סולפיט אוקסידאז

הבי-קטליסט סולפיט אוקסידאז גורם להמרה של תרכובות גופרית רעילות מהתפרקות חומצות אמינו לסולפטים שאינם רעילים.

זה חיוני ולכן הוא מופיע בכל האורגניזמים. אם תפקודו מופרע על ידי פגם גנטי, מתרחש מחסור בסולפיט אוקסידאז. תכולת גופרת גבוהה מדי בדם יכולה להשפיע גם על חולים בריאים שאינם בריאים.

מה זה סולפיט אוקסידאז?

סולפיט אוקסידאז (שם גנים: SUOX) הוא שמו של אנזים המכיל מוליבדן המורכב מ 466 חומצות אמינו. זה שייך למשפחת הדהידרוגנזים של קסנטין ונמצא כמעט בכל האורגניזמים. הוא מכיל מוליבדן, יסוד קורט חיוני, במרכזו.

המתכת מופיעה שם בצורתה הזמינה ביולוגית כאניון מוליבד. הסולפיט אוקסידאז משתמש בו כקופקטור (תרכובת מוליבדת-מוליבדופטרין). האנזים ממיר את חומצות האמינו המכילות גופרית מתיונין, ציסטאין וכו ', הנבלעות דרך המזון, למלחי גופרית לא מזיקים (סולפטים) המופרשים בשתן. ביונקים, הבי-קטליסט המשפיל את הגופרית מופיע בעיקר בכבד ובכליות. האנזים סולפיט אוקסידאז מבטיח שחמצן בדם ישתלב עם חומצות אמינו חיוניות וחומרים גופריים אחרים.

האלקטרונים המשוחררים משמשים דרך שרשרת הובלת האלקטרונים לייצור ATP (אדנוזין טריפוספט). האנזים מזרז פי 10 מכמות הגופרית לליטר אלכוהול.

פונקציה, אפקט ומשימות

כולם צורכים חלבונים המכילים גופרית ותוספי מזון על בסיס יומי. האחרונים כלולים, למשל, בירקות כבושים, מיץ אשכוליות וכו ', ונועדו להגן על המזון מפני התקפה ושינוי צבע של חיידקים. הם יוצרים חומרי זר ביין.

פירוק הציסטאין בלבד מביא לגוף בכל יום 1680 מ"ג של סולפיט רעיל, אותו יש להמיר באופן מיידי על ידי האוקסידז הגולפתי כך שאיברים ורקמות לא ייפגעו. האנזים עובד יחד עם ביו-קטליטיקאים אחרים. הסולפיטים הם רעילים ויכולים להרוס חומרים חיוניים בגוף ולעכב תהליכים מטבוליים נחוצים גם בכמויות הקטנות ביותר. בכדי להיות מסוגל לבצע את הגמילה החשובה של התאים, האוקסידז הגופרתי זקוק למרכיב הקורט מוליבדן.

חוסר במתכת זו יכול להוביל לתוצאות חמורות. תכולת כספית גבוהה מדי בגוף יכולה גם לעכב את הפונקציונליות של סולפיט אוקסידאז.

חינוך, התרחשות, תכונות וערכים מיטביים

סולפיט אוקסידאז מיוצר בעיקר במיטוכונדריה, "מרכזי האנרגיה" של התאים. אצל חולדות, למשל, 80 אחוז ממנו מתרחש במיטוכונדריה של תאי הכבד. בנוסף, זה עדיין מיוצג בתאי הכליות.

תחמוצת המוליבדן הנדרשת לפעילות סולפט אוקסידאז נמצאת במרכז הפעיל של האנזים. כפי שגילו מדענים לאחרונה, חלקיקי ננו-חלקיקים מוליבדן יכולים להחליף אותו בחולים עם מחסור במוליבדן. יש להם השפעה קטליטית דומה בגוף כמו האנזים הטבעי. בדרך זו, ניתן היה לטפל במחלות קטלניות שקודם לכן היו קטלניות כמו Sulfocysteinuria.

מחלות והפרעות

מחסור בסולפיט אוקסידאז יכול לגרום לתגובות אסתמטיות ואף אנפילקטיות אצל אנשים בריאים שאינם בריאים, מכיוון שמערכת העצבים הפראסימפתטית משפיעה על תאי התורן האחראים להתפתחות אלרגיות.

בנוסף, אם רמת הסולפיט אוקסידאז נמוכה מדי, זה יכול להוביל לעייפות קשה, כאבי ראש ורמות סוכר בדם נמוכות. עם זאת, למחסור הגנטי באנזים החיוני יש השלכות חמורות עוד יותר. הרך הנולד נולד עם עיוותים גופניים ומוגבלות נפשית. מחסור כזה במכונה sulfite oxidase או sulfocysteinuria מופיע כמחלת חסר של מוליבדן קופקטור (MoCo) בקרב אומדן של 100,000 עד 500,000 לידות. תינוקות הסובלים ממום סולפיט אוקסידאז מבודד מראים תסמינים דומים: אנצפלופתיה קשה, התקפים בקושי ניתנים לשליטה, ספסטיות, מיקרוצפאליה, הרפיה של שרירים ואטרופיה מוחית מתקדמת.

מכיוון שלא ניתן כיום לטפל ביעילות במחלה של מחסור באנזים מורשת אוטוזומלית רצסיבית, החולים בדרך כלל מתים בילדותם: התרכובות הגופריתיות שאינן מפורקות מורעלות נוירונים ומעטות מיאלין של מערכת העצבים המרכזית ומופיעות ברקמת התא. גם לאחר הלידה יש ​​בעיות באכילה ובהקאות של תכולת הקיבה. התינוקות נולדים עם גולגולת מעוותת (מצח בולט, עיניים עמוקות, עפעפיים ארוכים מדי, שפתיים עבות, אף קטן). בחודשי החיים הראשונים העדשה נעה בעין.

כ 75 אחוז מהמקרים שתוארו בעבר בגופני sulfocysteinuria נגרמים על ידי מחסור ב- MoCo: כל שלושת האנזימים המעורבים בפירוק הגופרית בגוף, סולפיט אוקסידאז, קסנטין אוקסידאז ואלדהיד אוקסידאז, מראים על פעילות מופחתת מאוד. הגורם למחסור בסולפיט אוקסידאז מבודד הוא מוטציה בגן SUOX (כרומוזום 12). הוא מופיע בשלוש גרסאות: סוג A (מוטציה בגן MOCS1), סוג B (גן MOCS2) וסוג C (גן MOCS3). מוטציה מסוג A היא הנפוצה ביותר. זה מעכב את היווצרות מולקולת ה- CPMP של מבשר. עם זאת, כעת ניתן לייצר ולנהל את החומר במעבדה.על מנת לשפר את הישרדותו של חולה הילד, יש לאבחן את מחלת המחסור בהקדם האפשרי ולטפל במתן ורידי יומיומי של מוליבד.

זה לפחות יכול להכיל נזק נוסף. לילד ניתן תרופות נגד עווית כדי להילחם בהתקפים. הם חייבים להיות גם בדיאטה דלת חלבון. לחלופין, ניתן גם להקדים מבשר MoCo Z. זה מפחית התקפים ומונע נזק מוחי נוסף. לרפואה יש תקוות גדולות לטיפול במחלה חשוכת מרפא בעבר עם חלקיקי ננו-חלקיקים מוליבדן, אשר לוקחים על עצמם את התפקיד של סולפט אוקסידאז בגוף. כדי לגלות אם לילד שלא נולד יש מחסור בסולפיט אוקסידזה, האישה ההרה יכולה לבדוק את רמת ה- S-sulfocysteine ​​שלה במי השפיר.