מחלה מיאלופרוליפרטיבית

מחלות מיאלופרוליפרטיביות הן מחלות ממאירות של המערכת היוצרת דם. מערכת הבקרה של מחלות מורכבת בהתרבות מונוקלונלית של קווי תאים המטופויטיים אחד או יותר. הטיפול תלוי במחלה בכל מקרה ומקרה ויכול לכלול עירויי דם, שטיפת דם, תרופות והשתלות מח עצם.

מהן מחלות מיאלופרוליפרטיביות?

אחד האיברים החשובים ליצירת הדם הוא האוסולה מדוללה, כלומר מח העצם. יחד עם הכבד והטחול הוא מהווה את מערכת הדם האנושית. מחלות שונות יכולות להשפיע על המערכת היוצרת דם. המונח הקולקטיבי של מחלות המטולוגיות ממאירות תואם, למשל, לקבוצה הטרוגנית של מחלות בעלות אופי ממאיר המשפיע על המערכת היוצרת דם.

המחלות הממטולוגיות הממאירות כוללות את תת-הקבוצה של מחלות מיאלופרוליפרטיביות. קבוצת מחלות זו מאופיינת בהתפשטות מונוקלונלית של תאי גזע במח העצם. בספרות נקראות לעיתים המחלות המתאימות בשם neoplasms myeloproliferative.

ההמטולוג האמריקני דמשק הציע תחילה את המונח תסמונות מיאלופרוליפרטיביות למחלות ממאירות של מערכת הדם, כולל מחלות כמו לוקמיה מיאלואידית כרונית. בינתיים, קבוצת המחלות של מחלות מיאלופרוליפרסיב קמה את עצמה, המבוססת על ניוון ממאיר של תאים יוצרי דם מסדרת myeloid. הקבוצה כוללת יותר מעשר מחלות, כולל פוליתרמיה ורה.

סיבות

הסיבות למחלה מיאלופרוליפרטיבית טרם הובהרו סופית. על פי הספקולציות, גורמי סיכון כמו קרינה מייננת או נוגות כימיות גורמים למחלות של המערכת היוצרת דם. בהקשר זה, מדענים כוללים חומרי בנזן וחומרי אלקילציה בקרב הנוזלים הכימיים.

למרות שהוכח כי נוגות הנזכרים יכולות לגרום לתופעות מקבילות, ברוב המקרים של מחלות מיאלופרוליפרטיביות לא ניתן לזהות קשר ישיר עם הנוגות. החוקרים הסכימו כעת לפחות על החשד כי נוקס שלא ידוע בעבר גורם למוטציות בגנום.

מוטציות אלו צריכות להתכתב עם סטיות כרומוזומים, כלומר חריגות בחומר התורשתי הכרומוזומלי הגנטית. על פי החוקרים, החוקרים חושבים כי החריגות הן הגורם העיקרי למחלות. ההשערה נתמכת בדיווחי מקרים שתועדו בעבר על מחלות מיאלופרוליפרטיביות. במקרים רבים של פוליציטמיה ורה קיימת מוטציה בגן יאנוס קינאז 2 JAK2.

תסמינים, מחלות וסימנים

הסימפטומים של מחלות מיאלופרוליפרטיביות יכולים להשתנות בחומרתם ותלויים במחלה המדויקת במקרה היחיד. עם זאת, לרוב מחלות הקבוצה ישנן תלונות משותפות. בנוסף לויקוציטוזיס, למשל, יכול להופיע אריתרוציטוזיס או טרומבוציטוזיס.

המשמעות היא שיש יתר על המידה של תאי דם מסוימים. במיוחד בשלבים המוקדמים של מחלות מיאלופרוליפרטיביות, שלוש התופעות שהוזכרו יכולות להופיע בו זמנית. בנוסף, לעתים קרובות חולים סובלים מבסופיליה. תסמין לא פחות נפוץ הוא טחול. במקרים רבים קיימת גם פיברוזיס של מח העצם, שהוא סימפטום המאפיין במיוחד אוסטאומילוסקלוזיס.

מלבד פיברוזיס, תמונה קלינית זו קשורה גם להיווצרות דם מחוץ לכדור. במקרים קיצוניים יש מעבר לעבר פיצוץ מסכן חיים, בעיקר במחלות כמו CML. בהתאם למחלה, תסמינים רבים אחרים יכולים להופיע במקרים בודדים. נוכחותם של כל התסמינים המוזכרים כאן אינה חיונית לחלוטין לאבחון של מחלה מיאלופרוליפרטיבית.

אבחון ומהלך המחלה

אבחון מחלה מיאלופרוליפרטיבית לרוב קשה, במיוחד בשלבים המוקדמים. הקצאה ברורה של התסמינים בדרך כלל אינה אפשרית בשלבים הראשונים. בחלק מהמקרים מחלות אינדיבידואליות מקבוצת המחלות חופפות זו לזו והן מקשות על המשימה.

לדוגמה, פוליציטמיה ורה מתרחשת לעיתים קרובות עם אוסטיאומלוסקלוזיס או מתקדמת בה. מהלך המחלה כרוני וכפוף לדרגה מסוימת של התקדמות. המשמעות היא שחומרת המחלה עולה עם הזמן והפרוגנוזה היא אפוא שלילית.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

יש להציג בפני רופא הפרעות בזרימת הדם או אי סדרים בקצב הלב. אם קיימת הגבלה בתנועה או בנפיחות בפלג הגוף העליון, יש סיבה לדאגה. תקלות כלליות, חוסר עקביות בעיכול או אי שקט פנימי הם סימנים למחלה קיימת. ביקור רופא הכרחי ברגע שהתסמינים נמשכים תקופה ארוכה או מתגברים בעוצמתם. אם האדם המתלונן מתלונן על תחושת מחלה, מחלה או הפרעות שינה, עליו להתייעץ עם רופא. יש להציג בפני רופא התפרצויות זיעה פתאומיות או ייצור זיעה חזק מדי לילה למרות תנאי שינה מיטביים.

התפתחות פנימית של חום או חום, כמו גם עליית חום הגוף הם אינדיקציות לאורגניזם על אי סדרים בריאותיים קיימים. על ידי רופא להבהיר כאבי ראש, הפרעות בריכוז או ירידה בביצועים. שינויים במערכת השרירים, תגובה יוצאת דופן בגוף כאשר הוא בא במגע עם תכשירים המכילים בסיסים וירידה במשקל הגוף חייבים להיבדק על ידי רופא. יש להתייעץ עם רופא אם כבר לא ניתן לבצע פעילויות ספורטיביות או תהליכים יומיומיים. יש לדון ברופא עם חולשה פנימית מתמדת, מחלה כללית או בעיות רגשיות. לעתים קרובות מסתתרת מחלה קשה מאחורי התלונה המחייבת פעולה מיידית. יש לבקר אצל רופא בכדי שניתן יהיה לבצע אבחנה.

טיפול וטיפול

הטיפול במחלה מיאלופרוליפרטיבית הוא סימפטומטי ותלוי במחלה במקרה האינדיבידואלי. כיום אין טיפול סיבתי עבור החולים. המשמעות היא שלא ניתן לפתור את סיבת המחלה. עד כה המדע אפילו לא הסכים על הסיבה.

עד שלא יובהר בבירור מקור המחלה, לא יהיו זמינות אפשרויות טיפול סיבתי. במחלות כמו CML, מוקד הטיפול הסימפטומטי הוא בגישות טיפול תרופתי שמרני. יש לעכב את פעילות טירוזין קינאז של המטופל.

לדוגמא, לאדם הנגוע ניתנת מעכב טירוזין קינאז אימטיניב. חולים עם לוקמיה מיאלואידית כרונית מקבלים לעתים קרובות טיפול תרופתי עם הידרוקסיקרבמיד כדי לנרמל את ספירת תאי הדם הלבנים. אמצעים שונים משמשים לטיפול ב- PV.

הקזת דם ואפרזיס מורידים את האריתרוציטים ומרכיבי דם תאיים אחרים. במקביל, עצירת צבירת הטסיות למניעת פקקת. מעכבי צבירת טסיות דם דרך הפה כמו חומצה אצטילסליצילית הם התרופה שבחרה. כימותרפיה מסומנת רק אם המספר הגבוה של לויקוציטים או טסיות דם גורם לפקקת או תסחיף.

אם לחולה יש תסמונת היפרוזינופיליה, אימטיניב הוא הטיפול שבחירה.מומלץ על נוגד קרישה דרך הפה למניעת תסחיף. חולים עם OMF נצפים על ידי המטולוגים ומטופלים בדרך כלל באמצעות שלוש גישות. בנוסף להשתלות מח עצם, קיימים בהקשר זה תרופות כמו אנדרוגנים, הידרוקסיוריאה, אריתרופויטין או רוקסוליטיניב. המרכיב השלישי בטיפול הוא עירוי דם רגיל.

תחזית ותחזית

למחלה מיאלופרוליפרטיבית יש פרוגנוזה שלילית. זו מחלה ממארת שקשה לטפל בה. ללא טיפול רפואי מקיף, סיכויי העתיד מחמירים משמעותית. תוחלת החיים הכללית מופחתת עבור האדם הנוגע בדבר. ככל שמתבצעת אבחנה מוקדמת יותר, ניתן להתחיל טיפול מוקדם יותר. זה מגדיל את הסיכוי להתפתחות חיובית בהמשך המחלה.

עם זאת, האתגר בטיפול טמון בהתמודדות עם ההתפתחות המתקדמת בדרך כלל של המחלה. מכיוון שעדיין לא הובהרה הסיבה להפרעה במלואה, הרופאים מחליטים על שלבי הטיפול הבאים על סמך המצב האינדיבידואלי. המחלה מייצגת נטל פסיכולוגי ורגשי חזק עבור האדם הנוגע בדבר, במקרים רבים הנסיבות הכלליות מובילות להתפתחות של מחלות משניות פסיכולוגיות.

גופו של המטופל לרוב נחלש כל כך עד שהגישות הטיפוליות בהן נעשה שימוש אינן מניבות את ההצלחה הרצויה. למרות שהקלות בתלונות רבות, עדיין קשה לחזות כיצד יתפתח התפתחותו האישית של האדם. בנוסף לטיפול תרופתי, עירויי דם קבועים נחוצים כדי לשפר את הרווחה הכללית. בסך הכל, הרגישות לזיהום עולה ואיתה הסיכון להפרעות בריאות נוספות. עבור חלק מהמטופלים, השתלת מח עצם היא הסיכוי האחרון לשיפור בהתפתחות הכללית.

מְנִיעָה

לא ניתן למנוע מחלות מיאלופרוליפרטיביות בהבטחה רבה שכן הסיבות להתפתחות המחלה טרם הובהרו סופית.

טִפּוּל עוֹקֵב

מחלות מיאלופרוליפרטיביות כמו פוליציטמיה ורה דורשות טיפול מעקב נרחב. חולים עם אבחנה זו חייבים לעבור הקזת דם תקופתית. זה מוריד את מספר תאי הדם ושולט בערכי הדם. אם ערכי הדם של המטופל מותאמים היטב, הוא שולט בצעד הראשון.

ואז צריך לחשוב לטווח ארוך. חשוב לשמור על הצלחת הטיפול. בנוסף, הטיפול לאחר הטיפול כולל הפיכת החיים למחלה לחיוביים ככל האפשר. בשני המקרים, המטופלים צריכים להיות בקשר שוטף עם הרופא שלהם.

עם מחלות מיאלופרוליפרטיביות, בדיקות מעקב ומעקב קבועות חשובות ביותר. מינויים לבדיקה משמשים לבדיקת הצלחת הטיפול. על בסיס רווחה גופנית, הרופא מייעל את הטיפול ומתאים אותו לצרכים האישיים.

אם חולים מרגישים לא בנוח בין פגישות, עליהם לפנות באופן מיידי לאיש מקצוע הבריאות שלהם. לא רצוי לחכות עד לפגישה הבאה. הנפגעים אינם חייבים לקבל תלונות כלשהן. הרופא יכול לתקן זאת באמצעים פשוטים.

בנוסף, הוא יבחן את התלונות בהתאמה ויפתח בחקירות נוספות בהתאם. ישנם גם היבטים אחרים שיש לקחת בחשבון שהם חורגים מהמגבלות הפיזיות. ביקור אצל פסיכולוג עשוי להועיל אם המחלה משפיעה גם על נפשו של המטופל.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

מכיוון שמחלה מיאלופרוליפרטיבית היא הפרעה גנטית, האפשרויות לעזרה עצמית מוגבלות. הטיפול יכול להיות סימפטומטי. אף על פי כן, מלבד הטיפול הרפואי, ניתן וצריך למצוא אמצעים פרטניים לשיפור איכות החיים.

המוקד כאן הוא בהאטת מהלך שלילי של המחלה ושמירה על עצמאות המטופל. ניתן להשתמש בשיטות שונות כדי להשיג זאת, ומתוכן נבחר הגישה המתאימה ביותר עבור האדם החולה. טיפולים אלטרנטיביים כמו מדיטציה, יוגה או תרגילים גופניים אחרים יכולים לתמוך בטיפול בכאב ולהפחית מתח הנגרם כתוצאה ממחלה. רופאים, פסיכותרפיסטים או מרפאים בעיסוק יכולים לספק הוראות לתרגילים אותם ניתן לבצע באופן עצמאי בבית. חזרה רציפה חשובה להצלחתן של שיטות כאלה. זו הדרך היחידה לשמור על ביצועים.

מכיוון שמסלולי המחלה שונים מאוד זה יכול לעזור לנסות אמצעים כאלה. באופן כללי רצוי לזכור את הסביבה הפסיכוסוציאלית של המטופל. רשת חברתית שלמה מספקת תמיכה ויכולה לעזור בהתמודדות עם ההשפעות של מחלה מיאלופרוליפרטיבית.