מיאלין

כפי ש מיאלין ביוממברנה מיוחדת ועשירה בשומנים במיוחד נקראת, שכביכול נדן המיאלין או נדן המיאלין, סוגרת אקסונים של תאי העצב של מערכת העצבים ההיקפית ומערכת העצבים המרכזית ומבודדת באופן חשמלי את סיבי העצב הכלולים.

בגלל ההפרעות הקבועות של נדן המיאלין (טבעות כבל Ranvier), הולכת הגירוי החשמלי מתרחשת בפתאומיות מחוט לכבל, מה שמביא בסך הכל למהירות הולכה גבוהה יותר מאשר עם הולכת גירוי רציפה.

מהו המיאלין?

מיאלין הוא ביוממברנה מיוחדת העוטפת את האקסונים של מערכת העצבים ההיקפית (PNS) ומערכת העצבים המרכזית (CNS) ומבודדת אותם באופן חשמלי מעצבים אחרים. המיאלין ב- PNS נוצר על ידי תאי שוואן, לפיהם קרום המיאלין של תא שוואן רק "עוטף" קטע של אקסון אחד זהה בכמה או יותר שכבות.

ב- CNS, ממברנות המיאלין נוצרות על ידי אוליגונדרוציטים מסועפים מאוד. בשל האנטומיה המיוחדת שלהם עם זרועות מסועפות רבות, אוליגודנדרוציטים יכולים להפוך את קרום המיאלין שלהם לזמין עד 50 אקסונים בו זמנית. נדן המיאלין של האקסונים מופרע על ידי טבעות חוט Ranvier כל 0.2 עד 1.5 מ"מ, מה שמוביל להעברה פתאומית (מליחה) של גירויים חשמליים המהירים יותר מהעברת הילוכים רציפה.

המיאלין מגן על סיבי העצב שפועלים פנימה מפני אותות חשמליים מעצבים אחרים ודורש את אובדן ההעברה הנמוך ביותר האפשרי, אפילו לאורך מרחקים ארוכים יחסית. אקסונים של ה- PNS יכולים להגיע לאורך של יותר ממטר.

אנטומיה ומבנה

השיעור הגבוה של הליפידים במיאלין הוא בעל מבנה מורכב והוא מורכב בעיקר מכולסטרולים, מוחין, פוספוליפידים כמו לציטין ושומנים אחרים. החלבונים שהוא מכיל, כגון חלבון בסיסי המיאלין (MBP) וגלוקופרוטאין הקשורים למיאלין וכמה חלבונים אחרים, משפיעים באופן מכריע על מבנה וחוזק המיאלין.

ההרכב והמבנה של המיאלין שונים ב- CNS ו- PNS. הגלילופרוטאין האוליגינדרוציט של המיאלין (MOG) ממלא תפקיד חשוב במילינציה של האקסונים של מערכת העצבים המרכזית. החלבון המיוחד לא נמצא בתאי שוואן המהווים את קרום המיאלין של האקסונים של ה- PNS. חלבון המיאלין ההיקפי -22 אחראי ככל הנראה למבנה המוצק יותר של המיאלין של תאי השוואן לעומת מבנה המיאלין של האוליגודנדרוציטים.

בנוסף להפרעות הקבועות של נדן המיאלין על ידי טבעות הקשירה של רנווייר, ישנן מה שנקרא חריצי שמידט-לנטרמן במעילי המיאלין, הידועים גם כחתכי המיאלין. אלה הם שאריות ציטופלזמיות של תאי שוואן או אוליגונדרוציטים, העוברים כפסים צרים בכל שכבות המיאלין בכדי להבטיח חילופי חומרים נחוצים בין התאים.

הם לוקחים על עצמם את הפונקציה של צמתים פערים, המאפשרים חילופי חומרים בין הציטופלזמה של שני תאים שכנים.

פונקציה ומשימות

אחד התפקידים החשובים ביותר של המיאלין או קרום המיאלין הוא הבידוד החשמלי של האקסונים וסיבי העצב הפועלים בתוך האקסון והעברה מהירה של אותות חשמליים. מצד אחד, בידוד חשמלי מגן מפני אותות מעצבים אחרים שאינם מיאליים.

מהירות ההעברה ו"הפסדי הולכה "חשובים במיוחד עבור האקסונים ב- PNS בגלל אורכם, לפעמים יותר ממטר. הבידוד החשמלי של האקסונים וגם של סיבי עצב בודדים איפשר סוג של מיניוריזציה של מערכת העצבים במהלך ההתפתחות. רק המצאת מיאלינה באמצעות אבולוציה היא שהפכה את המוח העוצמתי עם מספר עצום של נוירונים ומספר גדול עוד יותר של קשרים סינפטיים. כ- 50% ממסת המוח מורכבת מחומר לבן, כלומר אקסונים מיאליים.

ללא מיאלציה, אפילו ביצועי מוח מורכבים דומים מרחוק היו בלתי אפשריים לחלוטין במרחב כה קטן. עצב הראייה המגיח מהרשתית, המכיל כ -2 מיליון סיבי עצב מיאליים, משמש להמחשת הפרופורציות. ללא ההגנה על המיאלין, עצב הראייה יצטרך להיות בקוטר של יותר ממטר עם אותה ביצועים. במקביל למילינציה, הולכת הגירוי הממלתי התפתחה באבולוציה, שיש לה יתרון מהיר בולט על פני הולכת העירור המתמשך.

במונחים פשוטים, ניתן לדמיין שתעלות יון נפתחות ונסגרות באמצעות קיטוב כדי להעביר את פוטנציאל הפעולה לקטע הבא (internode). כאן פוטנציאל הפעולה נבנה שוב באותו חוזק, מועבר ובסוף הקטע משאבת היונים מופעלת שוב דרך הדפולריזציה והפוטנציאל מועבר לקטע הבא.

מחלות

אחת המחלות הידועות ביותר שקשורה ישירות להתמוטטות הדרגתית של קרום המיאלין של האקסונים היא טרשת נפוצה (MS). במהלך המחלה, המילין באקסונים מתפרק על ידי מערכת החיסון עצמה, כך שניתן לסווג טרשת נפוצה בקטגוריה של מחלות אוטואימוניות עצביות.

בניגוד לתסמונת גווילין-בארה, שבמהלכה מערכת החיסון תוקפת ישירות את תאי העצב למרות הגנה מממברנה המיאלין, אך הנזק העצבי שלה מתחדש באופן חלקי על ידי הגוף, לא ניתן להחליף את המיאלין שהידרדר על ידי טרשת נפוצה. הגורמים המדויקים להופעת טרשת נפוצה טרם נחקרו כראוי, אולם טרשת נפוצה מתרחשת לעתים קרובות יותר במשפחות, כך שניתן להניח לפחות נטייה גנטית מסוימת.

מחלות הגורמות להתמוטטות המיאלין ב- CNS ומבוססות על פגמים גנטיים תורשתיים נקראות leukodystrophies או adrenoleukodystrophy אם הפגם הגנטי נמצא על לוקוס בכרומוזום X.

מחלת מחסור בוויטמין B12, אנמיה pernicious, המכונה גם מחלת בירמר, מובילה גם להתמוטטות של נדן המיאלין ומעוררת תסמינים תואמים. ספרות המומחים דנה עד כמה התפתחות מחלות נפשיות כמו סכיזופרניה יכולה להיות קשורה באופן סיבתי להפרעות תפקודיות של קרום המיאלין.