיפות נמוכה מאוד). יחידות מבניות אלה משתחררות מהכבד ומכילות טריגליצרידים, פוספוליפידים וכולסטרול. ה- VLDL מעביר רכיבים אלה דרך זרם הדם מהכבד לאיברים האישיים.

באופן זה הטריגליצרידים מתפרקים על ידי הליפופרוטאין ליפאז וחומצות השומן המשוחררות נספגות על ידי תאי הגוף. הירידה בטריגליצרידים ממירה את ה- VLDL ל- LDL (ליפופרוטאין בצפיפות נמוכה). ה- LDL מכיל בעיקר פוספוליפידים, אסטרלי כולסטרול וליפרופרוטאינים

חינוך, התרחשות, תכונות וערכים מיטביים

ליפאז-חלבון ליפאז מסונתז בכבד. בנוסף לליפאזים של הלבלב, הוא מייצג ליפאז חוץ תאי נוסף, ה- LPL ממוקם בחלק החיצוני של הממברנות של תאי האנדותל במגוון רחב של איברים, כולל תאי שומן. שם הוא מחובר לקרומי התא דרך מה שנקרא פרוטאוגיקנים.

עם זאת, יש חשיבות מיוחדת לתאי האנדותל של כלי הדם, מכיוון שכאן הוא יכול לשלוט ישירות על ההידרוליזה של הטריגליצרידים בצילומיקרונים וב- VLDLs. הפרין מוזרק למדידת פעילות ליפופרוטאז. הפרין מסיר את הכריכה של ליפאזי-ליפאזים מהפרוטאוגליקנים, כך שאחרי הזרקת הפרין ישנו ריכוז מוגבר של ליפאזים-ליפאז-חלבונים חופשיים, אותם ניתן לקבוע על ידי פעילותם. בדיקה זו יכולה, בין היתר, לקבוע מחסור בליפוז-חלבון ליפאז.

מחלות והפרעות

העדר ליפופרוטאין ליפאז מוביל לעתים קרובות לבעיות בריאותיות חמורות. אם יש מעט מדי ליפופרוטאין ליפאז או אם פעילותו אינה מספיקה בגלל פגם גנטי, ניתן לפרק את הטריגליצרידים בצילומיקרונים וב- VLDL באופן גרוע או בכלל לא.

המחסור ליפופרוטאין ליפאז יכול להיות בעיקר גנטי, כמו גם משני לכימותרפיה, למשל. מחסור ראשוני ב- LPL הוא נדיר ונגרם על ידי פגם גנטי רצסיבי אוטוסומלי. מתפתח מה שנקרא chylomicronemia, המאופיין בסרום חלבי וקרמי ומכונה היפרליפידמיה מסוג I. הטריגליצרידים בצילומיקרונים כבר לא מתפרקים. כתוצאה מכך, לבלב קשים עם אי סבילות לחלב וכאבי בטן מתרחשים שוב ושוב.

בנוסף מתפתחות מתמדת קסנטומות מתפרצות והפיטלגליות. אפשרויות הטיפול היחידות הן דיאטה דלת שומן וללא אלכוהול. מחלה זו נגרמת לרוב כתוצאה ממוטציות בגן LPL בכרומוזום 8 או בגן APOC2. הצורה המשנית של היפרליפידמיה מסוג I מתרחשת בדרך כלל עם טיפולים כימותרפיים והיא בעלת אופי זמני בלבד.