לימפנגיומה

א לימפנגיומה הוא מום שפיר בכלי הדם. זוהי מחלת גידול של כלי הלימפה המופיעה לעתים רחוקות למדי.

מהי לימפנגיומה?

המקור המדויק של הלימפנגיומות עדיין לא ברור. המומים בכלי הדם מבוססים ככל הנראה על מום תורשתי של מערכת הלימפה.
© sakurra - stock.adobe.com

ה לימפנגיומות חייבים את שמם למקום מוצאם, כלי הלימפה. ההפך מתהליכי מום כלי הדם במערכת הדם הם מה שמכונה המנגיומות. לימפנגיומות מחולקות לשלושה שיעורים שונים:

• לימפנגיומות קברניות (לימפנגיומה cavernosum) מופיעים בדרך כלל על הפנים, מתחת לבתי השחי, זרועות או רגליים.

• לימפנגיומה נימתית (לימפנגיומה circumscriptum) נמצא בעיקר באזור העור והריריות של הפה והשפתיים. צורה זו יכולה להופיע גם באזור איברי המין או באזור המפשעה.

• אם יש מום בכלי הדם באחד או יותר ממקומות הצוואר, הצוואר, בית השחי או עור אמצעי, הסיבה הסבירה ביותר היא לימפנגיומה ציסטית. אלה נקראים גם לימפנגיומה סיסטיק או כמו Hygroma cysticum colli יָעוּדִי.

לעיתים מתוארת צורה רביעית גם בספרות הרפואית. ג'יגנטיות לימפנגיומטית זו דומה במראה שלה לפילפיאזיס, הגדלה לא תקינה של חלק בגוף הנגרמת כתוצאה מגודש לימפתי.

סיבות

המקור המדויק של הלימפנגיומות עדיין לא ברור. המומים בכלי הדם מבוססים ככל הנראה על מום תורשתי של מערכת הלימפה. היסודות למחלה המאוחרת מונחים ככל הנראה בחודש השני להריון. ב- mesoderm, שכבת החיידקים האמצעית, החולים הסובלים מהם סובלים מהבחנה לא נכונה. נראה כי הלימפנגיומות נובעות מתפיחות במערכת הוורידית והלימפה.

הווריד הזחלני, שני הוורידים באגן והווריד המזנטרי בבטן התחתונה נפגעים במיוחד. בדרך כלל נוצרים חיבורים בין מערכות הלימפה והוורידי כדי לאפשר ללימפה להתנקז לוורידים. בחולים עם לימפנגיומות, לעומת זאת, קשרים אלה חסרים בחלקם. כתוצאה מכך הלימפה אינה יכולה להתנקז וכלי הלימפה מתרחבים.

זה ידוע גם בשם לימפנגקטציה. הגידול שנוצר אז בהרחבות אלה מורכב ממבני רקמה שונים הדמויי ציסטה. אלה ממולאים בנוזל דמוי חלבון המכיל גרנוזיטים אאוזינופילים רבים.

תסמינים, מחלות וסימנים

הלימפנגיומה מופיעה לרוב לראשונה בילדות המוקדמת. כמעט 90 אחוז מכל המקרים, המומים בכלי הדם מופיעים מיד לאחר הלידה, אך לכל המאוחר עד גיל חמש.

ברוב המקרים הגידול נמצא בצוואר או בצוואר. ב 20 אחוז מהמקרים הוא יושב מתחת לבתי השחי. חלקים אחרים בגוף מושפעים לעיתים נדירות. הגידולים שפירים יכולים להופיע גם במתיאסטינום, על הצינור, על הנקבה, על הפות, על הפין, באזור המפשעה, בעצמות, בלבלב, בשחלות או בשאר חלקי הבטן.

ברוב המקרים לימפנגיומות בצבעים בהירים או בצבע עור. עם זאת, לעיתים קרובות דימום נמצא בלימפנגיומה הקיבה. באזורים אלה הלימפנגיומה הופכת כהה יותר ונראית כחלחלה עד סגולה. בעוד הלימפנגיומה הקפילרית מופיעה יותר בצורה של שלפוחית ​​קטנה, ההיגרומה הציסטית ובעיקר הגיגנטיות הלימפנגיומטית עלולים לגרום לגידולים גדולים יותר.

תלוי בגודל ובמיקום, מומים בכלי הדם יכולים גם לעקוף איברים אחרים ולגרום לתסמיני תזוזה תואמים. היצרות דרכי הנשימה יכולה להוביל להפרעות נשימה, קשיי בליעה או תנוחה מאולצת של הראש.

אבחון ומסלול של מחלה

בתחילת האבחנה יש תמיד בדיקה מדוקדקת של ההיסטוריה הרפואית. חלק זה של האבחנה מכונה גם אנאמנזיס. הבחינה הגופנית לאחר מכן. על מנת להיות מסוגלים להבדיל את הלימפנגיומה באופן אמין מהאנליות אחרות של הכלים, יש לבצע בדיקת אולטרסאונד (סונוגרפיה). האולטראסאונד בודק גם אם מיקום הלימפנגיומה הצמצם או הקים מבני איברים או רקמות אחרים. הדמיה של תהודה מגנטית (MRI) עשויה להידרש ללימפנגיומות פנימיות.

סיבוכים

הלימפנגיומה מביאה למומים חמורים מאוד אצל המטופל, המופיעים בעיקר בכלי הדם ויכולים להגביל משמעותית את חיי היומיום ואת איכות חייו של האדם שנפגע. במקרים רבים, הנפגעים סובלים מדימומים ובכך משינוי צבע העור. יתר על כן, מתפתחים גם גידולים וגידולים, שבמקרה שלילי מאוד יכולים להתפשט גם לאזורים אחרים בגוף.

המומים בכלי יכולות להשפיע לרעה על האיברים ואולי לעקוף אותם. זה יכול להוביל להפרעות נשימה או קשיים בבליעה. קושי בבליעה גורם לרוב לקשיים בנטילת מזון או נוזלים. במקרה הגרוע, קשיי הנשימה עלולים להוביל גם לאובדן הכרה.

אין זה נדיר שהלימפנגיומה תוביל לתנוחה לא טובה של הראש, וכתוצאה מכך מתח או תלונות לא נעימות אחרות. הטיפול בלימפנגיומה נעשה על ידי הסרת הגידול. יתר על כן, הנפגעים תלויים בטיפולים שונים גם לאחר ההסרה. עם זאת, לא תמיד ניתן להבטיח מהלך חיובי של המחלה.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

יש לאבחן את לימפנגיומות ולטפל בהן באופן מיידי. אחרת הגידולים יכולים להוביל למומים, כאבים כרוניים וסיבוכים אחרים. הורים המגלים נפיחות או גוש אצל ילדם צריכים להודיע ​​לרופא הילדים. תסמינים כלליים כמו חום, אובדן תיאבון או בעיות נשימה יכולים גם להעיד על מום בכלי הדם ויש לבחון אותם. לימפנגיומות בדרך כלל אינן בעייתיות כל עוד הן מוכרות ומטופלות בשלב מוקדם. יש לבחון ילדים חולים באופן קבוע גם לאחר הסרת העיוות, מכיוון שיש סיכון מוגבר להישנות.

אם הורה סובל ממומים במערכת הלימפה, יש לבחון את הילד באופן שגרתי. מכיוון שמדובר במחלה תורשתית, ניתן לבצע אבחנה ספציפית, לעיתים קרובות כשהיא עדיין ברחם. לימפנגיומות מאובחנות ומטופלות על ידי מתמחה או לימפולוג. רופא המשפחה יכול לבצע אבחנה חשודה ראשונית. אם הגידול נמצא באזור הראש, עמוד השדרה או על הגפיים, יש לטפל בחולה גם בפיזיותרפיה על מנת לשמור או להחזיר את תפקודי הגוף החיוניים.

טיפול וטיפול

בניגוד להמנגיומות, לימפנגיומות בדרך כלל אינן נפתרות באופן ספונטני. ברוב המקרים, הגידולים בכלי הדם מוסרים לחלוטין. הסרה מוחלטת זו של הגידול ידועה גם בשם סחיטה. לצורך ריפוי מלא, באמת צריך להסיר את הגידול לחלוטין. אחרת תמיד יהיו הישנות. עם זאת, רק כשליש מכל הלימפנגיומות ניתנות להסרה מוחלטת במהלך הניתוח הראשון.

לעתים קרובות, שלפוחית ​​זעירה נשארת לאורך העצבים או האיברים. לאחר מכן הם מתמלאים שוב בנוזל ויוצרים לימפנגיומה חדשה. כחלופה או בשילוב עם ניתוח, לרוב משתמשים בטיפול בלייזר. היתרון בטיפול בלייזר הוא שהתהליך אינו מלחיץ כמו ניתוח ונשארו רק צלקות קטנות. עם זאת, בדרך כלל יש צורך במספר טיפולים להסרה מלאה.

טיפולי תרופות בדרך כלל לא מצליחים. רק סקרותרפיה עם פיקיבניל מתאימה לטיפול תרופתי. זן חיידקי שטופל במיוחד (Streptococcus pyogenes) מוזרק שוב ושוב ללימפנגיומה. הנוהל משמש כאשר הסיכון לניתוח גדול מדי. אם איברים מושפעים מהלימפנגיומה, יתכן שיהיה צורך גם להכניס צינור nasogastric או tracheostomy.

באופן עקרוני, יש לדרג את הפרוגנוזה של הלימפנגיומה כטובה. זהו גידול שפיר, ולכן הסרה מלאה פירושה תרופה מלאה. שיעור התמותה הוא סביב שלושה אחוזים.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

➔ תרופות נגד נפיחות בבלוטות הלימפה

תחזית ותחזית

היקף המום מכריע בסופו של דבר לגבי הפרוגנוזה של לימפנגיומה. פרוגנוזה טובה נעשית עבור מספר גדול של חולים, מכיוון שלעתים קרובות האפשרויות הזמינות לטיפול מספיקות עם הידע הנופי הנוכחי. במקרה של שינויים קלים בכלי השיטור, יתכן שיש חופש לכל החיים מתופעות. במקרים אלה, לעתים קרובות האבחון מתאפשר רק על ידי ממצא מקרי. עם זאת, אין לצפות לריפוי ספונטני של המחלה, מכיוון שהמומים נותרו לאורך כל החיים. אין אפשרות טיפול שמובילה להחלמה מוחלטת ובכך לביטול המומים.

בדרך כלל, הרקמות משתנות ויש לטפל בכלי ניתוח. מתפתחים גידולים שיש להסירם כך שלא יתרחשו סיבוכים נוספים. טיפול לייזר משמש לרוב למזעור צלקות. אם ההתערבויות נמשכות ללא הפרעות נוספות, ניתן לצפות להקל משמעותי בתסמינים. עם זאת, יש לבצע בדיקות בפרקי זמן קבועים לאורך כל החיים כדי לבדוק את תפקודם של הכלים.

למרות כל המאמצים, בחירות באורח החיים מוגבלות בלימפנגיומה. יש להתאים את היכולת הגופנית לדרישות האורגניזם ולהימנע ממאמץ יתר. עם מחלה זו, ישנם תמיד סיכונים להתפתחות מצבים חריפים, אותם יש למזער.

מְנִיעָה

מכיוון שהסיבות המדויקות ללימפנגיומה עדיין אינן ברורות, לא ניתן למנוע את המחלה.

טִפּוּל עוֹקֵב

סוג ומשך הטיפול שלאחר מכן תלוי במיקום וטיפול בלימפנגיומה. לעתים קרובות אין צורך לבצע אמצעי טיפול לאחר הטיפול. אם הוסר הגידול שפיר בניתוח, יש להקפיד על ריפוי הצלקות הניתוחיות. אם יש סיבוכים לאחר הניתוח, יש צורך לבצע טיפול מעקב אינטנסיבי.

ככלל, לאחר הסרה מוצלחת, מבוצעים מספר בדיקות בכדי לקבוע אם יש הישנות של לימפנגיומה. בחלקים מסוימים בגוף, כמו אזור החזה, יכולים האנשים שנפגעו לקבוע זאת בעצמם על ידי מישוש רגיל. עם זאת, בדיקות קבועות על ידי רופא מומלצות גם במקרים אלה.

המרווח המדויק בין הבדיקות נקבע על ידי המומחה המתאים. ברגע שמושפעים שוב חשים בשינויים, עליהם לפנות להתייעץ עם רופא מומחה, ללא קשר למרווחי הביקורת המוסכמים. יש לעקוב מקרוב אחר הנפגעים במקרה של חריגות חוזרות ונשנות.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

הלימפנגיומה טרם נחקרה באופן רפואי באופן מלא. מסיבה זו, אפשרויות העזרה העצמית אינן ידועות מספיק. יש להימנע מאור שמש ישיר כדי להגן מפני גירוי נוסף בעור. יש לבחור מוצרים קוסמטיים ולהשתמש בהם רק בהתייעצות עם רופא. חשוב לוודא כי הגידולים שפירים על הפנים או הצוואר אינם נשרדים בלי כוונה, מכיוון שהדבר יכול להוביל לדלקת. בנוסף, אם הריריות בפה נגועות, יש להימנע מצריכת מזון חומצי או חריף.

חולים וקרובי משפחה יכולים לנצל חילופי דברים עם אנשים אחרים שנפגעו בקבוצות ועזרה עצמית בפורומים. טיפים ומידע יומיומיים להתמודדות עם המחלה בחיי היומיום נדונים באווירה אמינה. זה מייצב את המצב הנפשי של רבים מהנפגעים, משחרר פחדים ומנקה שאלות פתוחות. החוויות האחרונות נדונות זו עם זו בדרך זו ויכולות לעזור בשיפור הרווחה הכללית.

עיסויים קבועים עוזרים בהפגת המתח. בהתאם למיקום וההיקף, המטופל עצמו או בעזרת קרובי משפחה יכולים להשתמש בתנועות מעגליות כדי למנוע ולפתור את בעיות השרירים. אספקת חום מספקת ורציפה מועילה גם לאזור הכתפיים והצוואר.