מסטוציטוזיס

א מסטוציטוזיס היא מחלה המתרחשת לעיתים רחוקות בה קיימת הצטברות פתולוגית של מה שמכונה תאי תורן (תאי הגנה). אלה יכולים להצטבר בעור או באיברים הפנימיים. המסטוציטוזה בדרך כלל אינה מזיקה; אולם במקרים מסוימים זה יכול להיות תוקפני או זדוני.

מהי מסטוציטוזיס?

מדוע יש כאלה אצל אנשים מסוימים מסטוציטוזיס טרם הובהר בבירור. עם זאת, בקרב חולים מבוגרים רבים, מחקר מדעי מצא שינוי גנטי שיכול להיות קשור להתפתחות של מסטוציטוזיס.
© mitay20 - stock.adobe.com

תחת המונח מסטוציטוזיס הרופאים מבינים מחלה נדירה ביותר. זה מוביל להצטברות מוגברת ובסופו של דבר פתולוגית של תאי תורן.

אלה מעורבים בהגנה החיסונית ומשחררים חומרים מסנג'רים כמו היסטמין למשל. אם תאי התורן מצטברים יותר מדי, הם גורמים לסוג של תגובה אלרגית לטריגרים מסוימים. הבחנה בסיסית נעשית בין שני סוגים של מסטוציטוזיס: מסטוציטוזיס עורית משפיע רק על העור, ואילו מסטוציטוזיס מערכתית משפיעה על איברים פנימיים או רקמות.

מסטוציטוזיס יכול להיות נטול סימפטומים או, במקרים חמורים יותר, להגביל מאוד את חיי היומיום של הנפגעים. התפרצויות מתרחשות לרוב כתוצאה מפעילות מסוימות, כמו אוכל או מחלות אחרות. הסיבות המדויקות למסטוציטוזיס אינן ידועות עדיין.

סיבות

מדוע יש כאלה אצל אנשים מסוימים מסטוציטוזיס טרם הובהר בבירור. עם זאת, בקרב חולים מבוגרים רבים, מחקר מדעי מצא שינוי גנטי שיכול להיות קשור להתפתחות של מסטוציטוזיס.

זוהי מוטציה של קולטן הצמיחה KIT שנמצא על תאי התורן. מוטציה זו מובילה לצמיחה בלתי מבוקרת של התאים ובסופו של דבר למסטוציטוזיס.

לא נמצא שינוי כזה בילדים עם מסטוציטוזיס. זוהי מוטציה שאין לה כל השפעה על תא הנבט בפועל ולכן מועברת רק דרך תורשה במקרים נדירים ביותר.

תסמינים, מחלות וסימנים

מסטוציטוזיס יכול לגרום למגוון רחב של תלונות ותסמינים. ישנם חולים הסובלים מתסמינים מעטים, בעוד שחולים אחרים חווים אי נוחות קשה. אילו סימפטומים בדיוק מתרחשים תלוי היכן בגוף הם מתרחשים וכמה מכפילים את תאי התורן. הסימפטומים של מסטוציטוזיס יכולים לנוע בין עייפות וגירוי בעור לכאבי בטן, בחילות והקאות.

בדרך כלל, הסימפטומים מופיעים על פני העור. ואז נוצרים כתמים חומים-אדומים על פלג הגוף העליון, הירכיים והישבן. הכתמים יכולים להגיע לקוטר של שלושה מילימטרים עד כמה סנטימטרים, עם כתמים קטנים בעיקר אצל מבוגרים וכתמים גדולים אצל ילדים. אם נוגעים בכתמים, מתרחש גירוד לא נעים באזור הפגוע.

במהלך המחלה מתפתחים דגנים המתרבים וגורמים לפריחה אדמדמה. שינויי העור מתרחשים בכל צורות המסטוציטוזה ופעמים רבות נפתרים בעצמם. תלונות כמו ירידה במשקל, קוצר נשימה, חום וגלי חום, המופיעות בשלבים המתקדמים של המחלה ויש לטפל בהן, שונות.

במקרים חמורים זה יכול להוביל לקריסת מחזור הדם. התסמינים מופיעים בדרך כלל במצבים מלחיצים, למשל תחת לחץ או לאחר צריכת אלכוהול או ארוחות גדולות.

אבחון וקורס

א מסטוציטוזיס ניתן לאבחן (בצורה עורית של המחלה) במקרים מסוימים על בסיס שינויים טיפוסיים בצבע חום-חום. עם זאת, אבחנה מדויקת גורמת לרוב לבעיות אצל הרופא המטפל, מכיוון שהמחלה לא תמיד מתבטאת באמצעות תסמינים אופייניים. דגימת רקמות של העור ואולי גם של מח העצם יכולה לספק מידע על נוכחות של מסטוציטוזיס. רמה גבוהה של טריפטאז בבדיקת דם מקיפה מצביעה על מסטוציטוזיס. זהו חלבון שנמצא בתאי התורן שרמתו עולה כאשר יש התרחשות מוגברת של זה.

מהלך המסטוציטוזה תלוי במידה רבה במאפיינים האישיים של המקרה האינדיבידואלי. לעיתים נדירות ניתן לצפות להפחתה משמעותית באיכות החיים.

סיבוכים

עקב מסטוציטוזיס, הסובלים בעיקר מהבעיות בעור. זה מוביל לאדמומיות חזקה יחסית והפרעות פיגמנטציה, לפיהן יכולות להופיע גם כתמי פיגמנטציה. זה לא נדיר שמאסטוציטוזיס יוביל להפחתת הערכה עצמית או למתחמי נחיתות, מכיוון שהנפגעים מרגישים לא בנוח או מתביישים במראה שלהם.

נפיחות או שלפוחיות מופיעות גם באזורים הנגועים בעור, וכמוסות ממשיכות להיווצר. המטופלים חווים גם הקאות או בחילות. יתר על כן, ישנם נוחות בקיבה או בשלשול ויכול להתפתח כיב בקיבה. במהלך ההמשך יש ירידה חדה בלחץ הדם, מה שעלול להוביל גם לאובדן הכרה.

איכות החיים מופחתת באופן משמעותי ומוגבלת על ידי התלונות והתסמינים של מסטוציטוזיס. ככלל, ניתן להגביל את הסימפטומים ולהילחם היטב בעזרת תרופות. אין סיבוכים. עם זאת, יש לטפל במחלה העומדת בבסיסה ולטפל בה עצמה כך שהתסמינים אינם מופיעים בעווית. ככלל, לא ניתן לחזות באופן אוניברסלי אם זה יביא לתוחלת חיים מופחתת.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

אם מופיעים תסמינים כמו תחושת מחלה מפוזרת או ירידה ברווחה, רצוי להתייעץ עם רופא כדי לברר את הסימפטומים. דרוש רופא במקרה של כאבי בטן, תלונות בדרכי העיכול, בחילה או הקאות. אם יש עייפות מוגברת, תשישות מהירה או עייפות, יש לבקר אצל רופא. אי הסדירות הנוכחית מצביעה על ליקוי בריאות וצריך לסלק אותם בבדיקות רפואיות. שינויים במראה העור, היווצרות של דגנים או נפיחות הם סימני אזהרה לאורגניזם. יש לבחון אותם ולטפל בהם. דון בכתמים על העור או בשינוי צבע עם רופא.

אם התסמינים הקיימים מתגברים בהדרגה או אם הם ממשיכים להתפשט, יש צורך בביקור אצל רופא. יש להציג בפני רופא עקצוץ עקבי, גלי חום או עליית חום הגוף. אם האדם חווה קוצר נשימה או הפרעות נשימה, יש סיבה לדאגה. הפרעות שינה, חולשה פנימית וירידה בביצועים תקינים הם סימנים נוספים להפרעה קיימת באורגניזם. אם יש חריגות בקצב הלב, חרדה כתוצאה מהפרעות נשימה או ירידה בריכוז, יש לפנות לרופא. במקרה של התקלות במחזור, יש להתריע על שירות חירום ולנקוט צעדים לעזרה ראשונה.

טיפול וטיפול

טיפול א מסטוציטוזיס בדרך כלל כולל הקלה בתסמינים בודדים, ואם ידוע על הטריגר המתאים, הימנעות מהם. הטיפול יכול, למשל, לכלול מתן תרופות מסוימות, כמו אנטיהיסטמינים, המשמשים באלרגיות, או תכשירים המכילים קורטיזון. ניתן להקל בצורה זו על גירוד ותופעות דומות במיוחד. לאחר מכן ניתן ליטול משככי כאבים בעת הצורך.

אם ידוע על הטריגר המדויק לתסמינים הדומים לאלרגיה, יש להימנע מהם בכל מקרה. זה יכול לכלול, למשל, אלכוהול, אוכל חריף, אוכלים מסוימים או אפילו קוטלי חרקים. עם זאת, חולי מסטוציטוזיס צריכים תמיד לשאת איתם ערכת חירום הכוללת תרופות שיש להינתן במקרה של תגובה חמורה להדק. גם אם לעיתים קרובות מסטוציטוזה אינה מזיקה וכמעט שלא מתבוננת בה או שניתן לטפל בה היטב באמצעות טיפול ממוקד, לא ניתן לרפא את המחלה.

תחזית ותחזית

סיכויי ההחלמה תלויים בנקודה בה התרחשה מסטוציטוזיס.בעיקרון, ניתן להבחין בין צורות של מחלות אצל ילדים ומבוגרים. ניתן לנסח פרוגנוזה טובה לילדים. הסימפטומים בדרך כלל נעלמים לאחר השנה השנייה והשלישית לחיים. ואז האנשים שנפגעו יכולים להמשיך בחיים נקיים מסימנים. רק במקרים נדירים מתפתחת צורה כרונית. המשמעות היא שהתלונות האופייניות אז הן קבועות.

אצל מבוגרים, מסטוציטוזיס מתרחשת לראשונה במהלך גיל ההתבגרות. הפרוגנוזה הרבה יותר גרועה כאן. מכיוון שברוב המחלות, כתמי העור האופייניים ותלונות אחרות נותרו לאורך כל החיים. אתה יכול אפילו לעלות במשקל בקלות. שיפור, כולל תרופה, מתרחש רק אצל אחד מכל עשרה מטופלים. לפעמים חולים בוגרים יכולים להקל על הסימפטומים על ידי הימנעות מפעילים מסוימים.

רבים מהנפגעים מוצאים כי הנטל של מסטוציטוזיס הוא נמוך. מכיוון שהמחלה רק ממעט ממאירה, לרוב אין תוחלת חיים מקוצרת. גם ללא טיפול, הסימפטומים נעלמים אצל מספר הילדים הגדול יותר. מבוגרים, לעומת זאת, צריכים לחיות עם הסימנים של מסטוציטוזיס.

מְנִיעָה

מכיוון שהסיבות המדויקות ל מסטוציטוזיס עדיין לא ידועים, מניעה במובן הקפדני אינה אפשרית. עם זאת, אם כבר קיימת מחלה או מופיעים תסמינים המרמזים עליה, יש להתקיים ביקורי רופא קבועים על מנת לפקח על מצבו הבריאותי של המטופל. אורח חיים בריא והימנעות מפעילים בודדים יכולים לעזור להכיל את המחלה ולהקל על התסמינים באופן משמעותי.

טִפּוּל עוֹקֵב

מכיוון שמסטוציטוזה חשוכת מרפא והטיפול מורכב וארוך, הטיפול במעקב מתמקד בניהול המחלה היטב. על הסובלים לנסות ולהתמקד בתהליך ריפוי חיובי למרות המצוקה. כדי לבנות את התנוחה המתאימה, תרגילי הרפיה ומדיטציה יכולים לעזור להרגיע ולמקד את התודעה.

בנוסף, אם אתה מרגיש באופן לא צפוי, יש לדון בזה מייד עם הרופא המטפל בכדי למנוע את החמרת התסמינים. ככל שפונה לרופא מוקדם יותר, כך בדרך כלל יהיה המשך ההמשך של מחלה זו. ככלל, מסטוציטוזיס מוביל לעייפות ועייפות קיצונית אצל האדם הנוגע בדבר.

זני המחלה יכולים לטווח הרחוק להעדיף התפתחות של דיכאון או התפרצויות פסיכולוגיות אחרות. חשוב להקפיד על כך ובמידת הצורך לברר עם פסיכולוג. טיפול יכול לעזור לקבל את המצב טוב יותר ולשפר את איכות החיים.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

עד כה אין טיפול יעיל נגד מסטוציטוזיס. לכן חשוב למי שנפגע לחיות עם כמה שפחות תסמינים. זה מושג בעזרת טיפול מונחה סימפטומים ועל ידי הימנעות מפעילים בודדים.

לכן יש להימנע ממזון וחומרים פעילים המקדמים את תוצרי הציטוקינים של מסטל ובכך גורמים לתסמינים. תזונה דלה בהיסטמין כוללת הימנעות ממאכלים ומשקאות מסוימים. אילו מזונות נסבלים משתנים מאדם לאדם והוא מתועד בצורה הטובה ביותר בעזרת תוכנית תזונה. בנוסף, כמה עקרונות מנחים חלים. לדוגמה, מאכלים המאוחסנים לאורך זמן מכילים בדרך כלל יותר היסטמינים. בישול, הקפאה, אפייה או טיגון יהרסו את הבד. ארוחות מוכנות עצמית נסבלות אף הן. לעומת זאת, יש להימנע מאלכוהול מכיוון שבירה, יין וכדומה מעכבים את האנזים המשפיל את ההיסטמין.

יתרה מזאת, ערכת חירום צריכה להיות תמיד בהישג יד, מכיוון שתגובה אנפילקטידית יכולה להתרחש גם ללא טריגר ניכר. ערכת חירום כזו מכילה, תלוי בהדק ובחומרת המחלה, אנטיהיסטמינים, גלוקוקורטיקואיד ומזרק אוטומטי לאדרנלין. אילו סוכנים יש לשאת בפירוט יש לברר תמיד עם הרופא האחראי.