Neuromyelitis optica

בתוך ה Neuromyelitis optica זוהי מחלה דלקתית אוטואימונית הפוגעת במערכת העצבים המרכזית ומובילה להשפלת נדן עצבים מבודד מסוים (ביטול שם רפואי). כתוצאה מכך, דלקת בעצב הראיה מתפתחת בין מספר חודשים לשנתיים. זה מתרחש בצד אחד או משני הצדדים. בנוסף, חוט השדרה הופך דלקתי (מיאליטיס).

מהי Neuromyelitis Optica?

Neuromyelitis optica קשור במספר תסמינים ותלונות טיפוסיות. המאפיין הראשון של המחלה הוא ששכבת המיאלין מתפרקת על ידי עצבים מרכזיים.
© מרתה קוסטורסט - stock.adobe.com

בתוך ה Neuromyelitis optica במקרים רבים ישנם נוגדנים מיוחדים כנגד תעלת מים מסוימת, מה שמכונה תעלת אקפורין -4. המשמעות הפתופיזיולוגית של חומרים אלה טרם הובהרה במלואה והיא נושא המחקר הרפואי הקיים. ההפרעה נחשבת במקצת למילה נרדפת תסמונת Devic או עם הקיצור NMO יָעוּדִי.

זוהי מחלה נדירה יחסית של מערכת העצבים המרכזית. נוירומיאליטיס אופטיקה מהווה בערך אחוז מכל המחלות המתפרקות. בנוסף, השאלה היא האם נוירומיאליטיס אופטיקה היא סוג מיוחד של טרשת נפוצה, או שמא מדובר במחלה עצמאית.

המחלה תוארה מדעית לראשונה בתחילת המאה ה -19. יוג'ין דוויץ 'ופרננד גולט חקרו אז את המחלה, כך שלעתים מכונה לעתים גם נוירומיאליטיס אופטיקה כתסמונת דוויק. קיימת כיום קבוצת מחקר המוקדשת למחקר על נוירומיאליטיס אופטיקה. הנושא הוא רשת של ממצאים מדעיים וקליניים כדי לחקור את מהלך הקליני של המחלה ואת תדירותה.

סיבות

על פי מצב הידע הנוכחי במחקר רפואי, עדיין אין בהירות מלאה לגבי הגורמים המובילים להתפתחות נוירומיאליטיס אופטיקה. עם זאת, ההנחה היא כי נוגדנים מיוחדים כנגד מה שמכונים תעלות אקפורין -4 ממלאים תפקיד מרכזי בהתפתחות המחלה. מכיוון שנוגדנים אלה מופיעים אצל חולים רבים שנפגעים על ידי נוירומיאליטיס אופטיקה.

תסמינים, מחלות וסימנים

Neuromyelitis optica קשור במספר תסמינים ותלונות טיפוסיות. המאפיין הראשון של המחלה הוא ששכבת המיאלין מתפרקת על ידי עצבים מרכזיים. בהקשר לכך, מופחתים דלקת הנוירטיס nervi optici וחוט השדרה.

בהמשך המחלה מופיעות הפרעות בראייה, אשר במקרים מסוימים מביאות לעיוורון (שם רפואי אמורוזיס). העיוורון מופיע באחת משתי העיניים או בשתי העיניים ומתפתח תוך מספר שעות או ימים. בנוסף, תסמונת פרפלגית אפשרית בהקשר של נוירומיאליטיס אופטיקה, הקשורה למשל להפרעות תחושתיות, גפיים משותקות או הפרעות בתפקוד שלפוחית ​​השתן.

בעיקרון המחלה מציגה מסלול מונופזי או ריבוי המוני. בנוסף, זה עשוי להתקדם באופן כרוני. בדיקות היסטולוגיות מגלות מוקדים מפורקים חלקית הדומים לטרשת נפוצה. נמקים בלתי הפיכים אפשריים גם הם.

אבחון ומסלול של מחלה

אם מופיעים תסמינים האופייניים לנוירומיאליטיס אופטיקה, יש לפנות מייד למומחה מתאים. הוא או היא ידונו בהיסטוריה הרפואית של המטופל (אנמיה) והתלונות הפרטניות עם המטופל הנוגע בדבר. זה מאפשר לבצע אבחנה קלינית.

בקשר לכך יש צורך בבדיקות נוירולוגיות שונות בהן, למשל, מחפשים דלקות בעצבי הראיה ובחוט השדרה. יש לשלול גם נזק למוח, שבמקרים מסוימים מראה סימפטומים דומים. הנוגדנים של אקפורין -4 נקבעים כדי להבטיח את האבחנה.

נדרש גם הדמיית תהודה מגנטית של הגולגולת והעמוד השדרה. לדוגמה, ניתן לשלול טרשת נפוצה ודלקת נוירו רטרבולבולרית כחלק מהאבחנה המבדלת. יש לציין שבמיוחד בתחילת המחלה, לא תמיד אפשרי הבחנה מדויקת בטרשת נפוצה. דלקת נוירו רטרבולאררית קשורה לרוב בהפרעות ראייה הדומות לנוירומיאליטיס אופטיקה, אך ללא מעורבות של חוט השדרה.

סיבוכים

ככלל, נוירומיאליטיס אופטיקה גורמת לדלקת בעצב הראיה. לכן, אם הוא לא מטופל, המטופל יכול לחוות אובדן ראייה מוחלט. במיוחד אצל ילדים או צעירים, אובדן ראייה יכול להוביל לנזק פסיכולוגי קשה או אפילו לדיכאון.

אצל ילדים נוירומיאליטיס אופטיקה משבשת בבירור את ההתפתחות. ככלל, לא ניתן לחזות באופן אוניברסלי אם אובדן הראייה יתרחש משני הצדדים או מצד אחד. יתר על כן, נוירומיאליטיס אופטיקה יכולה לגרום להפרעות אחרות של רגישות או שיתוק באזורים שונים בגוף. תפקוד שלפוחית ​​השתן עלול להפריע כתוצאה מכך, כך שהחולים יפתחו בריחת שתן.

ניתן לטפל באופטיקה של נוירומיאליטיס באמצעות תרופות. אם האדם שנפגע איבד את ראייתו, לא ניתן לשחזר אותו ואובדן הראייה הוא בדרך כלל בלתי הפיך. אם יש תלונות פסיכולוגיות, האדם הנוגע בדבר תלוי בטיפול פסיכולוגי. לרוב אין סיבוכים. תוחלת החיים של המטופל גם אינה מושפעת לרעה על ידי נוירומיאליטיס אופטיקה.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

קושי במראה או כאב בעין אחת או בשתי העיניים מרמז על מצב עיניים. על רופא לקבוע אם מדובר בנוירומיאליטיס אופטיקה ובמידת הצורך לנקוט אמצעים נוספים. עזרה של רופא נחוצה לכל המאוחר כאשר נפגעת הרווחה או מתרחשות תלונות גופניות נוספות בשרירים, במעיים ובשלפוחית ​​השתן. אנשים שכבר סובלים ממחלה כרונית בעצבים צריכים לפנות במהירות לרופא האחראי אם התסמינים שהוזכרו מתרחשים.

אנשים הסובלים מהפרעות במערכת העיכול או הפרעות נוירולוגיות, עדיף מאוד לדבר עם רופא מומחה בהקדם האפשרי על מנת שניתן יהיה לזהות את דלקת המעי העצבית באופטי ולטיפול בטרם מתרחשים סיבוכים נוספים. מלבד רופא המשפחה, אתה יכול גם לדבר עם רופא עיניים. ליווי של בריחת שלפוחית ​​השתן והמעי יש לטפל על ידי גסטרואנטרולוג או מתמחה אחר. אם מתרחשת מחלת שרירים, יש להזמין גם כירורג אורטופדי או רופא ספורט. בטווח הארוך, החולים לעתים קרובות זקוקים לתמיכה טיפולית.

טיפול וטיפול

ישנן אפשרויות שונות לטיפול באופטיקה של נוירומיאליטיס. אלה משמשים בהתאם למקרה הבודד ומבוססים על הסימפטומים האישיים וחומרת התלונות. במקרים רבים, נוירומיאליטיס אופטיקה פועלת בפרק אחד, ולכן היא מונופזית.

מצד שני, אפשרי גם מהלך מחלה רב-תאי או כרוני של המחלה. מוקדי הפירוק מתרבים לעיתים קרובות שוב. עם זאת, נזק קבוע כתוצאה ממוות רקמות אפשרי אף הוא. במקרה של קורס לסירוגין, הטיפול מתחיל במתן קורטיזון. עם זאת, במקרים מסוימים, החולה שנפגע אינו מגיב לקורטיזון.

הטיפול שונה אפוא מטיפול בטרשת נפוצה, שבה משתמשים בעיקר במווני חיסון מיוחדים. טיפול לטווח הארוך במחלה מבוסס על מתן מדכאי חיסון, למשל החומר הפעיל אזתיופרין.

מחקרים מצביעים על כך שהנוגדן ריטוקסימאב יכול להיות יעיל גם בטיפול בנוירומיאליטיס אופטיקה. בנוסף לקורטיזון, ניתן לטפל בהופעות חוזרות באוירומיה דלקת אופטיקה בעזרת פלסמפרזיס.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

תרופות להפרשת חרקים והפרעות במחזור הדם

תחזית ותחזית

הפרוגנוזה של נוירומיאליטיס אופטיקה חיובית עם אבחון מוקדם וטיפול תרופתי מוצלח. התנאי המוקדם לכך הוא שהחומרים הפעילים של התרופות שנקבעו נספגים היטב על ידי האורגניזם ומובילים לרגרסיה של הדלקת. שיפור משמעותי או התאוששות מתועדים בקרב חולים אלה תוך מספר שבועות.

אם לא מבקשים תמיכה רפואית, הפרוגנוזה החיובית אחרת מחמירה. יכולת הראייה פוחתת באופן רציף ויכולה להוביל לעיוורון קבוע של האדם הנוגע בדבר. בשל הנטל הרגשי של התלונות, עולה הסיכון לסיבוכים פסיכולוגיים באופן משמעותי. הפרוגנוזה מחמירה גם אם המחלה מתפתחת לקורס כרוני. נזק בלתי הפיך לעצב הראיה יכול להתרחש. כתוצאה מכך, ראייתו של האדם הפגוע נפגעת לכל החיים.

אנשים שכבר סובלים ממחלות קודמות ולכן סובלים ממערכת חיסונית מוחלשת, חווים גם עיכוב בתהליך הריפוי או תלונות בריאותיות מתמשכות. במקרים אלו, צריכה להיות תמיכה פסיכותרפויטית, שכן לעיתים קרובות ניתן יהיה לצפות במשחק הגורם הרגשי והפיזי. שני התחומים משפיעים זה על זה ועל כן יכולים להביא לשיפור במצב הכללי אם תוענק תמיכה מתאימה. חולים הסובלים ממחלה לסירוגין או חוזרת, יזדקקו לטיפול תרופתי קבוע לאורך כל חייהם.

מְנִיעָה

אמצעים יעילים למניעה של נוירומיאליטיס אופטיקה אינם ידועים עדיין בהתאם למצב הנוכחי של המחקר הרפואי. מצד אחד קיימת אי וודאות לגבי הגורמים המדויקים למחלה, מצד שני מדובר במחלה אוטואימונית.

בדרך כלל כמעט ולא ניתן למנוע מחלות כאלה. לכן חשוב במיוחד להתייעץ עם רופא מומחה ברגע שאתה חושד במחלה או אם מופיעים תסמינים אופייניים על מנת להתחיל טיפול הולם.

טִפּוּל עוֹקֵב

אם יש לך נוירומיאליטיס אופטיקה, בדיקות מעקב צריכות להתקיים גם אם הסימפטומים כבר לא ניכרים. בדיקות מעקב כוללות בדיקת שדה הראייה (שדה ראיה), הפוטנציאל המעורר הראייה (VEP, גם: VECP = פוטנציאל קליפת המוח המעורר חזותית) והדמיית תהודה מגנטית (MRI) של המוח. שדה הראייה נבדק על ידי רופאי עיניים. שתי העיניים נבדקות בנפרד.

נבדק באיזה אזור העין המתאימה תופסת כשמסתכלים ישר קדימה. VEP מבוצע על ידי הנוירולוג ומערכת בדיקת MRI מתבצעת בתרגול רדיולוגי. זמן תגובה מופחת ב- VEP יכול להצביע על דלקת מתמשכת או מחודשת באזור המסלול הויזואלי, הפרעה במחזור הדם או תהליכים ניווניים. MRI של המוח מספק תמונה.

הנוירולוג המטפל מחליט אילו מהפרוצדורות צריכות להתבצע. אם אין תסמינים, בדרך כלל מספיק בדיקה בודדת. במקרים מסוימים מומלץ לבצע בדיקת מעקב שנתית.

על סמך תוצאות הבדיקה מתקבלת החלטה האם ובאיזו דרך יש צורך בטיפול חדש. לשם כך יש לבדוק אם דלקת עצב הראיה היא חלק ממחלה אחרת. בהתאם לתוצאה, שיקום נוסף מתרחש. אין תרופה מיוחדת לטיפול מעקב בנוירומיאליטיס אופטיקה.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

המחלה מלווה בהידרדרות הדרגתית של עצב הראייה. מכיוון שאמצעי עזרה עצמית אינם מספיקים בכדי לשפר את הראייה, יש לפנות לרופא מוקדם ככל האפשר.

בנוסף, אין להיחשף לעיניים ללחץ יתר. אל תסתכל ישירות אל השמש או למקורות אור בהירים אחרים. זה יכול להוביל להידרדרות מיידית של הראייה. בנוסף, בעת קריאה או עבודה על המסך, צריכים להיות מספיק מקורות אור באזור כך שעצב הראיה לא ייחשף למתח יתר. תמיד יש את הסיכון לנזק בלתי הפיך שיש להימנע ממנו.

אם יש תלונות באזור הגב, הקלה קבועה או תנוחה לקויה אינה מועילה. אלה עלולים להוביל לפגמים בלתי הפיכים של מערכת השלד ולהפעיל מחלות משניות. הגבלות בניידות יהיו התוצאה.במקרה של תסמינים דלקתיים בגב, כאבים או מתח, חיוני לעבוד עם רופא.

יש להבטיח מערכת חיסונית יציבה כך שלאורגניזם יש מספיק הגנות זמינות לתהליך הריפוי. ניתן לתמוך במערכת הריפוי העצמי של הגוף בעזרת תזונה עשירה בויטמינים, הימנעות מהשמנת יתר ופעילות גופנית מספקת באוויר הצח.