מחלת וולדנסטרום

של ה מחלת וולדנסטרום, גם תחת השם מקרוגלובולינמיה של וולדנסטרום ידוע, שייך ללוקמיה, ליתר דיוק ללימפומה. המחלה המתקדמת באיטיות היא נדירה למדי והיא פוגעת בעיקר בחולים קשישים; חולים מתחת לגיל 40 נפגעים רק במקרים חריגים.

מהי מחלתו של וולדנסטרום?

מחלתו של וולדנסטרום לעיתים קרובות אינה מתגלה והיא בדרך כלל אבחנה מקרית במהלך בדיקות דם שגרתיות. תסמיני המחלה נגרמים מחד מחדירה של מח העצם והאיברים ומצד שני כתוצאה מפרפרוטאינמיה.
© L.Darin - stock.adobe.com

ה מקרוגלובינמיה ולדנסטרום היא מחלה ממאירה של כדוריות הדם הלבנות על שם הרופא השבדי יאן וולדנסטרום. הוא תיאר את המחלה לראשונה בשנות הארבעים.

ב מחלת וולדנסטרום יש עלייה בלתי מבוקרת בלימפוציטים B, השייכים לתאי הדם הלבנים, הלוקוציטים. זה יוצר מספר גדול של לימפוציטים B, אך לא מתפקדים. לימפוציטים מסוג B ממלאים תפקיד חשוב במערכת החיסון. הם אחראים על ייצור נוגדנים הנקראים אימונוגלובולינים. לימפוציטים B המופרעים במחלת וולדנסטרום מייצרים אחד מאותם אימונוגלובולינים, אימונוגלובולין M (IgM), בכמויות גדולות.

עם זאת, ל- IgM זה המיוצר על ידי התאים המנווונים אין תפקיד. במקרה זה, אדם מדבר על paraprotein וכאשר ישנה התרחשות מוגברת של paraproteins בדם, של paraproteinemia. לימפוציטים B, כמו רוב תאי הדם האחרים, נעשים במח העצם. מכיוון שמספר גבוה באופן חריג של לימפוציטים מסוג B נוצרים במחלתו של וולדנסטרום, הם מסתננים למח העצם ומדיחים את תאי הגזע מהם נוצרים תאי הדם האחרים. לימפוציטים B המנווונים יכולים לחדור גם לאיברים אחרים כמו הטחול, בלוטות הלימפה או הכבד.

סיבות

מחלת וולדנסטרום היא מחלה נדירה. זה מתרחש בערך אחת למאה אלף תושבים בשנה בגרמניה. מרבית החולים הם בני יותר מ -60 בעת האבחנה, ומחלת וולדנשטרום מאובחנת לעיתים רחוקות בקרב חולים שהם פחות מ -40.

כמו ברוב צורות הלוקמיה, הסיבה למקרוגלובולינמיה של וולדנסטרום עדיין אינה ברורה. עם זאת, נדונים גורמים מפעילים שונים. מדענים מניחים כי כימיקלים שונים, במיוחד בנזן, יכולים להוביל להפרעות ביצירת הדם. כך גם בתרופות ציטוטוקסיות. אין זה נדיר שחולי גידול מפתחים לוקמיה לאחר טיפול בתרופות ציטוסטטיות. משהו דומה נצפה בקרינה מייננת. ברפואה משתמשים בקרינה מייננת, למשל, בצילומי רנטגן או בקרינה בטיפול בסרטן.

נגיפים חשודים כי נגיפים ממלאים תפקיד חשוב בהתפתחות לוקמיה וגידולים. יש להזכיר כאן נגיפי הפטיטיס B ו- C, נגיפי פפילומה אנושיים ווירוס אפשטיין-באר. נטייה גנטית וגורמים פסיכוגניים נדונים גם כגורמים או גורמים ללוקמיה.

תסמינים, מחלות וסימנים

מחלתו של וולדנסטרום לעיתים קרובות אינה מתגלה והיא בדרך כלל אבחנה מקרית במהלך בדיקות דם שגרתיות. תסמיני המחלה נגרמים מחד מחדירה של מח העצם והאיברים ומצד שני כתוצאה מפרפרוטאינמיה.

על ידי הסתננות למח העצם, ייצור תאי הדם האחרים מוגבלת בצורה קשה. היעדר תאי דם אדומים מוביל לאנמיה עם הסימפטומים האופייניים לאנמיה כמו עייפות קיצונית, חיוורון, רעד, קשיי ריכוז, כאב ראש או סחרחורת. טסיות הדם גם אינן מיוצרות מספיק. טסיות הדם הן טסיות דם וחלק חשוב מקרישת הדם.

אם יש מעט מדי טסיות דם בדם, כמו במחלת וולדנסטרום, יש נטייה מוגברת לדמם. זה מופיע, למשל, אצל דימומים מהאף או התרחשות מוגברת של חבורות. במחלת וולדנסטרום מיוצרים אימונוגלובולינים, אך אין להם שום תפקיד. יש חוסר בנוגדנים מתפקדים. התוצאה היא רגישות מוגברת לזיהום. כשני שליש מכלל חולי מחלת וולדנסטרום מתלוננים על פולי-נוירופתיות, כלומר הפרעות תחושתיות כמו עקצוצים, צריבה, סיכות ומחטים או חוסר מודעות בגפיים.

זה נגרם על ידי לקוי האימונוגלובולינים שמתמקמים בעצבים. האימונוגלובולינים יכולים גם לגרום לנפיחות בכבד, נפיחות בבלוטות הלימפה או דימום בעור. ייצור יתר של פרפרוטאינים מעבה גם את הדם כך שהוא כבר לא יכול לזרום באותה מהירות. זה בא לידי ביטוי בין היתר בסימפטומים לא ספציפיים כמו חולשה, עייפות או אובדן תיאבון. אובדן ראייה או שמיעה יכול להיגרם גם כתוצאה מתסמונת היפר-דיסקרוזיות זו.

אבחון ומסלול של מחלה

האבחנה של מחלת וולדנסטרום נעשית באמצעות בדיקות מעבדה, גנטיות ואימונולוגיות שונות. האימונוגלובולין M החריג והגובר מאוד מתגלה במעבדה באמצעות אלקטרופורזה חלבונית. מבצע ניקור מח עצם, מח העצם שואף מראה עלייה חזקה בלימפוציטים B. ללימפוציטים אלה יש גם מוטציה גנטית מיוחדת. כדי לקבוע את מידת ההסתננות בגוף, משתמשים בשיטות הדמיה כמו טומוגרפיה ממוחשבת או טומוגרפיה של תהודה מגנטית.

המחלה מתקדמת באטיות ללא טיפול. עם הטיפול, זמן ההישרדות הממוצע הוא 7.7 שנים, מה שאומר שמחצית מכלל החולים מתו בזמן זה מהאבחנה.

סיבוכים

ברוב המקרים, מחלתו של וולדנסטרום מאובחנת רק באמצעות בדיקה אקראית, ולכן בדרך כלל טיפול מוקדם אינו אפשרי. הנפגעים סובלים מאנמיה בולטת ובכך גם מעייפות וחיוורון. העמידות של האדם שנפגע מופחתת משמעותית גם כתוצאה מהתלונות ועייפות מתרחשת.

החולים סובלים גם מהפרעות ריכוז וסחרחורת קשה. כאבי ראש מתפתחים, והתלונות הללו יכולות להשפיע על התפתחותם של ילדים במיוחד. איכות חיי המטופל מופחתת משמעותית על ידי מחלת וולדנסטרום. זה לא נדיר כי הסובלים מהסובלים מדמם מהאף ושיתוק או מהפרעות תחושתיות אחרות.

דימום מהעור או אובדן תיאבון יכולים להופיע גם ולהמשיך להגביל את חיי היומיום של האדם הנוגע בדבר. טיפול סיבתי למחלת וולדנסטרום אינו לצערנו אפשרי. עם זאת, ניתן להגביל את התסמינים יחסית יחסית בעזרת תרופות. אין סיבוכים והמחלה תמיד מתקדמת באופן חיובי. תוחלת החיים לרוב אינה מופחתת או מוגבלת עם טיפול מוצלח.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

אם תחושת המחלה נמשכת או מתגברת, יש לפנות לרופא. אם יש מחלה מפוזרת, אי שקט פנימי או אובדן רווחה, רצוי לבקר רופא. מכיוון שהמחלה מתגלה לרוב רק במקרה, יש להקדיש תשומת לב מיוחדת לשינויים גופניים וליקויים בהתמודדות עם חיי היומיום. קבוצת הסיכון למחלת וולדנסטרום כוללת נשים מעל גיל 40. בפרט, עליך להתייעץ עם רופא במקרה של אי סדרים או שינויים. אם אתם חווים הפרעות שינה, כאבי ראש או ירידה בביצועים נפשיים או גופניים, יש סיבה לדאגה.

במקרה של הפרעות בריכוז וקשב, סחרחורת או הקאות, יש להבהיר את הסימפטומים. יש לדון ברופא עם היווצרות של חבורות או שינויי עור אחרים, נטייה פתאומית לדימום כמו גם מחזורי וסת לא סדירים. עייפות, עייפות ועייפות מהירה מעידים על הפרעות בריאותיות ויש לבחון אותן.

אם הנטייה לזיהומים עולה, אם יש הפרעות ברגישות על העור, חוסר תחושה או תחושת עקצוץ בגוף, נדרש רופא. המראה החיוור, בעיות בזרימת הדם או שינויים בקצב הלב הם סיבה לדאגה. אם התסמינים נמשכים מספר שבועות, יש לפנות לרופא.

טיפול וטיפול

הטיפול ניתן רק כאשר המחלה גורמת לתסמינים. מטרת הטיפול במחלת וולדנסטרום אינה לרפא את המחלה, אלא לחסל או להקל על התסמינים. אחד מדבר כאן על גישה טיפול פליאטיבי. משתמשים בשילוב של ציטוסטטיקה וקורטיזון.

אם יש הרבה IgM בדם ובכך פוגעים בתכונות הזרימה של הדם, ניתן לבצע גם פלסמפרזה. פלסמת הדם וכך הפרפרוטאינים הכלולים בה מחליפים באמצעות מכשיר פלסמפרזה.

תחזית ותחזית

אם לא מטופלים, מחלתו של וולדנסטרום מתקדמת באטיות. מכיוון שיש מעט מדי לויקוציטים מתפקדים בגוף, מתרחשת תסמונת של חסר בנוגדנים, הקשורה למערכת חיסונית חלשה ולסיכון מוגבר לזיהום. עם הטיפול העכשווי, זמן ההישרדות הממוצע הוא 7 עד 8 שנים לאחר האבחנה הראשונית. עם זאת, חלק מהאנשים שנפגעו עדיין חיים למעלה מ 20 שנה עם איכות חיים גבוהה.

הפרוגנוזה האישית תלויה בגורמים שונים. הפרוגנוזה תלויה לאיזו קבוצת סיכון שייך האדם החולה. בקרב חולים בסיכון גבוה, שיעור ההישרדות למשך 5 שנים ממוצע של 36 אחוזים, בקרב חולים בסיכון נמוך הוא 87 אחוז. על פי מדד הפרוגנוזה של מערכת הניקוד הבינלאומית למקרוגלובולינמיה של וולדנסטרום (ISSWM), פרמטרים עם השפעה שלילית על הפרוגנוזה הם גיל מעל 65 שנים, רמת המוגלובין מורידה (מתחת ל 11.5 גרם / ד"ל), ספירת טסיות דם נמוכה מאוד ( מתחת ל 100,000 / μl), ריכוז חלבון מונוקלוני מוגבר (מעל 70 גרם / ל ') ועליית רמת בטא 2-מיקרוגלובולין בדם (מעל 3 מ"ג / ל').

אצל רבים מהאנשים שנפגעו לפני גיל 65 ניתן למחוק את המחלה לטווח הארוך באמצעות טיפול. לבסוף הטיפול מתרחב ומשתפר ברציפות עם תרופות חדשות (כולל מעכבי טירוזין קינאז, ריטוקסימאב). לכן, מומחים מניחים כי התחזית תשתפר משמעותית בעתיד.

לִמְנוֹעַ

מכיוון שהגורמים למחלת וולדנסטרום עדיין אינם מובנים מספיק, אין אמצעי מניעה נגד המחלה. כדי להפחית את הסיכון לחלות, יש להימנע ממגע עם מזהמים כימיים כמו בנזן. עליכם להימנע גם מחשיפה לקרינה מיותרת, למשל באמצעות בדיקות רנטגן מוגברות.

טִפּוּל עוֹקֵב

ברוב המקרים, אמצעי המעקב למחלת וולדנסטרום מוגבלים יחסית או שאינם זמינים אפילו לאדם שנפגע. לכן, באופן אידיאלי, יש להיוועץ ברופא בתסמינים הראשונים ובסימני המחלה כך שלא יהיו תלונות או סיבוכים נוספים. ריפוי עצמי לא יכול להתרחש.

מכיוון שמדובר במחלה גנטית, אם האדם הנוגע בדבר רוצה להביא ילד לעולם, עליו לבצע בדיקה גנטית בכדי למנוע את מחלתו של וולדנסטרום שוב. הנפגעים תלויים בדרך כלל בטיפול ארוך טווח, אם כי לא ניתן להשיג ריפוי מלא.

בחיי היומיום שלהם, החולים תלויים אפוא גם בתמיכתם ובעזרתם של בני משפחתם וחבריהם ומכריהם. זה יכול גם למנוע תלונות פסיכולוגיות או דיכאון. לא לעתים רחוקות, עם מחלת וולדנסטרום, קשר עם חולים אחרים במחלה יכול גם להיות שימושי מאוד. לרוב זה מוביל לחילופי מידע, שיכולים להקל על חיי היומיום עבור האדם הנוגע בדבר. המחלה עשויה להגביל את תוחלת החיים של האדם שנפגע.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

מחלתו של וולדנסטרום היא מחלה נדירה ביותר אשר תחילה יש לברר אותה ולטפל בה על ידי רופא. אתה יכול לנקוט בעצמך נגד ההשלכות של הסתננות למח העצם. על הנפגעים לנקוט צעדים להפחתת הלחץ הרגשי הקשור למחלה.

בנוסף לפיזיותרפיה רפואית ניתן לבצע פיזיותרפיה או יוגה. תרגילים גופניים מסייעים לחיזוק מערכת השרירים והשלד ולהקלה על הכאב. עם זאת, חשיבות רבה גם למנוחה ורגיעה. זו הדרך היחידה להבטיח שהסימפטומים לא יחמירו. אם התסמינים העיקריים מלווים בתסמונת היפר-קיבה, יש צורך בטיפול תרופתי. המטופל יכול לתמוך בכך על ידי כך שהוא מציין כל תופעות לוואי ואינטראקציות ביומן התלונה והעברת התוצאות לרופא.

לבסוף, עם מחלתו של וולדנסטרום, תמיד יש לחפש עזרה טיפולית. לדוגמה, מטופלים יכולים לבקר בקבוצת עזרה עצמית ולשוחח עם אנשים אחרים שנפגעו. אנשים חולים יכולים למצוא תמיכה ומידע בפורומים באינטרנט או במרכזים מומחים למחלות רלוונטיות. יש לנקוט בכל האמצעים בהתייעצות עם המנתח האורתופדי האחראי או המתמחה.