קוטלי פטריות של מיקוזיס

א קוטלי פטריות של מיקוזיס היא מחלת גידול נדירה שמקורה בלימפוציטים T מנווונים ומתבטאת בעיקר ברקמת העור. מהלך מחלת הגידול הוא כרוני, פרוגרסיבי וגרוע, לפיו ניתן לשפר משמעותית את הפרוגנוזה של פטריות החיידקים המיקוזיות על ידי התחלת הטיפול מוקדם.

מה זה קוטלי פטריות המיקוזיס?

כפי ש קוטלי פטריות של מיקוזיס הוא לימפומה תאי T עורית נדירה בדרגה נמוכה (פחות ממאירה), שיש לה מסלול פרוגרסיבי כרונית ומקורו בלימפוציטים T ממאירים. לימפוציטים T המנווונים תוקפים את העור וגורמים לנזק בעור האופייני לפטריות של mycosis.

קוטלי פטריות מסוג Mycosis מסווגים כלימפומה שאינה הודג'קין (NHL, מחלת גידול של רקמת הלימפה) ויש לה כמה צורות מיוחדות הגורמות לפרוגנוזה גרועה משמעותית. במה שנקרא Mycosis fungoides d’emlée, גידולים בעור ובקרום הרירי (פה, אף, לוע) מתבטאים כבר מההתחלה, בעוד שבשלבים מתקדמים יותר של המחלה יכולים להיות מושפעים איברים פנימיים (בעיקר בלוטות לימפה, כבד, טחול).

בתסמונת Sézary, ניתן לגלות בדם ריכוז מוגבר מאוד של לימפוציטים T מנווונים, לא טיפוסיים.

סיבות

א קוטלי פטריות של מיקוזיס מבוסס על לימפוציטים מסוג T מנוון או יותר, הממלאים תפקיד חשוב במערכת החיסון של הגוף עצמו כתאי הגנה או רוצח.

הלימפוציטים המנווונים תוקפים את העור (לימפומה תאי T עורית) וגורמים לתסמינים האופייניים לפטריות של mycosis, כמו שינויי עור עקשניים, דמויי אקזמה. עדיין לא ניתן היה להבהיר את הגורמים המפעילים לתהליך ניוון זה. טרם הוכח קשר בין נגיפים מסוימים (במיוחד הרטרו-וירוס HTLV-1) לבין קוטלי פטריות מסוג mycosis.

בנוסף, קשר ארוך טווח עם חומרים מסרטנים נמצא אצל רבים מהנפגעים העובדים בענף החקלאות או המתכת. דלקת כרונית, הגורמת לצמיחה מוגברת של לימפוציטים מסוג T, נדונה גם כגורם מעורר לפטריות של mycosis.

תסמינים, מחלות וסימנים

קוטלי פטריות המיקוזיות יכולות להיות ללא סימפטומים לחלוטין. הסימנים הראשונים הם שינויים בעור המזכירים את הפסוריאזיס. בנוסף, נוצרת אקזמה כואבת על העור, שמצלקת במהלך המחלה. העור נראה יבש ומגורה, מה שעלול להוביל לגרד ולהאדים של העור.

המחלה יכולה גם לגרום לבצקת על העור. אלה יכולים להידבק ובמקרה הגרוע ביותר להוביל לזיהום על-גבי חיידקים. אם הגידול מתפשט לרקמות בריאות, זה יכול להוביל לנזק בלתי הפיך בעור. ואז לעיתים קרובות מתפתחות תלונות נפשיות, כמו מתחמי נחיתות ופחדים חברתיים.

פטריות החיידק המיקוזיס מתקדמות בהדרגה, כך שהיא גורמת לבעיות בריאותיות גדולות יותר ויותר. אם מדובר במערכת הלימפה ואיברים פנימיים, מתעוררות תלונות לב וכלי דם, תלונות במערכת העיכול, הפרעות הורמונליות ובעיות בריאות אחרות. זה מוריד מאוד את איכות החיים.

אם הגידול מטופל מוקדם, הסימפטומים ישככו לחלוטין תוך מספר שבועות עד חודשים. עם פטריות קדימות מתקדמות, עשויות להישאר צלקות וצלקות ניתוחיות. טיפול מוקדם מונע תסמינים נוספים והשפעות אפשריות לטווח הארוך, לפיהם התסמינים בדרך כלל שוככים מספר שבועות לאחר תחילת הטיפול.

אבחון וקורס

א קוטלי פטריות של מיקוזיס מאובחנת בדרך כלל באמצעות ביופסיה (הסרת רקמות) מאזורי העור החולים. אם נמצאים הצטברות דמויי מורסה של תאי לימפואידיות ברקמת האפידרמיס שהוסרה, ניתן להניח כי פטריות המיקוזיס.

האבחנה מאושרת על ידי ניתוח דם. אם ניתן לגלות ריכוז לימפוציטים מוגבר ו / או מספר מוגבר של אימונוגלובולינים מהדרגה E, האבחנה נחשבת לאישור.

Mycosis fungoides יש מהלך איטי מאוד וגורם רק לתסמינים מעט אופייניים בתחילת הדרך. באופן כללי, למחלת הגידול יש פרוגנוזה גרועה (לא חיובית) וריפוי מוגדר הוא נדיר ביותר. אם הם לא מטופלים, תאי הגידול של פטריות המיקוזיס מתפשטים לאיברים הפנימיים (כבד, טחול) דרך מערכות הדם והלימפה.

סיבוכים

מכיוון שפטונגידים במיקוזיס הם מחלת גידול, במקרים מסוימים היא יכולה להתפשט גם לרקמות אחרות ובעיקר, לרקמות בריאות ולהוביל לנזק בלתי הפיך שם. מסיבה זו, לא ניתן לבצע תחזית כללית לגבי התסמינים ומהלך המחלה למחלה זו. עם זאת, עם טיפול מוקדם ניתן להימנע מסיבוכים ונזק תוצאתי.

הנפגעים סובלים בעיקר מאי נוחות בעור. העור מאודם ובדרך כלל מושפע גם מגירוד לא נעים. העור גם יבש מאוד ויכול להיות דליק. מטופלים רבים חשים לא בנוח עם התסמינים ולכן סובלים ממתחמי נחיתות או מהערכה עצמית מופחתת.

במקרים מסוימים זה מוביל גם להדרה חברתית וכך לדיכאון והתעוררות פסיכולוגית אחרת. ניתן להגביל את פטריות המיקוזה ולטפל בהן באמצעות טיפולים שונים. הצלחת הטיפול תלויה רבות בתזמון הגידול ובחומרתו.

פטריות החיידק המיקוזיס עשויות גם להגביל את תוחלת החיים של המטופל.כימותרפיה בפרט יכולה להוביל לסיבוכים שונים ותופעות לוואי המפחיתים משמעותית את איכות חייהם של הנפגעים.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

תסמינים כמו גירוד או האודם של העור עשויים להעיד על גידול שיש לבחון, ובמידת הצורך, לטפל בו רפואית. מומלץ לבקר אצל רופא אם התסמינים נמשכים יותר מכמה ימים או אם הם מתגברים במהירות בעוצמה. אם המחלה מתגלה מוקדם, הפרוגנוזה טובה. לכן אתה צריך לדבר עם רופא המשפחה שלך אם יש לך חשדות ראשוניים. אנשים מושפעים צריכים לפנות גם לרופא עור. מי שכבר סבל מגידול הוא אחד מחולי הסיכון ועליו לדבר עם הרופא האחראי.

הדבר נכון גם לאנשים עם מערכת חיסון מוחלשת או תלונות גופניות אחרות המעודדות את צמיחת הגידול. עזרה רפואית נדרשת לכל המאוחר כאשר מבחינים בסיבוכים כמו כאבים עזים או תנודות הורמונליות. בנוסף לרופא המשפחה, ניתן לבקר אצל רופא מומחה או רופא עור. במקרה של מחלות קשות יש צורך בבדיקה אורטופדית בכדי שניתן יהיה לזהות ולטפל בכל פגיעה בעצמות ובמפרקים.

טיפול וטיפול

האמצעים הטיפוליים תלויים באחד מהם קוטלי פטריות של מיקוזיס בשלב ההתפתחות הנוכחי של מחלת הגידול. בתחילת פטריות המיקוזיס (שלב הראשון עם בלוטות לימפה מוגדלות ומדבקות אקזמה, קשקשים), בדרך כלל משתמשים בפוטוכימותרפיה או PUVA (פסורלן בתוספת UV-A) ומשחות קורטיזון לטיפול בשינויי העור הלא טיפוסיים.

כחלק מטיפול זה, פסורלנה (חומר המעורר רגישות) מוחל באופן מקומי או בעל פה מספר שעות לפני החשיפה לאור UV-A ארוך-גל. בחלק מהמקרים, קרינה של נגעי העור המוגבלים באופן מקומי, לא טיפוסיים עם קרני רנטגן מספיקה בשלב זה. בשלב ההתפתחות המתקדם של פטריות המיקוזיס (שלב II עם היווצרות פלאק ונודלה עד שלב IV עם מעורבות האיברים הפנימיים), נעשה שימוש בטיפול PUVA בשילוב עם אימונותרפיה עם אינטרפרון אלפא.

אם מדובר במערכת הלימפה והאיברים הפנימיים, בדרך כלל מצוין אמצעי כימותרפיה והקרנות בפטריות של mycosis. חומרים כימותרפיים מנוהלים (בעיקר חומרים ציטוסטטיים) הורסים את תאי הגידול ומעכבים את צמיחת התאים.

בהתאם לסובלנות ולתגובה לטיפול מצד האדם שנפגע מפונגואידים מיקוזיס, הכימותרפיה כוללת מספר מחזורים כמו גם תערובת תרופתית המותאמת באופן אינדיבידואלי (כולל פרדניסולון, ציקלופוספמיד, אדרבלסטין, וינקריסטין).

תחזית ותחזית

הפרוגנוזה של קוטלי פטריות המיקוזיס מבוססת על שלב המחלה. ריפוי אפשרי בשלב הראשון. המצב יכול להימשך שנים רבות ולגרום לאי נוחות גופנית מתמשכת. במהלך הפטריידנים המיקוזוזיים בשלב II מושפעים סיבוכים קשים כמו איברים פנימיים, מה שמוביל בסופו של דבר למוות. איכות החיים ותוחלת החיים מוגבלים בהתאם באופן חמור.

הסיכוי לשיפור הסימפטומים כבר לא ניתן בשלב II. ניתן לשקול רק כימותרפיה במקרה של בלוטת לימפה ומעורבות איברים בשלב מתקדם של המחלה. עם זאת, הטיפול גם פוגע ברקמות בריאות וגורם לסיבוכים כמו נשירת שיער, מחלות במערכת העיכול ורגישות מוגברת לזיהום.

כימותרפיה הינה זן ולחץ גדול לסובלים מהנפגעים ועלולה להותיר נזק מתמשך. בדרך כלל אי ​​אפשר לטפל בפטריות של המעי הגס של שלב III. חלקים גדולים של העור חולים וכתוצאה מכך החולים סובלים מכאבים כרוניים ואי נוחות קשה, שלא ניתן לטפל בהם באופן מהימן באמצעות תרופות. קוטלי פטריות מסוג Mycosis IV בשלב יש תוחלת חיים קצרה מכיוון שחלקים גדולים בגוף מושפעים.

מְנִיעָה

מאז הגורמים לתהליך התנוונות התאים ב קוטלי פטריות של מיקוזיס לא מובהרים, אין אמצעי מניעה ידועים. באופן כללי, יש להימנע מהטריגרים האפשריים של קוטלי פטריות מסוג mycosis כגון חומרים מסרטנים וטיפול בדלקת כרונית בשלב מוקדם.

טִפּוּל עוֹקֵב

ברוב המקרים, לאדם שנפגע מהפטרתיידים במיקוזיס יש רק אמצעי מעקב ישירים מוגבלים מאוד או מעטים מאוד. על כן האדם הנוגע בדבר להתייעץ עם רופא מוקדם מאוד בכדי למנוע סיבוכים ותלונות נוספים. ככל שמזהים ומטפלים בגידול זה מוקדם יותר, כך טוב יותר מהלך המחלה לעיתים קרובות.

לכן, על הנפגעים לפנות באופן אידיאלי לרופא בסימנים הראשונים של המחלה. לעתים קרובות חולים תלויים בשימוש בתרופות שונות וגם בשימוש במשחות ובקרמים שונים. יש להקפיד על הוראות הרופא, עם צריכה קבועה ושימוש כמו גם במינון שנקבע.

אם דבר שאינו ברור או אם יש תופעות לוואי קשות, על הנפגעים תמיד להתייעץ עם רופא המטפל בפטריות של המיקוזה. רבים מהנפגעים תלויים גם בעזרה פסיכולוגית במהלך הטיפול, לפיהם לתמיכה של משפחתם שלהם יכולה להיות השפעה חיובית ביותר על המשך המשך המחלה. במקרים מסוימים, פטריות קוטלי עשויות גם מקטינות את תוחלת החיים של המטופל.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

במקרה של פטריות מקיקוזיס, אמצעי העזרה העצמית האפשרית תלויים בשלב של מחלת הגידול. בשלב הראשון ניתן להקל על התסמינים בעזרת משחות קורטיזון ועם תכשירים דומים. בשילוב תזונה פרטנית ופעילות גופנית מתונה, ניתן להאט את צמיחת הגידולים ולתמוך בתהליך הריפוי.

בשלבים המתקדמים, יש לטפל בפטריות במיקוזיס בבית החולים. ניתן לתמוך בטיפול על ידי המטופל בתכשירים שונים מנטורופתיה והומאופתיה. המדידה העצמית החשובה ביותר, עם זאת, היא לנהל יומן תלונה ולרשום בו כל תסמינים ותלונות. על סמך מידע זה, ניתן להתאים את התרופה בצורה אופטימלית. אם מתבצעת כימותרפיה, על המטופל להקל עליו ובמקביל לשנות את תזונתו.

הטיפול מהווה נטל גדול לגוף ולנפש, וזו הסיבה שיש לנקוט באמצעי הכנה נרחבים. יחד עם המטופל, הרופא ינקוט צעדים מתאימים להפחתת הסימפטומים והפיכת הטיפול לנעים ככל האפשר. גם יעוץ טיפולי מועיל. בשיחה עם פסיכולוג ניתן לטפל במחלה ולהתמודד עם זה יותר קל.