מחלת דגני כסף

ה מחלת דגני כסף היא דמנציה נוירו-ניוונית הדומה למחלת אלצהיימר. במיוחד במחלה זו, חלבוני טאו מופקדים במערכת הלימבית. המחלה חשוכת מרפא בעבר מטופלת כיום בעיקר בתמיכה.

מה מאפיין את מחלת גרגר הכסף?

האבחנה הסופית לרוב יכולה להתבצע רק לאחר המוות. בתהליכי ציפוי כסף, בזמן נתיחה שלאחר המוות, ניתן לאבחן גרגרי כסף בצורה מסוימת.
© אנקה תומאס - stock.adobe.com

תחת מחלת דגני כסף הרפואה מבינה מחלה ניוונית של מערכת העצבים המרכזית. זהו סוג של דמנציה של זקנה המתמקד במערכת הלימבית. המחלה תוארה לראשונה במאה ה -21 על ידי הנוירואנטומיסטים הגרמנים H. וא. ברק. ככלל, המחלה אינה מופיעה עד גיל 80.

התמונה הקלינית דומה לזו של מחלת אלצהיימר וקשורה למרבצים במוח. כרגע עדיין נידון האם יש לראות במחלת גרגיר הכסף כמחלה עצמאית או האם היא תואמת צורה מיוחדת של אלצהיימר. משקעי המערכת העצבים המרכזית של מחלת גרגר הכסף נראים בתהליך ציפוי כסף היסטולוגי, המכונה גם ארגירופיליה.

הליך זה אחראי בחלקו לשם המחלה. המחלה מסווגת כאחת מהטראפטיות כביכול, שכן המרבצים האופייניים תואמים לחלבוני טאו זרחניים באופן חריג.

סיבות

עד כה הגורם לרוב הטאופתים עדיין אינו ידוע. הרפואה כיום מניחה בסיס תורשתי בו מועברות מוטציות גנים מסוימות. למרות שעדיין לא נחקרו די הגורמים למחלה, אך לפחות תיאוריות אודות הגורם למחלה נמצאות כעת בחדר. לדוגמה, אלל ε4 של אפוליפופרוטאין E ממלא ככל הנראה תפקיד מוגבר במחלת גרגר הכסף.

אפוליפופרוטאין E הוא מרכיב של ליפופרוטאינים רבים, ומבחינה גנטית הוא ממוקם בכרומוזום 19. שלושת האללים השונים של אפוליפופרוטאין E נבדלים זה מזה בחומצת אמינו אחת. המוטציה של אללים אלה כבר זוהתה כגורם גנטי למחלות תורשתיות כמו אלצהיימר או [טרשת עורקים טרשת עורקים]].

תסמינים, מחלות וסימנים

שינויים באישיות, בעיות התנהגות וליקויים קוגניטיביים נחשבים לתסמינים מוקדמים של מחלת דגני כסף. מעל לכל, בעיות התנהגות ושינויים באישיות כוללות התפרצויות כעס והתנהגות חברתית שקשה להבין כמעט. רעידות וחוסר שקט יכולים להופיע גם. המומים הקוגניטיביים בדרך כלל מחמירים במהלך המשך.

הפרעות דיבור הן לרוב אחד הסימפטומים של המחלה. כבר בתחילת המחלה מופיעים משקעים בצורת ציר באונות הקדמיות והזמניות של המוח. הם מופיעים בדרך כלל כתכלילים של ארבעה עד תשעה מיקרומטר בתהליכי תאי העצב או באוליגודנדרוגליה. בגלל תכלילים אלה, הולכת העירור מתעכבת מאוד או כמעט ואינה מתרחשת כלל. זיכרון ונפש מאבדים בהדרגה מתפקודם. בדרך כלל ניתן למצוא נגעים טיפוסיים של אלצהיימר במוח בנוסף ל"גרעיני הכסף ".

אבחון ומסלול של מחלה

מחלת גרגר הכסף היא מחלה צעירה ומעט מאוד נחקרת. זה מקשה על האבחנה. האבחנה הסופית בדרך כלל יכולה להתבצע רק לאחר המוות. בתהליכי ציפוי כסף, בזמן נתיחה שלאחר המוות, ניתן לאבחן גרגרי כסף בצורה מסוימת.

לרוב, חולים במחלת גרגר כסף מאובחנים כחולים במחלה עצבית. אבחנה דיפרנציאלית כמעט ולא ניתנת לביצוע. גרגרי כסף יכולים להופיע גם בשילוב עם אלצהיימר. בהקשר של מחלת גרגרי הכסף ניתן לצפות גם בנגעים מוחיים האופייניים לאלצהיימר. מכיוון שעדיין לא ברור אם מחלת גרגיר הכסף אכן תואמת מחלה עצמאית או אולי סוג מיוחד של מחלת אלצהיימר, החולים מאובחנים לרוב כחולים באלצהיימר במהלך חייהם.

מהלך מחלת גרגר הכסף תלוי מאוד במיקומם של מרבצי החלבון.במחלת אלצהיימר, ההנחה היא כי לאבחון מוקדם יש השפעה חיובית על המסלול. אם מחלת גרגרי הכסף תואמת צורה מיוחדת של אלצהיימר, הדבר עשוי לחול גם על מחלה זו.

סיבוכים

ככלל, לא ניתן לטפל בגורם למחלת גרגר הכסף. מסיבה זו, ניתן להגביל רק את הסימפטומים והתסמינים של מחלה זו, כך שברוב המקרים החולים תלויים בטיפול לכל החיים. ילדים במיוחד סובלים מבעיות התנהגות חמורות במחלת גרגר הכסף.

זה יכול להוביל להפרעות של קואורדינציה וריכוז, שיכולות גם להשפיע לרעה על הביצועים בבית הספר. חולים רבים סובלים מהתפרצויות כעס בלתי מבוססות או מגירוי חזק. תלונות פסיכולוגיות אחרות או דיכאון יכולות להופיע גם במחלת גרגר הכסף.

רוב הנפגעים סובלים גם מרעד וחוסר שקט פנימי. הפרעות בדיבור או קשיי בליעה יכולים להופיע גם כתוצאה מהמחלה ולהשפיע לרעה על חיי היומיום ועל איכות חייו של האדם הנוגע בדבר. חולים רבים סובלים גם מפיגועי זיכרון ובעיות בריאות הנפש.

ככלל, הסימפטומים מחמירים ככל שהמחלה מתקדמת. הטיפול מתקיים בעזרת תרופות וטיפולים שונים. אין סיבוכים מיוחדים. עם זאת, אין מהלך חיובי לחלוטין של המחלה.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

מחלת גרגר הכסף צריכה תמיד להיות מטופלת על ידי רופא. רק טיפול יכול למנוע סיבוכים ותלונות נוספים. אולם ברוב המקרים האדם הנפגע תלוי בטיפול לכל החיים, מכיוון שלא ניתן לרפא לחלוטין את מחלת גרגר הכסף.

יש להתייעץ עם רופא אם האדם שנפגע מראה סימני דמנציה. בנוסף, אגרסיביות וחוסר סיפוק יכולים להופיע. הם סובלים מחרדה ורעידה, והם מתקשים לדבר. לעיתים קרובות הסובלים ממחלת גרגר הכסף אינם מכירים אפילו אנשים וקולות ידועים או אינם יכולים להקצות אותם נכון. אם מופיעים תסמינים אלה, יש להתייעץ עם רופא בכל מקרה. כמו כן, בעיות בזיכרון בגיל מבוגר יכולות להצביע על מחלת גרגר הכסף.

אבחנת המחלה יכולה להתבצע על ידי רופא כללי. המשך טיפול תלוי בתסמינים המדויקים ובחומרתם, אם כי אין אפשרות לבצע ריפוי מלא.

טיפול וטיפול

עד כה אין טיפול סיבתי נגד מחלת גרגר הכסף. גם טיפולים סימפטומטיים מתגלים כקשים. זה נכון במיוחד לגבי אובדן מתקדם של יכולות קוגניטיביות. הטיפול במחלת גרגר הכסף תומך מעל לכל. הטיפול נועד להקל על הסימפטומים על מנת להפוך את חייו של האדם שנפגע וקרוביהם נסבלים יותר. המטרה היא לשפר את איכות החיים, אך המחלה אינה ניתנת לריפוי.

גם לא ניתן להפסיק את מהלך המחלה. אובדן היכולות הקוגניטיביות לרוב מנוגד לאימון קוגניטיבי. במחלות כמו אלצהיימר זה לפחות יכול לעכב את הפגיעה הקוגניטיבית. בשלבים הראשונים של המחלה, אסטרטגיות פיצוי עשויות לשמש לפיצוי על גירעונות מסוימים. בהתאם לתחום הניוון, ריפוי בעיסוק, טיפולי תקשורת ופיזיותרפיה יכולים להתקיים.

אילו אסטרטגיות פיצוי שנלמדות תלויות במיקום של מרבצי החלבון. לעתים קרובות ניתנים גם תרופות נגד דימנציה, תרופות נוגדות דיכאון ונוירולפטיות. יתכן שיהיה צורך להקל על התפרצויות האלימות והתקפי זעם של המטופל על ידי מתן תרופות מרגיעות. כיום נחקרים חומרים נוירו-מגן ועשויים בעתיד לשמר רקמה מערכתית עצבית.

אתה יכול למצוא את התרופות שלך כאן

➔ תרופות נגד הפרעות זיכרון ושכחה

מְנִיעָה

אי אפשר למנוע מחלות ניווניות, כמו מחלות גרגרי כסף. ישנם מחקרים המציעים אורח חיים בריא, פעילות ואימונים נפשיים למניעת מחלות אלצהיימר ואלצהיימר. היעילות של אסטרטגיות מניעה אלה נותרה שנויה במחלוקת.

טִפּוּל עוֹקֵב

מכיוון שמחלת גרגיר הכסף היא מחלה חשוכת מרפא, לרוב יש מעט מאוד ורק אמצעי מעקב מוגבלים מאוד העומדים לרשות הנפגעים. לכן יש ליצור קשר עם רופא ברגע שמופיעים התסמינים הראשונים או הסימנים למחלה זו כך שלא יהיו סימפטומים או סיבוכים אחרים במהלך ההמשך. לא יכולה להיות ריפוי עצמאי.

ככל שמתייעץ עם רופא מוקדם יותר במקרה של מחלת גרגר כסף, כך טוב יותר מהלך המחלה. במקרים רבים ניתן להגביל את תסמיני המחלה בעזרת תרופות שונות. האדם הנוגע בדבר צריך תמיד לשים לב למינון הנכון ולצריכה קבועה של התרופות. אם יש לך שאלות או שאינך ברור, רצוי לפנות לרופא.

במקרים מסוימים, אמצעי פיזיותרפיה יעילים מאוד גם כדי להגביל את הסימפטומים. ניתן לחזור על רבים מהתרגילים בבית כדי להאיץ את ההחלמה. ככלל, מחלת גרגירי הכסף אינה מקטינה את תוחלת חייו של המטופל, אם כי המסלול הנוסף תלוי מאוד בחומרת המחלה.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

מכיוון שמחלת גרגיר הכסף מאופיינת באובדן זיכרון מתמשך, החולים סובלים מקיצוצים הולכים וגדלים באיכות חייהם. ראשית, על הנפגעים לקבל שמדובר במחלה חשוכת מרפא שבעבר. במקום זאת, ניתן לנקוט בצעדים פעילים להקל על הסימפטומים ולדחיית ההגבלות הגדולות בחיי היומיום.

לדוגמה, חולים יכולים לאמן באופן פעיל את זיכרונם, למשל בעזרת תרגילים או משחקים מתאימים. אפילו לפעילות ספורטיבית קלה יש השפעה חיובית על הביצועים הקוגניטיביים ורווחתם הכללית. באופן כללי, אנשים עם מחלת גרגרי כסף מומלצים לבלות את זמנם הפנוי בעיסוק בפעילויות מעוררות ומעוררות עניין ולא לפעול באותה שגרת יום. מכיוון שרשמים חדשים מעוררים את יכולת הלמידה ויכולים להשפיע לטובה גם על ביצועי הזיכרון.

בסך הכל, על המטופלים לשאוף לנהל חיים פעילים כל עוד מצבם הנפשי והפיזי מאפשר. קבוצות עזרה עצמית יכולות גם להיות מועילות על מנת להחליף מידע על המחלה עם אנשים אחרים שנפגעו ולחוות תמיכה והבנה. עם התקדמות המחלה יתכן שיהיה צורך בכך שהנפגעים ינצלו את מתקני הדיור המוגן וכך יוכלו להתמודד ביתר קלות עם חיי היומיום.