Pyoderma gangrenosum

ה Pyoderma gangrenosum מאופיין על ידי היווצרות כיבים על העור ויצירת נמק בעור. בדרך כלל זו אינה הפרעה בפני עצמה, אלא סימפטום של הפרעה בסיסית אחרת. במקרים חמורים מתים חלקים שלמים ברקמת העור.

מהו pyoderma gangrenosum?

Pyoderma gangrenosum מתחיל לעיתים קרובות עם היווצרות של pustules and papules על העור, אשר מתגדלים במהירות וצומחים יחד.
© זכויות יוצרים - stock.adobe.com

א Pyoderma gangrenosum מאופיין על ידי היווצרות כיב ומוות של אזורי עור שלמים. הכיב נקרא כיב והמוות הנרחב של העור נקרא גנגרנה. Pyoderma gangrenosum אינו זיהום, אלא מחלה אוטואימונית בה העור מותקף על ידי מערכת החיסון שלו. תאי הדם הלבנים מופעלים.

רק חומרים מדכאי חיסון כמו גלוקוקורטיקואידים, ציקלוספורין A או דפסון יכולים להחליש מספיק את מערכת החיסון ולתרום להפוגה בתסמינים. Pyoderma gangrenosum מופיע לרוב כחלק ממחלה אחרת העומדת בבסיסה כמו קוליטיס כיבית, מחלת קרוהן, דלקת מפרקים שגרונית, דלקת כלי דם, דלקת כבד כרונית או לוקמיה.

עם זאת, הוא יכול להתפתח גם מהפצע הניתוחי לאחר פציעות או ניתוחים בעור. עדיין לא ידוע המנגנון המדויק של היווצרותו. כיבים מתפתחים בדרך כלל לאט מאוד. עם זאת, ישנם גם מקרים שמגיעים עם התפרצויות מאסיביות.

סיבות

Pyoderma gangrenosum היא מחלה אוטואימונית, שהסיבה לה עדיין לא מובנת לחלוטין. לעתים קרובות זה נתפס כסיבוך של מחלה אוטואימונית קיימת. זה מראה גם על ידי האסוציאציות של pyoderma gangrenosum עם מחלות אוטואימוניות אחרות.

כעשרה אחוזים מכלל החולים במחלת pyoderma gangrenosum סובלים מקוליטיס כיבית או ממחלת קרוהן. עד 50 אחוז מכל המקרים קשורים לדלקת מפרקים שגרונית, דלקת כלי דם, דלקת פרקים כרונית או לוקמיה. קיים חשד לקשר סיבתי עם התסמונת המטבולית. בסך הכל, ההנחה היא כי pyoderma gangrenosum אינה מחלת עור מבודדת, אלא היא ביטוי לתגובת עור בתהליך מחלה מערכתית כללית על בסיס אוטואימוני.

תסמינים, מחלות וסימנים

Pyoderma gangrenosum מתחיל לעיתים קרובות עם היווצרות של pustules and papules על העור, אשר מתגדלים במהירות וצומחים יחד. בסופו של דבר הם מתפרקים בהמשך ויוצרים כיב כואב. יש אזור מרכזי של נמק באמצע הכיב. צבע גוון כחלחל מופיע באזור הגבול בעור שלם. לא נמצאו זיהומים בכיב.

ברוב המקרים המחלה מתפתחת באטיות רבה. עם זאת, ישנם גם מקרים עם התפתחות מהירה שלעיתים אף דורשים קטיעה של הגפה הפגועה. הרגליים התחתונות מושפעות 80 אחוז. עם זאת, כל שאר אזורי העור יכולים להיות מושפעים גם מגינרוס pyoderma.

אם האזורים שנפגעו נגועים, יש לצפות ללימודי מחלות קשות. תסמינים אחרים שכיחים מאוד. בהתאם למחלה העומדת בבסיס, שכיחות בעיות עיכול, סימפטומים ראומטיים או בעיות נשימה כרוניות.

אבחון ומסלול של מחלה

לרוב, האבחנה של pyoderma gangrenosum מבוססת על התכונות הקליניות האופייניות של המחלה. ווסקוליטיס (דלקת בכלי הדם) שכיחה גם בשלבים הראשונים של המחלה. לכן כריתת ניסוי באזור החולה מועילה גם היא בשלב זה. בהמשך ניתן לאתר רק תגובות דלקתיות.

לא ניתן לאתר סרולוגית שינויים קונקרטיים. לעיתים ישנן עדויות לריכוז מוגבר פתולוגית של נוגדנים מונוקלוניים או נוגדנים אוטומטיים משתנים. כחלק מאבחנה מבדלת, יש לשלול מחלות עור ספציפיות כמו אריתמה, שחפת בעור, כיב בורולי, אריסיפלות, כיב ברגליים או עגבת.

סיבוכים

עם מחלה זו, החולים סובלים ממספר מצבי עור לא נעימים. זה מוביל בעיקר לנמק עור וגם להיווצרות כיבים מתחת לעור. מסיבה זו, הנפגעים תלויים גם בבדיקות סדירות על מנת להימנע מסיבוכים שונים. מהלך המחלה הנוסף תלוי מאוד בסיבה המדויקת, כך שלרוב בדרך כלל לא ניתן יהיה לחזות את הסיבוכים.

עם זאת, במקרה הגרוע ביותר שכבות העור יכולות למות. Pustules and papules מתפתחים על העור עצמו. כיבים בדרך כלל כואבים והעור עלול לקבל צבע לא טבעי. במקרים מסוימים, אם לא מטפלים במחלה, יתכן ויהיה צורך לקטוע את הגפה הפגועה.

ניתן לטפל במחלה בעזרת תרופות. עם זאת, המוקד העיקרי הוא בטיפול במחלה הבסיסית. ככלל, הנפגעים תלויים גם בטיפול פסיכולוגי. תוחלת החיים אינה מושפעת לרעה מהטיפול המוצלח. עם זאת, על סמך הטיפול, לא ניתן לשלול כי התסמינים לא ישובו בחיי המטופל.

טיפול וטיפול

לטיפול בגינרוזום פיודרמה משתמשים בתחבושות פצעים שאינם דביקים ובתחבושות פצעים, המקדמות את היווצרות רקמת הגרנולציה. יתר על כן, ריפוי פצעים מואץ על ידי גרידה קבועה (curettage) באזורים הפגועים. עם זאת, הסרת ניתוח של נמק הוא התווית מפני שהוא יכול להגדיל את הנגעים.

השפעה זו ידועה גם כתופעת הפטריה. בסך הכל, מושגות תוצאות טובות עם השימוש המערכתי בתרופות נגד חיסון. מדכאי החיסון העיקריים שבהם משתמשים הם גלוקוקורטיקואידים במינון גבוה בשילוב עם ציטוסטטיקה כמו אזתיופרין או ציקלופוספמיד. טיפול עם גלוקוקורטיקואידים בלבד גורם לעיתים קרובות לחזרת הישיבה לאחר הפסקתו. לכן תוצאות טובות יותר מתרחשות כאשר משלבים תהליכים שונים המובילים לדיכוי חיסוני.

ניתן למנוע קולוניזציה חיידקית של הפצעים על ידי עופות עם ריבנול, ובמקרה של צורות קלות, על ידי אמבטיות עם מלח שולחן וכלורקסידין. אין להגביל את תנועת המטופל במהלך הטיפול, שכן טיולים רגילים מעודדים את זרימת הלימפה. משמעות הדבר היא שניתן להפחית את כל הנפיחויות המתרחשות. טיפול נמרץ בכאב ניתן על ידי מתן משככי כאבים.

מרכיב חשוב בטיפול הוא הטיפול הפסיכולוגי ובעיקר במחלות קיצוניות כמו pyoderma gangrenosum, יש לצפות לתופעות לוואי פסיכולוגיות. שיטות כמו אימון אוטוגני, הרפיה מתקדמת של שרירים או הרפיה עמוקה אינדיבידואלית עוזרות להפחתת לחץ. מומלץ גם טיפול פסיכותרפי.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

תרופות נגד אדמומיות ואקזמה

מְנִיעָה

מכיוון שלא ידוע מה הגורם המדויק ל- pyoderma gangrenosum, אין המלצות ספציפיות למניעתו. מחלות אוטואימוניות קיימות הופכות את המחלה לסיכוי גבוה יותר לתסמינים. המשך טיפול במצב הבסיסי עשוי גם להפחית את הסיכון לפנוודרמה גנגרוזום.

המלצות כלליות לאורח חיים בריא עם תזונה מאוזנת, הרבה פעילות גופנית והימנעות מאלכוהול וסיגריות, תמיד טובות לרווחת הגוף. במקרים בודדים, הם עשויים לסייע גם בהפחתת הסיכון לפינוודרמה גנגרוזום.

טִפּוּל עוֹקֵב

ברוב המקרים, לסובלים מ- pyoderma gangrenosum יש רק כמה אמצעים ואפשרויות לטיפול ישיר במעקב. מסיבה זו יש לפנות לרופא בשלב מוקדם על מנת למנוע סיבוכים או תלונות נוספות ממחלה זו. ריפוי עצמי לא יכול להתרחש ולכן יש ליצור קשר עם רופא בסימנים או בסימפטומים הראשונים.

רבים מהנפגעים תלויים בנטילת תרופות שונות. חשוב תמיד לוודא כי היא נלקחת באופן קבוע וכי המינון נכון על מנת לנטרל את הסימפטומים בצורה נכונה וקבועה. יתרה מזאת, על הנפגעים ללבוש גרבי דחיסה על מנת לרפא לחלוטין את הגרעינוזום הפיודרמי. אם יש לך שאלות, או אם יש לך תופעות לוואי, עליך תמיד להתייעץ קודם עם רופא.

רבים מהנפגעים תלויים גם בעזרה פסיכולוגית במהלך הטיפול, לפיה לתמיכה במשפחתם יכולה להיות השפעה חיובית ביותר על המשך מהלך המחלה. מהלך ההמשך של pyoderma gangrenosum תלוי מאוד בזמן האבחון וגם בחומרת המחלה, כך שלא ניתן יהיה לחזות כללית.