מחלת ורלהוף

מחלת ורלהוף, גם כ מחלת ורלהוף ו טרומבוציטופניה חיסונית הידוע כמחלה אוטואימונית. זה מאופיין על ידי היווצרות נוגדנים כנגד טסיות הדם של הגוף עצמו (תרומבוציטים) אצל אלה שנפגעו. המחלה דורשת טיפול וטיפול רפואי נרחב.

מהי מחלת ורהלהוף?

במחלת Werlhof יש ירידה חדה בטסיות הדם (תרומבוציטים). כתוצאה מכך, כבר לא ניתן לסגור את הפגיעות הקטנות ביותר בכלי הדם, כך שדם דולף מהעורקים והורידים.
© brgfx - stock.adobe.com

הרופא הכללי פול גוטליב ורלהוף (1699-1767) תיאר לראשונה את מורבוס maculosus hemorrhagicus כמחלת דם בשנת 1735. רק בשנת 1883 אובחן כי סימני המחלה נוצרו כתוצאה מירידה בטסיות הדם.

מחלת ורלהוף, מחלת ורלהוף, נושאת את שמו של מגלהיה פול גוטליב ורלהוף כמו רבים אחרים. מאפיין של המחלה הוא שהגוף תוקף בטעות את טסיות הדם שלו, מה שמוביל להתמוטטות מהירה שלהם. זו הסיבה שדימום יתרחש אם לא יטופל.

סיבות

מחלת ורלהוף שייך לקבוצת המחלות האוטואימוניות: מערכת החיסון יוצרת נוגדנים כנגד טסיות הדם בגוף עצמו, התרומבוציטים. הם מרכיבים של תאי הדם הלבנים והאדומים והם ממלאים תפקיד חשוב בקרישת הדם מכיוון שהטסיות בצורת דיסק יכולות לסגור פצעים באמצעות קישור צולב.

במחלת ורלהוף, מספר הטסיות יורד משמעותית מכיוון שטסיות הדם העומס על נוגדנים מתפרקות מהר מדי בטחול. בעוד שמספר הטסיות במעבדה הוא בממוצע 140 עד 360 אלף / μl, הנטייה לדימום עולה ככל שריכוז הטסיות בדם יורד. Petechiae הם המראה האופייני.

Petechiae הם דימומים דייקניים בגודל של ראש סיכה מהנימים של הריריות או העור. בתחילה, ניתן לראות בפטכיות בדרך כלל ברגל התחתונה או בקרסוליים. אם הגורם לדימום הוא היעדר טסיות דם, זה נקרא תורמומבוציטופני.

אם חלקן של טסיות הדם יורד באופן דרמטי, מדברים על טרומבוציטמיה ראשונית. מחסור זה יכול להגיע לממדי סכנת חיים. בנוסף, ההדק של התרומבוציטמיה הראשונית אינו ידוע על פי הידע הקיים. מחקרים הראו כי לעיתים קרובות יש לאבחן את מחלת Werlhof לאחר זיהומים ו / או הריון.

אצל ילדים המחלה מופיעה מדי פעם באופן ספונטני, רק כדי לרפא באופן ספונטני לאחר זמן מה. ניתן לצפות בקורס חיובי זה גם בבגרות, אך רק בשנה הראשונה למחלה. לאחר שנה מחלתו של ורהוף הופכת לכרונית.

תסמינים, מחלות וסימנים

במחלת Werlhof יש ירידה חדה בטסיות הדם (תרומבוציטים). כתוצאה מכך, כבר לא ניתן לסגור את הפגיעות הקטנות ביותר בכלי הדם, כך שדם דולף מהעורקים והורידים. התמונה הקלינית של מחלת ורלהוף מגוונת בהתאמה.

בשלב הראשוני, דימום פנקפורמיים קטן, מה שנקרא petechiae, הוא אחד התסמינים האופייניים. אלה יכולים להופיע על העור כמו גם על הקרומים הריריים. דימומי העור או הקרום הרירי שנוצרים הם בערך בגודל של סיכה והם טועים לעיתים קרובות בעקיצות פרעושים.

אם מספר טסיות הדם ממשיך לרדת, הדימום יכול להתרחב והפטכיות הבודדות זורמות זו לזו כדי ליצור ביטויים של עור שטוח. חבורות גדולות (המטומות) מופיעות אפילו עם פגיעות קלות. גם דימומים מהאף הכבד ודימומים שכמעט ולא ניתן לעצור אותם מחתכים קלים או שחיקות קלות מעידים גם על מספר מופחת של טסיות הדם בדם.

נשים עלולות לסבול מדימום בנרתיק. דם יכול להופיע גם בצואה אצל גברים ונשים כאחד. הגייה של מחלת ורהלהוף עם דימום באיברים פנימיים כמו הטחול, הכבד, הריאות או הכליות יכולה גם לגרום להלם מסכן חיים.

אבחון וקורס

מספר הטסיות הדם באופן קבוע וירד פירושו שלא ניתן לסגור שוב את הפגיעות בכלי הדם. דליפת דם זו מעוררת מספר תסמינים:

בהתחלה ישנם Petechiae בגודל ראש סיכה. כאשר הם זורמים יחד, מתרחשת דימום נרחב. תסמינים, שטפי דם מהאף הכבד, דם בשתן וצואה, דימומים מהנרתיק והקאות דם הם תופעות אופייניות. אם הדימום מתרחש בכבדות, יכולים להופיע תסמיני הלם חריפים.

אם האורגניזם מסופק במעט מדי חמצן, לפיו אובדן דם יכול להיות גורם משמעותי במחלתו של ורהוף, הגוף מתחיל להדיר איברים מאספקת החמצן שאינם חשובים שלא לצורך. מצב זה יכול להפוך לסכנת חיים אם הוא לא מטופל. אם המוח, הריאות, הכבד, הטחול או איברים פנימיים אחרים נפגעים, עלולים להופיע נזק מסיבי והפרעות תפקודיות.

ניתן לזהות את מחלת ורהלהוף על בסיס ספירת הדם, מכיוון שמספר הטסיות מופחת משמעותית. אולם לאחר בדיקת מח העצם, הרופא יאבחן עודף משמעותי של מגה-קרום המטאופואטי. לכן יש לא לכלול מחלות טסיות אחרות במהלך האבחנה.

סיבוכים

עם מחלת ורלהוף, חולים חולים מגבלות ותלונות משמעותיות בחיי היומיום. ברוב המקרים יש דימום מוגבר, שיכול להופיע גם באופן פנימי. ללא טיפול, תוחלת החיים מופחתת משמעותית מכיוון שעלולים להיפגע באיברים, וזה בלתי הפיך.

גם דימומי האף וחוסן מופחת של האדם שנפגע אינם שכיחים. הדם נמצא גם בצואה או בשתן ויכול להוביל להתקפי חרדה או להזעה אצל אנשים רבים. בנוסף, אין זה נדיר כי מי שנפגע מקיא דם. הגוף גם לא מספק מספיק חמצן, וגם האיברים הפנימיים יכולים להיפגע באופן בלתי הפיך.

הכבד והטחול בפרט יכולים להוביל למצב מסכן חיים עבור המטופל. הפגיעה באיברים גוררת תלונות וסיבוכים נוספים. הטיפול במחלה זו מתרחש באופן אקוטי בעזרת תרופות. לרוב אין סיבוכים.

במקרים חמורים יתכן שיהיה צורך בניתוח או השתלת איברים בכדי להחזיק את האדם בחיים. זה עשוי גם להפחית את תוחלת החיים של המטופל.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

אם האדם הנוגע בדבר סובל לפתע מחבלות מהירות או שינוי צבע בעור, יש סיבה לדאגה. נדרש רופא במקרה של סחרחורת, אובדן דם מוגבר, הפרעות במחזור הדם או ירידה ביכולת האימונים. אם אתם מתקשים להתרכז, דימומים כבדים במקרה של פציעות קלות, טעם חוזר של דם בפה או דם בהפרשות, עליכם לפנות לרופא.

יש לבחון ולטפל בחולשה פנימית, מחלה כללית או תחושת מחלה. שטפי דם, חריגות במחזור הנשי או דימום בלתי מבוקר מהנרתיק הם אותות אזהרה מהאורגניזם. יש מצב רפואי שצריך לאבחן ולטפל בהקדם האפשרי. יש לפנות להתייעצות עם רופא במקרה של שינויים בריריות, עור חיוור או רגישות מוגברת לגירויים לקור.

מכיוון שהמחלה יכולה להוביל לדימום באיברים ובכך למצב מסכן חיים, מומלץ לבקר אצל הרופא ברגע שמופיעים המומים הראשונים. אם יש מצב אקוטי מסכן בריאות, נדרש שירות אמבולנס. יש להזמין רופא חירום ובמקביל יש לנקוט באמצעי עזרה ראשונה על ידי הנוכחים על מנת להבטיח את הישרדותו של האדם הנוגע בדבר.

טיפול וטיפול

האם לרופא יש את מחלת ורלהוף הוקמה, השתמשו בשיטות טיפול שונות. המיקוד המיידי הוא בעיקר על הפסקת דימום חריף. למטרה זו משתמשים בסטרואידים במינון גבוה כחלק מ"טיפול קו ראשון ". טיפול הלם זה, שיש לו תופעות לוואי, מסתיים לאחר זמן קצר יחסית ויכול לגרום לנסיגה עמוקה של תסמיני המחלה לאחר מספר שבועות בלבד.

ילדים עם מחלה קלה אינם צריכים לעבור טיפול זה. מחלת ורלהוף מופיעה בדרך כלל כאן כתוצאה מזיהום נגיפי או מדי פעם לאחר חיסונים נגד חזרת, חצבת או אדמת למשך זמן קצר, כדי לרפא באופן עצמאי. קורסים כרוניים אצל מבוגרים מטופלים בנוגדנים, מה שנקרא אימונוגלובולינים, למשל ריטוקסימאב ביולוגי או חומרים מדכאי חיסון אחרים. כך יש להילחם במחלה האוטואימונית.

תמונות קליניות ניכרות נפגשות עם הסרת הניתוח של הטחול. יש לשקול את היתרונות של ריפוי של מחלת Werlhof מול הסיבוכים האפשריים במהלך הניתוח. למרות הסרת הטחול, מתרחשים הישנות והסיכון למות הוא בערך אחוז.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

➔ תרופות לטיפול בפצעים ופציעות

תחזית ותחזית

באופן כללי, הפרוגנוזה למחלת ורלהוף בקרב מבוגרים חיובית ושיעור הריפוי הכולל נע בין 70 ל- 80 אחוזים. עם זאת, לפרוגנוזה מדויקת, יש להבחין בין צורות חריפות וכרוניות.

במקרה של מחלת Werlhof החריפה, ברוב המקרים הפוגה מוחלטת (= הקלה בתסמינים) מתרחשת תוך חודש. זה נכון במיוחד לילדים שנפגעו. במקרה של קורסים כרוניים, לעומת זאת, הפוגה ספונטנית מתרחשת רק במקרים נדירים (פחות מחמישה אחוזים). ערך זה משתפר במידה ניכרת עם טיפול בסטרואידים ועולה ל 25 אחוז, עם תוספת של אמצעים טיפוליים נוספים אפילו לשני שליש. בערך 0.4 אחוז מהמבוגרים הסובלים ממחלת כרונית קשה של ורלהוף לפני גיל 40 מתים מדימום תוך מוחי (דימום ברקמת המוח). ההסתברות הזו עולה עם הגיל והיא 1.2 אחוז בקרב ילדים בגילאי 40 עד 60 ו -13 אחוז בקרב אנשים מעל גיל 60.

בנוסף, הישנות (הישנות הסימפטומים) מתרחשות לעיתים קרובות במחלת ורלהוף. במקרים אלה, המומחים שוקלים לעתים קרובות הסרה כירורגית של הטחול (כריתת טחול). עם זאת, אפילו הסרת הטחול אינה מנטרלת לחלוטין את הסיכון להישנות.

מְנִיעָה

מאז הסיבה המדויקת ל מחלת ורלהוף כרגע עדיין נחקר והמחלה היא גם מחלה אוטואימונית, אמצעי מניעה עדיין לא ידועים.

טִפּוּל עוֹקֵב

ברוב המקרים, לאלה שנפגעים ממחלת ורלהוף אין אמצעי מעקב מיוחדים או ישירים זמינים, כך שאלו שנפגעים במחלה זו צריכים להתייעץ אידיאלי עם רופא מוקדם מאוד כדי למנוע סיבוכים ותלונות אחרים. מכיוון שמדובר במחלה גנטית, לרוב לא ניתן לרפא אותה לחלוטין.

לכן, הנפגעים צריכים לפנות לייעוץ, במיוחד אם הם רוצים להביא ילדים לעולם, כך שהמחלה לא תחזור אצל צאצאיהם. ככלל, אלה שנפגעו ממחלת ורלהוף תלויים בצריכת תרופות שונות. תמיד יש להקפיד על המינון הנכון וצריכה קבועה, לפיה יש לפנות לרופא אם יש שאלות או אם דבר לא ברור.

רבים מהנפגעים תלויים גם בבקרות רגילות ובבדיקות של איבריהם הפנימיים. בדרך זו ניתן לזהות נזק אחר ולטפל בו בשלב מוקדם. זה לא נדיר שאנשים יהיו בקשר עם אנשים אחרים שנפגעו מהמחלה, מכיוון שזה יכול להוביל לחילופי מידע. מידע זה יכול להקל על חיי היומיום של המטופל.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

האדם החולה אינו יכול לטפל בעצמם במחלת ורלהוף. עם זאת, ניתן להקל על התסמינים והתלונות של המחלה האוטואימונית באמצעות אמצעים ממוקדים ושינוי באורח החיים. ניתן לכסות את שינויי העור האופייניים באיפור או לכסות את הבגדים הנכונים. זה הכרחי במיוחד בשלבים המאוחרים יותר של המחלה, כאשר הדימום והצטלקות כבר התפשטו לכל הזרועות והצוואר. אם מופיעים לפתע חבורות קשות, ניתן לקרר אותם בעזרת עטיפות או חבילות קרות.

בטווח הארוך, החולים צריכים לשנות את תזונתם. זה הופך את המערכת החיסונית ליותר עמידה בפני זיהום. בנוסף לתרופות שנקבעו על ידי רופא, תרופות טבעיות כמו אלוורה, מרווה, טופר השטן או ג'ינסנג יכולים לסייע בעיניים אדמומיות, חניכיים מדממות והקאות דם.

אם האמצעים שהוזכרו אינם מקלים על הסימפטומים והתלונות על מחלת ורהלהוף, יש להתייעץ שוב עם הרופא. יתכן שיהיה צורך להתאים את התרופות או שיש מצב אחר שצריך לאבחן. השתתפות בקבוצת עזרה עצמית מקלה על ההתמודדות עם המחלה ובכך יכולה לתרום לאיכות חיים גבוהה יותר.