תסמונת SAPHO

ה תסמונת SAPHO היא מחלה מקבוצת המחלות הראומטיות, הקשורה לתסמינים הקרדינולוגיים סינוביטיס, אקנה, פוסטולוזיס, היסטרוסטוזיס ואוסטאיטיס. הסיבה היא ככל הנראה זיהום בעור. עד כה הטיפול היה על בסיס סימפטומטי בלבד.

מה זה תסמונת SAPHO?

מחלות ראומטיות מהוות מעגל של מחלות עם מצבים כואבים הקשורים במערכת השלד והשרירים. מחלה רבת פנים מהמחלות הראומטיות היא מה שנקרא תסמונת SAPHO. השם הוא ראשי תיבות המורכבת מאותיות ראשונות של התסמינים האופייניים.

התסמינים העיקריים הם סינוביטיס, אקנה, פוסטולוזיס, היפרוסטוזיס ואוסטאיטיס. בדרך כלל התסמינים האישיים אינם מזוהים מייד כתמונה קלינית קוהרנטית בגלל השתנות הביטוי. תסמונת SAPHO פוגעת בדרך כלל בנשים ובגברים צעירים.

לא שכיחות ושכיחות התסמונת אינן ודאיות. מכיוון שרק כעשרים מקרים תועדו תוך 20 שנה, יש להניח כי תדירות נמוכה יחסית. התסמונת קשורה לזיהומים בעור, פסוריאזיס, sacroiliitis, מחלות מעיים ומחלות ליים.

סיבות

האטיולוגיה המדויקת של תסמונת SAPHO עדיין לא ידועה. אין לצפות בהיסטוריה של התפתחות אחידה בגלל השתנות המחלה. מכיוון שנראה כי כל מקרי התסמונת קשורים לתסמינים דרמטולוגיים, זיהום עור סיבתי הוא כיום הסיבה הסבירה ביותר.

באטיופתופתנזה קיימות ספקולציות לגבי זיהום תת-קליני סיבתי בצורה של אקנה, למשל, שממנה יכולה להתפתח אוסטאומיאליטיס חיסונית. הפרודסטיטיס הסימפטומטית הנלווית וכאב העצם המדרגתית של החולים עלולים גם הם להיות כתוצאה מסיבה זו.

כך גם הסינוביטיס השכן. כיצד היחסים יכלו להיראות בפירוט לא הובהר סופית. גורמים גנטיים עשויים להיות מעורבים גם בהתפתחות המחלה. לפחות כך מציע עכבר ה- cmo של הדגם החייתי, שתיעד אשכולות משפחתיים.

תסמינים, מחלות וסימנים

חולים עם תסמונת SAPHO סובלים מתסמינים של חומרה שונה ושונות רבה. התסמינים הקרדינליים הם התסמינים הנוצרים ראשי תיבות של סינוביטיס, אקנה, פוסטולוזיס, היפרוסטוזיס ואוסטאיטיס. במקרים רבים התסמינים שונים מאוד בקרב חולים שונים.

הסימפטומים העיקריים קשורים בדרך כלל לסימני מחלה אחרים, בעיקר עייפות, תסמיני כאב חמורים או תסמינים במערכת העיכול. לעיתים קרובות מטופלים בחולים בגלל תסמיני העור שלהם. בגלל הכאב שלהם, גם יכולתם להשתתף בחיי היומיום מוגבלת.

רוב הפוסטולוזיס בקרב הנפגעים מרוכז בידיים וברגליים. היפרוסטוזות נמצאות בעיקר במפרק sternoclavicular. אוסטיטיס יכולה לבוא לידי ביטוי כמו ספונדילארתרופתיה, ספונדיאלודיסקיטיס, אוסטאומיאליטיס דלקתית כרונית חוזרת או דלקת מפרקים מוגלתית. לא לכל חולה צריך להיות כל חמשת התסמינים הקרדינאליים.

אבחון ומסלול של מחלה

עלייה בסמני HLA-B8 ו- HLA-B27 אינה קריטריון אבחוני חובה לתסמונת SAPHO. רק חלק מהמטופלים מראים עלייה. לצורך האבחנה, סקירת התסמינים היא מכריעה. במקרים רבים, משתנות החומרה מקשה על אבחנה מוקדמת.

האבחנה מבוססת על נהלי הדמיה כמו סקרטיגרפיה שלד ו- MRI, מכיוון שכל ממצאי המעבדה בתסמונת SAPHO נחשבים לאופייניים פחות. אבחון מוקדם מצביע על פרוגנוזה חיובית. מכיוון שהתסמונת בשלמותה מאובחנת רק בשלב מתקדם, לעתים נדירות ניתן לצפות בפרוגנוזה חיובית לחלוטין. בשלבים המאוחרים יותר של התסמונת, הפרוגנוזה תלויה רבות בסימפטומים, שיכולים להשתנות במידה רבה בחומרתם ממקרה למקרה.

סיבוכים

בראש ובראשונה, הסובלים מתסמונת SAPHO סובלים מתלונות עור קשות. זה יכול להוביל גם להפחתת אסתטיקה, כך שהנופגעים כבר לא מרגישים טוב או סובלים מתסביכי נחיתות והערכה עצמית מופחתת משמעותית.

בריונות והקנטות יכולים להתרחש גם הם ויש להם השפעה שלילית על מצבו הפסיכולוגי של המטופל, כך שהתסמונת יכולה להוביל להתעצבנות או דיכאון פסיכולוגי. יתרה מזאת, מרבית חולי התסמונת סובלים גם מתשישות ומעייפות קבועה, אך עם זאת, אין אפשרות לפצותם בעזרת שינה. דברים ופעילויות יומיומיים קשים גם לרוב הנפגעים, כך שהם תלויים בעזרה של אנשים אחרים בחיי היומיום.

מרבית החולים תלויים בטיפול פסיכולוגי בכדי להקל על התסמינים. עם זאת, תרופות נחוצות גם לתסמונת זו. ככלל, תוחלת החיים אינה מושפעת.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

תמיד יש לטפל בתסמונת SAPHO על ידי רופא. במקרה הגרוע ביותר, זה יכול להוביל גם למותו של האדם שנפגע אם לא מטפלים בתסמונת בזמן. מסיבה זו, לאבחון וטיפול מוקדם בתסמונת יש תמיד השפעה חיובית על המשך המחלה.

יש להתייעץ עם רופא אם המטופל סובל מאקנה קשה מאוד. זה מוביל גם להיווצרות של מכסות על העור והעור בדרך כלל מושפע גם מאודם וגרד. במקרים רבים עייפות גם מצביעה על המחלה, במיוחד אם היא מופיעה לאורך זמן ארוך יותר וללא סיבה מיוחדת. עם זאת, לא כל הסימפטומים צריכים להיות קיימים כדי להצביע על תסמונת SAPHO.

האבחנה הראשונה של התסמונת יכולה להתבצע על ידי רופא כללי או על ידי רופא עור. תוחלת החיים של האדם שנפגע אינה מוגבלת או מופחתת על ידי המחלה. ככלל, ניתן לטפל בתסמונת בצורה טובה יחסית, כך שבדרך כלל היא נרפאת לחלוטין.

טיפול וטיפול

הטיפול בתסמונת SAPHO היה עד כה טיפול סימפטומטי בלבד. מכיוון שהסיבות לא הובהרו באופן סופי, ניתן לטפל רק בתסמינים האישיים. לכן התסמונת לא ניתנת לריפוי עד כה. תרופות נוגדות דלקת שאינן סטרואידיות כגון NSAIDs זמינות לטיפול סימפטומטי בחולים. בנוסף, בדרך כלל המטופלים צריכים לשנות את חייהם כחלק מהטיפול וכך, למשל, להימנע לצמיתות ממתח כואב.

במקרים רבים הטיפול הפיזיותרפי הביא לשיפור בסימפטומים ובעיקר - תסמיני הכאב. מכיוון שקשר אימונולוגי ברור מאליו, כיום משמשים גם חומרים מדכאי חיסון כמו קורטיקואידים לטיפול במי שנפגע. תוארו גם גישות טיפוליות באמצעות חומרים כמו MTX וקולכיצין.

גישות טיפוליות נוספות מוצעות עם ביספוספונטים כמו חומצה זולדרונית. כיום נבדקים אנטיביוטיקה פרטנית, למשל doxycycline ו- azithromycin. טיפול באינטרפרון יכול לשמש גם כטיפול חיסוני. מכיוון שתסמונת SAPHO נתפסת לעיתים קרובות על ידי מטופלים כמעצורים, ניתן טיפול פסיכותרפי בנוסף לטיפול גופני במקרים פרטניים.

בטיפול, המטופלים לומדים להתמודד טוב יותר עם מחלתם ולעבד את חווית העיצוב. ייצוב המצב הפסיכולוגי הראה השפעות חיוביות על מהלך המחלה בקשר למחלות רבות ושונות ובמקרים בודדים אף הקלו על בעיות כאב הנתפסות באופן סובייקטיבי.

מְנִיעָה

למרות שיש כיום השערות הגיוניות לגבי הגורם לתסמונת SAPHO, הסיבות המוחלטות עדיין אינן ידועות בפירוט. מכיוון שהאטיולוגיה לא הובהרה, לא קיימים עד היום אמצעי מניעה. אין שום דבר שמונע את התסמונת כרגע.

טִפּוּל עוֹקֵב

ברוב המקרים, לאנשים הסובלים מתסמונת SAPHO יש מעט מאוד אמצעי מעקב ישיר ומוגבלים מאוד בלבד. מסיבה זו, הסובלים ממחלה זו צריכים להתייעץ עם רופא מוקדם מאוד בכדי למנוע סיבוכים ותלונות אחרים, מכיוון שהוא אינו יכול לרפא באופן עצמאי. מכיוון שתסמונת SAPHO היא מחלה גנטית, לרוב לא ניתן לרפא אותה לחלוטין.

לכן, אם תרצו להביא ילדים לעולם, תמיד יש לבצע בדיקות גנטיות וייעוץ בכדי למנוע את הישנות המחלה בצאצאים. ברוב המקרים, ניתן להקל היטב על תסמונת SAPHO על ידי מדדים של פיזיותרפיה או פיזיותרפיה. האדם הנוגע בדבר יכול לבצע גם רבים מהתרגילים בביתו כדי למנוע התרחשות של תלונות אחרות ולהאיץ את הריפוי.

מרבית הנפגעים מתסמונת SAPHO תלויים גם בנטילת תרופות. יש להקפיד על כל הוראות הרופא ויש לפנות תחילה להתייעץ עם רופא אם יש שאלות או אם משהו לא ברור. יש להקפיד על המינון שנקבע וצריכה קבועה.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

חולים המאובחנים עם תסמונת SAPHO יכולים לנקוט באמצעים שונים כדי להקל על הסימפטומים שלהם. רצוי לספק אספקת חום מספקת לגוף, הימנעות מטיוטות ולבישת בגדי מגן בסביבה קרה. הם מקדמים רווחה ונמנעים מסיבוכים אפשריים.

יש להגן על מערכת השלד והשרירים כראוי מפני עומס יתר. יש לבצע את המשימות היומיומיות על פי מפרט האורגניזם. במידת האפשר יש לארגן מחדש את הטיפול בפעילויות או בחובות גופניות בחיי היומיום. יש לחלק אותם מחדש בהתייעצות עם אנשים בסביבה הקרובה. תרגילים ויחידות הדרכה מתחום הפיזיותרפיה יכולים לעזור להקל על התסמינים הקיימים. ניתן להשתמש באימונים אלה באופן עצמאי בכל עת על ידי מי שנפגע בחיי היומיום. הם תומכים באורגניזם ועוזרים להתמודד עם המחלה.

טיפולים קוגניטיביים יכולים לעזור בהתמודדות עם כאבים קיימים. המטופלים מדווחים כי גם שיטות הרפיה מועילות.השימוש הקבוע באימונים אוטוגניים, מדיטציה או יוגה הראו שהם יכולים להצליח כאפשרויות לעזרה עצמית. חולים מתלוננים לרוב על תשישות. עליכם לאפשר לעצמכם תקופות מנוחה מספיקות בחיי היומיום ולאפשר לגוף זמן להתחדש. לשם כך, רצוי גם לייעל את היגיינת השינה.