בתסמונת

אנשים עם בתסמונת יש מום מולד של הידיים והרגליים. ניתן להבחין באצבעות ובבהונות שגדלו יחד. בתסמונת יכול להופיע לבד או בשילוב עם מחלות תורשתיות אחרות.

מה זה בתסמונת?

הסינדיקטי בולט בעיקר באמצעות מומים בכפות הידיים והרגליים. אצל הנפגעים האצבעות והבהונות גדלו יחד, לא כמו בתמונה זו, מה שמביא לבעיות בתנועה ואחיזה.
© eAlisa - stock.adobe.com

בתוך ה בתסמונת מום בידיים או ברגליים מתרחש בשלב ההתפתחות העוברית. הפרדת אצבעות הרגליים והאצבעות, המתרחשת בין השבוע החמישי לשביעי להתפתחות העובר, מופרעת.

תסמונת היא אחת המומים הנפוצים ביותר בכף היד, מכיוון שסינדיקטי פשוט משפיע על אחד מכל 3000 יילודים. המונח בא מיוונית: "סן" פירושו אצבעות יחד ו"דקטילוס ", אשר כתוצאה מכך גדלו יחד. במקרים קיצוניים זה תקף לכל האצבעות מצד אחד. הקיפול השלישי בין האצבעות מושפע לרוב על היד ועל הקפל השני בין בהונות הרגליים.

פלנגות בודדות של אצבעות הרגליים והאצבעות אינן מתחלקות לחלוטין. תסמונת נפוצה יחסית. עקב המחלה, ניידות האצבעות מוגבלת. אם כל האצבעות מושפעות, פונקציית האחיזה הרגילה אינה אפשרית. זה ידוע כידוע כיד הכף. מום זה הוא לרוב מחלה גנטית (תסמונת אפרט).

זהו המום השכיח ביותר של היד. מבחינה תסמונתית מבדיל לפי מידת הגפיים הנגועות: לדוגמה, סינדיקטי באופן עורי יכול לגרום לחיבור של העור רק בין הגפיים הפגועות. עם זאת, באופן סינדיקטי, חלקים בעצמות מתמזגים זה בזה. ההפרדה אפשרית ברוב המקרים באופן סינדיקטי ומתבצעת במידת האפשר לפני תום שנת החיים השלישית.

סיבות

הגורם ל בתסמונת נמצא באזור הגנטי. לנפגעים יש גן דומיננטי שגרם למחלה תורשתית זו. תדירות הירושה היא בין 10 ל -40 אחוזים הקשורים למשפחה.

בשל הפגם, חלקי הגפיים אינם נפרדים בשלב ההתפתחות המיועד של העובר. בתסמונת זו איננה רק מחלה מבודדת. במקרים רבים זהו סימפטום נלווה למחלות גנטיות אחרות. המשותף לכולם הוא שהם משפיעים על ההתפתחות התקינה של העובר.

התסמונת מפותחת רק במידה מועטה מאוד בהמשך החיים. במקרים אלה מדובר בסינקטקטילה אקסוגנית. לרוב הם חוזרים לפציעה או לתאונה, כתוצאה מכך ריפוי העור או העצמות לא היה נכון מבחינה רפואית או שלא ניתן היה לטפל בהם.

תסמינים, מחלות וסימנים

הסינדיקטי בולט בעיקר באמצעות מומים בכפות הידיים והרגליים. אצבעותיו ואצבעות רגליו של האדם הפגוע גדלו יחד, והתוצאה היא בעיות בתנועה ואחיזה. תלוי במידת המחלה, לא ניתן עוד לבצע תנועות פשוטות.

בטווח הארוך, הסינדיקציה מובילה להגבלות ניכרות בחיי היומיום. במהלך המאוחר של המחלה נוצרים קשרים גרמיים בין האצבעות והבהונות, אותם ניתן להרגיש חיצונית אשר מגבילים את הניידות של המפרקים. במה שמכונה acrosyndactyly, אצבעות או בהונות באורך שונה.

ואז נוצרים חורים בגשר העור שעלולים להיות מודלקים. באופן תסמיני ואקרוססדקטי משפיעים בעיקר על האסתטיקה, אם כי מגבלות תנועה יכולות להתפתח במהלך המשך המחלה. במיוחד במקרה של מחלה קשה, קיים סיכון להתעוררות סיבוכים רציניים כתוצאה מגפיים התמזגו.

בהיעדר טיפול, מיומנויות מוטוריות עדינות ותחושת המגע מתדרדרות יותר ויותר. הילדים המושפעים סובלים לרוב רגשית מההפרעות האסתטיות. ואז יכולים להתפתח פחדים חברתיים או אפילו מצבי רוח דיכאוניים. ניתוח מוקדם יכול לבטל לחלוטין את התסמינים.

אבחון וקורס

ה בתסמונת ניתן לקבוע על ידי בדיקה חזותית לאחר הלידה. לאחר מכן משתמשים בבדיקות הדמיה כדי לקבוע את סוג ההמצאה הסינדיקטית. באופן זה, ניתן לקבוע באופן מדויק יותר את גשרי העצמות המחברים בצורה סינדיקטית.

בדרך כלל ניתן כבר לזהות את הסינדיקציה לפני הניתוח במהלך הבדיקות המונעות של האישה ההרה. זה מאפשר להורי הילד ולרופאים המטפלים להסתגל לסינדיקטי בשלב מוקדם. באזור פלנקס הבוהן זו בעיקר בעיה אסתטית שאין לה השפעה על התפתחות הילד.

מהלך הסינדיקטיות בפלנקס שונה.ילדים זקוקים ליכולת לאחוז בכדי שיוכלו להתפתח בצורה המתאימה לגיל. הסינדוקציה הבלתי מטופלת על הידיים יכולה להוביל להפרעות התפתחותיות.

סיבוכים

באופן סינדיקטי, האצבעות והבהונות התמזגו הם הגורם העיקרי לסיבוכים. תלוי עד כמה קשה המום, יתכן והילדים שנפגעו לא יוכלו להתמודד עם משימות יומיומיות ללא עזרה חיצונית. פירוש הדבר יכול להיות שהנפגעים מתפתחים לאט הרבה יותר מבני גילם ורק נעשים עצמאיים ממש בסוף החיים.

אם אין עזרה לילד, הדבר עלול להוביל להפרעות התפתחותיות, שכן מיומנויות מוטוריות עדינות ותחושת המגע אינן מקודמות כראוי. לעיתים קרובות הסובלים מהנפגעים סובלים גם מההפרעות הקוסמטיות הקשורות לסינדיקציה, והם נסוגים מחיי החברה בגיל צעיר. גם לא ניתן לשלול הקנטות והצקות. טיפול כירורגי במום תמיד יכול לגרום לסיבוכים.

במהלך התערבויות כירורגיות, למשל, מתרחשות מדי פעם פגיעות עצב, זיהומים ודימום. הפרעות ריפוי פצעים ודימומים משניים יכולים להופיע לאחר ניתוח. עקב הצטלקות, הפגיעה האסתטית עשויה להיות בולטת עוד יותר מבעבר. לבסוף, התרופות שנקבעו טומנות בחובה סיכון מסוים. בילדים בפרט, מינון שגוי או מחלה קודמת שלא התגלתה עלולים לגרום במהירות לתופעות לוואי או אינטראקציות בלתי צפויות.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

מומים או מוטציות בגפיים מאובחנים בדרך כלל מיד במהלך הלידה או אחריה. במקרים רבים, הבדיקות המקדימות במהלך ההיריון עלולות לגלות אי סדרים בהליכי הדמיה. מסיבה זו, על אמהות מצפות לקחת חלק בכל הבדיקות הזמינות במהלך ההיריון. אלה מאפשרים גילוי מוקדם, ואם אפשר, את שלבי הטיפול הראשונים.

אם הבחינו בהפרעות לפני הלידה, מומלץ לרוב לידה של אשפוז. צוות המיילדות הנוכחי משתלט על הבדיקה הראשונית של הצאצאים באופן עצמאי ובאחריותו. ההורים אינם צריכים לנקוט בפעולה כלשהי במקרים אלה, אלא צריכים להיות זמינים לרופא המטפל בכדי שניתן יהיה לקבל את ההחלטות הנדרשות במהירות האפשרית.

מיילדות או עוזרות נוכחות גם במקרה של לידה במרכז לידה או לידה ביתית. כמו בלידה בבית חולים, הם דואגים לבדיקה הראשונית של הילד. מום האצבעות והבהונות נקבע על ידי מגע חזותי. לאחר מכן נודע לרופא המיילדות שנמצאים במקום על רופא.

גם כאן ההורים אינם צריכים לנקוט בצעדים נוספים שכן אלה משתלטים על ידי המפקחים הרפואיים עצמם. במקרים נדירים למדי, לידה ספונטנית מתרחשת כאשר אין צוות סיעודי. תמיד יש להתייעץ עם רופא מיד לאחר הלידה.

טיפול וטיפול

טיפול ב בתסמונת מורכב מהתערבויות כירורגיות להפרדת הגפיים התמזגו. זה משפיע בעיקר על פלנגות האצבעות, שכן ההפרדה שם חורגת מתיקון אסתטי.

המבצע מתרחש מוקדם מאוד. אם הסינדיקציה היא עורית בלבד כמו עור רשת, ניתוח הוא מאוד לא בעייתי. קשה יותר כאשר מיזוג העצמות בולט כל כך, עד שלא ניתן לזהות שני גפיים עם אותו מבנה עצם. במהלך פעולת ההפרדה יש ​​לקחת בחשבון כי השינויים בדרך כלל משפיעים גם על העצבים והכלי (עורקים וורידים).

לכן נדרשת הפרדה זהירה. במקרה של סינדיקציה של פלנקס הבוהן, הטיפול מוותר לרוב וההחלטה מועברת לאדם הנוגע בדבר. אנשים רבים הסובלים מ- phalanx בוהן אינם מבצעים ניתוח בכלל. אתה לא מוצא את האיברים שגדלו יחד מטרידים.

בהתאם למידת הסינדיקטיות, לא מומלץ לבצע ניתוח, מכיוון שהפגיעה האסתטית הנגרמת על ידי הצטלקות יכולה להיות בולטת אפילו יותר מהעיוות שקיים בעבר.

מְנִיעָה

מניעה כנגד זה בתסמונת לא יכול. זוהי עיוות שנקבע גנטית שכבר נוצר בעובר. עם זאת, גם עם אבחנה לפני הלידה, אין סיבה שהורי הילד יטרידו יותר אם לא הוחלפו מחלות נוספות. תסמונת בכפות הרגליים היא ליקוי ראייה שאין לו השלכות על ילדים. ניתן לבצע טיפול כירורגי בסינדיקציה על הפלנגות כבר בינקות.

טִפּוּל עוֹקֵב

טיפול מעקב חשוב אם האצבעות או אצבעות הרגליים שגדלו יחד הופרדו זה מזה באמצעות ניתוח. המוקד הוא בטכנולוגיית ההלבשה. אם התחבושת קטנה מדי, קיים סיכון שילד יסיר אותו שלא בכוונה במהלך הלילה. לכן, לאחר ניתוח סינדיקטי, התלבושות צריכות להיות גדולות מספיק, מה שמצריך מאמץ מסוים.

אם האצבעות הרגליים הופרדו במהלך הניתוח הסינדיקטי, המטופל נועל נעל מיוחדת לתקופה של שבועיים עד שלושה שבועות. טיפול מעקב יכול להתבצע על ידי רופא תושב שכבר צבר ניסיון מספיק עם סוג זה של הליך. אולם ברוב המקרים בית החולים משתלט על הטיפול המשך עקב המאמץ הרב הכרוך בשינוי התחבושות. התחבושת נלבשת בדרך כלל כשבועיים לאחר הניתוח הסינדיקטי. ואז נמשכים החוטים.

לטיפול בכאב ניתן לחולה משכך כאבים למשך היומיים הראשונים. לרוב מדובר בכלי משמר של אקמול. ג'לים צלקתיים מיוחדים ניתנים כדי לנטרל את הצלקות שנוצרו כתוצאה מההליך הכירורגי. הם עוזרים לשמור על הצלקות בולטות ככל האפשר. לאחר ניתוח להפרדת אצבעות הרגליים, שימוש בקביים יכול להיות הגיוני, אשר בסופו של דבר הוחלט על ידי הרופא המטפל.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

Syndactyly היא מחלה מולדת שניתן לטפל בה רק באופן סימפטומטי. האנשים הנגועים זקוקים לתמיכה של מומחה וגם לעזרה בחיי היומיום.

אם כמה אצבעות גדלו יחד, ניתן לשקול ניתוח. עם זאת, לעתים קרובות מגבלות התנועה נשארות קבועות. המדד החשוב ביותר הוא לבצע באופן קבוע תרגילי תנועה. אם מתרחשות הפרעות במחזור הדם, יש להתייעץ עם הרופא. אם אמצעים אלה אינם מביאים לשיפור כלשהו, ​​עדיף לשוחח עם הרופא שוב. לעיתים ההפרעה כה בולטת עד כי כבר לא ניתן להשיג שיפור בניידות. אז יש להשתמש בעזרים תומכים כדי לפצות על המגבלות.

בדרך כלל מבצעים ניתוח לפני שהילד בן שלוש. מעתה על ההורים לצפות בזהירות בתנועות הידיים והאצבעות של הילד ולפצות עליהם במידת הצורך. ניתן להימנע מעיוות משותף על ידי טיפול רפואי מוקדם, במיוחד אם האצבעות אינן באורך זהה. התנאי הנדרש הוא שהילד יקבל תמיכה רפואית לאחר ההליך. באחריות ההורים לפקח על מהלך המחלה ושימוש בתרופות נגד כאבים שנקבעו.