תסמונת ליאל

ה תסמונת ליאל היא מחלת עור חריפה מסכנת חיים הקשורה לאפידרמוליזה נרחבת (ניתוק האפידרמיס) וניתן לייחס אותה לחוסר סובלנות תרופתית בולטת או לזיהום עם סטפילוקוקים. עם שכיחות של בערך 1: 1,000,000, תסמונת ליאל היא מחלה נדירה.

מה זה תסמונת לייל?

כפי ש תסמונת ליאל (גם "תסמונת עור מחורקת") היא דרמטוזיס חריף נדיר מסכן חיים (מחלת עור) הקשור לאפידרמוליזה (ניתוק שלפוחית ​​העור) כתוצאה מהשלפוח הכללי של תת האפידרמיס.

בתסמונת ליאל, תלוי בסיבה הבסיסית, יש הבחנה בין התרופה הנגרמת על ידי התרופה (נמק אפידרמיס רעיל או TEN), הפוגע בעיקר במבוגרים, לבין הווריאציה הסטפילוגנית (תסמונת עור מחורבן סטפילוקוק), שניתן לראות במיוחד אצל תינוקות וילדים קטנים. מבדיל.

תסמונת ליאל באה לידי ביטוי בתחילה באובדן תיאבון, דלקת בקרום הריר (נזלת) ומצוקה (שלב אבות). בשלב האקוטי, עם חום מתמשך, אריתמת שלפוחית ​​כללית (תופעת ניקולסקי), ועקב נמק, מפתחים אפידרמוליזה נרחבת.

בנוסף, במקרים רבים הריריות (בעיקר הרירית הפה) מושפעות מההנקה.שחיקות העור האופייניות לתסמונת ליאל מביאות לאובדן נוזלים, מה שעלול לפגוע באיזון האלקטרוליט והמים.

סיבות

ה תסמונת ליאל הוא גורם סיבתי בגלל אי ​​סבילות לתרופות בולטות (תסמונת Lyell) או זיהום עם סטפילוקוקים (תסמונת Lyh Staphylogenic).

הווריאציה הנגרמת על ידי התרופה של המחלה נגרמת כתוצאה מתגובה אלרגית-ציטוטוקסית לתרופות מסוימות שנלקחו. התרופות שיכולות לעורר תגובה כזו כוללות מהפנטים (כדורי שינה כמו ברבורטטים), תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות ומשככי כאבים (משככי כאבים כמו נגזרות של פיראזולון), כמה אנטיביוטיקה (למשל סולפונאמידים כמו קוטרימקסול) ונוגדי פרכוסים (כולל נוגדי אפילפסיה כמו קרבמזפין). ו- allopurinol (תרופת גאוט) נספרו.

תסמונת לייל סטפילילוגנית, לעומת זאת, נגרמת כתוצאה מאקסוטוקסין (exfoliatin) המיוצר על ידי Staphylococcus aureus. במקרים רבים מקדמת את המחלה עור מוגלתי או דלקת בלחמית, דלקת הלוע (דלקת ברירית הגרון) או דלקת מפרקים שתן (דלקת באוזן). בעוד שלמבוגרים בדרך כלל יש חסינות עקב נוגדנים המנטרלים את האקסוטוקסין, הדבר טרם התפתח אצל תינוקות וילדים קטנים, כך שתסמונת לייל סטפילילוגנית יכולה להתבטא כתוצאה מתגובה ציטוטוקסית.

תסמינים, מחלות וסימנים

תסמונת ליאל מתבטאת בדרך כלל כנזלת, חום ותסמיני שפעת אחרים. במקביל, הנפגעים מרגישים מותשים יותר ויותר. התיאבון פוחת ככל שהמחלה מתקדמת, מה שעלול להוביל לירידה במשקל ותסמיני מחסור. באופן כללי, החולים פחות עמידים ויוצאים מחיי החברה.

מחלות כרוניות משפיעות לרוב על המצב הנפשי וגורמות, למשל, לדיכאון או להפרעת חרדה. שינויים בעור יכולים להופיע גם. האדמת העור הנראית לעין מאפיינת. אריתמה זו מובילה בסופו של דבר לניתוק בקנה מידה גדול של האפידרמיס.

אם לא מטפלים בתסמונת ליאל, דלקת ריאות, הקשורה לתסמינים חמורים, יכולה להתפתח. במהלך המחלה יכולים להופיע תסמינים נוספים אשר סוגם וחומרתם תלויים במצב בריאותו של המטופל. אם האדם החולה כבר נחלש על ידי מחלה אחרת, תסמונת ליאל יכולה לגרום למחלות לב וכלי דם קשות.

התסמינים כוללים הזעה, לב מירוץ, עצבנות והתקפי חרדה. במקרים חמורים זה יכול להוביל לקריסת מחזור הדם או אפילו לאי ספיקת לב. תסמינים של תסמונת ליאל מופיעים באופן פתאומי ומחמירים ככל שהמחלה מתקדמת. אם האדם החולה מקבל טיפול רפואי מיידי, הסימפטומים ישככו לאחר מספר ימים עד שבועות.

אבחון וקורס

בנוסף לתמונה הקלינית, תסמונת ליאל מאובחנת על בסיס ביופסיה בעור עם בדיקה היסטולוגית לאחר מכן. הממצא משמש גם לקביעת הגרסא הספציפית הקיימת. לדוגמא, בגרסה הנגרמת על ידי התרופה ניתן לאתר היווצרות פער וניתוק בכל האפידרמיס כולה, ואילו בתסמונת לייל סטפילילוגנית ניתן להבחין בניתוק של שכבת העור (שכבת העור החיצונית ביותר) משכבת ​​גרנולוזום שכבה (שכבת תאי גרגיר העור).

באבחון הדיפרנציאלי, יש להבדיל בין תסמונת ליאל לתופעות של אימפטיגו גס בשלפוחית ​​גסה, פריחה של חום ארגמן ותסמונת סטיבנס-ג'ונסון. לתסמונת Lyell יש תמותה של בערך 30 עד 50 אחוזים, לפיה ניתן להפחית שיעור זה ל 20 אחוז עם טיפול עקבי והולם. עם טיפול מוקדם והיעדר סיבוכים אפשריים (דלקת ריאות, אלח דם), הפרוגנוזה של תסמונת לייל סטפילילונית חיובית.

סיבוכים

תסמונת ליאל גורמת לרוב לסובלים מעייפות ותשישות. יתר על כן, ישנו גם אובדן תיאבון והנפגעים מראים חוסן משמעותי. תסמונת לייל גם מגבילה מאוד את חיי החברה, מכיוון שהאנשים שנפגעו כבר אינם משתתפים באופן פעיל בחיי החברה.

זה יכול להוביל גם לתלונות פסיכולוגיות שונות או לדיכאון. התסמונת מובילה גם לחום או נזלת. אם לא מטופלים, תסמונת ליאל יכולה להוביל גם לדלקת ריאות, הקשורה לאי נוחות וסיבוכים רציניים. מערכת החיסון של הנפגעים נחלשת כתוצאה מתסמונת זו, ומקלה על התפתחות דלקות וזיהומים. יש להימנע ממגע עם העולם החיצון כדי למנוע זיהומים נוספים.

הטיפול בתסמונת ליאל הוא סיבתי ותלוי בגורם. במקרים העמוסים ניתן לטפל היטב בתלונות, לפיה לרוב אין סיבוכים מיוחדים. זה לא נדיר שהאדם שנפגע יכניס לתרדמת מלאכותית אם הכאב נעשה קשה מדי בגלל שינויים בעור. תסמונת ליאל עשויה גם להפחית את תוחלת החיים של המטופל.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

תסמיני שפעת כמו נזלת או חום מעידים על מחלה שיש לברר אותה רפואית. אנשים מושפעים מוגשים בצורה הטובה ביותר על ידי רופא עור שיכול לאבחן או לשלול את תסמונת ליאל ואז להתחיל טיפול מתאים. תסמינים מקבילים כמו כתמים אדומים על העור, נפיחות או התלקחות מצביעים על מחלה מתקדמת שיש לטפל בה באופן מיידי. בנוסף, אם האדם ממשיך להירדם או שיש לו פצעים פתוחים, יש להביא אותם לבית חולים.

על הקרובים להתבונן מקרוב אחר החולה ולהתקשר לשירותי החירום במקרה של הידרדרות במצבם הבריאותי. זה נכון במיוחד אם ישנם סימנים של אלח דם או אי ספיקת כבד או כליות. מכיוון שתסמונת ליאל יכולה להוביל למותו של המטופל ללא טיפול, נדרשת בדיקה רפואית בדחיפות ברגע שהאדם החולה מתדרדר באופן ניכר פיזית או נפשית. בשל הסיכון הגבוה לתופעות לוואי ונזק תוצאתי, יש לקיים התייעצות צמודה עם הרופא במהלך הטיפול ואחריו. תסמונת ליאל מטופלת על ידי רופא עור, רופא מומחה או מומחה לאיברים, בהתאם לתסמינים.

טיפול וטיפול

אם אתה חושד א תסמונת ליאל מצוין טיפול רפואי אינטנסיבי מיידי ומעקב עקבי אחר האדם שנפגע. בנוסף, הסובלים מחיסונים ללא פשרות בדרך כלל זקוקים לבידוד הפוך להגנה מפני זיהומים משניים, דרכם נמנעים דרכי העברה פוטנציאליות כתוצאה ממגע עם העולם החיצון.

בהקשר של טיפול סימפטומטי, משתמשים בדרך כלל באותם אמצעים טיפוליים המשמשים לכוויות רחבות היקף. זה כולל מעקב צמוד אחר פרמטרים במעבדה, חליטות לפיצוי אובדן נוזלים, אלקטרוליטים וחלבון דרך נגעי העור הפתוחים, טיפול בפצעים סטריליים וחיטוי עם תברואה כירורגית אפשרית של אזורי העור הנקוטי, טיפול מקומי אינטנסיבי והמטופל מונח על כרית אוויר או מיטת מים כדי למנוע ניתוק נוסף הנגרם על ידי לחץ.

אם קיימת תסמונת ליאל הנגרמת על ידי תרופה, כל התרופות שעלולות להפעיל את המחלה ואינן חיוניות לחיים מופסקות וגלוקוקורטיקואידים במינון גבוה מוחדרים תוך ורידי. לצורך מניעה של זיהומים נוספים או אם כבר התרחש זיהום-על, ניתן להצביע על טיפול באנטיביוטיקה בעל פוטנציאל אלרגיה נמוך.

במקרה של תסמונת לייל סטפילו-נגנית, טיפול אנטיביוטי עם אנטיביוטיקה β-lactam במינון גבוה וסמי-סינתטי נמצא בקדמת הבמה, ואילו מתן התווית של גלוקוקורטיקואידים איננה מתווית. בגלל השינויים הכואבים ביותר בעור, סובלים רבים מתסמונת ליאל גם לתרדמת מלאכותית.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

תחזית ותחזית

אם מטפלים בתסמונת ליאל במועד ואין כל סיבוכים כמו הרעלת דם או דלקת ריאות, הפרוגנוזה טובה. תלונות העור אז שוככות תוך עשרה עד 14 יום. צלקות נשארות רק במקרים נדירים מאוד. אם התסמונת של ליאל מתגלה בשלב מוקדם, לפעמים ניתן להימנע מהופעת המחלה. לשם כך ניתן לחולה אנטיביוטיקה להרוג את הפתוגנים. אם הטיפול מצליח, מצבו של המטופל ישתפר תוך יום עד יומיים.

אם לא מטופלים, תסמונת Lyell יכולה לגרום לסיבוכים כמו הצטלקות ופגיעה עצבית. לאחר מכן לעיתים קרובות מלווים את השינויים החזותיים בכאבים כרוניים. על מנת להבטיח תהליך ריפוי חיובי, על המטופל להיבדק באופן קבוע על ידי רופא. יתכן שיהיה צורך להתאים את התרופות או לטפל בתסמינים ספציפיים.

הפרוגנוזה הסופית יכולה להיעשות על ידי רופא מומחה אשר לוקח בחשבון גורמים אחרים כמו מצב בריאותו של המטופל, היסטוריה משפחתית וכל מחלה נלווית אליו. אצל ילדים המחלה בדרך כלל מתבהרת מהר יותר מאשר אצל מבוגרים, שלעתים קרובות חולים במחלה במשך שבוע עד שבועיים.

מְנִיעָה

אחד תסמונת ליאל בדרך כלל לא ניתן למנוע. אי סבילות לסמים מתגלה לעיתים קרובות רק כאשר נוקטת התכשיר הספציפי. שימוש בר-קיימא בתרופות ובקרה עצמית מדויקת על נטילת חומרים שעלולים להפעיל, יכולים להפחית את הסיכון לתסמונת ליאל או לפחות למזער את השפעות המחלה באמצעות אבחנה מוקדמת.

טִפּוּל עוֹקֵב

אמצעי המעקב אחר מחלות עור בדרך כלל תלויים במידה רבה באופיה המדויק של המחלה, כך שבאופן כללי לא ניתן לבצע תחזית כללית. בראש ובראשונה יש לבחון ולטפל בתסמונת לייל על ידי רופא כך שלא יוביל לסיבוכים או אי נוחות נוספים.

רמה גבוהה של היגיינה יכולה להשפיע לטובה גם על מהלך מחלות כאלה. ברוב המקרים, מחלות אלו מטופלות באמצעות קרמים או משחות ותרופות.

על האדם הנגוע להבטיח שימוש קבוע והמינון הנכון על מנת להקל על הסימפטומים לצמיתות. בדיקות קבועות של רופא חשובות מאוד. ברוב המקרים, לתסמונת לייל אין השפעה שלילית על תוחלת החיים של הנפגעים.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

מכיוון שתסמונת ליאל היא מחלה מסכנת חיים, טיפול וטיפול רפואי חיוניים. אמצעי עזרה עצמית יכולים להתייחס רק לטיפול ותמיכה מקרובי משפחה.

במקרה של אי סבילות לתרופות, יש להפסיק את התרופה בהתאמה או להחליף אותה לאחר שתתייעץ עם רופא. ניתן לסתור תופעות אפשריות כמו חום ועייפות עם מנוחת המיטה והימנעות מלחץ מיותר. האדם הנפגע תלוי בדרך כלל בשהות אשפוז. טיפול באהבה על ידי קרובי משפחה או חברים משפיע לטובה מאוד על מהלך המחלה. דיונים נרחבים עם מקורבים יכולים למנוע ולטפל בתלונות פסיכולוגיות.

אם ילדים נפגעים מתסמונת ליאל, יש ליידע אותם תמיד על ההשלכות והסיבוכים האפשריים של המחלה. יתרה מזאת, במקרים רבים גם קשר עם הסובלים מתסמונת ליאל משפיע לטובה מאוד על המחלה. יש להדגיש כאן חילופי מידע ותמיכה רוחנית אפשרית. באופן כללי, אי אפשר לחזות אם תסמונת זו תירפא.