תסמונת POEMS

ה תסמונת POEMS היא וריאציה נדירה של מיאלומה נפוצה עם paraneoplasia נלווה. כמעט בכל החולים ניתן לאתר ערכים מוגברים של גורם הצמיחה של האנדותל כלי הדם (VEGF).

מה זה תסמונת POEMS?

ה תסמונת POEMS היא מחלה פאראנופלסטית. ראשי התיבות POEMS מייצג את השמות האנגלית של התסמינים פולינאורופתיה, אנדוקרינופתיה, M-gradient, שינויים בעור ואורגונומליות. עדיין לא ידוע כיצד התפתחות תסמונת POEMS.

התסמונת מופיעה לרוב בגילאי 50-60. לעיתים קרובות זה מבולבל עם פוליאורורופתיה דלקתית דמולינאית כרונית. אבחון שגוי מסוכן, מכיוון שהטיפול בפולינאורופתיה מדכאת דלקת כרונית אינו יעיל לחלוטין בתסמונת POEMS. תסמונת POEMS מטופלת בכימותרפיה במינון גבוה והשתלת תאי גזע.

סיבות

מקורה של המחלה הרב-מערכתית עדיין לא ברור. עם זאת, נראה כי ה- VEGF של הציטוקין ממלא תפקיד מכריע בפתוגנזה. בחולים עם תסמונת POEMS, רמת הנסיוב של VEGF מוגברת באופן משמעותי. זה גם מתאם לפעילות המחלה. משמעות הדבר היא שככל שרמת ה- VEGF גבוהה יותר, כך התסמינים בולטים יותר.

VEGF הוא גורם צמיחה של האנדותל הנדרש בדרך כלל להיווצרות כלים חדשים ותאי אנדותל חדשים. בתסמונת POEMS נראה כי רמת סרום VEGF מוגברת קשורה לפעילות מוגברת של תאי הפלזמה. בכמויות גבוהות יותר נראה כי VEGF מגביר את החדירות של הכלים. זה מוביל לאגירת נוזלים ברקמה, מה שמוביל לנזק עצבי.

תסמינים, מחלות וסימנים

תסמונת POEMS היא מחלה רב-מערכתית. בהתאם, למחלה יש פנים רבות. לא כל מטופל מראה כל סימפטום. מטופלים רבים מתלוננים על תסמינים הניתנים לייחוס לפגיעה בעצבים ההיקפיים. נזק זה ידוע גם בשם פולינאורופתיה היקפית. הפרעות רגישות בגפיים (אקרופארסטזיה), תחושות חריגות ותקלות מוטוריות.

בהמשך העצבים רגישים גם ללחץ. ניתן להבחין בכך למשל באמצעות כאבים בלחץ העגל. הפרעות תזונתיות בצורה של נזק לעור יכולות לנבוע גם מפגיעה בעצבים הצמחיים. באופן דומה, התסמונת באה לידי ביטוי בכל החולים כמחלת תאי פלסמה חד-פלונית.

הרכב החלבונים בפלסמת הדם משתנה. אימונוגלובולין לרוב מתרבה באופן פתולוגי. מיאלומה נפוצה היא אחת המחלות הנפוצות ביותר במונוקלונאלי תאי פלסמה המופיעות בהקשר של תסמונת POEMS. ברוב המקרים מדובר בפלסמצטומה של IgG. תאי הפלזמה במח העצם מתרבים ומייצרים אימונוגלובולינים שלמים או לא שלמים מסוג G.

ההתפשטות ההרסנית של שכפולי התאים בעצמות מעקרת את תאי הגזע האחרים להיווצרות הדם. התוצאה היא אנמיה עם תסמינים כמו עייפות, רגישות לזיהומים וקשיי ריכוז. מכיוון שמיוצרים פחות טסיות דם, לחולים נטייה מוגברת לדימום. האימונוגלובולינים גם מעכבים את פעילות האוסטאובלסטים בעצמות. העצם מתמוססת ורמת הסידן בדם עולה.

אוסטאוליזה מורגשת עצמה אצל המטופל בצורה של כאבי גב או כאבי כתפיים. ההיפרקלצמיה עלולה לפגוע בכליות. אי ספיקת כליות עשויה אף להתפתח. חולים רבים עם תסמונת POEMS חולים גם הם במחלת קסטלמן. כאן מוגדלים בלוטות לימפה אחת או יותר בגלל היפרפלזיה.

אנדוקרינופתיה יכולה להתפתח גם עם התקדמות המחלה. במקרה של אנדוקרינופתיה, הפרעת ייצור ההורמונים, ויסות ההורמונים או השפעת ההורמונים. אנדוקרינופתיות ידועות הן מחלת גרייבס, סוכרת מסוג 2, תסמונת קושינג, תת פעילות של בלוטת התריס ויתר פעילות של בלוטת התריס.

אצל חולים רבים המחלה מתבטאת בתחילה בצורה של שינויים בעור. אלה משתנים ממטופל לחולה ואין להם מראה מוגדר בבירור או מיקום מועדף.

אבחון ומסלול של מחלה

כדי לבצע אבחנה ניתן לחלק את הסימפטומים של תסמונת POEMS לקריטריונים חובה, עיקריים ומשניים. על מנת לאבחן תסמונת POEMS, יש לעמוד בשני הקריטריונים המחייבים. בנוסף, חייב להיות קריטריון עיקרי ומשני. שני הקריטריונים המחייבים הם פוליאורורופתיה היקפית ומחלות תאי פלסמה מונוקלוניים.

הקריטריונים העיקריים כוללים עלייה ברמת הנסיוב של VEGF, מחלת קסטלמן ונגעי עצם סקלרוטיים. קריטריונים נוספים כוללים אורגנומלגיה, שינויים בעור, אריתותרוציטוזיס, טרומבוציטוזיס, אנדוקרינופתיה, וכן פפילה גודש ונפח עודף מחוץ לכלי.

סיבוכים

תסמונת POEMS לא צריכה להוביל לסיבוכים או תסמינים בכל מקרה. במקרים רבים, הנפגעים יכולים לנהל חיים נטולי תסמינים. עם זאת, ברוב המקרים התסמונת מובילה לשיתוק והפרעות רגישות אחרות. זה עשוי להשפיע גם על חיי היומיום של המטופל, כך שהנפגעים תלויים בעזרה של אנשים אחרים בחייהם.

יתכן שתחוו כאבים בשוקיים. העצבים עצמם נפגעים באופן בלתי הפיך ואינם ניתנים לשיקום. החולים סובלים גם מהפרעות בריכוז ועייפות כתוצאה מתסמונת POEMS. בשל מערכת החיסון המוחלשת, חולים לעתים קרובות רגישים לזיהומים ומחלות שונות. כאבי גב יכולים להופיע גם במחלה זו.

אם לא מטפלים בתסמונת POEMS, מתרחשות בעיות בכליות ובמקרה הגרוע אי ספיקת כליות. לא ניתן לטפל בגורם לתסמונת POEMS. מסיבה זו מטפלים רק בסימפטומים. תוחלת החיים של הנפגעים בדרך כלל מופחתת על ידי תסמונת POEMS.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

אנשים הסובלים ממחלות בגפיים וסובלים מהפרעות תחושתיות צריכים להתייעץ עם רופא. אם יש הפרעות במערכת השלד והשרירים, תחושות לא תקינות או צניחה לא יציבה, נדרש רופא. דרוש רופא במקרה של רוך, סיבוכים בתנועת תנועה או מוגבלת בניידות. אם התסמינים נמשכים זמן רב או אם הם מתפשטים הלאה, האדם שנפגע זקוק לעזרה. רגישות לזיהום, כאבים בגב או בכתפיים מעידים על ליקויים בריאותיים שיש לבחון אותם ולטפל בהם.

יש להציג נטייה מוגברת לדימום לרופא. אם לא ניתן להפסיק את הדימום הקיים, יש צורך לפנות לטיפול רפואי. יש לדון עם רופא על עייפות, תשישות וירידה בביצועים גופניים ונפשיים.

יש לדון בהפרעות בריכוז ובקשב, ירידה ברווחה וירידה באיכות החיים עם רופא. אם האדם הנוגע בדבר סובל מהפרעות במתן שתן או מכאבים באזור הכליות, יש צורך בבדיקה מקיפה בכדי להבהיר את הגורם. דם בשתן או תחושה כללית של סבל נחשב לדאגה. אם האדם הנוגע בדבר סובל מלימפה מוגדלת ותחושת מחלה לאורך תקופה ארוכה, רצוי להתייעץ עם רופא.

טיפול וטיפול

הטיפול בתסמונת POEMS מבוסס על ההנחיות לטיפול בפלסמיטומה. זה רב-מודדי ובינתחומי. לא ניתן לרפא את המחלה, אך ניתן לטפל בה. מטרות הטיפול הן הקלה סימפטומטית וזמן הישרדות. בנוסף, יש למנוע סיבוכים אפשריים. עם פלסמצטומה משלב II ובמטופלים מעל גיל 65, כימותרפיה מתבצעת על פי הסכמה של אלכסניאן עם מלפלין ופרדניזון.

זה אמור להפחית את ריכוז האימונוגלובולין בדם ולהפחית את תאי הפלזמה במח העצם בכ 50 אחוז. עם נורמליזציה חלקית זו של ערכי המעבדה, משתפר גם מצבו של המטופל. לחלופין, ניתן להשתמש בתלידומיד או בורטזומיב כחומרים כימותרפיים. בקרב חולים צעירים יותר, תקן הזהב הוא השתלת תאי גזע אוטוגניים ממח העצם.

יש לשלב זאת עם כימותרפיה מיאלואקטיבית במינון גבוה. השתלת תאי גזע אלוגניים ממח העצם ההיסטו תואם עדינה יותר. אולם שיעור הישנות גבוה יותר כאן. המטופלים מקבלים גם ביספוספונטים כדי להפחית את פירוק העצמות. לשם כך מוזרק פמדרונאט מדי חודש. היפר קלצמיה מטופלת גם בתרופות.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

תחזית ותחזית

הפרוגנוזה לחולים עם תסמונת POEMS קשה. במקרים רבים הסימנים והתסמינים הנוכחיים מתפרשים כשגויים ככאב פוליאורורופתיה מדכאת דלקת כרונית. הבעיה היא שהטיפול נשאר לא יעיל. אין טיפול סימפטומטי בתסמונת הממשית. זה יכול להיות השלכות דרמטיות עבור אלה שנפגעו.

תסמונת ה- POEMS paraneoplastic בהחלט מפחיתה את זמן ההישרדות. התסמינים העיקריים הם פוליאנאורופתיה, אורגונומלגיה, אנדוקרינופתיה, שיפוע M ושינויים בעור. עם זאת, תסמינים אלה מתגלים לרוב בתדירות גבוהה יותר בהמשך החיים. מהבחינה הזו, לא תמיד חייבים להתייחס למגבלת החיים בתסמונת POEMS כחמורה.

מכיוון שהסיבות להתפתחות תסמונת POEMS אינן ידועות, לעיתים קרובות מניעה ממוקדת אינה אפשרית בשנים צעירות יותר. טיפולים מולטי-מודליים משמשים לרוב לטיפול בתסמונת POEMS. מטרת אלה היא לשפר את איכות החיים. האמצעים הטיפוליים היחידים הקיימים כיום הם מתן חומרים כימותרפיים במינון גבוה או, עבור הסובלים צעירים יותר, השתלת תאי גזע כתקן הזהב.

אם לא מטופלים, החיזוי לתסמונת POEMS מחמיר. בעיות כליה ואי ספיקת כליות יכולות להופיע. ניתן לתקן את אלה רק באמצעות דיאליזה או השתלת איברים. לנפגעים עלולה להיות נטייה מוגברת לדימום או מערכת חיסון מוחלשת. המטרה מטרתה למנוע סיבוכים ולהאריך את זמן ההישרדות.

מְנִיעָה

עד כה לא ברור כיצד ומדוע מתפתחת תסמונת POEMS. לכן אין אמצעי מניעה יעילים.

טִפּוּל עוֹקֵב

ברוב המקרים, למטופל עם תסמונת POEMS אין אפשרויות מעקב מיוחדות, שכן בראש ובראשונה יש לטפל במחלה זו באופן מקיף ונכון על ידי רופא. רק עם גילוי מוקדם וטיפול אחר כך במחלה ניתן למנוע סיבוכים נוספים.

ככל שמתייעץ עם רופא מוקדם יותר, כך בדרך כלל המשך ההמשך של מחלה זו טוב יותר. ככלל, הסובלים מתסמונת POEMS תלויים בצריכת תרופות שונות שיכולות להקל על הסימפטומים לצמיתות. חשוב תמיד לוודא כי הטיפול התרופתי נלקח נכון וכי המינון נכון.

אם יש לך שאלות או שאינך ברור, עליך להתייעץ תחילה עם רופא. במקרים רבים פירושה המחלה גם כי חולים תלויים בעזרה ובטיפול של משפחותיהם. גם לשיחות אוהבות ואינטנסיביות יש השפעה חיובית על המשך המחלה ויכולות למנוע דיכאון או מחלות נפשיות אחרות. עם זאת, בחלק מהמקרים, תסמונת POEMS מפחיתה את תוחלת החיים של הנפגעים.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

למצב זה פנים רבות, כך שנדרש זמן רב לבצע אבחנה. זה מלחיץ באותה מידה עבור רבים מהמטופלים כמו הטיפולים הבאים או העובדה שהם תלויים בעזרה של אחרים. לכן מומלץ בהחלט לפנות לתמיכה פסיכותרפויטית במהלך תקופה זו.

חולים רבים מוצאים גם הקלה בקבוצת עזרה עצמית. מכיוון שתסמונת POEMS היא גרסה של מיאלומה נפוצה, ניתן למצוא רשימה של כל קבוצות העזרה העצמית באינטרנט באתר "Myelom Germany" (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/).

מכיוון שתסמונת POEMS קשורה לרגישות לזיהומים, הנפגעים יכולים לעזור לעצמם על ידי חיזוק מערכת החיסון שלהם באורח חיים בריא. מצד אחד משמעות הדבר היא כי המטופלים אינם מעשנים ושותים כמה שפחות אלכוהול כדי לא לגרום נזק נוסף לגופם. מצד שני, אורח חיים בריא כולל גם תזונה שמכילה מספיק ויטמינים ומינרלים. מחזור שינה-שינה מוסדר והרבה פעילות גופנית באוויר הצח תומכים גם במערכת החיסון.

מכיוון ששמונים אחוז מכל תאי החיסון ממוקמים במעי, מומלץ גם מתן פרוביוטיקה. אלה תוספי מזון המכילים מיקרואורגניזמים חיים. הם מתרבים במעי ואמורים לעזור לשמור על מערכת החיסון שם.