שיתוק סופר-גרעיני מתקדם

מתוך כמעט 100,000 איש, בערך שישה עד שבעה אנשים מקבלים את מה שמכונה שיתוק סופר-גרעיני מתקדם . ה - גם כ PSP ידוע - ניתן להשוות את תפקוד המוח למחלת פרקינסון.הגורמים למחלה אינם ידועים עד כה; אין תרופה.

מהי שיתוק סופר-גרעיני מתקדם?

אם יש חשד לשיתוק סופר-גרעיני מתקדם, הרופא מתחיל בבדיקה גופנית ומזמין טיפול בתהודה מגנטית (MRI). בעזרת בדיקת MRI הרופא יכול לקבוע אם צורת גזע המוח השתנתה.
© Axel Kock - stock.adobe.com

ה שיתוק סופר-גרעיני מתקדם בהתאמה PSP מתאר חוסר תפקוד במוח האנושי. הרופאים דר. ג'ון סי סטיל, דר. ג 'אולשבסקי וד"ר J.C. ריצ'רדסון גילה שיתוק סופר-גרעיני פרוגרסיבי בשנת 1963. מסיבה זו, אנשי רפואה רבים מתייחסים גם לתפקוד לקוי של המוח כביכול. תסמונת סטיל-ריצ'רדסון-אולשבסקי, הידוע גם בקיצור SRO.

שיתוק סופר-גרעיני פרוגרסיבי מופיע בעיקר במחצית השנייה של החיים, כאשר גברים חולים במחלה לעתים קרובות יותר מאשר נשים. מתוך כמאה אלף איש, סביב שישה לשבעה אנשים יפתחו שיתוק סופר-גרעיני מתקדם במהלך חייהם.

גורם שורש

הגורם לשיתוק סופר-גרעיני מתקדם אינו ידוע ברובו. חוקרים רבים סבורים שהיא נובעת כתוצאה מאינטראקציות והשפעות סביבתיות. לפעמים שינויים גנטיים יכולים להיות גם סיבה. ישנן גם תיאוריות של מחלה ויראלית, שהורסת בהמשך את תאי עצבי המוח.

ישנם גם חוקרים הסבורים כי מזהמים שנבלעים בסביבה במשך עשרות שנים יכולים לעורר שיתוק סופר-גרעיני מתקדם. מזה זמן רב אנשי מקצוע בתחום הרפואה היו מודעים לכך שיש צורות שונות של שיתוק סופר-גרעיני מתקדם.

המטופל יכול לסבול מתסמונת ריצ'רדסון (שיתוק supranuclear הקלאסי המתקדם, שתועד לראשונה בשנת 1963) וכן צורות אחרות הדומות למחלת פרקינסון ומביאות לדרך דומה של המחלה (בצורה זו ידוע גם בשם "אקינזיה טהורה עם הקפאת gait" או "PAGF").

תסמינים, מחלות וסימנים

התסמינים שונים. עם זאת, ישנם מספר סימנים שניתן לראות אצל חולים רבים. אלה כוללים, למשל, נפילות פתאומיות כמו גם קשיים עצומים בתנועה או בהליכה. חולים רבים סובלים גם מבעיות שיווי משקל או מתלוננים על בעיות ראייה (אלה שנפגעים סובלים מראייה מטושטשת וראייה כפולה).

תסמינים נוספים המצביעים על שיתוק סופר-גרעיני מתקדם הם בעיות בליעה ובעיות דיבור. בחלק מהמקרים נצפו גם שינויים במצב הרוח ובאישיות. תסמין קלאסי נוסף, האחראי לעתים על שמות המחלה, הוא בעיית תנועת העיניים. בסופו של דבר, שיתוק מבט פירושו לא יותר משיתוק מבטים; לפיכך, לסובלים יש בעיות בתנועת עיניהם.

אבחון ומסלול של מחלה

אם יש חשד לשיתוק סופר-גרעיני מתקדם, הרופא מתחיל בבדיקה גופנית ומזמין טיפול בתהודה מגנטית (MRI). בעזרת בדיקת MRI הרופא יכול לקבוע אם צורת גזע המוח השתנתה. נהלים ברפואה גרעינית (PET) יכולים לשמש גם לבדיקת פעילות הדופמין. לאחר מכן הרופא בודק את המשקאות החריפים (מים עצביים) כך שניתן יהיה לשלול כל מחלה אחרת המציגה סימפטומים דומים.

אי אפשר לעצור שיתוק סופר-גרעיני מתקדם. עם זאת, ישנן תרופות שיכולות להקל על הסימפטומים או להאט את מהלך המחלה. המשמעות היא שהנפגעים יכולים להשתתף בחיים חברתיים "רגילים" לאורך זמן. במיוחד כאשר מוכרים את שיתוק העל-גרעיני המתקדם בשלבים המוקדמים, התרופות, המשמשות גם לפרקינסון, מסייעות לעיכוב הקורס.

ואולם הבעיה עם התרופות היא שהם לא נמשכים זמן רב - כמו עם פרקינסון - אלא הופכים ללא יעילים לאחר זמן מסוים, מכיוון שתאי המוח מתים (בגלל ההפרעה התפקודית) והספיגה כבר לא אפשרית.

סיבוכים

ככלל, אין טיפול ולכן אין תרופה למחלה זו. האדם שנפגע צריך לחיות עם התסמינים כל חייו. בראש ובראשונה, מחלה זו גורמת להגבלות ניידות משמעותיות. הנפגעים סובלים לעתים קרובות מנפילות פתאומיות ויכולים לפצוע את עצמם קשה.

בעיות של איזון וקואורדינציה מתרחשות גם הן ומפחיתות משמעותית את איכות חייו של המטופל. יתר על כן, התסמינים יכולים להיות תלויים גם באנשים אחרים בחייהם. המחלה גורמת גם לבעיות ראייה ואולי גם ראייה כפולה. קושי בדיבור או בליעה יכול להתרחש גם כן. זה מוביל לבעיות עם צריכת מזון ונוזלים, כך שהנפגעים יכולים לסבול מתת-משקל או תסמיני מחסור שונים.

שיתוק עיניים מתרחש גם כן, כך שהמטופלים אינם יכולים עוד להזיז את עיניהם כלל או רק במידה מוגבלת. אין סיבוכים נוספים. בעזרת תרופות ניתן אולי להגביל הפרעות נפשיות. טיפול שלם וריפוי אינו מתרחש במחלה זו.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

מוזרויות או חריגות בניידות הם אינדיקציות מדאיגות וסימנים של ליקוי בריאותי. אם נופלים, הולכים באי יציבות או מתקשים לנוע, עליך להתייעץ עם רופא. יש לבחון מקרוב את הפרעות האיזון, סחרחורות וסיכון מוגבר לתאונות. יש לבחון ולטפל בראייה מופחתת, ראייה מטושטשת או תפיסת ראייה כפולה.

נדרש רופא במקרה של חריגות בדיבור, בליעה לקויה או סירוב של צריכת מזון. אם התסמינים נמשכים לאורך זמן רב או אם הם מתגברים בהתמדה בעוצמה, יש לפנות לרופא. אם תנועות העיניים אינן כפופות עוד לרצונו של האדם הנוגע בדבר, יש צורך בביקור אצל הרופא. יש להציג בפני מבט מבט קבוע ושיתוק בעין.

אם האדם הנוגע בדבר סובל גם מהפרעות רגשיות, יש גם צורך בפעולה. שינויים בהתנהגות או באישיות מדאיגים. יש לדון עם רופא בנושא תנודות במצב הרוח, נסיגה מחיי חברה או נטיות אגרסיביות. במקרה של חרדה, שלבי דיכאון או הפרעות שינה, רצוי להבהיר את הסימפטומים. אם כבר לא ניתן לקיים את ההתחייבויות היומיומיות ללא עזרה חיצונית או אם קיימת נכות תעסוקתית בגלל ראייה מופחתת, נדרש רופא על מנת שניתן יהיה לערוך תוכנית טיפול.

טיפול וטיפול

אחת הבעיות העיקריות היא העובדה ששיתוק סופר-גרעיני מתקדם קשה מאוד לאבחון. אנשי רפואה רבים אפילו לא ידעו קודם לכן כי המטופל סובל מתפקוד לקוי זה. מסיבה זו, טיפולים וטיפולים החלו מאוחר יחסית. עם זאת, כיום יתכן כי בעזרת טיפול מוקדם ניתן להקל על הסימפטומים של שיתוק סופר-גרעיני מתקדם, כך שמתעכב מהלך המחלה. עם זאת, אין תרופה מוחלטת לשיתוק סופר-גרעיני מתקדם.

הרופא עוסק בעיקר בהקצאת תרופות. התרופה מקלה על התסמינים ומאטה את התקדמות המחלה. הרופאים משתמשים בעיקר ב- L-Dopa. L-Dopa מבטיח כי המוח יכול להמיר את הדופמין המוליך העצבי. עם זאת, השפעת L-Dopa פוחתת לאחר כשנתיים-שלוש מכיוון שתאי המוח - בגלל שיתוק סופר-גרעיני מתקדם - מתים וספיגת החומר הפעיל כבר לא אפשרית.

רופאים רושמים גם rasagalin ו- selegiline; שני החומרים הפעילים מפחיתים את פירוק הדופמין במוח. מרכיבים פעילים אחרים הניתנים בהקשר של שיתוק סופר-גרעיני מתקדם הם אימפרממין ואמיטריפטילין. שניהם שייכים לחומרים נוגדי הדיכאון הטריציקליים, המשמשים בעיקר לדיכאון או מצבי רוח מדוכאים. תרופות אחרות הניתנות כחלק מהטיפול הן מעכבי ספיגה חוזרת של סרוטונין ו- Ceonzym Q10.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

תרופות לדלקות עיניים

מְנִיעָה

מכיוון שעד היום לא ידוע על שום גורם, או שהרופאים אינם יודעים אילו גורמים מעדיפים התפתחות של שיתוק סופר-גרעיני מתקדם, לא ניתן לנקוט באמצעי מניעה.

טִפּוּל עוֹקֵב

במקרה של שיתוק סופר-גרעיני פרוגרסיבי, כרגע אפשרי רק מעקב סימפטומטי. מטרתו היא להקל על הסימפטומים ואולי להאט את מהלך המחלה. למטרה זו משתמשים בתרופות L-Dopa, המשמשות גם במחלת פרקינסון. למרבה הצער, לאחר פרק זמן מסוים תרופות אלו אינן יעילות עוד.

הסיבה לכך היא מותם של תאי מוח הנחוצים לקליטת החומר הפעיל. בנוסף, פיזיותרפיה, ריפוי בעיסוק ודיבור משלים יכולים לסייע לחולים לדחות את התקדמות המחלה. יתר על כן, תמיכה פסיכולוגית מסייעת למטופל לשמור על גישה חיובית יותר למרות המחלה. במקרים מסוימים יתכן ויהיה צורך ליטול תרופות נוגדות דיכאון.

לאחר אבחנה של שיתוק סופר-גרעיני מתקדם, חשוב לפנות לרופא אם יש סימנים לזיהום, או קשיי נשימה או בליעה. יתרה מזאת, יש לשים לב האם כסא גלגלים עשוי להיות נחוץ ככל שהמחלה מתקדמת. לרוע המזל, הפרוגנוזה לשיתוק supranuclear מתקדמת היא שלילית.

מכיוון שמדובר במחלה חשוכת מרפא כיום, חיים נטולי תסמינים הם בלתי אפשריים. איכות החיים מופחתת מעל לכל בגלל המגבלה הניכרת בתנועה, באיזון ובתיאום. לאחר הופעת הסימפטומים זמן ההישרדות הממוצע הוא כשש שנים.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

שיתוק סופר-גרעיני מתקדם מוביל לחוסר וודאות בזמן ההליכה ויכול לגרום להפרעות באיזון בחיי היומיום. לא קל למי שנפגע לנקוט בפעולה ממוקדת נגד התסמינים. אפילו רופאים יכולים לרשום רק כמות מוגבלת של תרופות.

לכן בנוסף לטיפול תרופתי, על המטופלים לבקש עזרה פיזיותרפיסטית. ניתן להקל על בעיות דיבור ובליעה באמצעות ריפוי בעיסוק וטיפול בדיבור משלים. אימון זיכרון נוגד את השיטיון הנפוץ. ככל שהמחלה מתקדמת, האישיות יכולה להשתנות. תנודות במצב הרוח ומצבי רוח דיכאוניים נפוצות אף הן. טיפול תרופתי פרטני וטיפול פרטני יכולים לשפר מעט את איכות החיים. הרופא קובע את האמצעים המתאימים לקידום הליכה בטוחה. מצד אחד, על המטופלים לוודא שהם נוטלים את התרופות באופן קבוע ומצד שני לקחת חלק בקביעות בפיזיותרפיה.

נדרשת סבלנות רבה גם בחיי היומיום, הן מהנפגעים והן מקרוביהם. בנוסף, על החולים החולים להשגיח על גופם בזהירות ולבקש כסא גלגלים במידת הצורך. רצוי ביקור קצר מועד אצל רופא, במיוחד במקרה של זיהומים, קשיי נשימה ובליעה.