Urticaria pigmentosa

כפי ש Urticaria pigmentosa נקרא סוג של מסטוציטוזיס. זה מופיע בעיקר אצל ילדים קטנים.

מהי אורטיקריה פיגמנטוזה?

בתוך ה Urticaria pigmentosa זוהי הצורה הנפוצה ביותר של מסטוציטוזיס. מסטוציטוזיס היא מחלה נדירה בה תאים מאסטים מצטברים בעור ובאיברים הפנימיים. ברפואה הנושא אורטיקריה פיגמנטוזה, שהיא אחת המחלות שפירות, נושא גם את השם מסטוציטוזיס עורית.

זה שונה ממסטוציטוזיס מערכתית בכך שתאי התורן מצטברים רק בעור. בצורה המערכתית, לעומת זאת, מושפעים גם איברים כמו הכבד, הטחול והמעי. בנוסף, הצורה המערכתית פוגעת בעיקר במבוגרים ואילו אורטיקריה פיגמנטוזה משפיעה בעיקר על ילדים.

המחלה אינה מדבקת. תאי דם לבנים נקראים תאי תורן. הם יכולים להימצא בכולם ומכילים חומרים כמו הפרין, סרוטונין, היסטמין ואנזימים שונים שהם מתווכים לדלקת. תאי התורן מבצעים את התפקיד של הפעלת אזעקה בגוף אם הם באים במגע עם פתוגנים.

בכך הם משחררים חומרים כמו היסטמין, שהוא הקדמה לדלקת. זה מוביל לנפיחות בעור, התרחבות כלי העור, אדמומיות וגרד. יתרה מזאת, התפתחות של דגנים. Urticaria pigmentosa מופיע לרוב לראשונה במהלך 24 החודשים הראשונים לחיים.

סיבות

Urticaria pigmentosa או מסטוציטוזיס עורית נגרמים כתוצאה מהצטברות תאי תורן בעור. עם זאת, טרם ניתן היה להבהיר מה גורם להצטברות זו. חלק מהרופאים חושדים כי הגורם למחלה במום גנטי המעורר צמיחה בלתי מבוקרת של תאי תורן.

יש דיבורים על מוטציה נקודתית של הגן c-KIT. C-KIT מייצג את KIT הקולט טירוזין קינאז. עם זאת, מוטציה c-KIT אינה ההדק היחיד, מכיוון שלא ניתן היה לאתר שינויים בגן c-KIT אצל רבים מהילדים שנפגעו. הטריגרים לשחרור מרכיבי תאי התורן משתנים מחולה לחולה ותלויים בסוג המסטוציטוזה.

במקרה של אורטיקריה פיגמנטוזה, זה יכול להיות, למשל, קור, חום, חיכוך, זיהום או לחץ. אפשר גם תוספי מזון, תבלינים חריפים, אלרגיות, ארס חרקים, אלכוהול ושימוש בתרופות מסוימות כמו חומצה אצטילסליצילית, כינין, קודאין או נרקוטיקה. בעיקרון, אורטיקריה פיגמנטוזה היא אלרגיה פסאודו שמעוררת את התסמינים.

תסמינים, מחלות וסימנים

הסימפטומים של אורטיקריה פיגמנטוזה משתנים מאוד מאדם לאדם. כך שהם יכולים להיות קלים וחזקים כאחד. ברוב המקרים, המצב משפיע על ילדים שיש להם כתמים חומים אדמדמים בעור, בדרך כלל על פלג גוף עליון או על הירכיים.

יש גם אדמומיות ונפיחות על העור ושלפוחיות. לעתים קרובות מורגש גירוד כאשר משפשפים את הכתמים. בהמשך מתפתחים דגנים. במקרים חמורים של מסטוציטוזיס בעור, מתרחשים כאבי ראש, שלשול, הקאות וקשיי נשימה. אפילו חוסר הכרה אפשרי. עם זאת, מסטוציטוזיס מערכתי, הפוגע גם באיברים הפנימיים, מתרחש רק אצל כעשרה אחוזים מכלל החולים.

אבחון ומסלול של מחלה

אם יש חשד לאורטיקריה פיגמנטוזה, הרופא יראיין לראשונה את המטופל. זה מבוסס גם על התסמינים האופייניים של מסטוציטוזיס כמו כתמים, דגנים וגרד. על מנת להיות מסוגל לבצע אבחנה אמינה, הרופא מבצע בדיקת דארייר. זה כרוך בשריטה או שפשוף של אזור מושפע בעור.

במקרה שהאזור מאדים או מגרד לאחר מספר שניות, בדיקת דארייר מסווגת כחיובית ואושרה החשד למאסטוציטוזיס עורית. אפשר גם לקחת דגימת עור ולבחון אותה במעבדה פתולוגית. ניתן גם לבצע בדיקת דם כדי לקבוע את ערך הטריפטאז.

במקרה של מסטוציטוזיס עורית, ערך הטריפטאז הוא בדרך כלל תקין, בעוד שהוא גבוה בצורה המערכתית. מהלך אורטיקריה פיגמנטוזה תלוי בגיל המטופל. אצל ילדים הכתמים בדרך כלל נעלמים בגיל שנתיים-שלוש. צורה כרונית היא נדירה. זה יכול לגרום לבעיות אפילו למבוגרים. אך בדרך כלל הפרוגנוזה חיובית גם למבוגרים.

סיבוכים

הסיבוכים והתסמינים המדויקים של אורטיקריה פיגמנטוזה תלויים מאוד בחומרת המחלה, כך שלרוב לא ניתן יהיה לחזות תחילה. עם זאת, החולים סובלים מכתמים המופיעים על העור. כתמים אלה אדמדמים או שחומים ומשפיעים לרעה על האסתטיקה של האדם הנוגע בדבר.

מסיבה זו, רבים הסובלים מתסביכי נחיתות או מתביישים במחלה. כתוצאה מכך, ילדים יכולים להיות מציקים או להקניט אותם. יש גם גירוד קשה. Urticaria pigmentosa יכול גם לגרום לכאבי ראש קשים או שלשולים והקאות. במקרים חמורים זה מוביל לחוסר הכרה, שעלול לפגוע באדם הנוגע בדבר.

המחלה יכולה גם להוביל לקשיי נשימה, כך שאיכות חייו של המטופל מוגבלת ומופחתת משמעותית. הטיפול באורטיקריה פיגמנטוזה מתבצע בעזרת תרופות. מכיוון שלא ניתן לבצע זאת באופן סיבתי, הנפגעים תלויים בנטילת התרופה. בדרך כלל אין סיבוכים. גם תוחלת החיים של המטופל אינה מופחתת על ידי המחלה.

מתי כדאי לך ללכת לרופא?

טיפול רפואי על ידי רופא תמיד צריך להינתן לאורטיקריה פיגמנטוזה. ניתן למנוע סיבוכים נוספים רק באמצעות טיפול מתאים, מכיוון שהוא אינו יכול לרפא את עצמו. לאבחון מוקדם יש תמיד השפעה חיובית מאוד על מהלך המחלה ויכול גם למנוע את החמרת התסמינים. יש ליצור קשר עם רופא אם הילד שנפגע סבל מכאבי ראש קשים, הקאות או שלשול במשך זמן רב.

קשיי נשימה חמורים יכולים גם להעיד על המחלה, וחלק מהחולים אף עלולים לאבד את הכרתם. אם תסמינים אלה מופיעים ללא סיבה מיוחדת ואינם נעלמים מעצמם, עליך בהחלט לפנות לרופא. המחלה ניתנת לאבחון וטיפול אצל רופא ילדים או רופא כללי.

אין סיבוכים מיוחדים, כך שתוחלת החיים של הילד לרוב לא מופחתת על ידי אורטיקריה פיגמנטוזה. אם אורטיקריה פיגמנטוזה היא מחלה כרונית, הגיוני לבקר באופן קבוע אצל רופא כדי לפקח על מצב האיברים הפנימיים.

טיפול וטיפול

לא תמיד צריך לטפל באורטיקריה פיגמנטוזה במיוחד מכיוון שלעתים קרובות היא נעלמת מעצמה אצל ילדים. בחולים בוגרים חשוב לקבוע את הגורם המדויק. יש להימנע בעקביות ממפעילי ההפעלה לשחרור תאי התורן. אלה כוללים בעיקר חיכוך, לחץ, שינויי טמפרטורה פתאומיים או עקיצות חרקים.

תרופה מלאה של מסטוציטוזיס אינה אפשרית. עם זאת, ניתן להקל באופן יעיל על תסמיני המחלה על ידי מתן תרופות כמו אנטיהיסטמינים. אלה מעכבים את השפעת ההיסטמינים המשוחררים. בנוסף, ניתן להשתמש במה שמכונה מייצבי תאי תורן, שמבטיחים שתאי התורן משחררים פחות היסטמינים. לשם כך, לרוב מקבלים למטופל אירוסולים במינון מד, טיפות אף או טיפות עיניים.

מְנִיעָה

אי אפשר למנוע באופן ישיר Urticaria pigmentosa. עם זאת, ניתן להימנע מגירויים מעוררים, למשל על ידי הימנעות מתרופות או מזון מיוחד.

טִפּוּל עוֹקֵב

היקף אמצעי המעקב עבור Urticaria Pigmentosa (UP) נקבע לפי התמונה הקלינית בהתאמה וגילו של האדם שנפגע. אצל ילדים שנפגעו, למשל, אורטיקריה פיגמנטוזה יכולה להוביל לשלפוח ספונטני של העור בגיל הרך (עד גיל שלוש). עקב גירויים חיצוניים (למשל חום / קור או זיהומים) השלפוחיות מתפרצות באופן קבוע. משימת הטיפול לאחר מכן היא מניעת הצטלקות על ידי מריחת משחות ריפוי.

Urticaria pigmentosa הוא חשוך ביסודו. בהמשך התפתחותם של הילדים שנפגעו, תאי התורן בגוף אינם מתרבים כראוי. יש יותר מדי. תאי התורן רבים מדי מתבטאים ב 95 אחוז מכל מקרי המחלה כתמים אדומים-חומים על עורו של האדם שנפגע. כאשר הם נחשפים לגירויים חיצוניים, הכתמים משחררים היסטמין. לאחר מכן, מוקד הטיפול לאחר הטיפול הוא בטיפול בתסמינים שגורמים ההיסטמין.

תלוי בחומרת הסימפטומים (למשל ירידה דמויי התקף בלחץ הדם או אנפילקסיס) יתכן שיהיה צורך גם בשהות קליניות בכדי לחדש את מצב הבריאות. האדם שנפגע יכול להקל על גירוי עור חיצוני סימפטומטי (למשל גירוד, נפיחות או אדמומיות) על ידי מריחת משחות קורטיזון וטיפול בכאבי ראש פתאומיים או בגפיים כואבות באמצעות תרופות. בחמשת האחוזים הנותרים מכל מקרי המחלה, לא הושפעו תלונות בנושא. אז אין צורך באמצעי מעקב.

אתה יכול לעשות זאת בעצמך

Urticaria pigmentosa דורש בירור רפואי. ניתן לטפל במצב העור בעזרת תרופות ביתיות שונות ומדדי עזרה עצמית.

הדבר הראשון שצריך לעשות הוא לקרר מספיק את האזורים הנגועים. יש להימנע משינויי טמפרטורה פתאומיים וגירוי מכני. יש ליטול את התרופות שנקבעו רפואית על פי הוראות הרופא. במקביל, יש לבטל טריגרים אפשריים. יש לבדוק תרופות סיבתיות כמו קודאין, פרוקאין או פולימיקסין B, ובמידת הצורך להפסיק אותה. בנוסף, יש צורך בבדיקה גופנית מקיפה שכן יתכנו סיבובים שלא זוהו.

גירוד או אדמומיות מטופלים גם באמצעות תרופות טבעיות שונות. ניתן להשתמש בגרפיטים D12 לעור יבש. פריחה מגרדת קשה מטופלת באמצעות פטרוליום פי הטבעת D12. תחילה יש לדון בשימוש באמצעים חלופיים עם הרופא האחראי.

במקרה של אורטיקריה פיגמנטוזה כרונית, יש להתאים את הרגלי החיים. תזונה, היגיינה אישית ופעילות גופנית משפיעים כולם על מהלך המחלה. חל על תזונה בריאה ומאוזנת ללא חומרים מגרים. על המטופלים לטפל בעור מדי יום ובאופן אחר להקל עליו. הרופא העור האחראי מסביר אילו אמצעי עזרה עצמית הגיוניים לפרטי פרטים.