נוירופתיה מוטורית מולטיפוקלית

ה נוירופתיה מוטורית מולטיפוקלית (MMN) היא מחלה המתקדמת באטיות של העצבים המוטוריים המובילה לתקלות שונות. עצבים רגישים וצמחיים אינם מעורבים. ההנחה כי תהליך אוטואימוני הוא הגורם.

מהי נוירופתיה מוטורית מולטיפוקלית?

MMN מאופיין בהתרחשות של פרזיס דיסטלי א-סימטרי של הגפיים העליונות, אולם עם זאת יכול להוביל להתנוונות שרירים רק לאחר זמן רב.
© joshya - stock.adobe.com

ה נוירופתיה מוטורית מולטיפוקלית מאופיין בכישלון איטי של עצבים מוטוריים. במהלך הבדיקות מתגלים נוגדנים כנגד הגנגליוסייד GM1. לכן מדובר במחלה אוטואימונית. הנוירופתיה מוקצית לתסמונת גווילין-בארה. תסמונת Guillain-Barré היא מונח קולקטיבי למחלות אוטואימוניות של מערכת העצבים הפוגעות בתפקוד השרירים.

נוירופתיה מוטורית מולטיפוקלית מאופיינת על ידי הפרעות תפקודיות בעצב האולנרי ובעצב החציוני. זהו מצב נדיר ביותר עם שכיחות של 1 עד 2 לכל 100,000 אנשים. נוירופתיה מתרחשת בדרך כלל לראשונה בגילאי 30-50. גברים נוטים פי שניים לשלוש לנוירופתיה מוטורית מולטיפוקלית מאשר נשים. התסמינים מופיעים הרבה יותר מוקדם אצל גברים.

ל- MMN יש תסמינים הדומים ל- ALS ויש תמיד להבדיל אותה באבחון דיפרנציאלי. לעומת זאת, לעומת ALS, ישנן אפשרויות טיפול טובות שיכולות לעצור את התקדמות המחלה ואף להפוך אותה.

סיבות

הגורם האפשרי לנוירופתיה מוטורית מולטיפוקלית הוא תהליך אוטואימונולוגי בו נוצרים נוגדנים אוטומטיים כנגד הגנגליוסייד GM1. בתור ספינגוליפידים, הגנגליוזידים הם חלק מממברנות התא. הם ממלאים תפקיד ביצירת קשרים סלולריים. הם אחראים גם להכרת המערכת החיסונית בתאי עצב.

אם פוספוליפידים אלה נכשלים, אותות העצב מועברים רק חלש. כשלים עצביים עד לניתוח יכולים להופיע. הנוגדנים האוטומטיים נקשרים לגנגליוזידים ובכך מכבים אותם. לכן העברת עירור מעוכבת באופן מקומי וביצועי השרירים נפגעים. במקרה של נוירופתיה מוטורית מולטיפוקלית, העצבים האולנריים והעצב החציוני מושפעים.

תסמינים, מחלות וסימנים

MMN מאופיין בהתרחשות של פרזיס דיסטלי א-סימטרי של הגפיים העליונות, אולם עם זאת יכול להוביל להתנוונות שרירים רק לאחר זמן רב. לפעמים אין אטרופיה בכלל או שהם מפותחים בצורה גרועה. כאמור, העצבים הכבדים והחציוניים מושפעים בעיקר.

עצב האולנאר הוא עצב מוטורי של הזרוע. הוא אחראי על שרירי הידיים והידיים. העצב החציוני גם פונה לשרירי האמה והידיים או האצבעות. במקרים נדירים, מעורבות של עצבי הגולגולת אפשרית אף היא. בנוסף, מתרחשים התכווצויות שרירים ותנועות לא רצוניות של קבוצות שרירים קטנות (מרתקים). במקרים נדירים מאוד, שיתוק נשימתי אפשרי גם בגלל מעורבות העצבים הסרעפתיים.

רפלקסי השרירים פוחתים במהלך המחלה. עם זאת, כמעט ולא קיימות הפרעות רגישות. עם זאת, אם מדובר בעצב הפרני, עלולות להופיע בעיות נשימה. עם זאת, זה קורה רק בכאחוז אחד מהמקרים. לפעמים הגפיים התחתונות מושפעות גם מנוירופתיה מוטורית מולטיפוקלית. עם זאת, זה לעתים רחוקות מאוד המקרה.

במיוחד בתחילת המחלה מורגש הפער בין הניתוח הניכר לעיתים קרובות לבין אטרופיית השרירים הלא חשובה היחידה. עם זאת, ככל שהמחלה מתקדמת, הזוועה הופכת לבולטת יותר בגלל ההרס ההדרגתי של נדן המיאלין.

אבחון ומהלך המחלה

נוירופתיה מוטורית מולטיפוקלית מאופיינת בסימפטומים כמעט זהים לסקלרוזיס לרוחב עמוי (ALS), כך שקשה להבחין בין שתי המחלות. הדבר נכון גם לגבי ניוון שרירים בעמוד השדרה ותסמונת דחיסת העצבים. יש לבצע אבחנה מבדלת כדי לשלול הפרעות אלה.

ניתוחי דם, בדיקות מי מוח ונהלי הדמיה אינם מובילים לתוצאה כלשהי. אינדיקציה אופיינית לנוירופתיה מוטורית מולטיפוקלית היא הופעתם של חסימות הולכה עצבית באלקטרונאוגרפים מוטוריים. סכום פוטנציאל השרירים הכולל של גירויים עצביים פרוקסימליים מופחת בשיעור של מעל 50 אחוז לעומת סך כל פוטנציאל השרירים של גירויים עצביים דיסטליים.

אלקטרומוגרפיה נוספת שבוצעה מראה ירידה בשיעור העצבים בשרירי השלד. ניתן גם לקבוע את הנוגדן GM1. אם הכותרת של הנוגדן האוטומטי הזה מוגברת, יש אינדיקציה נוספת ל- MMN.

סיבוכים

כתוצאה ממחלה זו, הסובלים מהסובלים בדרך כלל סובלים ממחסור מוטורי שונה. כתוצאה מכך, חיי היומיום של המטופל בדרך כלל מתקשים משמעותית וגם איכות החיים מופחתת ומוגבלת מאוד. החולים סובלים בעיקר מכאבי שרירים עזים ואינם יכולים להזיז אותם עוד כרצונם.

התכווצויות והתקפי אפילפסיה, הקשורים לכאבים עזים, יכולים להופיע גם הם. במקרה הגרוע הדבר גם משתק את הנשימה, כך שהאדם הנוגע בדבר ניתנת לאוויר באוויר ואולי גם מאבד את הכרתו. זה יכול להוביל לפציעה אם תיפול.

כתוצאה מהמחלה, החולים סובלים גם מהפרעות ברגישות או בשיתוק בכל גופם. אלה יכולים גם להגביל משמעותית את חיי היומיום, כך שהנפגעים זקוקים לעזרתם של אנשים אחרים בחייהם. ריפוי עצמי אינו מתרחש בדרך כלל עם מחלה זו.

טיפול במחלה זו יכול להתבצע בעזרת תרופות. עם זאת, הנפגעים תלויים בדרך כלל גם בטיפולים שונים השומרים על תפקודי השרירים. ככלל, אין סיבוכים מיוחדים.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

רופא צריך להבהיר נוירופתיה מוטורית מולטיפוקלית אם מתרחשים תסמינים קלאסיים כמו התכווצויות שרירים או תנועות לא רצוניות. הפרעות רגישות ובעיות נשימה מצביעות על מחלה מתקדמת שיש לאבחן ולטפל בה באופן מיידי. ניתן לזהות את המחלה בהתחלה על ידי החלפה לא סדירה בין התכווצויות שרירים קלות לבין פרזיס קשה. אנשים שמבחינים בסימפטומים שצוינו צריכים להתייחס באופן ישיר לרופא המשפחה שלהם.

הרופא יכול לבצע אבחנה חשודה ראשונית ולהיוועץ במומחה במידת הצורך. במקרה של תקלות מוטוריות יש להתקשר לרופא החירום. כך גם בעוויתות, התקפים אפילפטיים ושיתוק נשימתי. במקרה של נפילה כתוצאה מתקיפה, יש לספק עזרה ראשונה גם. לאחר מכן מטופל האדם הנוגע בדבר בבית החולים. הטיפול בפועל מתבצע על ידי נוירולוג או מומחה אחר במחלות פנימיות. הטיפול כולל גם פיזיותרפיה נרחבת, שמנסה לשמר את ניידות הגפיים.

טיפול וטיפול

בניגוד לטרשת רוחבית אמיוטרופית, ניתן לטפל היטב בנוירופתיה מוטורית מולטיפוקלית. אבחון דיפרנציאלי חשוב אפוא להבדיל בין שתי המחלות. לדוגמא, חלק מהמטופלים עם האבחנה הקודמת של ALS מאובחנים עם MMN בבדיקה מקרוב. ניתן לטפל היטב ב- MMN באמצעות אימונוגלובולינים.

נמצא כי 40 עד 60 אחוז מכל החולים שאובחנו עם MMN הצליחו למנוע את התקדמות מחלתם במהלך טיפול זה. ככל שהטיפול מוקדם יותר, כך הפרוגנוזה טובה יותר. הטיפול מתבצע לרוב במשך שש שנים. במהלך תקופה זו עולה מינון האימונוגלובולינים משנים עשר לשבע עשרה גרם בשבוע.

תופעות לוואי של טיפול זה אינן ידועות. אולם מכיוון שנזק בלתי הפיך לתאי העצב מתרחש במהלך המחלה, הצלחת הטיפול תלויה בזמן בו מתחיל הטיפול.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

➔ תרופות לחיזוק ההגנה ומערכת החיסון

תחזית ותחזית

הסיכויים לנוירופתיה מוטורית מולטיפוקלית הם בדרך כלל ירודים. מדענים רבים מדגישים כי מתן אימונוגלובולינים מונע את התקדמות המחלה. עם זאת, על פי מחקרים סטטיסטיים זה עוזר לכל היותר של שישים אחוז מהנפגעים. האחרים סובלים מחולשת שרירים קבועה ונאלצים לקבל הגבלות בחייהם. חסרון נוסף הוא שמתן לטווח הארוך של אימונוגלובולינים בדרך כלל אינו יעיל. ואז מתפתחים גירעונות קבועים. הסיכון לפתח נוירופתיה מוטורית מולטיפוקלית הוא הגדול ביותר בין הגילאים 30-50. מבחינה סטטיסטית גברים במיוחד נחשבים לפגיעים.

בתרחיש הטוב ביותר, הסימפטומים נרשמים. רופאים מקווים במיוחד שהטיפול יצליח אם התסמינים לא התקדמו יותר מדי. לפיכך, ניתן לראות בהתחלת הטיפול בשלב מוקדם כאידיאלי. נוירופתיה מוטורית מולטיפוקלית משפיעה בעיקר על הגפיים. המחלה מתפשטת לעיתים נדירות לעצבים הגולגיים והסרעפתיים, מה שמוביל לסיבוכים נוספים. מוגבלות וחולשות מתעוררות במיוחד ומוכחיות כאשר הנוירופתיה המוטורית המולטיפוקלית נותרה לא מטופלת במשך זמן רב.

מְנִיעָה

לא ידוע מהן האפשרויות שיש למניעת נוירופתיה מוטורית מולטיפוקלית, מכיוון שהגורם למחלה זו אינו ברור. זו מחלה אוטואימונית. עם זאת, כאשר מופיעים התסמינים הראשונים, הטיפול צריך להתחיל במהירות, מכיוון שהצלחת הטיפול תלויה במידה רבה בזמן בו מתחיל הטיפול.

טִפּוּל עוֹקֵב

טיפול מעקב אחר נוירופתיה מוטורית מולטיפוקלית תלוי במהלך המחלה. אם הטיפול באימונוגלובולינים מתחיל מוקדם, יש אפילו סיכוי טוב לריפוי מוחלט בחלק מהמקרים.עם זאת, אם תחיל טיפול מאוחר יותר, הסיכוי לפיתרון מוחלט של המחלה מחמיר.

לעתים קרובות ניתן לבצע רק ניסיונות נגד החמרת התסמינים. בכל מקרה, מדובר בטיפול ממושך, אשר חייב להיות מלווה באמצעי טיפול אינטנסיביים לאחר הטיפול. הטיפול באמצעות אימונוגלובולינים חוזר בדרך כלל כל ארבעה עד שמונה חודשים. לאחר מכן יש לבצע תמיד בדיקות מפורטות על מנת לתעד את התקדמות הטיפול.

מתן אימונוגלובולינים מוביל לפחות לעצירה של התקדמות המחלה בסביבות 40 עד 60 אחוז מהמקרים. עם זאת, אם בדיקות המעקב מראות עמידות לטיפול, ניתן לעשות ניסיון לשפר את הסימפטומים בעזרת חומרים פעילים אחרים כמו ציקלופוספמיד בשילוב עם אימונוגלובולינים.

במיוחד במקרה של פרוגנוזה שלילית עם אי יכולת הולכת וגוברת, לעיתים קרובות יש לשלב טיפול פסיכולוגי במדדי המעקב מכיוון שלמרות תוחלת חיים תקינה, איכות החיים מוגבלת במידה ניכרת. יחד עם זאת, הטיפול שלאחר מכן כולל גם רכש של עזרים מתאימים, הנחוצים במידה וניידות הגפיים התחתונות נפגעת משמעותית.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

אם אתה מתחיל בפעילות גופנית מיד לאחר האבחנה, אינך יכול להשפיע על מהלך המחלה, אך הדבר מסייע בשמירה על כוח השרירים ועל תנועתו. במידת הצורך, חשוב להשתמש בתומכי מפרקים או תחבושות למניעת עומס יתר על קבוצות שרירים מסוימות.

אם מתעוררות בעיות בעבודה עקב מחלה, מחלקת השילוב מציעה עזרה מקיפה. העובדים מייעצים ומסייעים לתקשר עם המעסיק ולבקש עזרים לשמירה על כוח העבודה.

אם המחלה מאוד מתקדמת, כמעט ולא ניתן לחיות באופן עצמאי ללא עזרה חיצונית. במקרה זה, חשוב להגיש בקשה לרמת טיפול כבר בשלב מוקדם, מצד אחד לתמיכה כלכלית בקרובים האכפתיים או מצד שני לקבלת טיפול במשרה חלקית חיצונית. כל מטופל ומשפחתו צריכים להחליט איזה מסלול הוא הנכון. לעיתים קרובות זה פחות מלחיץ פסיכולוגית לקבל עזרה מבחוץ. אין להימנע גם מהצעד למטפל, מכיוון שחוסר איזון רגשי יכול להוביל גם לתלונות גופניות.

אם יש צורך מוחלט בעזרה בכל המצבים, ניתן לבקש גם תמיכה חיצונית מסביב לשעון. בעזרת תמיכה זו, הנפגעים יכולים אפילו לחזור לתפקידם ולקחת חלק בחיי החברה.