מחלת הוויפל

של ה מחלת הוויפל היא מחלה זיהומית נדירה מאוד של המעי, אשר עם זאת יכולה להשפיע גם על כל שאר אברי הגוף. מעט ידוע על הפתוגנזה של המחלה. אם לא מטופלים, מחלתו של ויפל מובילה למוות.

מהי מחלת Whipple?

מחלת הוויפל, גם מחלת ויפל אוֹ ליפודיסטרופיה במעי נקרא, היא מחלה זיהומית של המעי הדק הנגרמת על ידי הפיפוגן Tropheryma whipplei. המחלה תוארה לראשונה על ידי הפתולוג האמריקני ג'ורג 'הויט וויפל (1878-1976). רק לאחר מותו התגלה החיידק הסיבתי בשנת 1991 ו -1992.

החל מהמעי, המחלה מתפתחת למצב מערכתי המערב איברים רבים אחרים. ללא טיפול, הפרוגנוזה גרועה מאוד. זה כמעט תמיד קטלני בגלל אי ​​ספיקת איברים כללית. עם זאת, המחלה נדירה מאוד. עד כה תוארו רק כ -1000 מקרים ברחבי העולם.

המחלה מופיעה בדרך כלל בגילאי 40 עד 55, אם כי גם קבוצות גיל אחרות יכולות להיות מושפעות. נראה כי רק ילדים ומתבגרים נחסכים מהזיהום. נמצא כי גברים בעלי סיכוי שמונה פעמים לפתח את מחלת הוויפל. הסיבה לא ידועה. מרבית המקרים התגלו באזורים כפריים. הזיהום לא מועבר דרך זיהום.

סיבות

הדבקה בחיידק טרופי התרמפי נחשב לגורם למחלת הוויפל. הפתוגן כנראה נכנס למעי דרך צריכת דרך הפה. עם זאת, למרות תדירותה, מעט מאוד אנשים מפתחים את מחלת הוויפל. יתכן שזה נובע מהעובדה כי פגם גנטי הוא תנאי הכרחי להפעלתו. הפתוגן נמצא בפגוציטוזיה על ידי מקרופאגים. אך המקרופאגים נשארים בקרום הרירי וגורמים לגודש הלימפה. הקרום הרירי של המעי הדק מתנפח במידה ניכרת.

בדיקות הראו כי המקרופאגים מכילים גופי הכללה בצורת מגל באמצעות מכתים PAS. המקרופאגים הפגוציטים נמצאים גם באיברים אחרים. הגורם לגודש בלימפה הוא ככל הנראה פירוט לא מושלם של פתוגנים לכודים. לפיכך יש חשד לפגם גנטי, המגביל את תפקוד המקרופאגים. בנוסף, וריאנט האנטיגן HLA-B27 נמצא לעתים קרובות מאוד אצל החולים.

תסמינים, מחלות וסימנים

מחלת Whipple מאופיינת במגוון תסמינים שונים. המחלה היא בעיקר זיהום של המעי הדק, אשר מאוחר יותר מתפשט לכל הגוף. על כן נעשית הבחנה בין תסמיני מעיים לתסמיני מעי. תסמיני המעי מאופיינים בכאבי בטן, צואה מריחה רע, צואה שומנית, שלשולים, מטאוריות וירידה במשקל, בין היתר.

מאפייני ספיגה לא ספיגה מופיעים כתוצאה ממחסור בתזונה, ויטמין ומינרלים, חולשת שרירים, אנמיה ושינויים בקרום הרירי. תסמינים חוץ-מעיים כוללים חום, נפיחות בבלוטת הלימפה, דלקת פרקים אנטופתופתית, אי ספיקת לב או אפילו דמנציה עקב מעורבות מערכת העצבים המרכזית.

המחלה היא פרוגרסיבית וקטלנית תמיד אם היא לא מטופלת. גם לאחר הטיפול, הישנות יכולה להופיע שנים לאחר מכן. ברוב המקרים המעי אינו מושפע עוד, אלא מערכת העצבים המרכזית והמוח. לכן ההתקפויות מתרחשות בעיקר בצורה של כשלים נוירולוגיים.

אבחון ומסלול של מחלה

מחלת Whipple מאובחנת באמצעות הערכה אנדוסקופית. ישנם מספר כלי לימפה לבנים חסומים. בהקלטות זה נראה כמו סופת שלג. בנוסף, מבוצעת ביופסיה בה מתגלים תאי ה- SPC באמצעות מכתים PAS. מבחינה רדיולוגית נקבע שיפור דמוי פלישה של קפלי טבעת הקרק במעי הדק.

בבדיקת הצואה, יש למצוא את הקצפתים של טרופתיה לאבחנה הסופית. גילוי פתוגן זה הוא העדות החותכת היחידה למחלה. בכדי להיות מסוגלים להעריך את מעורבות האיברים הפנימיים, מתבצעות פעולות הדמיה כמו בדיקות רנטגן של המעי, סונוגרפיה ו- CT בחלל הבטן, הדמיית תהודה מגנטית במוח או בדיקת אולטרסאונד בלב.

סיבוכים

מחלת הוויפל בהחלט חייבת להיות מטופלת על ידי רופא. ללא טיפול, מחלה זו יכולה במקרה הגרוע ביותר להוביל למותו של המטופל. הנפגעים סובלים בעיקר מאי נוחות במערכת העיכול והקיבה. לרוב זה מוביל לצואה שומנית ולכאבים בבטן.

בנוסף, לעיתים קרובות תנועות מעי מריחות רע ויש ירידה קשה יחסית במשקל. מחלת Whipple מביאה גם לעייפות כללית וחולשת שרירים אצל הנפגעים. החולים סובלים ממחסור בויטמינים ומינרלים, אשר באופן כללי יכולים להשפיע לרעה מאוד על בריאות המטופל.

יתר על כן, זה מוביל לאי ספיקת לב, שעלולה להוביל למוות. תסמינים של דמנציה יכולים להופיע גם הם, ובכך להפחית משמעותית את איכות חייו של המטופל. מחלת הוויפל בדרך כלל לא מרפאת את עצמה. יתר על כן, הכישורים המוטוריים של האדם המושפעים מוגבלים גם על ידי המחלה.

הטיפול במחלת Whipple נעשה בעזרת אנטיביוטיקה ובמקרים רבים הוא מצליח. עם זאת, סיבוכים מתעוררים כאשר הטיפול מתחיל מאוחר מדי והפתוגנים כבר התפשטו לאיברים אחרים. רוב הזמן, החולים תלויים אז בטיפול ממושך.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

יש להתייעץ עם רופא ברגע שמתרחשים אי סדרים עקשניים או חוזרים ונשנים בעיכול. הנפגעים זקוקים לעזרה עם צואה שומנית, עצירות או שלשול. אם אתם חווים כאבי בטן או אם מתעוררים רעשים חריגים בדרכי העיכול, מומלץ לפנות לרופא. ירידה לא מכוונת במשקל היא תמיד אות אזהרה לאורגניזם.

זה חייב להיות מובהר על ידי רופא כך שלא יהיה מצב אקוטי מסכן בריאות של האדם הנוגע בדבר. יש לבחון ולטפל בירידה בכוח השרירים, ירידה בביצועים ורמת חוסן גופני נמוכה. עליית חום הגוף, נפיחות הלימפה והפרעות בקצב הלב מצביעים על אי סדרים שיש לבחון על ידי רופא.

יש להתייעץ עם רופא אם נמצא אובדן כישורים אינטלקטואליים, אם יש בעיות התמצאות או ריכוז או אם יש בעיית זיכרון. כאבים במפרקים או ניידות מוגבלת מדאיגים והם סימנים למחלה קיימת הדורשת פעולה. אם התסמינים הקיימים גוברים בהיקף ובעוצמתם או אם מתעוררים אי סדרים נוספים, יש לפנות לרופא. מכיוון שהמטופל עלול למות בטרם עת ללא טיפול רפואי במחלת ויפל, יש לראות רופא בסימנים הראשונים של אי התאמה.

טיפול וטיפול

אנטיביוטיקה משמשת לטיפול במחלת וויפל. הפניצילינים, הסולפונאמידים, הטטרציקלינים, הצפלוספורינים או המקרולידים הוכחו כמועילים במיוחד. לאחר שבוע של טיפול, תסמינים רבים כמו שלשול וחום נעלמים. עם זאת, הוכח כי לעתים קרובות מופיעים הישנות במחלת Whipple, אם כי לרוב מופיעים חסרים נוירולוגיים. זה מצביע על חיסול לא מושלם של הפתוגן.

הפתוגן מתיישב בסופו של דבר כמעט בכל האיברים ולכן קשה יותר ויותר להגיע אליו באמצעות אנטיביוטיקה. בגלל המספר הקטן של מקרי המחלה, יש גם מעט ניסיון לביצוע שליטתה המלאה. לכן, נעשה צעד להאריך את הטיפול האנטיביוטי לפחות לשנה בתקווה להצליח להגיע לכל הפתוגנים. טרם נעשו חוויות אחרונות עם זה.

מעל לכל, לא ברור אם ניתן להתמודד איתו גם עם הפתוגנים במוח. דווח על מקרים בהם התופעות הנוירולוגיות חזרו לאחר מספר שנים. במקביל לטיפול אנטיביוטי, בהתחלה יש צורך לבנות את הגוף בהדרגה. לשם כך, יש לתת באופן שיטתי ויטמינים, מינרלים ויסודות קורט.

על מנת לצבור ניסיון ארוך טווח, כיום מנוטרת כל העת הצלחת הטיפול באמצעות בדיקות מעקב שוטפות. זה נעשה באמצעות אנדוסקופיות נוספות לבקרה. יש לבצע בדיקות מעקב אלה למשך עשר שנים לפחות.

תחזית ותחזית

הפרוגנוזה למחלת Whipple תלויה בטיפול. שחרור זה של הגוף באמצעות ספיגה או ירידה במשקל הוא קטלני אם הוא לא מטופל. עם זאת, לאדם בריא נחלש זמן רב מאוד על ידי זיהום זה עד כדי מוות. זה משאיר מקום לגישות טיפול.

הסיכוי לטיפול מוצלח תלוי במידה רבה באנטיביוטיקה ובכל התנגדות כלשהי. אם מטפלים ומטפלים נכון, ניתן להילחם בהצלחה בזיהום. להלן האדם החולה צריך לבנות מחדש את גופו, מה שהופך את התזונה הטובה הכרחית.

הסכנה עם מחלת הוויפל איננה כה רבה בתמונה הקלינית, הנחשבת לטיפול בקלות. במקום זאת, לאבחון איחור יש השפעה שלילית על הפרוגנוזה. יתכן גם שהמחלה תפרוץ שוב שנים לאחר הטיפול. זה נובע אז מאוכלוסיות החיידקים שעדיין קיימות, אשר ככלל ביססו את עצמן במוח ואינן נגישות לשם טיפולים. הישנות כאלה גורמות לעתים קרובות לתסמינים נוירולוגיים.

אמנם התסמינים הנגרמים על ידי מחלת Whipple חמורים מאוד ויכולים להיות קטלניים, אך הפרוגנוזה של מחלת Whipple המטופלת טובה מאוד.

מְנִיעָה

עד כה לא ניתן לתת המלצות למניעת מחלת ויפל, מה גם שיש צורך בנטייה גנטית לפתוגנזה של המחלה. הפתוגן מתרחש בכל מקום ונכנס לגוף דרך מזון.

טִפּוּל עוֹקֵב

לרוב האנשים שנפגעים ממחלת הוויפל יש מעט מאוד אמצעי מעקב מוגבלים בדרך כלל בלבד. מסיבה זו, האדם שנפגע במחלה זו אמור להתייעץ עם רופא מוקדם מאוד בכדי להימנע מסיבוכים ותלונות אחרים. במקרה הגרוע ביותר, זה יכול להוביל למוות אם מחלתו של ויפל אינה מטופלת כראוי או מאובחנת באיחור.

מכיוון שמדובר במחלה גנטית, לרוב אין אפשרות לרפא שלם. אם האדם הנוגע בדבר מעוניין להביא ילד לעולם, עליו לבצע בדיקה גנטית וייעוץ כדי שהמחלה לא תוכל לחזור אצל הצאצאים. ככלל, הנפגעים תלויים בנטילת תרופות על מנת להגביל את התסמינים לצמיתות.

לעיתים קרובות יש צורך ליטול אנטיביוטיקה, על אף שהאדם המושפע לא צריך לשתות אלכוהול בזמן נטילתם. באופן כללי, לאורח חיים בריא עם תזונה מאוזנת יש השפעה חיובית מאוד על המשך מהלך המחלה. רבים מהנפגעים צריכים לצפות לתוחלת חיים מופחתת ממחלת ויפלה למרות הטיפול.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

חולים במחלת Whipple עשויים להיות מטופלים באנטיביוטיקה שונים למשך זמן רב. המטופל לא צריך להטיל ספק או לבטל טיפול זה, מכיוון שהמחלה יכולה להיות קטלנית. עם זאת, לטיפול אנטיביוטי ממושך יש גם החיסרון שהוא לא רק הורג חיידקים וחיידקים מסוכנים, אלא גם בריאים.

זה תקף גם לחיידקים שנמצאים במעי ותורמים למערכת חיסונית המתפקדת היטב. עבור פלורת מעיים בריאה, חולי מחלת Whipple יכולים ליטול מיקרו-אורגניזמים חיים במהלך הטיפול האנטיביוטי שלהם ומעבר להם, הזמינים כביכול כביכול פרוביוטיקה בבתי מרקחת. הם אמורים לפצות על אובדן חיידקים הנגרמים על ידי האנטיביוטיקה. פחות לחץ, חיים קבועים ללא ניקוטין ואלכוהול, אך עם הרבה פעילות גופנית ושינה מספקת יכולים גם הם לקדם ריפוי. הרופא המטפל רשאי לרשום ויטמינים ומינרלים כדי לפצות על מחסור בויטמינים ומינרלים שהתרחשו במהלך המחלה.

כמובן, אורח חיים מודע, הכולל תזונה בריאה, דלה בסוכר, תורם גם הוא לכך. עליו להכיל כמה שיותר מזונות טריים ועשירים בויטמינים, כמו פירות וירקות, בתוספת בשר רזה, ביצים וסיבים ממוצרי גפן מלאים טבעיים כמו פתיתי שיבולת שועל וחומצות שומן אומגה 3 מכיוון פשתן יקר או שמן דגים.