תסמונת פרי-רומברג

ב תסמונת פרי-רומברג זוהי מחלה שיש לה שכיחות נמוכה מאוד באוכלוסייה. כחלק מהמחלה, האדם החולה מפתח אטרופיה מתקדמת, שלרוב פוגעת במחצית הפנים. האטרופיה מתפתחת ברציפות לאורך זמן רב.

מה זה תסמונת פארי-רומברג?

ה תסמונת פרי-רומברג נקרא גם ברפואה ניוון פנים חצי-צדדי אוֹ Hemiatrophy פנים פרוגרסיבי ידוע. זוהי מחלה נדירה ביותר, שהסיבה המדויקת לה טרם נחקרה כראוי. כחלק מתסמונת פרי-רומברג, הסובלים מסובלים מאטרופיה או המיסרופיה, המופיעים על מחצית הפנים.

שם המחלה נגזר משני הרופאים שתיארו באופן מדעי את תסמונת פרי-רומברג לראשונה. אלה קאלב פרי ומוריץ רומברג. התדר המדויק של תסמונת פארי-רומברג טרם נחקר.

עם זאת, תצפיות קודמות על מטופלים מראות שתסמונת פארי-רומברג משפיעה על מטופלות ברוב המקרים. לרוב אלה צעירים יחסית. כשלושה רבעים מהמחלות נמצאות אצל נשים שטרם סיימו את העשור השני לחייהן.

סיבות

אין כרגע מחקרים רפואיים העוסקים בסיבות המדויקות לתסמונת פארי-רומברג. חוסר הידע בנוגע לפתוגנזה של המחלה נובע גם מהנדירות של המחלה. עם זאת, ההנחה היא כי ההתנוונות החד-צדדית של הפנים מבוססת על פגיעה בעצבים.

נגע זה מביא להפחתת אספקת הדם לכל מחצית הפנים. כתוצאה מכך, אספקה ​​לא מספקת של חמצן וחומרים מזינים מביאה לאטרופיה או המיסרופיה של הרקמה בפנים. גורמים פוטנציאליים נוספים לתסמונת פארי-רומברג עומדים אף הם לדיון.

לדוגמה, ישנם חוקרים שמניחים כי חיידקים מסוימים, כמו בוריליה, מעורבים בהתפתחות תסמונת פארי-רומברג. בנוסף, מחלות אוטואימוניות נחשבות כגורמים למחלה. אצל אנשים רבים הסובלים מתסמונת פארי-רומברג, ההתנוונות של מחצית הפנים נפסקת מעצמה לאחר זמן מסוים.

נדונה גם האפשרות שמאפיינים גנטיים או אירועים טראומטיים אחראים להתפתחות תסמונת פארי-רומברג. נוכחותם של כביכול נוגדנים אנטי-ברורים, שנמצאים אצל למעלה מ- 50 אחוז מהמטופלים, מדברת בעד מעורבות מערכת ההגנה של הגוף עצמו. בנוסף, סמנים ראומטיים מזוהים בכ- 30 אחוז ממקרי המחלה.

תסמינים, מחלות וסימנים

הסימפטומים של תסמונת פארי-רומברג מאפיינים מאוד ומעידים במהירות על המחלה. האטרופיה האופיינית בתסמונת פארי-רומברג משפיעה תמיד על מחצית הפנים. בנוסף, שפתיו של האדם הפגוע בדרך כלל מתנשפות.

בנוסף, החולים סובלים מנוירלגיה טריגמינאלית המלווה בתחושת כאב במחצית הפנים החולה. הנפגעים מאבדים לעתים קרובות משקל גוף וסובלים מנשירת שיער מעגלית. הדבר בולט במיוחד בשלבים הראשונים של תסמונת פארי-רומברג.

האנשים שנפגעו הם לרוב נשים צעירות יחסית. האטרופיה של מחצית הפנים היא פרוגרסיבית ומשפיעה רק על חלק או על כל הרקמות. בתחילת האטרופיה, לפעמים האזורים הפגועים מפתחים היפר-פיגמנטציה. היפופגמנטציה אפשרית גם כן. שרירים, עצמות, סחוסים ורקמות שומניות מושפעים לרוב גם מהאטרופיה.

בנוסף, במקרים מסוימים גפיים של המטופל נפגעות מהתסמינים של תסמונת פארי-רומברג. בנוסף, חלק מהמטופלים עם תסמונת פארי-רומברג סובלים מהתקפי אפילפסיה מוקד ומיגרנה. לפעמים השיער נושר על האזורים הנגועים בעור.

אבחון ומסלול של מחלה

כאשר הוא מאבחן תסמונת פרי-רומברג, הרופא לוקח תחילה היסטוריה רפואית עם האדם החולה. בנוסף לבדיקות ראייה של מחצית הפנים הנגועה, הליכי הדמיה הם המוקד העיקרי. הראש נבדק בטכניקות MRI או CT. בנוסף משתמשים בביופסיות של אזורי העור הפגועים. דגימות הרקמות נערכות מבחינה היסטולוגית במעבדה ותורמות לאבחון של תסמונת פרי-רומברג.

סיבוכים

בגלל תסמונת פארי-רומברג, הסובלים מסובלים מאי נוחות קשה בפנים או בדרך כלל מחצית הפנים. זה יכול להוביל גם לתחושת כאב מוגברת באופן משמעותי במחצית זו של הפנים. הנפגעים סובלים לרוב גם מתסביכי נחיתות או מהערכה עצמית מופחתת ואינם חשים עוד יפה.

אובדן שיער מתרחש, מה שמפחית עוד יותר את איכות חייו של המטופל. תסמונת פארי-רומברג מובילה גם להיפר-פיגמנטציה, שיכולה גם להשפיע לרעה על האסתטיקה של האדם שנפגע. מרבית החולים ממשיכים לסבול מכאבי ראש ומיגרנות קשים. זה יכול להוביל גם להתקפים אפילפטיים ובכך להתכווצויות וכאבים קשים.

בשל התלונות האסתטיות, רוב החולים סובלים גם מתלונות פסיכולוגיות או דיכאון. בעזרת אנטיביוטיקה או תרופות אחרות, ניתן להגביל את התסמינים של תסמונת פארי-רומברג. אין סיבוכים נוספים בטיפול. ניתן לטפל בתופעות בצורה טובה יחסית בעזרת קרני UV. תוחלת החיים של האדם שנפגע אינה מושפעת מתסמונת פארי-רומברג.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

אם מבחינים באטרופיה האופיינית במחצית האחת של הפנים, מומלץ לרופא. במקרה של תסמינים נוספים האופייניים לתסמונת פארי-רומברג, כגון שינויים בשרירים, סחוסים או עצמות, יש לקבל ייעוץ רפואי באופן מיידי. תסמונת פארי-רומברג מתרחשת בקשר עם בוריליה, טראומה ומקור אוטואימוני. אם התסמינים המתוארים מתרחשים בקשר למצבים אלו, עדיף ליידע את הרופא האחראי. תסמונת פרי-רומברג מאובחנת על ידי רופא עור או רופא פנים. הטיפול מתבצע כירורגית ורפואית.

יש לטפל בחולה כאל אשפוז, ואפילו לאחר סיום הטיפול הראשוני, יש להתייעץ עם הרופא בכדי לדון במדדים נוספים המשקמים והניתוחים הפלסטיים. מיגרנות, אפילפסיה ותסמינים נלווים אחרים מטופלים על ידי נוירולוגים, רופאים מומחים ומומחים אחרים האחראים לתסמינים האישיים. מכיוון שעיוותים חיצוניים קשים יכולים גם לייצג נטל רגשי ניכר, טיפול פסיכולוגי מועיל גם הוא. הורים לילדים הנגועים צריכים להתייעץ עם פסיכולוג ילדים לצורך כך.

טיפול וטיפול

לא ניתן לטפל בתסמונת פארי-רומברג באופן סיבתי, מכיוון שגורמי ההתפתחות המדויקים עדיין לא ידועים ברובם. ברגע שהאטרופיה הגיעה לסיומה, מרבית החולים רוצים טיפול קוסמטי. התקדמות אדירה נעשתה בתחום זה כיום.

שחזורים כירורגיים של מחצית הפנים החולות באים בסימן שאלה, כך שהסימטריה של הפנים משוחזרת ככל האפשר. בעיקרון, תסמונת פארי-רומברג מגבילה את עצמה.האטרופיה בדרך כלל מתקדמת לאורך תקופה של שבע עד תשע שנים. בשלב זה לא ניתן לעצור את המחלה או לרפא אותה.

עם זאת, במקרים בודדים ניתן לראות הצלחות בגישות טיפול שונות. אלה כוללים, למשל, קורטיקוסטרואידים ותרופות אחרות לדיכוי חיסוני. אנטיביוטיקה מסוימת כמו ceftriaxone עשויה גם להשפיע לטובה על תסמונת פארי-רומברג. זה גם עוזר מאוד לאבחן מחלת ליים בשלב מוקדם. בנוסף, טיפול בקרני UV-A משפיע לטובה על תסמונת פרי-רומברג.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

תחזית ותחזית

מסיבות לא ידועות, תסמונת פרי-רומברג פוגעת בעיקר בנשים שהן מתחת לגיל עשרים. עד כה אין טיפול מוצלח באמת. עם זאת, המחלה יכולה לפתע לפתע לאחר מספר שנים. עם זאת, אין פירושו תרופה. מהבחינה הזו, הפרוגנוזה חיובית באופן חלקי בלבד. אחרי הכל, ניתן לשחזר את ניתוח הפנים במחצית הנגועה לאחר שהפסיקה המחלה המעוותת.

תסמונת פארי-רומברג מתקדמת בשנים הראשונות. מהלך התקין של המחלה נמשך כשבע עד תשע שנים. על מנת להקל על ההשלכות על הנפגעים, הרופאים השיגו תוצאות טובות פחות או יותר בעזרת ניסיונות טיפול שונים. בהיעדר אלטרנטיבות אחרות, תסמונת פארי-רומברג מטופלת בקורטיקוסטרואידים, בתרופות נגד חיסון או בשלב האקוטי. טיפול באנטיביוטיקה.

זה משמש במיוחד כאשר Lyme borreliosis קיים או חשוד שהוא טריגר. נראה כי גם טיפול בקרני UV-A מצליח. אם תסמונת פרי-רומברג אינה פעילה עוד, משתמשים באמצעים כירורגיים-משחזרים או פלסטיים-כירורגיות, בהתאם למידת הנזק הגלוי בפנים.

לדוגמה, ניתן להשתמש בפלסטיק רקמות שומן מדובללות וחופשיות. בדרך זו, ניתן לשחזר את המחצית המנופחת של הפנים לפחות חזותית. ישנם רופאים המשתמשים גם בזריקות ליפו אוטולוגיות או בזריקות גוף זר, מה שנקרא גרגרי הידרוקסיאפטיד. מטרת אמצעים אלה היא לגרום לפנים המעוותים של האדם הנגוע להיראות שוב אטרקטיביים יותר.

מְנִיעָה

מניעה של תסמונת פארי-רומברג אינה אפשרית מכיוון שהפתוגנזה של המחלה לא נחקרה כראוי.

טִפּוּל עוֹקֵב

עם תסמונת פארי-רומברג, ברוב המקרים אין אפשרויות מיוחדות וישירות לטיפול מעקב העומדים בפני הנפגעים, כך שגילוי מוקדם וטיפול לאחר מכן במחלה הם המוקד של מחלה זו. ככל שהמחלה מוכרת ומטופלת מוקדם יותר על ידי רופא, כך בדרך כלל תהיה המשך מהלך המחלה.

לפיכך על האדם שנפגע להתייעץ עם רופא בסימפטומים הראשונים ובסימנים בכדי למנוע את החמרת התסמינים. מרבית האנשים שנפגעים ממחלה זו תלויים בתרופות שונות. חשוב תמיד ליטול את המינון הנכון ולוודא שהמינון נכון על מנת להקל על הסימפטומים לצמיתות, ובעיקר, נכון.

התייעץ תחילה עם רופא אם דבר שאינו ברור או אם יש לך שאלות. יתר על כן, בקרות ובדיקות עור קבועות חשובות מאוד כך שניתן יהיה לאתר נזק לעור בשלב מוקדם. ככלל, תסמונת פרי-רומברג אינה מקטינה את תוחלת החיים של הנפגעים. לאדם הנפגע אין אמצעים או אפשרויות נוספות לטיפול במעקב, אם כי לרוב אלה אינם נחוצים.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

אנשים הסובלים מתסמונת פארי-רומברג זקוקים לטיפול רפואי. בהתאם לחומרת המחלה, ניתן להקל על הסימפטומים האישיים באופן עצמאי. מנוחה מסייעת במיגרנות ובאפילפסיה מוקדית. על המטופל לשנות גם את תזונתו כדי להפחית את הסיכון להתקפי מיגרנה או להתקפים אפילפטיים. שיטות העבודה המומלצות הן התזונה הקטוגנית ותזונת המזון הגולמי. במקרה של נשירת שיער, שינוי בתזונה עשוי גם להיות הגיוני. בנוסף, ניתן ללבוש חתיכת שיער או להשתמש במכשיר שיער טבעי.

במקרה של תסמונת פרי-רומברג בולטת מאוד, המתבטאת גם במומים ופגיעה ברקמות, פעילות גופנית מתונה היא חלק מעזרה עצמית. על המטופלים לפתח מושג טיפול מתאים יחד עם הרופא והפיזיותרפיסט. ככל שהטיפול מתבסס על התלונות האינדיבידואליות, כך גדל הסיכוי להחלמה מהירה.

מכיוון שהתסמונת יכולה להימשך לאורך זמן רב למרות כל המדדים, אמצעים טיפוליים מועילים גם הם. על החולים, למשל, לדבר עם סובלים אחרים או לדבר עם חברים וקרובי משפחה על המצב. רופא המשפחה יכול לספק נקודות מגע מתאימות לטיפול בשיחות.